Xəstəlik tarixçəsi.
53 yaşlı qadın xəstə 1 həftə davam edən və ilkin olaraq hər iki ayağını, sonra isə aşağı ətrafların distal hissələrini və bu yaxınlarda artıq əllərini əhatə edən parasteziyadan şikayət edir. Xəstə söyləyir ki, artıq yeriyəndə dayanıqsızdır, aşağı ətrafların zəifliyini hiss edir və pilləkənlə qalxmaqda çətinlik çəkir. Xəstə heç bir ağrıdan və ya bağırsaq və ya sidik kisəsi funksiyasının pozulmasından şikayət etmir. Xəstənin tibbi anamnezi və ya ailə tarixçəsində oxşar simptomlar heç kimdə olmayıb, xəstə heç bir dərman qəbul etmir və digər xəstəlikləri də yoxdur.
Fiziki müayinədə həyat göstəriciləri normadadır. Nevroloji müayinədə distal aşağı ətrafların əzələlərinin zəifliyi, "corab-əlcək" formasında hissiyatın itirilməsi və arefleksiya müəyyən edilir. Dərin vətər refleksləri təyin edilmir. Pəncəaltı və ya Babinski refleksi normaldır (Bu refleksi yaratmaq üçün pəncəaltının lateral hissəsini cızmaqla qıcıqlandırmaq lazımdır. Normada pəncəaltının qıcıqlandırılmasında böyük barmaq aşağıya doğru yığılır - flexio). Xəstənin yerişi qeyri-sabitdir. Döş qəfəsi üzərində hissiyat normaldır. Əqli status, nitq və kəllə sinirlərinin funksiyaları normaldır.
Laborator analizlərdə qan hüceyrələrinin sayı, EÇS, qanda kreatinin və kreatin kinazanın səviyyəsi, habelə qaraciyərin funksional paneli normadadır. Döş qəfəsinin rentgen filmində patologiya müəyyən edilmir.
Bu xəstənin müayinəsi üçün növbəti diaqnostik test hansı olmalıdır?
A. Elektromioqrafiya
B. Onurğa beyinin MRT-i
C. Qərbi Nil virusuna dair seroloji test
D. Baldır sinirinin (n.suralis) biopsiyası
İZAHLI CAVAB.
Cavab A. Elektromioqrafiya
Bu xəstədə növbəti addım elektromioqrafiyanın aparılması olmalıdır. Xəstə periferik sinir sisteminin sürətlə ağırlaşan pozuntusundan əziyyət çəkir və simptomlar Guillain-Barre sindromuna uyğundur. Guillain-Barre sindromundan əziyyət çəkən xəstələrdə adətən ilk növbədə distal aşağı ətraflarda paresteziyadan başlayan və daha sonra ətrafların əzələ zəifliyi və yerişin stabilliyinin pozulmasınadək inkişaf edir. Hissiyatın itirilməsi və ətrafların zəifliyi ilə yanaşı xəstələrdə dərin vətər reflekslərinin itməsi və ya əhəmiyyətli dərəcədə azalması da qeydə alınır.
Guillain-Barre sindromunun diaqnozu EMQ ilə aparılır. EMQ isə demiyelinasiya edici poliradikuloneyropatiyaların diaqnostikasında xüsusən faydalıdır. Onurğa beyin mayesinin analizində albumin-sitoloji dissosiasiyası müəyyən edilə bilər. Belə ki, onurğa beyin mayesində hüceyrələrin sayı normal, lakin protein səviyyəsi artmış olur. Nəzərdə saxlamaq lazımdır ki, xəstəliyin erkən dövründə onurğa beyin mayesinin analizi tam normal nəticələr verə bilər. Lakin, əksər hallarda onurğa beyin mayesinin analizi, məsələn, HİV və sitomeqalovirus, Qərbi Nil virusu səbəbindən yaranan və digər infeksion mənşəli pliradikuloneyropatiyalar, habelə karsinomatoz və ya sinir köklərinin limfomatoz infiltrasiyasının istisna edilməsi üçün faydalı testdir.
Guillain-Barre sindromunda simptomlar əsasən 4 həftə ərzində zirvə həddinə çatmış olur. Simptomların sürətli inkişafı, tənəffüs çatışmazlığı, EMQ-da aksonların degenerasiyası və xəstənin yaşının çox olması proqnoz baxımdan daha pis nəticələrlə əlaqədardır.
Guillain-Barre sindromunun müalicəsi venadaxili immun qlobulin və ya plazma mübadiləsi ilə aparılır və hər iki metod eyni effektivliyə malikdir.
Bu xəstədə onurğa beyinin MRT-i düzgün seçim olmazdı. Xəstədə arefleksiya ilə müşahidə edilən distal aşağı ətrafların hissiyat itkisi məhz periferik sinir sisteminin pozuntusu əlamətləridir. Həmin simptomları və fiziki müayinənin nəticələrini nəzərə alsaq, onurğa beyin patologiyası (miyelopatiya) ehtimalı çox aşağıdır. Bağırsaqlar və ya sidik kisəsinin funksiyalarının normal olması, habelə döş qəfəsi üzərində hissiyatın tam saxlanması və yuxarı və aşağı ətrafların arefleksiyası onurğa beyinin zədələnməsi ilə baş verən mərkəzi sinir sisteminin pozuntusunu istisna etmiş olur.
Qərbi Nil virusu da kəskin başlayan və bir neçə gün və ya həftə ərzində proqressiv inkişaf edən aşağı ətraf zəifliyi olan xəstələrdə nəzərdən keçirilməlidir. Lakin, bu xəstədə paresteziyalar və hissiyatın itkisi Qərbi Nil virusuna tipik deyil. Qərbi Nil virusu enterovirus infeksiyasıdır və onurğa beyinin ön buynuz hüceyrələrinə təsir edir və ətrafların əzələ zəifliyinə səbəb olur. lakin xəstələrdə hissiyatın itirilməsi müşahidə edilmir. Qərbi Nil virusu infeksiyalarının əksər halları çox az ağır simptomlarla müşahidə edilir və digər virus infeksiyalarından çox da fərqlənmir.
Baldır sinirinin biopsiyası naməlum səbəbdən baş verən əhəmiyyətli dərəcə periferik neyropatiyası olan xəstələrin müayinəsində nəzərdən keçirilir. Baldır (n.suralis) siniri hissiyat siniridir və distal aşağı ətrafın və ayağın lateral sahələrini innervasiya edir. Vaskulit və ya amiloidozu və ya bəzən xroniki iltihablı dimiyelinləşdirici poliradikuloneyropatiyası olan xəstələrdə tətbiq edilir. Həmçinin, yeni törəmə səbəbindən infiltrasiya və ya digər iltihablı xəstəliklər (məs., sarkoidoz) səbəbindən baş verən poliradikuloneyropatiyaların diaqnostikasından istifadə edilir. Lakin, bu xəstədə simptomların və kliniki əlamətlərin simmetrik olması və həmçinin diffuz arefleksiya vaskulitə tipik deyildir. Simptomların kəskin başlaması və sürətlə inkişaf etməsi isə amiloidozu, xroniki iltihablı poliradikuloneyropatiyaları və periferik sinirlərin digər infiltrasiyalı xəstəlikləri istisna etmiş olur. Lakin, Guillain-Barre sindromuna şübhə olan xəstələrdə biopsiyanın aparılması tələb olunmur.
