ETİOLOGİYA VƏ DİFFERENSİAL DİAQNOSTİKA.

Üz sinirinin iflici və ya Bell İflici üz sinirinin genikulat qanqlionunda baş verən iltihabı və bunun nəticəsində kompressiyası, mümkün işemiyası və demiyelinizasiyası səbəbindən inkişaf edir. Qanqlion üz siniri kanalında labirint və timpanik seqmentlərin birləşməsi nöqtəsində yerləşir. Burada üz siniri əyilərək iti bucaq altında stilomastoid dəliyinə keçir. Klassik Bell iflici idiopatik proses kimi qiymətləndirilir və üz sinirinin iltihabının etiologiyası dəqiq məlum deyil. Son zamanlar, Bell İflicinin etiologiyası tip 1 Herpes Simpleks Virusu (HSV1) ilə əlaqələndirilir. Buna səbəb isə Bell İflici keçirmiş xəstələrin qanında HSV1 virusunun titrinin yüksək olmasıdır. Lakin, aparılmış toxuma biopsiyalarında HSV1 virusunun DNT-ni aşkar etmək mümkün olmamışdır.

Ümumiyyətlə, üz sinirinin iflici bir sıra səbəblərdən yarana bilər. Qulaq və ya parotid tüpürcək vəzinin (məs., xolesteatoma, tüpürcək vəzinin törəmələri) struktur patologiyaları üz sinirinin kompressiyasına və iflicinə səbəb ola bilər. Periferik sinir ifliclərinin digər səbəblərinə isə Qiyan-Bare sindromu, Laym xəstəliyi, orta qulağın otiti, Ramze-Hunt Sindromu (üz siniri zonasında herpes Varicella Zoster virusunun yayılması), sarkoidoz və bəzi qrip əleyhinə vaksinlər aiddir. Bu səbəblərdən üz sinirinin birtərəfli iflici simptomları ilə yanaşı digər əlavə simptom və əlamətlər də müşahidə edilir.

Laym xəstəliyi olan xəstələrdə anamnezdə çox zaman səpgi, artralgiyalar və gənə sancması faktı müəyyən edilir. Kəskin və ya xroniki orta qulaq otiti səbəbindən üz sinirinin iflici daha ləng inkişaf edir və qulaq ağrısı və yüksək hərarətlə müşaiyət olunur. Ramze-Hunt sindromu olan xəstələrdə isə ilkin olaraq ağrı və qulaq kanalında və udlaqda qabarıqlı səpgi müşahidə edlir. Lakin, bəzi hallarda səpgi olmaya da bilər (məs., zoster sine herpete). Polineyropatiyalar (məs., Qiyan-Bare sindromu, sarkoidoz) isə çox zaman hər iki üz sinirinn iflicinə səbəb olur. Müxtəlif törəmələr səbəbindən üz sinirinin iflici də unilateral olur, lakin üz sinirinin iflici daha ləng, bəzən həftələr və ya aylar ərzində tədricən inkişaf edir.

Mərkəzi sinir sisteminin patologiyaları (məs., dağınıq skleroz, insult, törəmə) da üz sinirinin iflicinə səbəb ola bilər. Lakin, nəzərə almaq lazımdır ki, alın əzələlərini innervasiya edən sinir lifləri beyin kötüyü səviyyəsində çarpazlaşır və beləliklə, alın əzələlərini innervasiya edən üz sinirinin lifləri hər iki beyin yarımkürələrindən gəlmiş olur. Supranuklear (mərkəzi beyin) törəmələr səbəbindən üz sinirinin iflici baş verdikdə, üzün eyni tərəfindən olan alın əzələləri toxunulmamış (zədələnməmiş) qalır. Nəticədə, alın əzələləri istisna olmaqla üz əzələlərinin iflici müşahidə edilir. Çox zaman, mərkəzi sinir sistemi törəmələrində zədələnmiş üz siniri ilə eyni tərəfdə ətraf əzələlərinin də müəyyən dərəcədə zəifliyi qeyd olunur.

Qrip əleyhinə vaksinlər keçmişdə periferik neyropatiyalara səbəb olmuşdur. Lakin, hazırda inkişaf etmiş ölkələrdə tətbiq olunan vaksinlərin Bell İflici ilə əlaqəsi müşahidə edilməmişdir. Lakin, bir müddət əvvəl İsveçrənin istehsal etdiyi burundaxili qrip əeyhinə vaksin vaksinasiyadan sonra üz sinirinin iflici halları ilə əlaqələndirilmişdir və bazardan yığışdırılmışdır.

MÜAYİNƏ.

Üz əzələlərinin birtərəfli (unilateral) kəskin yaranmış zəifliyindən şikayətlənən xəstədə, çox guman ki, Bell İflici inkişaf etmişdir. Detallı anamnezin toplanması, simptomların başlanması vaxtının və iflicin inkişaf etməsi müddətinin dəqiq təyin edilməsi xüsusi əhəmiyyət kəsb edir. Belə ki, simptomların 2 həftədən çox müddət ərzində inkişafı daha çox intrakranial və ya üz sinirinin yolunda törəmənin olmasından xəbər verir. Xəstələrdən səpgi, artralgiyalar, Laym xəstəliyinin endemik olduğu ərazilərə səfər, yüksək hərarətin olub olmadığı; əvvəllər periferik sinir iflici, qripə qarşı vaksinasiya və ya yeni dərman preparatlarının qəbulu tarixçəsi barədə məlumat əldə edilməlidir. Fiziki müayinə zamanı qulaqlar və qulaq kanalları, qulaq pərdəsi və orofarinks yoxlanmalı; ətraflarda periferik sinirlərin funksiyaları yoxlanmalı və parotid (qulaqyanı) vəzi də palpasiya olunmalıdır. Alın əzələlərinin cəlb olunmasıı qiymətləndirmək üçün bütün kəllə sinirlərinin funksiyaları, o cümlədən, üz əzələlərinin funksiyaları yoxlanmalıdır.

Laborator testlərin aparılması adətən tələb olunmur. Lakin, Bell İflicinə məruz qalan xəstələrin 10%-də diabet xəstəliyi olduğundan, əlavə risk faktorları olan (məs., ailə tarixçəsi, köklük, 30 yaşdan yuxarı olanlar) xəstələrdə qlikolizə olunmuş hemoqlobin HbA1C və ya acqarına qanda şəkərin təyin edilməsi aparıla bilər. Laym xəstəliyinə şübhə olduqda isə Laym anticismlərinin təyin edilməsi və antibiotiklərin verilməsi nəzərdən keçirilə bilər. Bell iflicinə aid olmayan simptom və əlamətlərin təyin edilməsi daha geniş müayinənin aparılmasını tələb edir. Alın əzələlərini istisna edən üz iflici və ya çox ləng inkişaf edən Bell iflici hallarında  beyinin görüntülənməsinin aparılması təmin edilməlidir. İki tərəfli üz siniri iflicindən əziyyət çəkən və ya simptomların başlanmasından 2-3 həftə sonra yaxşılaşma müşahidə edilməyən xəstələrin nevropatoloqun konsultasiyasına yönləndirilməsi tələb olunur.

MÜALİCƏ.

Kortikosteroidlər.

Bell İflici olan xəstələrdə üz sinirinin iltihabının azaldılması və üz sinirinin daha tam və sürətli bərpası məqsədilə simptomların başlanmasından 72 saat ərzində oral kortikosteroidlərin təyin edilməsi məqsədə müvafiqdir. Bu həm Amerika Nevroloqlar Cəmiyyəti (2012), həm də Amerika Otorinolarinqologiya Akademiyasının Baş və Boyun Cərrahiyyəsi Bölməsinin 2013-cü ildə verdiyi tövsiyələrində öz əksini tapıb. Müalicə kursu aşağıdakı kimi aparıla bilər:

• Prednizon 50 mq dozada 5 gün, daha sonra 10 mq dozada 5 gün VƏ YA
• Prednizolon 50 mq dozada 10 gün ərzində VƏ YA
• Prednizon 60 mq dozada 5 gün və növbəti 5 gün ərzində tədricən azalan dozada.

Antivuris preparatları.

HSV1 (tip 1 Herpes simpleks virusu) virusunun Bell iflicində oynadığı mümkün rolu nəzərə alaraq, Bell iflicinə məruz qalmış xəstələrin asiklovir və valasiklovirlə müalicəsi də nəzərdən keçirilməlidir. Müalicə üçün ya asiklovir (400 mq PO gündə 5 dəfə 7 gün ərzində), ya da valasiklovir (1 qm gündə 3 dəfə 7 gün ərzində) yazıla bilər. Koxran meta-analizi antivirus preparatlarının faydasını təsdiqləyə bilməsə də, son zamanlar aparılmış randomizə olunmuş tədqiqatlarda prednizonla kombinasiyada antivirus preparatları alan xəstələrdə üz sinirinin funksiyalarının bərpası daha tez və daha tam olduğu müəyyən edilmişdir. Lakin, Bell İflici simptomlarının başlanmasından 4 gün keçdikdən sonra başlanan müalicənin effekti xeyli aşağı olur.

Spontan bərpa və ya sağalma.

Bell İflici keçirən xəstələrdə üz sinirinin iflici spontan olaraq bir neçə həftə və ya ay ərzində aradan qalxmış olur. Kopenhaqen Üz Siniri Tədqiqatından məlum olmuşdur ki, müalicə olunmayan xəstələrin 85%-də üz sinirinin funksiyasının bərpası 3 həftə ərzində baş verir və 71%-də tam funksional bərpa müşahidə edilir. Lakin, buna baxmayaraq, simptomların başlanmasından 3 gün ərzində həkimə müraciət etmiş xəstələrin antivirus preparatı və prednizonla müalicəsi məqsədə müvafiqdir. Xüsusilə də, asiklovir, valasiklovir və oral kortikosteroidlərin qısa müddətli qəbulunun nisbətən təhlükəsiz olduğunu nəzərə alaraq, bu dərmanların qəbuluna əksgöstərişi olmayan xəstlərin onlarla müalicəsinin aparılması məqsədə uyğundur.

Digər müalicə metodları.

Keçmişdə iki həftədən çox davam edən Bell iflicinin müalicəsində üz sinirinin cərrahi dekompressiyası nəzərdən keçirilirdi. Cərrahi dekompressiya əsasən ilk 3 həftə ərzində effektiv hesab edilir. Lakin, cərrahi müdaxilənin nəticəsində bəzi xəstələrdə (3-15% xəstədə) postoperativ eşitmə qabiliyyətinin itirilməsi baş verə bilər. Hazırda əksər nevroloji cəmiyyətlər cərrahi dekompressiyanın aparılmasını tövsiyə etmir.

AĞIRLAŞMALAR.

Bell İflici olan xəstələrdə gözün tam bağlanmaması səbəbindən zədələnmiş tərəfdə gözün qıcıqlanması və korneanın (buynuz gişanın) xoralanması baş verə bilər. Bell İflici xəstələrinə gözlərin yağlanması üçün süni göz yaşları verilməli və iflicin tam bərpasınadək gözün gündə bir neçə dəfə göz yaşı damcıları ilə yağlanmasına dair təlimat verilməlidir. Üzün asimmetriyası və əzələ kontrakturası inkişaf etdikdə isə bəzən kosmetik plastik cərrahi müdaxilə və ya Botulinum toksinin inyeksiyaları tələb oluna blər.

İSTİFADƏ EDİLMİŞ ƏDƏBİYYAT.

• Grzybowski A, Kaufman MH. Sir Charles Bell (1774-1842): contributions to neuro-ophthalmology. Acta Ophthalmol Scand 2007; 85:897–901.
• De Diego-Sastre JI, Prim-Espada MP, Fernández-García F. The epidemiology of Bell’s palsy. Rev Neurol 2005; 41:287–290. In Spanish.
• Morris AM, Deeks SL, Hill MD, et al. Annualized incidence and spectrum of illness from an outbreak investigation of Bell’s palsy. Neuroepidemiology 2002; 21:255–261.
• Bosco D, Plastino M, Bosco F, et al. Bell’s palsy: a manifestation of prediabetes? Acta Neurol Scand 2011; 123:68–72.
• Riga M, Kefalidis G, Danielides V. The role of diabetes mellitus in the clinical presentation and prognosis of Bell palsy. J Am Board Fam Med 2012; 25:819–826.
• Hilsinger RL Jr, Adour KK, Doty HE. Idiopathic facial paralysis, pregnancy, and the menstrual cycle. Ann Otol Rhinol Laryngol 1975; 84:433–442.
• Savadi-Oskouei D, Abedi A, Sadeghi-Bazargani H. Independent role of hypertension in Bell’s palsy: a case-control study. Eur Neurol 2008; 60:253–257.
• Murai A, Kariya S, Tamura K, et al. The facial nerve canal in patients with Bell’s palsy: an investigation by high-resolution computed tomography with multiplanar reconstruction. Eur Arch Otorhinolaryngol 2013; 270:2035–2038.
• Blumenfeld H. Neuroanatomy Through Clinical Cases. 1st ed. Sunderland, MA: Sinauer; 2002:479–484.
• Murakami S, Mizobuchi M, Nakashiro Y, Doi T, Hato N, Yanagihara N. Bell palsy and herpes simplex virus: identification of viral DNA in endoneurial fluid and muscle. Ann Intern Med 1996; 124:27–30.
• Boahene DO, Olsen KD, Driscoll C, Lewis JE, McDonald TJ. Facial nerve paralysis secondary to occult malignant neoplasms. Otolaryngol Head Neck Surg 2004; 130:459–465.
• DeJong RN. The Neurologic Examination: Incorporating the fundamentals of neuroanatomy and neurophysiology. 4th ed. New York, NY: Harper & Row; 1979:178–198.

1. Brannagan TH, Weimer LH (2010). Cranial and peripheral nerve lesions. In LP Rowland, TA Pedley, eds., Merritt?s Neurology, 12th ed., pp. 503-519. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins.
2. Grogan PM, Gronseth GS (2001). Practice parameter: Steroids, acyclovir, and surgery for Bell's palsy (an evidence-based review): Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology, 56(7): 830-836.
3. Sullivan FM, et al. (2007). Early treatment with prednisolone or acyclovir in Bell's palsy. New England Journal of Medicine, 357(16): 1598-1607.
4. Holland NJ, Weiner GM (2004). Recent developments in Bell's palsy. BMJ, 329: 553-557.
5. Ropper AH, Samuels MA (2009). Bell's palsy section of Diseases of the cranial nerves. In Adams and Victor's Principles of Neurology, 9th ed., pp. 1330-1331. New York: McGraw-Hill.
6. de Almeida JR, et al. (2009). Combined corticosteroid and antiviral treatment for Bell palsy: A systematic review and meta-analysis. JAMA, 302(9): 985-993.
7. Lockhart P, et al. (2009). Antiviral treatment for Bell?s palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database of Systematic Reviews (4).