GİRİŞ.

Uşaqlarda qlomerulyar (yumacıq) xəstəliklərin səbəbləri müxtəlif olur. Bu xəstəliklərin kliniki simptomları xeyli fərqlənir; onlar arasında asimptomatik, yüngül, orta və ağır dərəcəli simptomlarla müşaiyət olunan xəstəliklər, o cümlədən həyata təhlükə törədən ciddi böyrək xəstəlikləri də yer almışdır. Buna görə də, uşaqlarda spesifik qlomerulyar xəstəliyin diaqnostikası çətin olsa da mühüm əhəmiyyət kəsb edir. Belə ki, diaqnoz əsasında müvafiq müalicənin tələb olunub olunmaması və tələb olunduqda isə spesifik terapiyanın tətbiqi mümkün olur.

 

ÜMUMİ BAXIŞ.

Çoxlu sayda birincili (böyrək xəstəliyi təklikdə) və ikincili (sistemli autoimmun xəstəliklər, vaskulitlər və ya infeksiya) xəstəliklər qlomerulyar xəstəliyə səbəb ola bilər. Uşaqlarda inkişaf edən qlomerulyar (yumacıq) xəstəliklər kliniki xüsusiyyətlərinə görə iki qrupa bölünür. Bu cür qruplaşdırma xəstələrin fokuslu müayinəsi və səbəbkar xəstəliyin müəyyən edilməsinə yardımçı olur. Xəstənin ilkin müayinəsində qlomerulyar xəstəliyin forması (əsas xüsusiyyətləri) müəyyən edilir. İkinci mərhələdə aparılan müayinə isə qlomerulyar xəstəliyin əsas formasından  - nefritik və ya nefrotik - asılı olaraq aparılır.

• Nefritik forma. Histoloji müayinədə iltihabın olduğunu göstərir və sidiyin analizində aktiv sidik sedimenti və ya çöküntü (qırmızı qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri, qranulyar və çox vaxt qırmızı qan və digər hüceyrə silindirləri) və müxtəlif dərəcəli proteinuriya ilə xarakterizə olunur.
• Nefrotik forma. Histoloji müayinədə iltihab əlamətləri qeydə alınmır, lakin nefrotik sindroma uyğun proteinuriya və sidiyin analizində az miqdarda hüceyrə və ya silindrlər olan qeyri-aktiv sidik çöküntüsü ilə xarakterizə olunur.

 

Yuxarıda təsvir edilmiş xüsusiyyətlər həm kəskin, həm də ləng inkişaf edən qlomerulyar xəstəlikdə müşahidə edilə bilər. Həmçinin, bəzi xəstələrdə xəstəliyin hər iki forması (eyni xəstədə həm nefritik, həm də nefrotik forma) müşahidə edilə və ya onlar bir birinin ardınca inkişaf edə bilər.

 

İLKİN MÜAYİNƏ.

Müşahidə edilən kliniki əlamətlər, sidiyin analizinin nəticələri və protein ifrazının dərəcəsi əsasında qlomerulyar xəstəliyi olan uşaqların iki qrupa - nefritik sindrom və nefrotik sindrom - bölmək olar.

 

Kliniki xüsusiyyətlər.

Nefritik sindrom aşağıdakı simptom və əlamətlərdən ibarətdir  - ödem, hipertoniya, sidiyin qırmızıntıl və ya qəhvəyi rəngdə olması və qanda kreatinin səviyyəsinin artması. Ağır hallarda nefrotik sindromu olan xəstələrdə assistlə yanaşı anasarka və plevral eksudat səbəbindən respirator distress müşahidə edilə bilər.

İkincili səbəblərdən inkişaf edən qlomerulyar xəstəliklərdə isə böyrəklə bağlı olmayan klinik əlamət və simptomlar (məs., hərarət, artralgiya, səpgi, ağciyər qanaxması) müşahidə olunur. Həmin simptomlar müvafiq sistem xəstəliyə dəlalət edir.

 

Sidiyin analizi və sidikdə zülal.

Qlomerulonefritə şübhə olan bütün xəstələrin müayinəsində sidiyin analizi ən önəmli yerlərdən birini tutur və ən vacib qeyri-invaziv test hesab edilir. Sidiyin analizi həm uşaqda qlomerulyar xəstəliyin olub olmadığını təyin etməkdə, həmdə qlomerulonefritin olduğu təsdiqləndikdə yuxarıdakı təsvir edilmiş xüsusiyyətlərdən hansının olduğunu müəyyənləşdirməyə kömək edir. Qlomerulyar qanaxması olan uşaqlarda qlomerulonefrit səbəbindən nefritik sindromun olması ehtimalı yüksək olur. Əksinə, ağır dərəcəli proteinuriyası olan uşaqlarda isə nefrotik sindromun olma ehtimalı daha yüksək olur.

Sidik analizindəki aşağıdakı tapıntılar qlomerulyar qanaxma və qlomerulonefritə dəlalət edir. Lakin, qeyd edilməlidir ki, həmin tapıntılar olmaması qlomerulonefrit diaqnozunu istisna etmir.

• Qırmızı qan hüceyrələrinin silindrləri (qlomerulyar qanaxmaya patoqnomonikdir).
• Dismorfik və ya forması pozulmuş qırmızı qan hüceyrələri.
• Qanaxma olmayan dövrdə gün ərzində 100 mq/kv.m-dən çox proteinin sidikdə ifraz edilməsi.

 

Əksinə, nefrotik sindromu olan uşaqlarda sidiyin analizində ağır proteinuriya və lipiduriya müəyyən edilir, lakin çox az sayda hüceyrə və ya silindrlər görünür. Baxmayaraq ki, sidiyin avtomatlaşdırılmış birdəfəlik testlərlə analizləri sidikdə proteinin miqdarını dəqiq təyin etməsə də, testdə 4+ nəticənin alınması sidikdə >1.000 mq/dL albuminin olmasına və beləliklə nefrotik sindroma uyğun proteinuriyaya dəlalət edir. Ümumiyyətlə, sidikdə gündə >50 mq/kq və ya saatda 40 mq/kv.m proteinin ifrazı nefrotik proteinuriya kimi qəbul edilir.

Nefrotik dərəcəli proteinuriyanın təsdiqlənməsi üçün 24-saatlıq sidiyin toplanması və 24-saatlıq sidikdə proteinin miqdarının təyin edilməsi tələb olunur. Alternativ metod isə istənilən sidik nümunəsindən götürülmüş nümunədə ümumi protein/kreatinin nisbətinin hesablanmasıdır. Ümumi protein/kreatinin nisbətinin təyin edilməsi üçün mütləq şəkildə səhər ifraz edilən ilk sidik nümunəsi tələb olunur. Səhərki sidik nümunəsinin istifadəsi ortostatik proteinuriyanın istisna edilməsi üçün vacibdir. Ümumi protein/kreatinin nisbəti >3 mq protein/mq kreatinin (300 mq protein/mmol kreatinin) olması nefrotik proteinuriyanı təsdiq etmiş olur.

 

Böyrəyin funksiyası.

Qlomerulyar xəstəliyin olması təsdiqini tapdıqda, böyrəyin disfunksiyasının mövcudluğu və ya onun dərəcəsinin müəyyən edilməsi tələb olunur. Bu məqsədlə qlomerulyar filtrasiya sürəti (GFR) təyin edilir. GFR-ın aşağı düşməsi ya əsas xəstəliyin proqressiv inkişafı, ya da əsas xəstəliyin gedişatını ağırlaşdıran və çox vaxt geriyə döndərilməsi mümkün olan problemdən (damardaxili maye həcminin və ya hipovolemiyanın inkişafı nəticəsində böyrəklərin perfuziyasının azalması) xəbər verir. GFR-ın təyin edilməsi üçün istifadə edilən metodlardan ən geniş yayılmışı qanda kreatinin konsentrasiyasının təyin edilməsi və ondan istifadə edərək kreatinin klirensinin hesablanmasıdır.

Hazırda uşaqlarda və yeniyetmələrdə GFR-ın təyin edilməsi üçün ən çox istifadə Schwartz formulası istifadə edilir. Bu formula aşağıdakı kimidir:

GFR=k*Boy (sm) / Kreatinin qan zərdabında (Jaffe metodu).

 

Lakin, qeyd edilməlidir ki, "k" yaşa uyğun istifadə edilən dəyişməz konstantadır. Vaxtından əvvəl doğulmuş <1 yaşadək uşaqlarda "k" - 0.33, vaxtında doğulmuş <1 yaşadək uşaqlarda "k" - 0.45, uşaqlarda və yeniyetmə qızlarda "k" - 0.55 və yeniyetmə oğlanlarda isə "k" - 0.7-dir.

Düzdür hazırda kreatinin laboratoriyalarda İDMS və ya izotom dilusiyası kütlə spektrometriyası ilə izlənən ferment metodu ilə təyin edilir. İDMS metoduna əsasən təyin edilən kreatinin əsasında GFR-ın hesablanması aşağıdakı formula ilə aparılır. Bu formulanın vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə həyatın ilk aylarında istifadəsi tövsiyə edilmir.

GFR (ml/dəq/1.73 kv.m) = 175 x Scr^-1.154 x (Yaş)^-0.203 x (0.742 əgər qadındırsa).

 

DAVAMLI MÜAYİNƏ.

İlkin müayinə və laborator analizlər və sidiyin mikroskopiya əsasında uşağın qlomerulyar xəstəliyi nefritik və ya nefrotik sindrom kimi qiymətləndirilir. Xəstə uşaqda bu iki sindromdan hansının olduğunun təyin edilməsi başlanğıc nöqtəsidir. Belə ki, bu differensial diaqnostikanın aparılması və daha fokuslu müayinə ilə səbəbkar qlomerulyar xəstəliyin müəyyən edilməsi üçün gərəklidir.

Həm nefritik, həm də nefrotik sindromu olan xəstələrin müayinəsi nefritik sindromu olan xəstələrin müayinəsinə oxşar tərzdə aparılır. Məsələ burasındadır ki, bir sıra qlomerulonefritidlərdə nefritik sindromla yanaşı nefrotik sindrom da müşahidə edilə bilər. Lakin, idiopatik nefrotik sindromu olan xəstələrdə adətən iltihab komponenti olmur. Bununla yanaşı, qlomerulyar xəstəliyin olduğu düşünülən, lakin yuxarıdakı iki kateqoriyanın heç birinə uyğun gəlməyən xəstələrin müayinəsi də qlomerulonefrit kimi aparılır. Məsələn, yuxarı tənəffüs yollarının infeksiyasından sonra təkrar hematuriyası olan lakin sidiyin analizində aktiv çöküntü və ya proteinuriyası olmayan xəstələrdə İgA nefropatiyasının yüngül forması ola bilər.

 

Qlomerulonefrit.

Qlomerulonefrit immunoloji zədə səbəbindən inkişaf edən və qlomerulların iltihabı ilə nəticələnən müxtəlif xəstəlikləri özündə cəmləşdirir. Bu xəstəliklər birincili (yalnız böyrək patologiyası ilə bağlı) və ya ikincili (infeksiya və ya sistem xəstəliklə bağlı) ola bilər.

Qan analizləri. Nefritik sindromunun müayinəsi əsasən diaqnozun müəyyən edilməsinə yönəlmiş olur və bir sıra qan analizlərinin təyin edilməsini nəzərdə tutur:

• Yaxınlarda keçirilmiş streptokokk infeksiyasına dair (məs., anti-streptolizin, anti-hialuronidaza, anti-streptokinaza, anti-NAD və anti-DNAza B anticismləri) seroloji testlərin aparılması. Seroloji testlərin pozitiv olması yaxınlarda keçirilmiş streptokokk infeksiyasını və bununla da post-streptokokk qlomerulonefriti diaqnozunu təsdiq etmiş olur.
• Anti-nuklear anticismlər (ANA) və anti-DNA anticismlər. ANA və ya anti-DNA anticismlərinin titrləri yüksək olduqda, xəstələrdə qırmızı qurd eşənəyi xəstəliyinin istisna edilməsi üçün müvafiq müayinələr aparılmalıdır. Belə ki, ANA və ya anti-DNA anticismlərinin pozitiv olması SLE (sistemli lupus eritematoz və ya qırmızı qurd eşənəyi) diaqnozu üçün tələb olunan 11 meyardan biridir.
• Komplement testləri, o cümlədən, C3, C4 və CH50.
  • Komplementin alternativ yolunun aktivasiyası səbəbindən C3 səviyyəsinin azalması post-streptokokk qlomerulonefriti (PSGN) və membranoproliferativ qlomerulonefritlə İİ (MPGN) ilə əlaqədardır. PSGN-dən sonra 4-6 həftə ərzində C3 səviyyəsi adətən normallaşır. Lakin, MPGN xəstələrdə C3 səviyyəsi aşağı olaraq qalır.
  • C4 və C4 səviyyələrinin azalması isə immun komplekslərin formalaşması nəticəsində komplementin klassik yolunun aktvasiyası səbəbindən baş verir. Hipokomplementemiya lupu nefrit, MPGN İ, şuntun nefriti və yarımkəskin bakteriyal endokarditlə müşaiyət olunan nefritdə müşahidə edilir.
• Anti-neytrofil sitoplazmik anticismlər (ANCA). ANCA poliangitlə müşaiyət olunan qranulomatoz (əvvəllər Veqener qranulomatozu) kimi sistem vaskulitlərdə rast gəlinir.
• Əlavə olaraq, xəstənin kliniki vəziyyəti və əvvəl aparılmış laborator testlərin nəticələrinə əsaslanaraq aşağıdakı testlər də aparıla bilər:
  • IgA nefropatiyası və ya Henox-Şonleyn purpurası (İgA vaskulit) olan xəstələrdə İgA səviyyəsi yüksək olur.
  • Epşteyn-Barr virusu və ya hepatit B və C-ə dair seroloji testlər aparıla bilər.
  • Anti-qlomerulyar bazilyar membran xəstəliyinə şübhə olduqda antiqlomerulyar bazilyar (əsas) membrana qarşı anticismlərin (anti-GBM) təyin edilməsi faydalı ola bilər. Xüsusilə də, ağciyər simptomları olan xəstələrdə anti-GBM-in təyin edilməsi nəzərdən keçirilə bilər.

 

Böyrəklərin biopsiyası.

Böyrək biopsiyası aşağıdakı məqsədlərə nail olmağa imkan verir: diaqnozun təsdiq edilməsi, böyrəyin zədələnmə dərəcəsinin təyin edilməsi və/və ya böyrək funksiyası ilə proqnozun verilməsi. Böyrək biopsiyasının aparılması üçün ən münasib vaxt kliniki vəziyyətdən asılıdır. Sürətlə inkişaf edən proqressiv qlomerulonefrit uşaqlarda nadir hallarda müşahidə edilir. Lakin, böyrək biopsiyası və seroloji testlərlə onun erkən diaqnostikası və müvafiq terapiya ilə müalicənin erkən başlanması böyrəyin geriyə dönməyən zədələnməsinin qarşısını almaq və ya minimuma endirmək mümkündür.

 

Nefrotik sindrom.

Uşaqlarda nefrotik sindrom 3 kateqoriyaya bölünür:

• Birincili nefrotik sindrom. Sistem xəstəliyi olmayan uşaqlarda müşahidə edilən nefrotik sindrom.
• İkincili nefrotik sindrom. Sistem xəstəliyi olan uşaqlarda müşahidə edilir.
• Anadangəlmə və ya körpələrin nefrotik sindromu.

 

Birincili və ikincili nefrotik sindromlar sidiyin analizində aktiv çöküntü və böyrək biopsiyasında qlomerulyar iltihabla müşaiyət olunan qlomerulonefrit hallarında müşahidə edilir.

Yalnız nefrotik sindromu olan uşaqların müayinəsi başqa məqalələrdə təsvir edilir.

 

ÜMUMİLƏŞDİRMƏ VƏ TÖVSİYƏLƏR.  

• Uşaqlarda qlomerulyar (yumacıq) xəstəliklərin səbəbləri müxtəlif olur. Bu xəstəliklərin kliniki simptomları xeyli fərqlənir; onlar arasında asimptomatik, yüngül, orta və ağır dərəcəli simptomlarla müşaiyət olunan xəstəliklər, o cümlədən həyata təhlükə törədən ciddi böyrək xəstəlikləri də yer almışdır.
• Çoxlu sayda birincili (böyrək xəstəliyi təklikdə) və ikincili (sistemli autoimmun xəstəliklər, vaskulitlər və ya infeksiya) xəstəliklər qlomerulyar xəstəliyə səbəb ola bilər. Uşaqlarda inkişaf edən qlomerulyar (yumacıq) xəstəliklər kliniki xüsusiyyətlərinə görə iki qrupa bölünür. Bu cür qruplaşdırma xəstələrin fokuslu müayinəsi və səbəbkar xəstəliyin müəyyən edilməsinə yardımçı olur. Xəstənin ilkin müayinəsində qlomerulyar xəstəliyin forması (əsas xüsusiyyətləri) müəyyən edilir. İkinci mərhələdə aparılan müayinə isə qlomerulyar xəstəliyin əsas formasından  - nefritik və ya nefrotik - asılı olaraq aparılır.
• Nefritik sindrom aşağıdakı simptom və əlamətlərdən ibarətdir  - ödem, hipertoniya, sidiyin qırmızıntıl və ya qəhvəyi rəngdə olması və qanda kreatinin səviyyəsinin artması. Ağır hallarda nefrotik sindromu olan xəstələrdə assistlə yanaşı anasarka və plevral eksudat səbəbindən respirator distress müşahidə edilə bilər.
• Əksinə, nefrotik sindromu olan uşaqlarda sidiyin analizində ağır proteinuriya və lipiduriya müəyyən edilir, lakin çox az sayda hüceyrə və ya silindrlər görünür. Baxmayaraq ki, sidiyin avtomatlaşdırılmış birdəfəlik testlərlə analizləri sidikdə proteinin miqdarını dəqiq təyin etməsə də, testdə 4+ nəticənin alınması sidikdə >1.000 mq/dL albuminin olmasına və beləliklə nefrotik sindroma uyğun proteinuriyaya dəlalət edir. Ümumiyyətlə, sidikdə gündə >50 mq/kq və ya saatda 40 mq/kv.m proteinin ifrazı nefrotik proteinuriya kimi qəbul edilir.
• Qlomerulonefrit immunoloji zədə səbəbindən inkişaf edən və qlomerulların iltihabı ilə nəticələnən müxtəlif xəstəlikləri özündə cəmləşdirir. Bu xəstəliklər birincili (yalnız böyrək patologiyası ilə bağlı) və ya ikincili (infeksiya və ya sistem xəstəliklə bağlı) ola bilər.
• Böyrək biopsiyası aşağıdakı məqsədlərə nail olmağa imkan verir: diaqnozun təsdiq edilməsi, böyrəyin zədələnmə dərəcəsinin təyin edilməsi və/və ya böyrək funksiyası ilə proqnozun verilməsi. Böyrək biopsiyasının aparılması üçün ən münasib vaxt kliniki vəziyyətdən asılıdır.