iterature review current through: Jul 2016. | This topic last updated: Feb 02, 2016.
GİRİŞ.
Braxial və ya Bazu Kələfi boyun və yuxarı döş sinir köklərindən əmələ gələn sinir birləşmələri və şaxələrinin şəbəkəsidir. Bu sinir birləşmələri və şaxələri çiyin qurşağı və qolun dəri və əzələlərinin innervasiyasını təmin edən adlı sinirlərdən ibarətdir. Həmin sinirlər şəbəkəsinin elementlərinin tanınması radikulopatiya ilə mononeyropatiya arasında differensiasiyanı aparmağa kömək etmiş olsa da, bazu kələfinin zədələnmələrinin diaqnostikasında sindrom-əsaslı yanaşma daha məqsədəuyğundur.
Bu məqalədə bazu kələfinin zədələnməsi nəticəsində inkişaf edən braxial pleksopatiyaların klinik xüsusiyyətləri, patogenezi, antomiyası ilə yanaşı spesifik braxial pleksopatiyaların diaqnostikası və müalicəsi müzakirə edilir. Məqalədə braxial pleksopatiyalar travmatik, qeyri-travmatik, yatrogen və neonatal növlərə bölünərək müzakirə edilir.
Anatomiya.
C5-T1 sinir kökləri bazu kələfinin formalaşmasında iştirak edir. Onurğa beyində başlanğıcdan distal toxumalara doğru bazu kələfi bir neçə hissəyə bölünür: sinir kötükləri, bölmələr, dəstələr, şaxələr və sinirlər. Sinir kötükləri və bölmələri öz növbəsində yuxarı ətrafın digər anatomik strukturlarına uyğun olaraq bölünür. Bunlar yuxarı, aşağı və orta sinir kötükləri və posterior, lateral və medial (dal, bayır və içəri) dəstələrdən ibarətdir.
• C5 və C6 sinir kökləri birləşərək yuxarı kötüyü əmələ gətirir. C7 sinir kökü orta kötüyü əmələ gətirir. C8 və T1 sinir kökləri isə aşağı kötükdə birləşir.
• Yuxarı kötük lateral və posterior dəstələrə bölünür. Orta kötük isə bölünərək lateral və posterior dəstələrə şaxələr verir. Aşağı kötük bölünərək posterior və medial dəstələrə şaxələr verir.
• Lateral dəstə şaxələrə ayrılır və n.musculocutaneous əmələ gətirir, həmçinin n.medianus-a şaxə verir. Posterior dəstə şaxələrə ayrılaraq qoltuqaltı sinir və sonda n.radialis əmələ gətirir. Medial dəstə şaxələnir və n.medianus, daha sonda isə n.ulnaris əmələ gətirir.
• Digər sinirlər bazu kələfinin müxtəlif elementlərindən formalaşır. N.Scapularis Dorsalis (kürəyin dorsal siniri) C5 sinir kökündən əmələ gəlir. N.Thoracicus Longus (döşün uzun siniri) isə C5, C6 və C7 sinir köklərindən yaranır. Supraskapulyar (kürəküstü) sinir yuxarı sinir kötüyündən əmələ gəlir.
• Bazu kələfi daxilində motor və sensor funksiyaya cavabdeh sinirlər və onların şaxələri müxtəlif sinir köklərindən formalaşır. Motor (hərəki) sinir liflərinin böyük əksəriyyəti C5 və C6 sinir kökləri, daha az isə C7 sinir kökündən formalaşır. Sensor (hissiyat) sinir liflərinin böyük əksəriyyəti C7 sinir kökündən, daha az isə C5, C6, C8 və T1 sinir köklərindən əmələ gəlir. Vertebral qanqliyadan qaynaqlanan postqanqlion simpatetik sinir lifləri bazu kələfindən keçir.
Patogenez.
Bazu kələfinin zədələnmələrinin patoloji əsasları və müşahidə olunan histoloji dəyişikliklər zədənin səbəbindən asılı olaraq dəyişir. Bu səbəblərlə kompressiya, kəsilmə, işemiya, iltihab, metabolik pozuntular, yenitörəmə və şüa terapiyası aiddir. Bazu kələfinin bir başa müayinə üçün əlçatan olmadığından, əksər hallarda səbəbkar patoloji proses həkimin qiymətləndirilməsi əsasında təxmin edilir.
• Sinirin kompressiyası (sıxılması) nisbətən az hallarda rast gəlinir, çünki bazu kələfi ətraf sümüklərlə qorunur. Kontaktlı idman növlərində bazu kələfinin bir başa zədələnmə nəticəsində sinir sıxılması halları baş verə bilər. Çiyinə dəyən bir başa zərbə də bazu kələfini təşkil edən sinirlərin qısa müddətli olsa da zədələnməsi baş verir.
• Sinirin kəsilməsi halları boyun və çiyin qurşağının iri həcmli travmalarında müşahidə edilir. Bu cür travmalar çiyin qurşağının aşağıya doğru, boyunun isə kontralateral hərəkətinə səbəb olur. Bununla yanaşı qolun travması da bazu kələfinin zədələnməsinə səbəb ola bilər. Bu zaman qol və çiyin qurşağının yuxarıya doğru hərəkəti baş vermiş olur. Bazu kələfinin güclü dartılması sinir köklərinin qırılması ilə də nəticələnə bilər.
• Siniri qanla təchiz edən kiçik damarların (intraneural vasa vasorum) tıxanması (oklyuziyası) səbəbindən inkişaf edən işemiya iri damarların oklyuziyası səbəbindən baş verən işemiya hallarından çox müşahidə edilir. Kiçik damarların oklyuziyası (mənfəzinin tutulması) səbəbindən işemiya daha çox iltihab, metabolik və şüa terapiyası ilə bağlı əmələ gələn pleksopatiyalarda rast gəlinir. İşemiya nəticəsində aksonun lokal zədələnməsi və dəri və əzələ reseptorlarının denervasiyası baş verir.
• Kiçik damarların oklyuziyasına səbəb olan iltihab prosesi kəskin inkişaf edən bazu pleksopatiyaların səbəblərindəndir.
• Şəkərli diabeti olan xəstələrdə yaranan bazu pleksopatiyalarının əsas səbəbkar faktoru metabolik pozuntularılardır.
• Yenitörəmə mənşəli pleksopatiyalar xərçəng kütləsinin səbəb olduğu lokal təzyiq (kompressiya) nəticəsində inkişaf edir. Lakin, xərçəng hüceyrələrinin sinirlər boyu invaziyası və ya birləşdirici toxuma boyu yayılması daha çox rast gəlinir.
• Xərçəng xəstəliyinə görə aparılmış şüa terapiyası da bazu kələfinin zədələnməsinin tez-tez rast gəlinən səbəbidir. Şüanın toksik təsiri aksonların bir başa zədələnməsi və ya aksonların multifokal denervasiyası ilə nəticələnən vasa vasorum-un zədələnməsi ilə özünü biruzə verir.
EPİDEMİOLOGİYA.
Bazu kələfinin zədələnməsi nəticəsində inkişaf edən sindromlar nadirdir. Belə ki, bazu kələfinin pleksopatiyaları xərçəng xəstəliyindən əziyyət çəkən xəstələrin cəmi 0.4%-də müşahidə edilir. Şüa terapiyası alan xəstələrin yalnız 2-5%-də bazu kələfinin pleksopatiyaları qeydə alınır. İdiopatik bazu kələfinin pleksopatiyası və ya braxial amiotrofiya hər 100.000 nəfərdən 2-3-də qeydə alınır.
Simptomlar və əlamətlər. Braxial pleksopatiyalarda simptomların başlanğıcı müxtəlif olur. Braxial pleksopatiya həm kəskin, həm də yavaş inkişaf edən ola bilər. Kəskin başlanğıca malik pleksopatiyalarda adətən çiyin qurşağında və ya qolda ağrı ilə xarakterizə olunur. Yavaş başlanğıcı olan pleksopatiyada isə xəstədə proqressivləşən ağrı, tədricən inkişaf edən hissiyatın keyləşməsi, bəzi əzələlərdə zəiflik və ya bunların kombinasiyası müşahidə edilə bilər.
Xəstəliyin erkən mərhələsində bazu kələfinin sinirlərinin zədələnməsi ilə bağlı simptomları çiyin qurşağının sümük və bağları ilə bağlı simptomlardan differensiasiya etmək çətin olur. Travmanın olmadığı hallarda kəskin inkişaf edən pleksopatiyanın metabolik və ya iltihab prosesi ilə bağlı olduğu düşünülür. Xərçəng xəstəliyinə görə şüa terapiyası alan xəstələrdə simptomların xronik proqressivləşməsi həm xəstəliyin özü, həm də şüa terapiyası ilə bağlı ola bilər.
Brazil pleksopatiyanın klinik əlamətlərinə əzələ zəifliyi, atrofiya və hissiyatın itməsi daxildir. Kəskin başlanğıca malik ağrılı pleksopatiya hallarında əsil əzələ zəifliyini ağrı səbəbindən qolun hərəkətliyinin məhdudlaşmasından ayırmaq çətin olur. Əzələ atrofiyası bir neçə həftədən sonra özünü biruzə verir. Vətər refleksləri zəifləmiş əzələlərdə azalmış olur. Hissiyatın itirilməsi halları əsasən qoltuqaltı sinirin zədələnməsi ilə bağlı olur, lakin digər sinirlərin zədələnməsi də buna səbəb ola bilər.
Sinir ötürücülüyünün yoxlanması testi və iynə elektromioqrafiyası.
Əksər pleksopatiyalarda birincili patoloji proses aksonların itirilməsidir. Demiyelinizasiya vərdən ə ötürücülüyün blokadası isə ikincili prosesdir. Sinir ötürücülüyünün öyrənilməsi sayəsində sinirlərin terminal seqmentləri qiymətləndirilir və zədənin bazu kələfində lokalizasiyasını müəyyənləşdirməyə yardım edir. Sinir ötürücülüyünün yoxlanması testi həmçinin pleksopatiyanı digər xəstəliklərdən, o cümlədən, sinir sıxılması ilə bağlı sindromlardan, fərqləndirməyə kömək edir. Sensor sinirlərin ötürücülüyünün yoxlanması testi hərəki (motor) sinirlərin yoxlanması testindən daha çox həssasdır.
İynə elektromioqrafiyası hərəki sinirlərin aksonal zədələnməsinin təyin olunmasına daha həssasdır və zədənin lokalizasiyasını müəyyən etməyə kömək edir. Ümumiyyətlə, istənilən əzələ iynə elektromioqrafiyası ilə yoxlanıla bilər və bazu kələfinin istənilən elementi bu test ilə yoxlanıla bilər.
Görüntüləmə.
Döş qəfəsi və onurğanın bəsit rentgenoqrafiyası ilə sümük zədələnmələrini və ya əzələ zəifliyi səbəbindən yaranmış qamət pozğunluğunu müəyyən etməyə kömək edə bilər. Bəsit KT sümük patologiyalarını və KT miyeloqrafiyası sinir köklərinin qırılmasını müəyyən edə bilər. MRT görüntüləməsi KT-dən daha həssasdır.
MRT Neyroqrafiyası fərdi sinir köklərini, kələfin seqmentləri və periferik sinirləri vizualizasiya etməyə imkan verən xüsusi prosedurdur. MRT neyroqrafiyanın spesifikliyi aşağı olsa da, bazu kələfinin zədələnməsinin təyin olunmasında bəsit MRT görüntüləməsindən daha həssasdır və demiyelinizasiya və/və ya sinir kompressiyasına dəlalət edən lokal faktorları (o cümlədən, sinir ödemi, qalınlaşma və T2 hiperintensivliyi) müəyyən edə bilər.
Braxial pleksusun zədələnmələrində US müayinəsi də geniş istifadə edilir və qanqlionönü və postqanqlionar travmatik zədələnmələri qeyri-invaziv yolla müəyyən etməyə yardım edir.
TRAVMATİK PLEKSOPATİYALAR.
Uşaq və böyüklərdə bazu kələfi zədələnmələrinin əsas səbəbi travmadır. Yol nəqliyyat hadisələri (xüsusilə də, motosiklet sürücülərinin iştirakı ilə), sənayə müəssisələrində baş verən qəzalar, yıxılmalar, çiyin üzərinə düşən əşyalar, idman zədələnmələri və dərin yuxu zamanı bazu kələfinin uzunmüddətli təzyiqə məruz qalması bazu kələfinin travmasının ən çox rast gəlinən səbəbləridir. Odlu silah yaralanması, cırılmış yaralar və ya heyvan dişləmələri bazu kələfinin açıq travmatik zədələnməsi ilə nəticələnə bilər. Bazu kələfinin açıq zədələnmələri çox vaxt ətraf qan damarlarının zədələnməsi ilə müşayiət olunur. Bu cür hallarda bazu kələfi böyüyən hematomalar, psevdoanevrizmalar və arteriovenoz fistulalar yaranması nəticəsində ikincili zədələnməyə məruz qala bilər.
Bazu kələfinin kəskin travma nəticəsində qapalı və ya açıq travmatik zədələnmələri hallarında yanaşı travmaları istisna etmək üçün kəllə-beyin travması, sümük sınıqları, çıxıqlar, damar zədələnmələri və çiyin oynağı rotator manjetinin cırılmasının müayinəsi vacibdir.
Sinir köklərinin qırılması, "yanğı sindromu" və "dal çantası sindromu" da travmatik pleksopatiyalara aiddir və daha ətraflı aşağıda təsvir edilib.
Sinir köklərinin qırılması.
Sinir köklərinin qırılması yüksək enerjili dartılma nəticəsində inkişaf edir və braxial kələfin zədələnməsi ilə yanaşı baş verir. Buna görə də, travmalarda pleksopatiya və sinir köklərinin qırılması yanaşı müşahidə edilə bilər. Qopmuş sinir kökləri və aksonlar regenerasiya bacarığını itirmiş olur və onların cərrahi bərpası mümkün deyildir. Buna görə də, yaranahərəki (motor) və sensor (hissiyat) defisit daimidir. Travma nəticəsində çoxsaylı sinir köklərinin qırılması tez-tez müşahidə edilir və bu geniş miqyaslı nevroloji defisitlə müşayiət olunur. Bununla yanaşı, sinir köklərinin qırılması baş vermiş xəstələrdə, xüsusilə də, əldə, güclü ağrı olur.
Bazu kələfinin ən aşağı iki sinir kökü (C8 və T1) qırılmağa daha çox həssasdır. Yuxarı iki (C5 və C6) sinir kökünün isə daha çox ekstraforaminal cırılması riski çoxdur. Sinir köklərinin qırılmasından fərqli olaraq, sinirlərin ekstraforaminal cırılması hallarında onları cərrahi bərpası mümkündür.
Yanğı sindromu.
"Yanğı sindromu" termini ilə əsasən kontaktlı idman növlərində başı qoruyan kaska ilə boyun və ya çiyinin ön nayihəsinə güclü zərbənin endirilməsi nəticəsində inkişaf edən və keçib-gedən tranzitor "yanğı" hissiyatı ilə müşayiət olunan sindrom təsvir edilir. Bu növ idman zədələnməsi bazu kələfi və hətta onurğa beyinin müvəqqəti (tranzitor) disfunksiyasına səbəb olur. Çiyin qurşağının aşağıya doğru dartılması səbəbindən bu növ travmalarda haha çox yuxarı kötüyün zədələnməsi müşahidə edilir.
Sinir zədələnməsi olmayan hallarda simptomlar adətən tranzitor olur və keçib gedir. Lakin, bəzi hallar denervasiya və onuna yanaşı inkişaf edən əzələ zəifliyi ilə nəticələnir. Müəyyən mütəxəssislər "yanğı sindromu" terminini əsasən onurğa beyinin zədələnməsi səbəbindən ətraflarda yaranan keyləşmə epizodlarına aid edir.
Şimali Amerikada populyar idman növlərini nəzər aldıqda, yanğı sindromunun diaqnostikası elə də mürəkkəb deyil. Lakin xəstənin müayinəsində bəzən müəyyən dərəcə əzələ zəifliyi qeyd oluna bilər ki, bu da daha ciddi zədələnmədən xəbər verə bilər. Təyin edilmiş iynə elektromioqrafiyasının nəticələri adətən normal olur. Bununla yanaşı, əzələ zəifliyi olmayan xəstələrin iynə elektromioqrafiyasında yüngül dərəcəli denervasiya, əzələ zəifliyi olan xəstələrdə isə daha ciddi dəyişikliklər müəyyən oluna bilər. Lakin elektromioqrafiya adətən simptomların 3 həftədən çox davam etməsi hallarında təyin edilir, çünki kəskin zədələnmənin fəsadları bundan əvvəl müəyyən edilmir. Fiziki müayinə zamanı miyelopatiya əlamətlərinə diqqət yetirilməli və onurğa beyin zədələnməsi istisna olunmalıdır. Onurğa beyin zədələnməsinə şübhə olduqda, boyun onurğasının diaqnostik radioloji müayinəsi təyin edilməlidir.
Əksər hallarda yanğı sindromu halları transitar və ya keçib gedən olduğundan (dəqiqələr, saatlar), hər hansı spesifik müalicə tələb olunur. Əzələ zəifliyi ilə müşayiət olunan hallarda da spesifik müalicəsiz yaxşılaşma qeydə alınır. Buna baxmayaraq, əzələ gücü tam bərpa olunanadək, xəstələrə futbol və digər kontaktı idman növlərindən uzaq durmaq tövsiyə edilməlidir.
Bel çantası iflici.
Bel çantası iflici bazu kələfinin yuxarı hissəsinin zədələnməsi ilə bağlıdır. "Bel çantası iflici" xəstələri uzun müddət bel çantası və ya uşaq daşımaq üçün bel cihazından istifadə etdikdən sonra adətən birtərəfli çiyin zəifliyindən şikayətlənir. Həmin xəstələrdə qollarda ağrı olmur. Bel çantası iflici bazu kələfinin yuxarı kötüyünün zədələnməsi nəticəsində baş verir. Xəstələrdə müəyyən dərəcədə hissiyatın pozulması və ya itirilməsi də müşahidə edilə bilər.
Bel çantası iflicinin patogenezi çantanın çəkisi altında yuxarı kötüyün bir başa kompressiyası ilə bağlıdır. Zədələnmə demiyelinizasiya ilə müşayiət olunur və tam bərpa bir neçə aya baş verir. Az hallarda aksonların itirilməsi baş verir ki, bu da ya bərpanı ləngidir və ya xəstələrdə nevroloji defisit qismən bərpa olunur.
Proqnoz və müalicə.
Zədə və ya yatrogen travma ilə bağlı olan travmatik bazu kələfi pleksopatiyalarının təbii gedişatını dəqiq sənədləşdirmək çətindir, belə ki, travmatik pleksopatiyaların müdaxiləsiz (əməliyyatsız) müalicəsinin nəticələrinə dair çox az sayda tədqiqatlar olub. Ümumiyyətlə, təbii gedişatı olan travmatik pleksopatiyalarda maksimal yaxşılaşma 6 ay ərzində baş verir.
Əksər cərrahi müdaxilələr zədələnmədən 3-4 ay sonra yaxşılaşma baş vermədikdə aparılır, halbuki bəzi hallarda təxirəsalınmaz müdaxilə daha məqsədəuyğundur. Cərrahi müdaxilənin növü isə zədə və onun dərəcəsindən asılıdır və nevroliz, sinir qraftlarının istifadəsi, sinirlərin köçürülməsi və vətər və əzələ köçürülməsindən ibarət ola bilər. Cərrahi müdaxilənin 2-6 aydan çox gecikdirilməsinin funksiyaların bərpa şansının azalması ilə bağlıdır. C5, C6 və C7 sinir kökləri, yuxarı və orta kötüklər və lateral və posterior dəstlərin zədələnmələrində sinir qraftlarının istifadəsi daha çox uğurlu nəticələr verir.
Təcrübəli mərkəzlərin məlumatları göstərir ki, bazu kələfinin zədələnmələrində tətbiq edilən cərrahi müdaxilələrin 60%-i funksiyaların yaxşılaşması ilə nəticələnir. Lakin, xəstələrin bir çoxunda hansısa dərəcədə əlillik inkişaf edir.
QEYRİ-TRAVMATİK PLEKSOPATİYALAR.
Qeyri-travmatik pleksopatiyalara aşağıdakılar aiddir: nevralgik amiotropfiya, irsi braxial pleksopatiya, neoplastik və şüalanma nəticəsində inkişaf edən pleksopatiya, döş qəfəsinin yuxarı apperturası (kompressiyası) sindromu və diabetlə bağlı bazu kələfi pleksopatiyası.
Nevralgik amiotrofiya.
Nevralgik amiotrfiya bazu kələfinin iltihab pozğunluğudur. Bu pozğunluq həmçinin paralitik braxial nevrit, idiopatik braxial pleksopatiya, bazu kələfinin neyropatiyası və kəskin braxial radikulit və Parsonaj-Törner sindromu kimi də tanınır. Nevralgik amiotrofiya həm uşaqlarda, həm də böyüklərdə rast gəlinir. İdiopatik bazu kələfi (braxial) pleksopatiyasının patologiyası dəqiq məlum deyil, çünki onların biopsiyası aparılmayıb. Lakin, klinik və elektrofizioloji müayinənin nəticələri onu deməyə əsas verir ki, nevralgik amiotrofiya multifokal prosesdir və daha çox hərəki sinirlərin zədələnməsi ilə müşahidə olunur. Düşünülür ki, zədələnmənin əsasını immun proseslər təşkil edir. Xəstələrin 50%-i pleksopatiyanın yaranmasından əvvəl infeksion xəstəliyin olduğunu, fiziki aktivliyin olduğunu, cərrahi müdaxilə, hamiləlik və ya vaksinasiyanın aparıldığını qeyd etmişlər.
Klassik forma. Nevralgik amiotrofiya kəskin ağrı və bazu kələfinin yuxarı və/və ya orta hissələrinin innervasiya etdiyi bölgələrdə əzələ zəifliyi ilə müşahidə edilir. Xəstələrdə həmçinin kürək sümüyünün qanadabənzər vəziyyət alması da müşahidə edilir. Həmçinin zədə almış tərəfdə çiyin qurşağı və qolun lateral hissəsində kəskin və ya yarımkəskin inkişaf edən ağrı inkişaf edir. Bu ağrı xəstələri adətən gecə yuxudan da oyadır. Ağrı çox güclü ola bilər və bəzən 4 həftəyədək davam edə bilər. Əksər xəstələrdə hissiyatın pozulması da müəyyən edilir və hipersteziya və/və ya paresteziya kimi təzahür edir.
Əzələ zəifliyinin yaranması vaxtı müxtəlifdir, belə ki, xəstələrin yarısında əzələ zəifliyi ağrının başlanmasından 24 saat sonra, üçdə birində isə 2 həftəd keçdikdən sonra inkişaf edə bilər. Əzələ zəifliyi əsasən supraskapulyar, döş qəfəsinin uzun siniri, muskulokutaneoz, radial və qoltuqaltı sinirlərin innervasiya etdiyi əzələlərdə müəyyən edilir. Əzələ gücünün bərpası adətən bir neçə ay sonra başlayır və tam bərpa üçün bir neçə il tələb oluna bilər.
Diaqnostika.
Nevroloji amiotrofiya diaqnozu klinik müayinə əsasında qoyulur və təsdiq olunması üçün elektrodiaqnostik testlər aparılır. Xəstədə yaranan kəskin və güclü ağrı dalınca inkişaf edən və ləng bərpa olunan atrofik əzələ zəifliyi nevralgik amiotrfiyaya şübhə yaradır. Sinir keçiriciliyi testləri yardımçı rola malikdir və daha geniş yayılmış mononeyropatiyaları istisna etmək üçün faydalıdır. İynə elektromioqrafiyası isə denervasiyanı sənədləşdirmək üçün vacibdir. Denervasiyanın xüsusiyyəti ya spesifik sinirin zədələnməsini, ya da bir çox sinirlərin zədələnməsini müəyən etməyə yardım edir. Laborator analizlərin nəticələri normal olur, radioloji görüntüləmədə isə çox vaxt ciddi patologiya aşkar edilmir. Bazu kələfinin MRT və MR-neyroqrafiyasında bazu kələfi və zədələnmiş sinirlərin fokal qalınlaşması, T2 siqnalın artması qeyd edilir. MRT-nin kəskin fazada həssaslığı çox aşağıdır. Ultrasəs müayinəsində sinirin fokal və ya diffuz böyüməsi, fokal daralma, burulma və ya əzələ liflərinin burulması müəyyən edilə bilər.
Müalicə və proqnoz.
Nevralgik amiotrfiyanın spesifik müalicəsi yoxdur. Konservat terapiya müalicənin əsasını təşkil edir. Hərəki funksiyaların qorunmasına yardım etsə də, fiziki terapiyanın tətbiqi sağalma prosesinin tezləşməsinə təsir göstərmir. Qlyukokortikoidlər bəzi mütəxəssislər tərəfindən istifadə edilsə də, klinik tədqiqatlarda onların faydası təsdiq edilməmişdir. Ilk həftələrdə anagetiklər, o cümlədən, narkotik analgetiklərin istifadəsi faydalı ola bilər.
Funksiyaların bərpası 1-3 il ərzində baş verir, lakin bəzi xəstələrdə daimi əlillik qalır.
İrsi braxial pleksopatiya.
Irsi braxial pleksopatiya və ya irsi nevralgiyalı amiotrofiya nadir autosomal dominant xəstəlikdir və təkrarlanan ağrılı braxial pleksopatiyalarla xarakterizə olunur. İrsi braxial pleksopatiyalar ağrı və paresteziyalarla başlayır və çiyin və qolun parezi ilə müşahidə edilir. İrsi braxial pleksopatiyalarda braxial kələfin istənilən siniri zədələnə bilər. Eyni zamanda daha çox braxial kələfin yuxarı hissəsi zədələnmiş olur. Kürək sümüyünün "qanadlanması" və ya qanadabənzər vəziyyət alması döşün uzun sinirinin zədələnməsi ilə bağlıdır. Bununla yanaşı vegetativ sinir sisteminin disfunksiyası da müşahidə edilir. Xəstələrdə sensor pozğunluqlar da (hipesteziya, paresteziya) baş verir.
İrsi braxial pleksopatiyası olan xəstələrin fiziki müayinəsində aşağıdakılar müəyyən edilə bilər: hipotelorizm, üzün kiçik ölçüləri, qeyri-normal dəri büküşləri və s..
Diaqnostika. Təkrarlanan braxial pleksopatiyalar və xəstənin ailə üzvlərində oxşar pozğunluqların olması irsi nevralgik amiotrofiya diaqnozuna şübhəni artırır.
Müalicə. Müalicə əsasən dəstəkləyicidir, bəzən isə qlyukokortikoidlər istifadə edilir. Ümumiyyətlə, irsi braxial pleksopatiyası olan xəstələrdə müəyyən dərəcə əlillik inkişaf edir.
Neoplastik və şüa terapiyası ilə bağlı braxial pleksopatiya.
Neoplastik.
Süd vəzi xərçəngi və ağciyər xərçəngi çox vaxt braxial pleksopatiyaya səbəb olur. Neoplastik braxial pleksopatiya çox vaxt çiyin və qoltuqaltında ağrı ilə müşayiət olunur. Braxial kələfin aşağı hissəsinin invaziyası (aşağı kötük və medial dəstə) daha çox hallarda baş verir.
Pankost sindromu ağciyərin yuxarı şırımında yaranan qeyri-kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngi hallarında müşahidə edilir. Pankost sindromu olan xəstələrin dörddə üçündə Horner sindromu da qeyd edilir.
In the setting of a known neoplasm and radiation therapy, distinguishing between cancer recurrence and radiation-induced plexopathy can be challenging. In general, compared with radiation-induced brachial plexopathies, neoplastic plexopathies are more likely to produce pain at symptom onset, more often involve the lower plexus, and are more frequently associated with a Horner's syndrome.
Primary brachial plexus tumors, such as schwannomas or neurofibromas, are uncommon, and most occur as solitary tumors. These rarely cause symptomatic plexopathies. However, multiple tumors occur in patients with neurofibromatosis type 1, and these are more likely than solitary tumors to present with pain or clinical deficits.
The diagnosis of neoplastic brachial plexopathy is suggested by the clinical setting, including symptoms, past medical history (eg, smoking), and physical examination, particularly the breast examination. Imaging of the chest by x-ray and CT or MRI is most useful to detect a pulmonary tumor. A Horner syndrome in the setting of shoulder pain and weakness is strongly supportive of a pulmonary tumor. Electrodiagnostic studies are useful to define the location of the tumor in the brachial plexus.
There are limited data on the benefit of treating neoplastic brachial plexopathy with radiation therapy to the plexus; the goal is mostly directed at reducing pain. Medical management of pain is appropriate if radiation therapy is not beneficial. (See "Cancer pain management: General principles and risk management for patients receiving opioids" and "Cancer pain management with opioids: Optimizing analgesia" and"Cancer pain management: Adjuvant analgesics (coanalgesics)".)
Radiation-induced — Radiation-induced brachial plexopathy is a consideration in patients with cancer who develop plexopathy after radiation therapy in the vicinity of the brachial plexus. As mentioned above, either cancer recurrence or radiation therapy can cause a brachial plexopathy in this setting.
Lung and breast cancers are the most common neoplasms that are treated with radiation therapy in the vicinity of the brachial plexus, but any patient with radiation therapy to the region is at risk for subsequent plexopathy. Nevertheless, brachial plexopathy is most frequently seen in women with early stage breast cancer, who have been treated with conservative surgery and radiation therapy [48-50].
The use of larger radiation fractions may increase the risk of developing radiation-induced brachial plexus damage. In a series of 449 women, the incidence of plexopathy was 6 percent in patients receiving 45 Gy in 15 fractions versus 1 percent for those receiving 54 Gy in 30 fractions [49].
There are few clinical features that distinguish radiation-induced damage from that due to cancer, but radiation-induced plexopathy frequently has less pain than neoplastic brachial plexopathy, and what pain there is typically occurs later in the course of symptoms. In addition, the degree of paresthesia and weakness typically are more severe with radiation-induced plexopathy than with neoplastic brachial plexopathy. Survival in the setting of radiation-induced plexopathy is related to the underlying cancer and is good with respect to the side effects of radiation.
The diagnosis of a radiation-induced rather than neoplastic plexopathy is supported by the presence of fasciculations on electrodiagnostic testing. Myokymic discharges add further support to the diagnosis, since these are rarely found in other conditions. However, myokymic discharges are not a universal feature of radiation-induced plexopathy, and their absence does not exclude the diagnosis.
Thoracic outlet syndrome — Thoracic outlet syndrome (TOS) is a term used to denote a variety of upper extremity syndromes, with only a small number having a neurologic basis [51]. TOS is generally divided into true neurogenic TOS, true vascular TOS (with arterial vascular and venous vascular subtypes), and disputed TOS. The vascular forms of TOS are reviewed in detail separately. (See "Overview of thoracic outlet syndromes".)
True neurogenic TOS is rare, with an estimated incidence of 1:1,000,000, and occurs most commonly in women, with a female to male ratio of 9:1 [52]. Symptoms of true TOS include slowly progressive unilateral atrophic weakness of intrinsic hand muscles and numbness in the distribution of the ulnar nerve, with occasional numbness of the ulnar aspect of the forearm. The motor involvement is much greater than the sensory involvement [51]. Weakness and atrophy involve the thenar eminence (median-innervated hand intrinsic muscles) more than the ulnar-innervated hand intrinsic muscles, while medial forearm muscles are less involved. The syndrome may be caused by a taut congenital fibrous band from the first rib to the tip of an elongated C7 transverse process or to a rudimentary cervical rib. The lower portion of the plexus is stretched over this band, and chronic traction injury results. This explains why true TOS has the clinical features of a lower trunk plexopathy [52]. Other potential causes of TOS include hypertrophy of the scalene, subclavius, or pectoralis minor muscles, as might be seen in weight lifters or other kinds of athletes. (See "Overview of thoracic outlet syndromes", section on 'Pathogenesis'.)
The incidence of the nonneurogenic forms of TOS is less clear. Arterial and venous forms of TOS are caused by compression of the subclavian artery or vein. Patients may present with arm ischemia (claudication and/or acute embolic events) or venous thrombosis. (See "Overview of thoracic outlet syndromes", section on 'Arterial TOS' and "Overview of thoracic outlet syndromes", section on 'Venous TOS'.)
Disputed TOS (also called nonspecific TOS) is the most controversial form [51-54]. Proponents of this entity believe that pathologic processes in the thoracic outlet, such as soft tissue anomalies that can only be appreciated at time of surgery, are the cause of a myriad of symptoms affecting the neck, shoulder, and arm, including involvement of upper trunk nerves [53].
Diagnosis — The diagnosis of true neurogenic TOS is based on a highly characteristic pattern of nerve conduction abnormalities involving the C8 and T1 fibers, and disproportionally involving the T1 sensory and motor fibers more than the C8 fibers [51,55,56]:
●
Reduced or absent ulnar and medial antebrachial cutaneous sensory responses and normal median sensory response
●
Reduced or absent ulnar and median motor responses, with the median response often more affected than the ulnar
Needle electromyography shows denervation in ulnar and median innervated muscles [55].
Imaging studies in true neurogenic TOS are of limited diagnostic utility. Cervical ribs can be visualized on plain films, but the fibrous band compressing the brachial plexus is radiolucent and therefore cannot be demonstrated reliably by plain films or CT [51,57]. There are sparse and inconsistent data regarding the ability of MRI to identify a fibrous band or distortion of the brachial plexus (image 1) in patients with true neurogenic TOS [51,58-61].
The diagnosis of true vascular TOS is supported by abnormal arteriography or venography, while electrodiagnostic tests are normal. The diagnosis of axillosubclavian vein thrombosis is discussed separately. (See "Primary (spontaneous) upper extremity deep vein thrombosis", section on 'Diagnosis'.)
Most advocates of disputed TOS maintain that testing will be normal and the diagnosis is purely clinical with confirmation at surgery.
Management — With true neurogenic TOS, surgical release of the fibrous band or resection of the rudimentary cervical rib is appropriate. Symptoms of pain typically respond, but strength is unlikely to return do to axonal damage [51,55].
Decompressive surgery for vascular TOS may also be helpful. The treatment of venous and arterial TOS is reviewed in detail elsewhere.
Surgery for disputed TOS is not to be undertaken lightly because of high postoperative complication rates, which include postoperative iatrogenic brachial plexopathy [52,62]. Conservative measures include passage of time, weight reduction, and a strengthening program to improve sloping shoulders and posture [63].
Diabetic-related brachial plexopathy — Plexopathies related to diabetes mellitus usually involve the lumbosacral plexus, but upper extremity involvement has also been observed as part of the syndrome. In contemporary series, upper extremity involvement occurs in up to one-third of patients and may be in the form of mononeuropathies of the ulnar and median nerves, or at more proximal sites in the brachial plexus [64]. Most upper extremity symptoms are in association with lumbosacral plexus involvement, and thus, clinical features in the arm, such as presence of pain, are not fully reported.
Since most cases of brachial plexus involvement occur in the setting of lumbosacral plexus symptoms, the diagnosis of brachial symptoms is linked. Needle EMG studies show denervation in the distribution of a nerve or more diffusely in the plexus.
Lumbar polyradiculopathy and diabetic amyotrophy are discussed in greater detail elsewhere. (See "Lumbosacral plexus syndromes" and "Diabetic amyotrophy and idiopathic lumbosacral radiculoplexus neuropathy".)
IATROGENIC PLEXOPATHIES — Iatrogenic brachial plexopathies related to surgery and other medical procedures account for approximately 7 to 10 percent of all brachial plexopathies [8,65]. Classic postoperative paralysis, postmedian sternotomy plexopathy, medial fascial compartment syndrome, and nerve injury associated with regional anesthetic blocks are briefly reviewed in the following sections. An iatrogenic plexopathy has also been reported following surgery for the disputed form of thoracic outlet syndrome. (See 'Thoracic outlet syndrome' above.)
Classic postoperative paresis — Classic postoperative paresis is caused by traction or pressure during surgery [8,14]. The presentation is painless weakness in the distribution of the upper brachial plexus. Some cases are accompanied by paresthesias, and occasional cases are bilateral. The lesions are predominantly demyelinating conduction block, and most patients have rapid and complete recovery unless there is significant axonal loss. Thus, conservative management is employed.
Postmedian sternotomy plexopathy — As the name suggests, postmedian sternotomy plexopathy occurs in the setting of open heart surgery and other operations requiring median sternotomy [8,14]. The typical presentation is that of hand weakness accompanied by paresthesias, and sometimes pain, involving the fourth and fifth fingers. Weakness of muscles supplied by C8 via the median nerve (eg, flexor pollicis longus) and radial nerve (eg, extensor indicis proprius, extensor pollicis brevis) clinically distinguishes this from an ulnar neuropathy. Localization is aided by electrodiagnostic studies.
Although the mechanism is not entirely clear, the leading hypothesis is that this type of plexopathy results from traction injuries to the C8 anterior primary ramus [14]. The lesions are mainly demyelinating conduction block and the prognosis for full recovery is generally good unless there is significant axon loss.
Anesthetic block plexopathy — Plexopathy after regional infraclavicular brachial plexus blockade has been described with a frequency of 1 to 4 percent [66]. Mechanisms include trauma from the infusion needle, hematoma formation, and neurotoxicity from local anesthetic. Evaluation includes imaging and electromyography.
Medial brachial fascial compartment syndrome — The medial brachial fascial compartment extends from the clavicle to the elbow and is formed by the medial intramuscular septum, which divides into two fascial extensions that enclose the neurovascular bundle, including the five terminal nerves of the brachial plexus [67]. Puncture of the axillary or brachial artery during procedures such as arteriography or axillary regional anesthetic blocks can produce an expanding hematoma that causes a compartment syndrome and compresses one or more of the terminal nerves [8,14,67-69]. The median and ulnar nerves are most frequently affected.
Initial symptoms of the medial brachial fascial compartment syndrome may be delayed for two weeks or longer after the procedure [14]. Unilateral pain and paresthesia are followed by progressive weakness. Distal pulses typically remain normal. Urgent surgical decompression may improve recovery, which is otherwise poor [8,70].
NEONATAL BRACHIAL PLEXUS PALSY — Neonatal brachial plexus palsy (NBPP) is reviewed here briefly and discussed in detail elsewhere. (See "Neonatal brachial plexus palsy".)
The etiology of NBPP has been attributed to iatrogenic lateral traction on the fetal head, typically when shoulder dystocia impedes delivery. However, NBPP can occur even when axial traction is properly applied; the occurrence of NBPP following birth does not automatically indicate that the practitioner applied forces or maneuvers that caused the nerve injury. Many cases of brachial plexus injury are not due to shoulder dystocia or excessive force by the provider. (See "Neonatal brachial plexus palsy", section on 'Etiology'.)
NBPP is uncommon. The only established risk factor is shoulder dystocia. There are no proven measures that can predict or prevent NBPP. (See "Neonatal brachial plexus palsy", section on 'Epidemiology'.)
In practice, NBPP can be divided into the common upper brachial plexus palsy involving injury to C5, C6, and occasionally C7 (Erb palsy) and the less common total brachial plexus palsy involving all the roots from C5 to T1. Upper palsy due to C5 and C6 injury manifests as adduction and internal rotation of the arm, and forearm extension, while hand and wrist movement are preserved. When C7 is additionally involved in upper palsy, there is also flexion of the wrists and fingers (picture 1). Total brachial plexus palsy presents with arm paralysis, sometimes accompanied by a Horner syndrome. (See "Neonatal brachial plexus palsy", section on 'Evaluation and diagnosis'.)
The diagnosis of NBPP is made clinically when arm weakness at birth fits a distribution consistent with a brachial plexus injury. In many cases, the diagnosis is straightforward. Adjuncts that may be useful for therapeutic decisions about the need for surgical nerve repair or reconstruction include electrodiagnostic studies and imaging. Because of the potential impact on prognosis and medicolegal issues, practitioners should try to determine the time when the brachial plexus injury occurred. (See "Neonatal brachial plexus palsy", section on 'Evaluation and diagnosis'.)
Management of NBPP is controversial. A period of physical therapy and observation for evidence of recovery is often employed. Surgical intervention is advocated in select cases if functional recovery does not ensue in three to nine months, but there is no consensus regarding the utility or timing of surgery. Early referral to a center with expertise in the management of NBPP may improve outcomes. (See "Neonatal brachial plexus palsy", section on 'Management'.)
REFERENCES
10 Moore K. MR imaging of peripheral nerve. In: Handbook of Peripheral Neuropathy, 1st ed, Bromberg M, Smith A (Eds), Taylor & Francis Group, Boca Raton 2005. p.91.
