Uşaq və yeniyetmələrdə diabet xəstəliyi: epidemiologiya, klinika və diaqnostika

GİRİŞ.

Tip 1 Şəkərli Diabet xəstəliyi (T1DM və ya tip 1 diabetes mellitus) uşaqlıq dövrünün ən geniş yayılmış xroniki xəstəliklərindəndir və mədəaltı vəzdə insulin ifraz edən hüceyrələrin dağılması səbəbindən baş verən insulin çatışmazlığı nəticəsində inkişaf edir. T1DM əsasən uşaqlıqda təzahür edir, lakin 1/4 hallarda xəstəlik ilk dəfə böyük yaşlı xəstələrdə diaqnostika olunmuş olur. T1DM uşaqlıq dövründə müşahidə edilən diabetin ən geniş yayıldığı formasıdır. Belə ki, 19 yaşdan aşağı olan uşaqlar arasında yeni qoyulmuş diabet diaqnozunun 2/3 hissəsi məhz tip 1 diabetin payına düşür. Düzdür qeyd edilməlidir ki, dünya ölkələrində uşaqlar arasında tip 2 diabet xəstəliyi halları da artmaqdadır.

 

EPİDEMİOLOGİYA.

T1DM xəstəliyi hallarının sayı coqrafi ərazi, xəstələrin yaşı, gender, ailə tarixçəsi və xəstələrin etnik mənsubiyyətdən asılı olaraq dəyişir. Avropa və Çində T1DM xəstəliyi hallarının sayı ekvatordan uzaqlaşdıqca artır. Diabetin az yayıldığı coqrafi ərazidən çox yayılmış coqrafi əraziyə əhali köçkünü nəticəsində diabetin inkişafı riski də artmış olur. Bu isə diabetin inkişafında ətraf mühit faktorlarının rol oynadığını göstərir. Maraqlıdır ki, Finlandiya və Sardiniya adasında 15 yaşdan aşağı olan hər 100.000 uşağa T1DM ilə 37-45 uşaq düşür. Ən az T1DM halları Venesuella və Çinin bəzi hissələrdin müşahidə edilir. ABŞ-da isə uşaq və yeniyetmələr arasında T1DM hər 100.000 nəfərdən 23.6-da müəyyən edilir. 
Azərbaycanda 2010-2011-ci illərin məlumatına əsasən 150.000-ə yaxın şəkərli diabet xəstəsi qeydiyyatda olub. Onların 30.000-ə yaxını insulindən asılı olan xəstələrdir. Şəkərli diabetdən əziyyət çəkən uşaqların sayı isə 900-ə yaxındır (2011-ci ilə olan məlumat). T1DM olan uşaqların əksəriyyəti 12-13 yaşlı uşaqlardır. Eyni zamanda qeyd edilməlidir ki, Azərbaycanda T1DM olan gənclərin sayı 30.000 təşkil edir.

Yaş və gender. T1DM daha çox 4-6 yaş arasında və həmçinin 10-14 yaşlarda daha çox müəyyən edilir. Ümumiyyətlə isə T1DM olan uşaqların 45%-də diabet 10 yaşından əvvəl diaqnostika olunur. Əksər autoimmun xəstəliklərin daha çox qadınlarda müşahidə edildiyinə baxmayaraq, diabet xəstəliyi hər iki cinsdə eyni dərəcədə müşahidə edilir.

Son illərin araşdırmalara göstərir ki, bütün dünya ölkələrində uşaqlar arasında şəkərli diabet halları ildə 2-5% artır. Bu artım həm Avropada, həm orta şərqdə, həm də ABŞ və Avstraliyada da müşahidə edilir.

 

RİSK FAKTORLARI.

Tip 1 şəkərli diabetin inkişafında həm genetik, həm də ətraf mühit faktorları xüsusi rol oynayır.

Genetik həssaslıq. Yaxın qohumlarında tip 1 şəkərli diabet olan uşaqlarda diabet xəstəliyinə tutulma riski artmış olur:

  • Nəsildə T1DM olmayan uşaqlarda risk: 0.4%.
  • Anasında T1DM olan uşaqlarda risk: 1-4%
  • Atasında T1DM olan uşaqlarda risk: 3-8%
  • Hər iki valideyndə T1DM olan uşaqlarda risk: 30%-dək çatır.
Digər risk faktorlar. Genetik cəhətdən həssas olan (yəni nəsildə şəkərli diabeti olan) xəstələrin ətraf mühitin bir və ya daha çox faktorlarına məruz qalması səbəbindən insulin ifraz edən mədəaltı vəzin beta hüceyrələrinin dağıdılması ilə nəticələnən immun cavab formalaşır. Həmin faktorların müəyyən edilməsi sayəsində diabet xəstəliyinin patogenezinin daha aydın başa düşülməsi və T1DM xəstəliyinin profilaktikasına dair strategiyaların inkişaf etdirilməsi mümkün ola bilər. Bu sahədə aparılmış çoxsaylı tədqiqatlarda aşağıdakı ətraf mühit faktorlarının T1DM xəstəliyi ilə müəyyən əlaqəsi müəyyən edilmişdir. Lakin, bu əlaqə dəqiq təsdiqinə tapmamışdır.
  • Viruslu infeksiyalar, xüsusilə də, enterovirus infeksiyaları
  • İmmunizasiya və vaksinasiya
  • Pəhriz, erkən yaşlarda inək südündən istifadə
  • Köklük
  • Vitamin D-nin çatışmazlığı
  • Perinatal faktorlar: hamiləlik zamanı ananın yaşı, preeklampsiyanın olması, neonatal sarılıq. Maraqlıdır ki, doğuş zamanı aşağı bədən çəkisi T1DM-nin inkişafı riskini azaltmış olur.



XƏSTƏLİYİN KLİNİKASI.
T1DM xəstəliyinin uşaqlarda klinikası müxtəlif ola bilər. Xəstəliyin uşaqlarda diaqnostikası adətən aşağıdakı kliniki simptom və əlamətlərə əsaslanaraq qoyulur:
  • Xəstəliyin klassik klinikası: yeni müəyyən edilmiş xroniki polidipsiya, poliuriya və hiperqlikemiya və ketonemiya (və ya ketonuriya) ilə müşaiyət olunan çəki itkisi.
  • Diabetik ketoasidoz.
  • Gizli (asimptomatik) xəstəlik: təsadüfən aşkarlanmış olur.

 

Xəstəliyin klassik klinikası. Asidozsuz hiperqlikemiya T1DM xəstəliyinin uşaqlarda ən çox rast gəlinin kliniki təzahürüdür. Xəstələr adətən aşağıdakı simptomlarla müraciət etmiş olur:
  • Poliuriya. Qanda şəkərin konsentrasiyası 180 mq/dL (10 mmol/L) çatanda poliuriya başlayır. Buna səbəb böyrəklər tərəfindən artıq miqdarda olan qlyukozanın tam reabsorbsiya edə bilməməsidir. Bunun nəticəsində qlyukoza sidiklə ifraz olunur. Qlyukozuriya isə öz növbəsində osmotik diurezə (yəni poliuriya) və hipovolemiyaya səbəb olur. Poliuriya ya nokturiya (gecə sidiyə getmə), yatağı islatma (enurez), ya da əvvəllər sidiyi saxlaya bilən uşaqlarda gün ərzində sidiyi saxlaya bilməmə ilə müşahidə edilə bilər. Tualetdən istifadəni hələ öyrənməmiş uşaqlarda isə valideynlər "pamperslərin" tez-tez dəyişdirilməsinin tələb olunduğunu və/və ya "pamperslərdə" çoxlu miqdarda sidik olduğunu müşahidə edə bilər.
  • Polidipsiya. Məlum olduğu kimi, qanda şəkərin konsentrasiya qalxdıqda qlyukoza səbəbindən plazmanın osmolyallığı da artmış olur. Eyni zamanda yuxarıda təsvir edildiyi kimi, qlyukozuriya nəticəsində baş verən osmotik diurez nəticəsində diabet xəstələrində hipovolemiya inkişaf edir. Bu iki fenomen səbəbindən diabetli uşaqlarda sussuzluq hissi güclənmiş olur və onlar bəzən xeyli miqdarda su qəbul etməyə məcbur olur. Lakin, hipovolemiyaya baxmayaraq, diabetli uşaqlarda hipovolemiyanın klassik əlamətləri (dəri turqorunun aşağı düşməsi, selikli gişaların quru olması) müşahidə edilməyə də bilər.
  • Çəki itkisi. Hipovolemiya və katabolik reaksiyaların artması səbəbindən diabetli uşaqlarda çəki itkisi baş verir. Diabeti olan uşaqlarda insulinin çatışmazlığı nəticəsində skelet əzələləri tərəfindən qlyukozanın mənimsənilməsi pozulmuş olur və orqanizmdə piy toxuması və əzələlərin parçalanması artmış olur. İlkin olaraq, diabetli uşaqlarda iştahanın artması müşahidə edilsə də, sonradan həmin uşaqlarda daha çox sussuzluq və bəzən aclıq müəyyən edilir. Daha sonra isə inkişaf edən ketoz nəticəsində ürək bulanma və iştahanın itməsi baş verir. Bu proseslərdə çəki itkisinə təsir göstərir.
Yuxarıda təsvir edilmiş simptomları olan xəstələr adətən ambulator qaydada həkimə müraciət etmiş olur. Bəzən uşaqlar və ya onların valideynləri onların yuxulu olmasından və ya xeyli çəki itkisindən şikayət edir. İlkin baxışda uşaqların vəziyyəti az ağır olur. Həkimə müraciət edən uşaqların 90%-də poliuriya və polidipsiya müəyyən edilsə də, bu simptomlar yalnız anamnez topladıqda aşkarlanmış olur. Əksər valideynlər həmin simptomları diqqətdən kənarda qoymuş olur. Xəstələrin müayinəsində və anamnez toplayarkən, xüsusilə də, nokturiya və gecə yatağı islatma (enurez), gün ərzində sidiyə getmə hallarının artması və ya davam edən sussuzluq simptomlarına diqqət yetirilməlidir. Qeyd edilməlidir ki, çəki itkisi həkimə müraciət uşaqların 50%-də müşahidə edilir.
Bəzi hallarda həkimə müraciətin səbəbi uşaqlarda perineal kandidiazın (aralığın dərisində kandida göbələyi səbəbindən dəri infeksiyası) olması olur. Ümumiyyətlə, diabeti olan uşaqlarda perineal kandidiaz heç də az hallarda müşahidə edilmir. Uzun müddət ərzində hiperqlikemiyası olan uşaqların müayinəsində gözlərin kataraktaları müəyyən edilə bilər. Buna səbəb isə hiperqlikemiya səbəbindən əsasən göz büllurunun osmotik mühitinin pozulmasıdır.

 

Diabetik ketoasidoz (DKA). Diabetik ketoasidoz (hiperqlikemiya və ketoasidoz) T1DM xəstəliyi olan uşaqların həkimə müraciətinin ikinci ən çox yayılmış səbəbi olur. Diabetik ketoasidozu olan uşaqlarda kliniki simptomlar asidozu olmayan diabetli xəstələrlə müqayisədə daha ağır dərəcəli olur. Poliuriya, polidipsiya və çəki itkisi ilə yanaşı ketoasidozu olan xəstələrin nəfəsindən tənəffüs zamanı meyvə qoxu və letargiya və yuxululuq da daxil olmaqla nevroloji əlamətlər müəyyən edilə bilər. DKA bəzən pediatrik xəstələrdə geniş yayılmış kəskin qusma ilə müşaiyət olunan xəstəliklə səhv salına bilər. Belə ki, DKA səbəbindən baş verən dehidratasiya nəticəsində xəstələrdə sidik ifrazının azalması müşahidə edilmir. Əksinə həmin xəstələrdə qlyukozuriya nəticəsində poliuriya müşahidə edilir.
Bir sıra araşdırmalara görə uşaqlarda T1DM xəstəliyinin ilkin kliniki təqdimatı kimi DKA təxminən 35% hallarda qeydə alınır. Yaşı az olan uşaqların (<6 yaş) DKA ilə xəstəxanaya gətirilməsi daha çox müşahidə edilir. Ölkələrin bəzilərində aparılmış araşdırmadan məlum olmuşdur ki, <3 yaşdan aşağı olan uşaqların təxminən 50%-də T1DM xəstəliyi ilk dəfə məhz DKA kimi təzahür etmişdir.
DKA inkişaf etmiş uşaqların dərhal hospitalizasiyası, rehidratasiyası (maye infuziyası ilə itirilmiş bədəndaxili mayenin bərpası) və onlarda insulin-əvəzlənməsi terapiyasının başlanması tələb olunur.
Gizli və ya asimptomatik xəstəlik. Bəzi uşaqlarda T1DM xəstəliyi diaqnozu xəstəliyin kliniki simptomları özünü biruzə verməzdən əvvəl qoyulur. Lakin, bu çox az hallarda müşahidə edilir və əsasən ailə üzvləri arasında T1DM olan uşaqların yaxından monitorinqi nəticəsində mümkün olur. Bəzi hallarda, ailəsində T1DM olan uşaqlarda mədəaltı vəzə qarşı autoanticismlərin təyin edilməsi testinin aparılması nəticəsində xəstəliyin inkişafı riski qiymətləndirilə bilər (düzdür, bu qəbul edilmiş kliniki tövsiyə deyil). Asimptomatik olan uşaqlarda T1DM xəstəliyinin diaqnozu aşağıda verilmiş meyarlara əsasən qoyulur.

 

XÜSUSİ UŞAQ QRUPLARI.
Körpələr. Körpələrdə hiperqlikemiya müxtəlif xəstəliklər səbəbindən baş verə bilər. Autoimmun klassik T1DM xəstəliyinin həyatın ilk yaşında baş verməsi mümkün olsa da belə, neonatal autoimmun diabet çox nadir hallarda qeydə alınır. Neonatal diabet mədəaltı vəzin inkişafı və ya beta hüceyrələrin funksiyasını təmin edən genetik materialın defekti nəticəsində inkişaf edir və çox nadir bir patologiyadır.
Az yaşlı uşaqlarT1DM xəstəliyindən əziyyət çəkən az yaşlı uşaqlar diabetin ağırlaşması olan dehidratasiyaya (hipovolemiya) çox tez məruz qalır. Buna səbəb isə itirilmiş mayenin (sidiklə ifraz edilən mayenin) bərpası üçün sussuzluqlarını ifadə etmək və/və ya qəbul edilən maye həcmini artırmaq bacarığında olmamaqlarıdır. Bununla yanaşı, 6 yaşdan aşağı uşaqlarda diabetin olduğu az ehtimal edildiyindən həmin yaşda olan uşaqların xəstəxanaya DKA ilə daxil olması riski yüksək olur. Bu səbəbdən az yaşlı uşaqlar xəstəxanaya gətirildikdə onlarda metabolik dekompensasiya daha ağır dərəcədə olur.
Az yaşlı uşaqlarda həm də polidipsiya və poliuriya müşahidə edilsə də, həmin simptomları ifadə edə bilmədikləri və ya nitq qabiliyyəti hələ inkişaf etmədiyindən, bu simptomlar diqqətdən kənarda qalmış olur. Xüsusilə də, 2 yaşdan aşağı uşaqlarda hiperqlikemiyanın çox vaxt ilk simptomları olan polidipsiya və poliuriya uzun müddət müəyyən edilməmiş qalır. Az yaşlı uşaqlarda uzun müddət davam edən və ya təkrarlanan perineal (aralıq) dərinin kandida göbələyi səbəbindən infeksiyası (adətən uşağın bələnməsi üçün istifadə edilən bez altında) diabet xəstəliyinin mümkünlüyünə şübhəni artırmış olur.
Ümumi tövsiyə ondan ibarətdir ki, həkim müayinəsinə qarın ağrısı, dehidratasiya, halsızlıq simptomları ilə gətirilən kiçik yaşlı uşaqlarda differensial diaqnostikaya şəkərli diabet xəstəliyi də daxil edilməlidir. Və bu xəstələrdə qanda şəkərin səviyyəsi ölçülməli və qlyukozuriyanın təyini üçün müvafiq laborator test aparılmalıdır.

 

XƏSTƏLİYİN DİAQNOSTİKASI.
 
T1DM xəstəliyi şəkərli diabet xəstəliyinin bir neçə növündən biridir. Xəstələrin şəkərli diabetə dair müayinəsinin ilk addımı şəkərli diabetin olub olmadığını müəyyən etməkdir. Növbəti addım isə xəstəliyin klinikası və laborator analizlərin nəticələrinə əsaslanaraq T1DM xəstəliyinin diabetə səbəb ola bilən digər xəstəliklərdən differensiasiyasının aparılmasıdır.

Diabetin diaqnostik meyarları. Şəkərli diabet xəstəliyinin diaqnozu qanda qlyukozanın metabolizminin pozulmasının aşağıda verilmiş dörd əlaməti əsasında qoyulur:

  • Birdən çox hallarda acqarına qanda qlyukozanın səviyyəsi >126 mq/dL (7 mmol/L) olduqda. Acqarına dedikdə isə ən azı 8 saat ərzində heç bir kalori qəbulunun olmaması başa düşülür. Klassik hiperqlikemiya simptomları olan xəstələrdə venoz qanda qlyukozanın səviyyəsinin >200 mq/dL (11.1 mmol/L) olması.
  • Oral qlyukozaya tolerantlıq testi çərçivəsində xəstəyə verilmiş 1.75 q/kq (maksimal doza 75 q) miqdarda qlyukozanın verilməsindən 2 saat sonra qanda şəkərin səviyyəsi >200 mq/dL (11.1 mmol/L) olduqda. T1DM olan uşaq və gənclərin əksəriyyəti simptomatik olur və götürülmüş analizlərdə qanda qlyukozanın konsentrasiyası>200 mq/dL (11.1 mmol/L) xeyli yüksək olur. Buna görə də, T1DM xəstəliyinin diaqnostikasında oral qlyukozaya tolerantlıq testi çox az hallarda istifadə edilir.
  • Qlikolizə olunmuş hemoqlobin HbA1C >6.5%-dən yuxarı olması. Bu meyar daha çox T2DM (2-ci tip şəkərli diabet) xəstəliyinin diaqnostikasında geniş tətbiq edilir. Bu testin müsbət nəticəsi həmçinin qanda hiperqlikemiyanın olması ilə təsdiqlənməlidir.

HbA1C qanda qeyri-ferment qlikolizasiyası ilə qlyukozaya birləşmiş olan hemoqlobin A-nın faizini müəyyən edir və son 10-12 həftə ərzində xəstənin qanında şəkərin orta səviyyəsini təyin etməyə imkan verir. Hazırda böyük yaşlı xəstələrdə HbA1C >6.5%-dan yuxarı olması diabet diaqnozunu təsdiq etmiş olur. Nəzərə alınmalıdır ki, HbA1C<6.5%-dan az olması şəkərli diabet xəstəliyini istisna etmir. Lakin, uşaqlarda HbA1C-nin diaqnostik faydası tam dəqiq müəyyən edilməyibdir. Maraqlıdır ki, Almaniyada aparılmış tədqiqatdan məlum olmuşdur ki, yeni müəyyən edilmiş T1DM xəstəliyi olan uşaqlarda HbA1C-nin səviyyəsi >6.35% olmuşdursa, tranzitor hiperqlikemiyası olan uşaqlarda HbA1C-nin səviyyəsi 4.5-6.1% arasında olmuşdur.

Qlyukozuriya şəkərli diabetin olmasına şübhəni artırsa da, diabet xəstəliyinin diaqnozunu təsdiq etmir. Məsələn, renal qlyukozuriya və ya Fankoni sindromundan əziyyət çəkən xəstələrdə qlyukozuriya ilə yanaşı plazmada qlyukozanın konsentrasiyası normal olur. Eyni ilə, pankreasın beta hüceyrələrinə qarşı auto-anticismlərin müsbət olması T1DM xəstəliyinin olmasına işarə edir, lakin T1DM diaqnozunu qoymaq üçün kifayət etmir.

1-ci tip və 2-ci tip şəkərli diabetin differensiasiyası. T1DM xəstəliyi əsasən insulin çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur. T2DM xəstəliyi isə əsasən insulinin təsirinə rezistentliyin yaranması və bununla yanaşı nisbi insulin çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur. Uşaq və yeniyetmələr arasında T2DM xəstəliyi hallarının artmasını nəzərə alaraq, uzun müddətli müalicənin fərqləndiyi üçün T1DM ilə T2DM xəstəliklərinin differensiyası xüsusi əhəmiyyət kəsb edir.

T1DM ilə T2DM xəstəliklərini bir birindən fərqləndirən hansısa meyarlar və ya diaqnostik test mövcud deyildir. Buna görə də, bu iki xəstəliyin differensiasiyası əsasən xəstədə müşahidə edilən klinika və toplanmış anamnezlə yanaşı laborator analizlərin nəticələri əsasında aparılır.


KLİNİKİ XÜSUSİYYƏTLƏR.

  • Bədən quruşulu (habitus). T2DM xəstələri adətən kök (bədən çəki indeksi yaşa və cinsə görə normanın ən yuxarı həddində və ya daha çox olur) olur. Əksinə, T1DM xəstələr kök olmur və anamnezdə çox vaxt çəki itkisi müşahidə edilir. Düzdür T1DM xəstələrinin təxminən 25%-də bədən çəkisi normanın yuxarı həddində olur.
  • Yaş. T2DM olan xəstələrdə diabetin əlamətləri və simptomları adətən cinsəl inkişaf yaşı ətrafında müşahidə edilməyə başlayır. T1DM olan xəstələrdə isə şəkərli diabetin simptomları və əlamətləri daha erkən yaşlarda təzahür edir. T1DM olan uşaqların təxminən 45%-də şəkərli diabet 10 yaşadək təzahür edir. Əksinə, T2DM olan uşaqlarda isə diabetin simptomları və əlamətləri əksər uşaqlarda 10 yaşdan sonra müəyyən edilir.
  • İnsulinə rezistentlik. T2DM olan xəstələrdə çox zaman akantozis niqrikans (insulinə rezistentliyin əlamətidir), hipertoniya, dislipidemiya və qız uşaqlarında yumurtalıqların polikistoz sindromu müşahidə edilir. T1DM olan xəstələrdə isə bu kliniki simptom və əlamətlər çox nadir hallarda müşahidə edilir. ABŞ-da aparılmış araşdırmaya əsasən T2DM diaqnozu qoyulmuş uşaqların 50-90%-də müayinə zamanı akantozis niqrikans müəyyən edilir.
  • Ailə tarixçəsi. T1DM olan xəstələrin təxminən 10%-nin ailə üzvləri arasında şəkərli diabeti olanlar olur. Lakin, T2DM olan xəstələrin 75-90%-də ailə üzvləri arasında şəkərli diabeti olanlar müəyyən edilir.

 


Laborator analizlər. Aşağıda verilmiş laborator analizlər T1DM ilə T2DM xəstəliklərinin differensiasiyasında yardımçı ola bilər. Həmin laborator testlərin xəstələrin müayinəsinə planına daxil edilməsi tövsiyə olunur:

  • Anticismlər. Şəkərli diabetik iki tipini bir birindən ayırmağa yardım edən spesifik testin olmamasına baxmayaraq, xəstələrin qanında pankreasın beta hüceyrələrinə, qlutamat turşusunun dekarboksilazası (GAD65), tirozin fosfatazanın 40K fraqmentinə (İA2), insulinə qarşı və/və ya sink daşııcısı 8 (ZnT8) qarşı sirkulyasiya edən auto-anticismlərin mövcudluğu T1DM xəstəliyinə xasdır. Lakin, nəzərə alınmalıdır ki, pankreatik auto-anticismlərin olmaması T1DM xəstəliyi diaqnozunu istisna etmir. Eyni zamanda nəzərə alınmalıdır ki, T2DM xəstəliyinə xas olan klinikaya malik olan xəstlərin 30%-də auto-anticismlər müəyyən edilə bilər. Bu xəstələrdə yavaş inkişaf edən autoimmun diabetin olduğu guman edilməlidir.
  • İnsulin və C-peptidin səviyyələri. Acqarına xəstələrdə insulin və C-peptidin yüksək səviyyəsinin təyin olunması T2DM xəstəliyinə işarə edir. İnsulin və C-peptidin qanda konsentrasiyasının aşağı olması və ya qanda şəkərin yüksək konsentrasiyası ilə müqayisədə (hiperqlikemiya) insulinlə C-peptidin konsentrasiyasının normada olması T1DM xəstəliyinə işarə edir. Lakin, nəzərə alınmalıdır ki, ağır dərəcəli hiperqlikemiya və ümumi xəstəlik səbəbindən, xəstələrin ilkin müayinəsində insulinlə C-peptidin səviyyəsi supressiya olunmuş ola bilər. Buna görə də, insulinlə C-peptidin konsentrasiyası xəstənin kliniki vəziyyətinin stabilləşdirilməsi və kəskin xəstəliyin aradan qaldırılmasından sonra bir daha təyin edilməlidir.
T1DM xəstəliyində insulinin çatışmazlığı pankreasın beta hüceyrələrinin autoimmun proses nəticəsində dağıdılması səbəbindən baş verir və bu tip 1A şəkərli diabet xəstəliyi kimi qəbul edilir (xəstələrin 85%-də). T1DM xəstəliyinin kliniki xüsusiyyətləri olan, lakin qanda pankreasın beta hüceyrələrinə qarşı auto-anticismləri təyin olunmayan xəstələrdə tip 1B şəkərli diabeti xəstəliyinin olduğu qəbul edilir (təxminən xəstələrin 15%-də). Bu xəstələrdə beta hüceyrələrinin autoimmun proses nəticəsində dağıdılması müəyyən edilmir.

Bəzi xəstələrdə eyni zamanda hər iki tip şəkərli diabetin xüsusiyyətləri müəyyən edilə bilər. Bu xəstələrin təsnifatı çox zaman çətinləşmiş olur.

 


DİFFERENSİAL DİAQNOSTİKA.

Hiperqlikemiyanın digər səbəbləri. Əvvəl sağlam olan uşaqda müəyyən edilən hiperqlikemiyanın ən geniş yayılmış səbəbi şəkərli diabet olur. Lakin, differensial diaqnostikada aşağıdakı xəstəliklər və səbəblər də nəzərdən keçirilməlidir:

  • Kliniki cəhətdən ağır olan xəstələr. Septik şok və ya digər ağır xəstəliyi olanlarda çox vaxt qlikemik kontrolun pozulması nəticəsində ya hiperqlikemiya, ya da hipoqlikemiya müşahidə edilir.
  • Dərman preparatları. Venadaxili qlyukoza infuziyası alan və ya simpatomimetik preparatlar və ya yüksək dozada qlyukokortikoidlər alan uşaqlarda qanda şəkərin yüksək konsentrasiyası müəyyən edilə bilər. Lakin, müalicənin başa çatması ilə qanda qlyukozanın səviyyəsi normaya qayıtmış olur.
  • Neonatal hiperqlikemiya. Yenidoğulmuşlarda hiperqlikemiyanın səbəblərinə artıqlaması ilə qlyukoza məhlulunun infuziyası, erkən doğuş, stress, sepsis, dərman preparatları və tranzitor və ya davamlı neonatal şəkərli diabet xəstəliyinin inkişafı aid edilir.

 

 

Diabetin digər səbəbləri. T1DM xəstəliyini diabetə səbəb olan digər xəstəliklərdən fərqləndirilməsi xəstələrin xüsusiyyətləri, anamnez və laborator testlərin nəticələri əsasında aparılır. Aşağıda verilmiş xəstəliklər öz növbəsində diabetə səbəb ola bilər:

  • Pankreasın ekzokrin sisteminin xəstəlikləri. Sistik fibroz, irsi hemoxromatoz və xroniki pankreatit.
  • Qlyukozanın tənzimlənməsində endokrin pozuntular. Kuşinq sindromu, böyümə hormonun artıq ifrazı, qlyukaqon ifraz edən törəmələr, feoxromositoma səbəbindən katexolaminlərin artıq ifrazı bu qəbildən olan xəstəliklərdir. Kuşinq sindromu istisna olmaqla, digər sadalanmış xəstəliklər çox az rast gəlinir. Kuşinqoid xüsusiyyətləri/əlamətləri (bədənin mərkəzi köklüyü, sifətin dolğunluğu, dorsoservikal piy toxuması yığımı, hündürlüyə böyümənin ləngiməsi) olan xəstələrdə diabetin məhz Kuşinq sindromu və ya Kuşinq xəstəliyi səbəbindən baş verməsi nəzərdən keçirilməlidir. Kuşinq sindromunun istisna edilməsi üçün 24 saatlıq sidikdə kortizol ifrazının və ya 23:00-da tüpürcəkdə kortizolun səviyyəsinin təyin edilməsi testi aparıla bilər. Lakin, nəzərə alınmalıdır ki, böyüklərdən fərqli olaraq, Kuşinq sindromu olan uşaqlarda hiperqlikemiya az hallarda müşahidə edilir.
  • Dərman səbəbindən yaranmış diabet. Bir sıra dərman preparatları (məs., qlyukokortikoidlər, HİV proteaz inhibitorları, siklosporin, L-asparaginaza və takrolimus) və həmçinin atipik antipsixotik preparatlar qlyukozaya tolerantlığın pozulmasına səbəb ola bilər. Buna səbəb həmin preparatların təsiri nəticəsində insulin ifrazının azalması, qaraciyərdə qlyukozanın ifrazının artması və ya insulinə rezistentliyin inkişafı baş verir.
  • Monogenik diabet (əvvəllər yetkinlik yaşının diabeti kimi tanınırdı). Monogenik diabet xəstəliyi autosomal dominant transmissiya və auto-anticismlərin təyin edilməməsi ilə xarakterinə olunan irsi xəstəlikdir. Bu xəstəlik əsasən 25 yaşdan aşağı olan, ən azı üç nəsildə müəyyən edilə insulindən asılı olmayan diabet xəstəliyi xüsusiyyətləri ilə daxil olan xəstələrdə nəzərdən keçirilməlidir.
  • Neonatal diabet xəstəliyi. Neonatal diabet körpələrdə hiperqlikemiyanın az rast gəlinən səbəbidir. Neonatal hiperqlikemiya tranzitor (keçib-gedən) və ya davamlı ola bilər. Bu xəstəlik əsasən pankreasın beta hüceyrələrinin funksiyasına təsir edən bəzi proteinləri kodlaşdıran bir sıra genin mutasiyası səbəbindən baş verir. Neonatal diabet diaqnozu qoyulmuş körpələrin əksəriyyətinin bədən çəkisi normadan kiçik olur, onlarda hipovolemiya, hiperqlikemiya və ketonuriya ilə və ya ketonuriyasız və ketoasidozla və ya ketoasidozsuz qlyukozuriya müşahidə edilir.

 


ÜMUMİLƏŞDİRMƏ VƏ TÖVSİYƏLƏR.

Tip 1 Diabet xəstəliyi (T1DM və ya tip 1 diabetes mellitus) uşaqlıq dövrünün ən geniş yayılmış xroniki xəstəliklərindəndir və mədəaltı vəzdə insulin ifraz edən hüceyrələrin dağılması səbəbindən baş verən insulin çatışmazlığı nəticəsində inkişaf edir. T1DM əsasən uşaqlıqda təzahür edir, lakin 1/4 hallarda xəstəlik ilk dəfə böyük yaşlı xəstələrdə diaqnostika olunmuş olur. T1DM uşaqlıq dövründə müşahidə edilən diabetin ən çox rast gəldiyi formasıdır. Belə ki, 19 yaşdan aşağı olan uşaqlar arasında yeni qoyulmuş diabet diaqnozunun 2/3 hissəsi məhz tip 1 diabetin payına düşür. Düzdür qeyd edilməlidir ki, dünya ölkələrində uşaqlar arasında tip 2 diabet xəstəliyi halları da artmaqdadır.
  • T1DM xəstəliyi hallarının sayı coqrafi ərazi, xəstələrin yaşı, gender, ailə tarixçəsi və xəstələrin etnik mənsubiyyətdən asılı olaraq dəyişir. Avropa və Çində T1DM xəstəliyi hallarının sayı ekvatordan uzaqlaşdıqca artır. Diabetin az yayıldığı coqrafi ərazidən çox yayılmış coqrafi əraziyə əhali köçkünü nəticəsində diabetin inkişafı riski də artmış olur. Bu isə diabetin inkişafında ətraf mühit faktorlarının rol oynadığını göstərir. Maraqlıdır ki, Finlandiya və Sardiniya adasında 15 yaşdan aşağı olan hər 100.000 uşağa T1DM ilə 37-45 uşaq düşür. Ən az T1DM halları Venesuella və Çinin bəzi hissələrdin müşahidə edilir. ABŞ-da isə uşaq və yeniyetmələr arasında T1DM hər 100.000 nəfərdən 23.6-da müəyyən edilir.
  • Azərbaycanda 2010-2011-ci illərin məlumatına əsasən 150.000-ə yaxın şəkərli diabet xəstəsi qeydiyyatda olub. Onların 30.000-ə yaxını insulindən asılı olan xəstələrdir. Şəkərli diabetdən əziyyət çəkən uşaqların sayı isə 900-ə yaxındır (2011-ci ilə olan məlumat). T1DM olan uşaqların əksəriyyəti 12-13 yaşlı uşaqlardır. Eyni zamanda qeyd edilməlidir ki, Azərbaycanda T1DM olan gənclərin sayı 30.000 təşkil edir.
  • Genetik cəhətdən həssas olan (yəni nəsildə şəkərli diabeti olan) xəstələrin ətraf mühitin bir və ya daha çox faktorlarına məruz qalması səbəbindən insulin ifraz edən mədəaltı vəzin beta hüceyrələrinin dağıdılması ilə nəticələnən immun cavab formalaşır. Həmin faktorların müəyyən edilməsi sayəsində diabet xəstəliyinin patogenezinin daha aydın başa düşülməsi və T1DM xəstəliyinin profilaktikasına dair strategiyaların inkişaf etdirilməsi mümkün ola bilər. Bu sahədə aparılmış çoxsaylı tədqiqatlarda aşağıdakı ətraf mühit faktorlarının T1DM xəstəliyi ilə müəyyən əlaqəsi müəyyən edilmişdir. Lakin, bu əlaqə dəqiq təsdiqinə tapmamışdır.
    • Viruslu infeksiyalar, xüsusilə də, enterovirus infeksiyaları
    • İmmunizasiya və vaksinasiya
    • Pəhriz, erkən yaşlarda inək südündən istifadə
    • Köklük
    • Vitamin D-nin çatışmazlığı
    • Perinatal faktorlar: hamiləlik zamanı ananın yaşı, preeklampsiyanın olması, neonatal sarılıq. Maraqlıdır ki, doğuş zamanı aşağı bədən çəkisi T1DM-nin inkişafı riskini azaltmış olur.
  • T1DM xəstəliyinin uşaqlarda klinikası müxtəlif ola bilər. Xəstəliyin uşaqlarda diaqnostikası adətən aşağıdakı kliniki simptom və əlamətlərə əsaslanaraq qoyulur:
    • Xəstəliyin klassik klinikası: yeni müəyyən edilmiş xroniki polidipsiya, poliuriya və hiperqlikemiya və ketonemiya (və ya ketonuriya) ilə müşaiyət olunan çəki itkisi.
    • Diabetik ketoasidoz.
    • Gizli (asimptomatik) xəstəlik: təsadüfən aşkarlanmış olur.
  • Diabetin diaqnostik meyarları. Şəkərli diabet xəstəliyinin diaqnozu qanda qlyukozanın metabolizminin pozulmasının aşağıda verilmiş dörd əlaməti əsasında qoyulur:

    • Birdən çox hallarda acqarına qanda qlyukozanın səviyyəsi >126 mq/dL (7 mmol/L) olduqda. Acqarına dedikdə isə ən azı 8 saat ərzində heç bir kalori qəbulunun olmaması başa düşülür. Klassik hiperqlikemiya simptomları olan xəstələrdə venoz qanda qlyukozanın səviyyəsinin >200 mq/dL (11.1 mmol/L) olması.
    • Oral qlyukozaya tolerantlıq testi çərçivəsində xəstəyə verilmiş 1.75 q/kq (maksimal doza 75 q) miqdarda qlyukozanın verilməsindən 2 saat sonra qanda şəkərin səviyyəsi >200 mq/dL (11.1 mmol/L) olduqda. T1DM olan uşaq və gənclərin əksəriyyəti simptomatik olur və götürülmüş analizlərdə qanda qlyukozanın konsentrasiyası>200 mq/dL (11.1 mmol/L) xeyli yüksək olur. Buna görə də, T1DM xəstəliyinin diaqnostikasında oral qlyukozaya tolerantlıq testi çox az hallarda istifadə edilir.
    • Qlikolizə olunmuş hemoqlobin HbA1C >6.5%-dən yuxarı olması. Bu meyar daha çox T2DM (2-ci tip şəkərli diabet) xəstəliyinin diaqnostikasında geniş tətbiq edilir. Bu testin müsbət nəticəsi həmçinin qanda hiperqlikemiyanın olması ilə təsdiqlənməlidir.
  • T1DM ilə T2DM xəstəliklərini bir birindən fərqləndirən hansısa meyarlar və ya diaqnostik test mövcud deyildir. Buna görə də, bu iki xəstəliyin differensiasiyası əsasən xəstədə müşahidə edilən klinika və toplanmış anamnezlə yanaşı laborator analizlərin nəticələri əsasında aparılır.