GİRİŞ.
Ağciyər arteriyasının klapanlı stenozu (pulmonar stenoz, PS) geniş yayılmış anadangəlmə qüsurdur və anadangəlmə ürək qüsurları ilə doğulmuş uşaqların 10%-də müşahidə edilir. Uşaqlarda müşahidə edilən ağciyər arteriyasının stenozu (pulmonar stenoz) adətən xoşxassəli klinik gedişata malikdir. Hətta ağır dərəcəli halların müalicəsi mümkündür və çox yaxşı nəticələrə malikdir. Buna görə də, pulmonar stenozu olan uşaqların böyük əksəriyyəti sağ qalır və yetkinlik yaşınadək böyüyür.
PATOFİZİOLOGİYA.
Pulmonar stenoz aşağıdakı 3 lokalizasiyadan birində baş verə bilər:
- Klapan (valvular)
- Klapanaltı (subvalvular)
- Klapanüstü (supravalvular)
Klapanlı pulmonar stenoz.
Klapanlı pulmonar stenozu olan xəstələrdə klapan adətən üç qapaqlı olur və onların müxtəlif dərəcəli fibroz qalınlaşması və komissuraların bitişməsi müşahidə edilir. Fibroz və komissuraların bitişməsi səbəbindən hərəkətliliyi məhdudlaşmış klapan qapaqları sistola zamanı konus və ya günbəz formasını alır. Həmin konus və ya günbəzin ucunda qan axını üçün "balıq ağzına" bənzər kiçik ölçülü dəlik qalmış olur. Bu cür daralmış dəlikdə qan axını adətən turbulent olur. Stenoza uğramış klapanın kalsifikasiyası nadir hallarda müşahidə edilir. Ağciyər arteriyasının klapanın stenozu olan xəstələrin 20%-dən azında iki qapaqlı pulmonar klapan müşahidə edilir. Ağır dərəcəli pulmonar klapanın stenozu hallarında bir müddətdən sonra sağ mədəciyin hipertrofiyası baş verir. Pulmonar klapanın stenozu olan xəstələrdə ürəyin sağ mədəciyinin dilyatasiyasının baş veməsi gözlənilmir. Lakin, həmin xəstələrdə ağciyər arteriyasının klapan çatışmazlığı və ya requrgitasiya olarsa, sağ mədəciyin dilyatasiyası inkişaf edə bilər.
Xəstələrin çox kiçik bir qismində (məs., Noonan sindromu olan xəstələrdə) klapanın əhəmiyyətli dərəcədə displaziyası və onunla əlaqədar klapan qapaqlarının qalınlaşması, komissuraların qismən bitişməsi və çox vaxt hipoplastik annulus (klapan qapaqlarının birləşdiyi halqa) müşahidə edilir. Displastik klapanların stenozu çox ağır dərəcəli olur və həmin uşaqlarda cərrahi müdaxilənin aparılması çox vaxt daha erkən tələb olunur.
Yanaşı hallar.
Ağciyər arteriyasının klapanlı stenozu adətən izolə olunmuş patologiya kimi müşahidə edilir. Az hallarda isə pulmonar stenoz digər ürək qüsurları ilə yanaşı da müşahidə edilir:
- Fallot tetradası
- Anadangəlmə Rubella sindromu (ananın hamilə zamanı Rubella və ya məxmərək virusu ilə xəstələnməsi səbəbindən yenidoğulmuşlarda müşahidə edilən sindrom)
- Noonan sindromu (anadangəlmə ürək qüsuru ilə müşahidə edilən ən geniş yayılmış genetik xəstəlikdir).
- Qazanılmış ağciyər arteriyasının stenozu (çox vaxt karsinoid sindromundan əziyyət çəkən xəstələrdə rast gəlinir)
Subvalvular və ya klapanaltı pulmonar stenoz.
Sağ mədəciyin çıxış yolunda yaranan birincili fibromuskulyar daralma çox nadir bir fenomendir və əsasən iki kameralı sağ mədəciklə əlaqədar qüsurlarda rast gəlinir. Pulmonar stenoz səbəbindən isə sağ mədəciyin hipertrofiyası və bunun nəticəsində sağ mədəcikdən çıxışın müxtəlif dərəcəli ikincili obstruksiya inkişaf edir. Çox vaxt valvotomiya və ya valvuloplastikadan sonra ikincili obstruksiya tədricən reqressiyaya uğrayır.
Qeyd edilməlidir ki, sağ mədəciyin çıxışının obstruksiyası Fallo tetradasının əsas əlamətlərindən biridir.
Supravalvular və ya klapanüstü pulmonar stenoz.
Ağciyər arteriyasının və ya onun müxtəlif şaxələrinin təcrid olunmuş və ya bir neçə lokalizasiyada daralmaları baş verə bilər. Ağciyər arteriyasının təcrid olunmuş supravalvular (və ya klapanüstü) stenozu böyüklərdə çox nadir hallarda müşahidə edilir. Lakin uşaqlarda bu qüsur daha mürəkkəb ürək qüsurularının bir hissəsi kimi və ya təcrid olunmuş qüsur kimi müşahidə edilə bilər. Bu qüsuru olan uşaqlarda sağ mədəciyin hipertenziyası inkişaf edir. Bu səbəbdən həmin uşaqlarda pulmonar arteriyanın balon angioplastikası ilə sağ mədəciyin hipertenziyasının azaldılması təmin edilir.
Pulmonar arteriyanın stenozu digər ürək qüsurları və ya ürəklə bağlı olmayan an anadagəlmə qüsurlarla yanaşı müşahidə edilə bilər. Məsələn, Fallo tetradası və anadangəlmə rubella sindromu, Williams sindromu, Noonan sindromu, Alagil sindromu və LEOPARD sindromunda da ağciyər arteriyasının supravalvular stenozu müşahidə edilə bilər.
Qeyd edilməlidir ki, Blalok-Taussiq şuntunun qoyulması əməliyyatı, habelə magistral damarların transpozisiyasının cərrahi korreksiyası məqsədilə aparılmış arteriyal yerdəyişmə prosedurundan sonra da ağciyər arteriyası və ya onun şaxələrinin stenozu müşahidə edilə bilər.
KLİNİKİ XÜSUSİYYƏTLƏR.
Pulmonar stenozu olan xəstələrdə cərrahi korreksiya və ya valvotomiya aparılmadıqda belə sağ qalması və yaşlı həyatadək böyüməsi ehtimalı yüksəkdir. Lakin, klapanın fibroz qalınlaşması və bəzən kalsifikasiyası onun hərəkətliliyini məhdudlaşdırır və sağ mədəcikdən qan axınına olan obstruksiyanı daha da artırır. Buna görə də, ilkin olaraq asimptomatik xəstələrdə obstruksiyanın dərəcəsindən və miokardın kompensator imkanlarından asılı olaraq fiziki gərginlik zamanı təngənəfəslik, sağ tərəfli ürək çatışmazlığı əlamətləri və simptomları inkişaf edə bilər. Ağciyər arteriyasından çıxışın orta və ağır dərəcəli obstruksiyası olan xəstələrdə fiziki gərginlik zamanı ağciyərlərə gedən qan axının artırılması mümkün olmadığından, həmin xəstələrdə halsızlıq, bayılma (sinkopal hadisə) və ya döşdə ağrı müşahidə edilə bilər.
Pulmonar stenozu olan xəstələrin fiziki müayinəsi zamanı əldə edilən tapıntılar stenozun ağırlıq dərəcəsindən asılıdır. Pulmonar stenozu olan xəstələrdə aşağıdakı fiziki tapıntılar müəyyən edilə bilər:
- Vidaci venanın venoqrafiyasında xüsusilə qeyd edilən "A" dalğası.
- Sağ mədəciyin sistolik impulsunun artması.
- Döş sümüyünün sol yuxarı sərhədində daha yaxşı eşidilən sistolik atım küyü. Klapan səviyyəsində stenozun dərəcəsi çox olduqca küyün eşidilməsi müddəti daha da uzanmış olur. Küy xəstənin kürəyinə radiasiya edir.
- Pulmonar atım səsi (və ya şıqqıltısı). Bu şıqqıltının mövcudluğu pulmonar stenozun mülayim və ya orta dərəcəli olmasına dəlalət edir. Belə ki, ağır dərəcəli stenozda bu küy çox erkən baş verdiyi üçün adətən ürəyin birinci tonuna qarışmış olur və aydın eşidilmir. Tənəffüs alma zamanı pulmonar atım şıqqıltısının intensivliyi azalır.
- Ürəyin ikinci tonunun ikiləşməsi adətən ürəyin atım fazasının uzanması və pulmonar komponentin gecikməsi ilə bağlıdır. Pulmonar stenozun dərəcəsi artdıqca ikinci tonun ikiləşməsi dərəcəsi də artır.
- Ürəyin sağ tərəfli dördüncü tonu döş sümüyünün sağ tərəfli sərhədində eşidilir və əsasən sağ mədəciyin hipertrofiyası və elastikliyinin azalması ilə bağlı olur.
- Trikuspidal klapanda müxtəlif dərəcəli requrgitasiya (və ya çatışmazlıq) müəyyən edilə bilər. Pulmonar klapanda requrgitasiya dekresendo diastolik küy kimi də müəyyən edilə bilər.
- Sianoz ən ağır dərəcəli stenoz hallarında müşahidə edilə bilər və qulaqcıqlar səviyyəsində açıq oval dəlik və ya septal defekt vasitəsilə sağdan sola qanın şuntlanmasından xəbər verir.
DİAQNOSTİK MÜAYİNƏ.
Pulmonar stenozu olan xəstələrin müayinəsi EKQ, EXOKQ, ürək-damar MRT-i və ürək kateterizasiyasından ibarətdir. Amerika Ürək Assosiasiyası və Amerika Kardioloqlar Cəmiyyəti 2006-cı ildə klapanlı ürək qüsurlarının müayinə və müalicəsinə dair xüsusi təlimatlar vermişdir və bunların qısa icmalı aşağıdakı cədvəldə verilib.
Cədvəl. Yeniyetmələr və gənclərdə pulmonar stenozun müayinə və monitorinqinə dair təlimat qaydalarının qısa icmalı.
Faydası araşdırmalarda sübuta yetirilmiş testlər.
- İlkin müayinə üçün EKQ aparılır və sonradan EKQ hər 5-10 ildən bir təkrarlanır.
- Transtorakal EXOKQ ilkin müayinə üçün aparılır və sonradan hər 5-10 ildən bir təkrarlanır.
- Doppler müayinəsi zamanı qanın zirvə atım sürəti (peak jet velocity) 3 m/saniyədən çoxdursa (zirvə qradiyentin >36 mm c.s.-dan çox olması ehtimal edilirsə), həmin xəstələrdə transvalvulyar qradiyenti qiymətləndirmək üçün ürəyin kateterizasiyası aparılır.
EKQ. İlkin EKQ çox vaxt normal olur. Xüsusilə də, mülayim və ya orta dərəcəli ağciyər arteriyasının stenozu hallarında ilkin EKQ normal olur. Daha ağır dərəcəli pulmonar stenoz hallarında ürəyin oxu sağa meyilli olur və sağ mədəciyin müxtəlif dərəcəli hipertrofiyası müəyyən edilir. His dəstəsinin sağ ayaqcığının blokadası da müəyyən edilə bilər.
EXOKQ. Ağciyər arteriyasının klapanın anatomiyası, stenozun lokalizasiyası və sağ mədəciyin ölçüsü və funksiyasını qiymətləndirmək üçün İki- və üç-ölçülü EXOKQ çox faydalı diaqnostik metoddur. Amerika Ürək Assosiasiyası və Amerika Kardioloqlar Cəmiyyəti 2006-cı ildə klapanlı ürək qüsurlarının müayinə və müalicəsinə dair xüsusi təlimatlarına görə pulmonar stenozun dərəcəsinin müəyyən edilməsi üçün EXOKQ metoduna üstünlük verilir.
- Tipik klapanlı stenoz klapan qapaqlarının mülayim dərəcədə qalınlaşması və sistola zamanı hərəkətliliyin məhdudlaşması ilə xarakterizə olunur.
- Əsl displastik klapanlar isə əhəmiyyətli dərəcədə klapan qapaqlarının qalınlaşması və hərəkətsizliyi, klapan annulusunun hipoplaziyası və çox vaxt supra-annular daralma ilə xarakterizə olunur. Klapanın displaziyasının müəyyən edilməsi xüsusi əhəmiyyət kəsb edir. Belə ki, həmin xəstələrdə balon valvuloplastikası daha effektiv olur və ən optimal nəticələr verir.
- EXOKQ-də pulmonar klapanın kalsifikasiyası çox nadir hallarda müşahidə edilir.
Zirvə sistolik qan axını sürətlərinin fasiləsiz dalğa Doppleroqrafiyası ilə qiymətləndirilməsi transpulmonar qradiyentin təxmin edilməsinə imkan verir. Rəngli Doppler isə pulmonar klapanda requrgitasiya və onun dərəcəsini müəyyən etməyə yardım edir. Rəngli Doppler ilə həm də obstruksiyanın lokalizasiyasını müəyyən etmək mümkündür. Klapana proksimal sahədə qan axının sürətlənməsi subvalvar (klapanaltı) pulmonar stenoza dəlalət edir.
Pulmonar stenozu olan xəstələrin müayinəsində transezofaqal EXOKQ çox nadir hallarda istifadə edilir. Lakin, pulmonar klapanın endokarditinə şübhə olduqda, transezofaqal EXOKQ aparılır.
Ürək kateterizasiyası. EXOKQ ilə pulmonar klapanın anatomik xüsusiyyətlərinin, stenozun dərəcəsini və sağ mədəciyin ölçüləri və funksiyasının geniş təsviri mümkün olduğu üçün pulmonar stenozu olan xəstələrin müayinəsində ürəyin kateterizasiyası çox az hallarda aparılır. Balon valvuloplastikanın aparılması düşünülən xəstələrdə prosedurun aparılmasına olan göstərişin təsdiqlənməsi üçün klapanda qradiyentin təyin edilməsi ürəyin kateterizasiyası aparılmalıdır.
PULMONAR STENOZUN DƏRƏCƏSİ.
Pulmonar klapanın stenozu olan xəstələrdə xəstəliyin təbii gedişatı və müvafiq müalicənin aparılması daha çox ağciyər arteriyasında qan axınına olan obstruksiyanın dərəcəsindən asılıdır. Pulmonar stenozun dərəcəsi aşağıdakı meyarlara əsasən təyin olunur:
- Mülayim dərəcəli pulmonar stenozda klapanda zirvə (pik) Doppler qradiyent <36 mm c.s.-dan az olur.
- Orta dərəcəli pulmonar stenozda klapanda zirvə Doppler qradiyent 36-64 mm c.s. (və ya zirvə qan axının sürəti 3-4 m/saniyədə) olur.
- Ağır dərəcəli pulmonar stenozda klapanda zirvə Doppler qradiyent >64 mm c.s.-dan çox (və ya zirvə qan axının sürəti 3-4 m/saniyədə) və ya orta Doppler qradiyent >30-40 mm c.s. olur.
DİGƏR ƏLAVƏ KLİNİKİ MƏQAMLAR.
Müxtəlif dərəcəli pulmonar stenozu olan xəstələrdə müalicənin (cərrahi və ya konservativ) növündən asılı olmayaraq bir sıra ümumi kliniki narahatçılıqlar vardır.
İnfeksion endokardit. Pulmonar stenozu olan xəstələrdə infeksion endokardit halları digər klapanlı ürək qüsurları ilə müqayisədə daha az müşahidə edilir (hər 10.000 nəfər-ilə 0.9 hal). Buna baxmayaraq, pulmonar stenozu olan xəstələrdə infeksion endokarditin baş verməsi riski ümumi əhali ilə müqayisədə 2 dəfə yüksəkdir.
Amerika Ürək Assosiasiyasının təlimatlarına əsasən bakteriyal endokarditin antibiotik terapiyası ilə profilaktikası yalnız onun yaranması riski yüksək olan xəstələr arasında aparılır. Ürəyin əksər klapan xəstəlikləri, o cümlədən, pulmonar stenoz yüksək risk qrupuna aid edilmir. Lakin, əvvəl endokardit keçirmiş və ya protez klapan almış xəstələrdə bakteriyal endokarditin profilaktikası aparılmalıdır.
Aritmiyalar. Pulmonar stenozu olan xəstələrdə aritmiya halları, əsasən də, supraventrikulyar vaxtından əvvəl yaranan vurğular, ventrikuıyar vaxtından əvvəl yaranan vurğular və ventrikulyar kupletlər, çox tez-tez müşahidə edilir. Aritmiyalar həm konservativ yolla, həm də valvotomiya və ya valvuloplastika ilə müalicə alan xəstələrdə geniş yayılmışdır. Simptomatik ürək döyüntüləri olan xəstələrin daha geniş müayinəsi tələb oluna bilər. Elektrofizioloji müayinənin aparılması nadir hallarda tələb olunur, çünki ağır dərəcəli aritmiyalar az hallarda müşahidə edilir.
PULMONAR STENOZU OLAN XƏSTƏLƏRDƏ CƏRRAHİ MÜDAXİLƏYƏ GÖSTƏRİŞLƏR.
Bir sıra ixtisaslaşmış ürək-damar cərrahiyyəsi cəmiyyətləri tərəfindən pulmonar stenozu olan xəstələrin cərrahi müalicəsinə dair verdiyi təlimatlara əsasən cərrahi müdaxiləyə aşağıdakı hallarda göstərişlər vardır:
- Asimptomlatik xəstələr. Günbəz forması alan pulmonar klapan və klapanda zirvə Doppler qradiyent >60 mm c.s.-dan çox və ya orta Doppler qradiyent >40 mm c.s.-dan çox olan (mülayim dərəcəli pulmonar klapan çatışmazlığı ilə yanaşı) xəstələrdə balon valvotomiyası tövsiyə edilir.
- Simptomlatik xəstələr. Günbəz forması alan pulmonar klapan və klapanda zirvə Doppler qradiyent >50 mm c.s.-dan çox və ya orta Doppler qradiyenti >30 mm c.s.-dan çox olan (mülayim dərəcəli pulmonar klapan çatışmazlığı ilə yanaşı) xəstələrdə balon valvotomiyası tövsiyə edilir.
- Ağır dərəcəli pulmonar stenozu və onunla yanaşı yanaşı hipoplastik pulmonar annulus, ağır dərəcəli pulmonar requrgitasiya, subvalvular pulmonar stenoz və ya supravalvular pulmonar stenozu olan xəstələrdə cərrahi müdaxilənin aparılması tövsiyə edilir. Pulmonar klapanın displaziyası və ya trikuspidal klapanda ağır dərəcəli requrgitasiyası olan xəstələrdə də cərrahi müdaxilənin aparılması tövsiyə olunur.
Balon valvotomiyası displastik klapanları olan xəstələrin müalicəsində az effektivdir. Buna görə də, həmin xəstələrdə cərrahi müdaxiləyə üstünlük verilməlidir.
Lakin, Amerika Ürək Assosiasiyasının 2008-ci ildə verdiyi tövsiyələrdə qeyd edilir ki, displastik pulmonar klapanı olan lakin zirvə Doppler qradiyent >60 mm c.s.-dan çox olan və ya orta Doppler qradiyent >40 mm c.s.-dan çox olan asimptomatik xəstələrdə və həmçinin zirvə Doppler qradiyent >50 mm c.s.-dan çox olan və ya orta Doppler qradiyent >30 mm c.s.-dan çox olan simptomatik xəstələrdə də balon valvotomiyası aparıla bilər.
