GİRİŞ.
Birincili adrenal çatışmazlıq (Addison xəstəliyi) adrenokortikal xəstəlik səbəbindən inkişaf edir; ikincili və üçüncülü adrenal çatışmazlıq isə müvafiq olaraq hipofizin (AKTH-nun sekresiyası) və ya hipotalamusun (kortikotropin-rilizinq hormonun sekresiyası) xəstəlikləri səbəbindən yaranır. Birincili adrenal çatışmazlıqda həm kortizol, həm də mineralkortikoid çatışmazlığı müəyyən edilir. Əksinə, ikincili və üçüncülü adrenal çatışmazlıq xəstəliklərində kortizolun çatışmazlığı mövcud olur, lakin aldosteronun ifrazı hipotalamus-hipofiz oxundan asılı olmayan renin-angiotenzin sistemi ilə tənzimləndiyi üçün mineralkortikoid çatışmazlığı baş vermir. Bu səbəbdən də birincili, ikincili və üçüncülü adrenal çatışmazlıq halları klinikasına və müalicəsinə görə bir birindən fərqlənir.
ADRENAL KRİZ.
Adrenal kriz dedikdə kəskin inkişaf etmiş adrenal çatışmazlıq başa düşülür. Adrenal kriz əsasən birincili adrenal çatışmazlığı olan xəstələrdə baş verir, lakin kriz həm də ikincili və ya üçüncülü adrenal çatışmazlığı olan xəstələrdə də baş verə bilər. Adrenal kriz həyata təhlükə törədən haldır və təxirəsalınmaz müalicə tədbirlərinin aparılmasını tələb edir.
Birincili adrenal çatışmazlığı olan xəstələrdə adrenal krizin əsas kliniki xüsusiyyətlərinə adətən mineralkortikoid çatışmazlığı səbəbindən inkişaf edən bədəndaxili maye həcminin azalması və hipotenziya aiddir.
İkincili və ya üçüncülü adrenal çatışmazlıq (yalnız qlyukokortikoid çatışmazlığı) bədəndaxili maye həcminin azalmasına gətirib çıxarmasa da, lakin qlyukokortikoid çatışmazlığı damar tonusunun azalmasına və bunun nəticəsində hipotenziyaya səbəb olur. Buna görə də, ikincili və ya üçüncülü adrenal çatışmazlığı olan xəstələrdə adrenal kriz çox nadir hallarda inkişaf edir. Lakin, bu xəstələrdə kəskin stres və ya, məsələn, hipofiz vəzinin infarktı və ya Kuşinq sindromunun (hipofiz vəzinin AKTH ifraz edən adenoması) cərrahi müalicəsi nəticəsində yaranan kəskin kortizol çatışmazlığı səbəbindən adrenal kriz inkişaf edə bilər.
Həmçinin, müxtəlif xəstəliklərin müalicəsi üçün ekzogen qlyukokortikoidlər alan (dəri xəstəliyi, bursit, artrit, bel ağrısı, astma və s. xəstəliklərə görə per oral və ya inyeksion prednizon, prednizolon, deksametazon və s. qlyukokortikoidlərlə müalicə alan) xəstələrdə qlyukokortikoid terapiyasının qəfl dayandırılması nəticəsində də adrenal kriz inkişaf edə bilər.
Birincili adrenal çatışmazlığı olan xəstələrdə inkişaf etmiş adrenal krizin biokimyəvi xüsusiyyətlərinə hiperkalemiya və hiponatremiya daxildir. Hiponatremiya həm mineralkortikoid çatışmazlığı səbəbindən, həm də kortizol çatışmazlığı nəticəsində antidiuretik hormonun (vazopressin) uyğunsuz sekresiyası səbəbindən inkişaf edir. Bu xəstələrdə qlyukokortikoid və mineralkortikoid hormonlarının kombinə olunmuş çatışmazlığı sidiklə sodiumun itirilməsinə, plazma həcminin azalmasına və qanda sidik cövhərinin artmasına gətirib çıxarır.
Yalnız kortizol çatışmazlığından əziyyət çəkən xəstələrdə (ikincili və ya üçüncülü adrenal çatışmazlıq hallarında) qan həcmi bir qədər artmış olur, onlarda hiponatremiya müşahidə edilir, lakin sidiklə sodiumun itirilməsi daha az dərəcədə baş verir.
Adrenal krizin müalicəsi.
Adrenal kriz həyata təhlükə törədən və təxirəsalınmaz diaqnostika və müdaxilə tələb edən kliniki haldır.
- Adrenal krizə şübhə olduqda müalicə tədbirləri gecikdirilməməli və diaqnostik testlərin cavablarını gözləmədən terapiyaya start verilməlidir. Qanda kortizol, renin, AKTH-nun səviyyəsi və qanın biokimyəvi analizinin təyin edilməsi üçün qan nümunəsi götürülməli və terapiyaya dərhal start verilməlidir. Adrenal krizdə olan xəstələrin ilkin müalicəsi qanın biokimyəvi analizinin nəticələri əsasında aparılır. Qanda hormonların səviyyəsinə dair nəticələr daha gec məlum olur və diaqnozun təsdiqi (kortizolun səviyyəsi əsasında) üçün və ya differensial diaqnostika (AKTH və renin) istifadə edilir.
- Xəstənin bədəndaxili maye həcmi (hipovolemiyanın dərəcəsi) və sidik ifrazı əsasında xəstəyə ilk 12-24 saat ərzində 1-3 L 0.9%-lı NaCl və ya 0.9%-lı NaCL\5%-lı Qlyukoza məhlulu (mümkün olan hipoqlikemiyanın korreksiyası üçün) venadaxili infuziya edilir.
- Xəstələrin müalicəsində hipotonik NaCL məhlulu istifadə edilməməlidir, belə ki, bu hiponatremiyanın daha da pisləşməsinə səbəb ola bilər.
Qlyukokortikoid preparatının seçimi. Əvvəllər adrenal vəzin çatışmazlığı diaqnozu qoyulmamış xəstələrdə deksametazona (4 mq İV) üstünlük verilir, belə ki, hidrokortizonla müqayisədə deksametazon qanda kortizol sınaqlarının aparılmasına təsir göstərmir.
Məlum adrenal çatışmazlığı olan və adrenal krizdə daxil olmuş xəstələrin müalicəsi isə istənilən qlyukokortikoidlə, o cümlədən, deksametazoln (4 mq İV) və ya hidrokortizon 100 mq İV ilə aparıla bilər. Qlyukokortikoid preparatının İV inyeksiyası nəticəsində vazopressinin (anti-diuretik hormonun) uyğunsuz sekresiyası sürətlə azalmış olur və bu səbəbdən də bədəndən artıq sərbəst suyun çıxarılması və hiponatremyanın korreksiyası baş verir.
- Qlyukokortikoid preparatı ilə əvəzləmə terapiyasından fərqli olaraq, adrenal kriz zamanı mineralkortikoid çatışmazlığının bərpası tələb olunmur. Belə ki, mineralkortikoidin sodium-qoruyucu təsiri ən azı bir neçə gün sonra başlayır. Bununla yanaşı, hiponatremiyanın korreksiyası üçün İV 0.9%-lı NaCl asanlıqda istifadə edilə bilər. Lakin, məlum birincili adrenal çatışmazlığı olan və qanda potassiumun səviyyəsi >6.0 meq/L olan xəstələrin müalicəsinin hidrokortizonla aparılmasına üstünlük verilməlidir. Belə ki, hidrokortizonun mineralkortikoid aktivliyi də var.
- Hər hansı ciddi ağırlaşdırıcı xəstəliyi olmayan xəstələrdə parenteral (İV) qlyukokortikoidlə müalicə adətən 1-3 gün aparılır və bundan sonra müalicə per oral qlyukokortikoid preparatı ilə davam etdirilir.
Diaqnostik testlər. İlkin müalicədən sonra adrenal krizin baş verməsi səbəbi (məs., bakteriyal infeksiya, viruslu qastroenterit) müəyyən edilməli və onun aradan qaldırılması üçün müvafiq tədbirlər görülməlidir.
Xəstənin kliniki vəziyyəti stabilləşdikdən sonra, əvvəllər adrenal çatışmazlıq diaqnozu qoyulmamış xəstələrdə diaqnozun təyin edilməsi üçün AKTH stimulyasiyası testi aparılmalıdır. Bundan sonra isə adrenal çatışmazlığın səbəbini müəyyən etmək üçün əlavə testlər də təyin edilməlidir.
XRONİKİ ADRENAL ÇATIŞMAZLIQ.
Xroniki adrenal çatışmazlığı olan xəstələrin müalicəsinin mühüm aspektlərindən biri də xəstələrin maarifləndirilməsidir. Xəstələrə məlumat verilməlidir ki, bir neçə ümumi tövsiyələrə riayət edərək onlar çox normal, aktiv və uzun həyat sürə bilər. Xəstələr və onların yaxınlarına aşağıdakılar barədə təlimatlar verilməlidir:
- onların xəstəliyi ilə bağlı hormonal defisit və müalicənin məğzi,
- xəstəliyin uzun müddətli müalicəsi üçün davamlı farmakoterapiyanın əsasları və digər xəstəliklər zamanı dərmanların dozalarının tənzimlənməsi,
- həkimə hansı hallarda müraciət edilməsinin vacib olduğu,
- Təcili müdaxilə tələb edən hallarda qlyukokortikoid preparatının nə zaman və necə inyeksiya edilməsi.
QLYUKOKORTİKOİDLƏRLƏ ƏVƏZLƏNMƏ TERAPİYASI.
Qlyukokortikoidlərlə əvəzlənmə terapiyası aşağıdakı qaydalara əsasən aparılır:
- Endogen kortizol hormonun sekresiyasına uyğun verilməlidir. Belə ki, insanın normal fiziologiyasına uyğun olaraq gecə kortizolun qanda səviyyəsi ən aşağı həddə düşür, səhər isə yuxudan oyanmazdan öncə zirvə həddinə çatır.
- Qlyukokortikoidlərin metabolizmi insanlarda təxminən eynidir və ona görə də, hər bir xəstə üçün fərdi dozanın seçilməsi asandır.
- Dərman preparatının dozasının tənzimlənməsi maksimal dərəcədə asan olmalıdır.
- Preparatın artıq dozada qəbulu riski minimuma endirilməli və yatrogen Kuşinq sindromunun (artıq çəki, osteoporoz, üzün dolğunluğu/şişkinliyi) qarşısı alınmalıdır.
Qısa- və uzun-müddətli təsirə malik qlyukokortikoid preparatlarının baş-başa müqayisəsi aparılmayıbdır və hansı növ preparatların daha effektiv olduğu barədə dəqiq məlumatlar yoxdur. Hazırda, adrenal çatışmazlığı olan xəstələrin müalicəsində qısa-müddətli (kortizon asetat və ya hidrokortizon) və ya uzun-müddətli (prednizon/prednizolon, deksametazon) təsirə malik preparatlar uğurla istifadə edilir.
Qısa-müddətli təsirə malik qlyukokortikoidlər. Xroniki birincili adrenal çatışmazlığı olan xəstələrin müalicəsində əksər mütəxəssislər qısa-müddətli təsirə malik qlyukokortikoid preparatı - hidrokortizonun - gündə iki və ya üç bölünmüş dozalarda istifadəsi tövsiyə edilir. Bütün hallarda qlyukokortikoid çatışmazlığı simptomlarının aradan qaldırılması üçün qlyukokortikoid preparatının ən aşağı mümkün dozada qəbulu tövsiyə edilir.
Qısa müddətli təsirə malik qlyukokortikoidlərin qəbulu normal diurnal (gün ərzində iki müxtəlif vaxtlarda səviyyəsi artan) ritmi təkrarlayır. Hidrokortizonun qəbulu nəticəsində qanda kortizolun səviyyəsi 30 dəqiqə sonra sürətlə artmış olur. Qeyd edilməlidir ki, insanlarda normada kortizolun gündəlik sekresiyası 2.7-14 mq/kv.m-ə bərabərdir. Həmçinin qeyd edilməlidir ki, hidrokortizonun bir neçə bölünmüş dozalarda qəbulu onun birdəfəlik dozada qəbulundan daha effektivdir. Kortizolun fizioloji sekresiyasını nəzərə alaraq, mütəxəssislərin tövsiyələrinə əsasən hidrokortizon ümumi gündəlik dozası 10-12 mq/kv.m olmaqla qəbul edilməlidir.
Hidrokortizonun qısa müddətli təsirə malik olduğunu nəzərə alaraq, onun ümumi gündəlik dozası gün ərzində iki və ya üç bölünmüş dozalarda qəbul edilməlidir. Hidrokortizonun gündə 3 dəfə qəbulu normal insanlarda kortizolun fizioloji sekresiyasına daha yaxındır. Gündə iki dəfə qəbul edildikdə hidrokortizonun 2/3 hissəsi səhər yuxudan durduqda, qalan 1/3 hissəsi isə günorta qəbul edilir. Gündə 3 dəfə qəbul edilən hidrokortizon gün ərzində tədricən azalan dozalarda qəbul edilir (məs., səhər 10 mq, gunorta 5 mq, axşam 2.5 mq).
Hidrokortizonun müəyyən mineralkortikoid aktivliyi vardır, buna görə də, hidrokortizon qəbul edən xəstələrdə fludrokortizonun da qəbulu tələb olunarsa, onun dozası müvafiq olaraq azaldıla bilər. İkincili adrenal çatışmazlığı olan xəstələrin hidrokortizon preparatı ilə müalicəsində preparatın dozası eynidir.
Gündə iki dəfə hidrokortizon (və ya digər qısa müddətli təsirə malik qlyukokortikoid) preparatının qəbulu ilə bağlı çətinliyi olan və ya bu rejimə düzgün riayət etməyən xəstələrdə, qlyukokortikoid preparatı gündə bir dəfə səhər qəbul edilə bilər. Lakin, vurğulanmalıdır ki, qlyukokortikoidlərin gündə iki və ya üç dəfə qəbul edilməsi (kortizolun normal fizioloji sekresiyasına uyğun) xəstələrin ümumi rifahına və həyat keyfiyyətinə daha yaxşı təsir göstərir.
Uzun müddətli təsirə malik qlyukokortikoidlər. Uzun müddətli təsirə malik qlyukokortikoidlər - deksametazon və ya prednizon - daha hamar fizioloji effekt yaradır və qısa müddətli preparatlardan fərqli olaraq qanda qlyukokortikoidlərin səviyyəsi gün ərzində çox az dərəcədə dəyişir. Düzdür bu effektin kliniki praktikadakı əhəmiyyəti müəyyən deyil. Xəstələrin müalicəsində uzun müddətli preparatlar adətən aşağıdakı dozalarda istifadə edilir: deksametazon 0.5 mq gündə, prednizon 5 mq gündə. Bəzi xəstələrdə daha yüksək dozalar tələb oluna bilər. Qaraciyər tərəfindən steroidlərin metabolizminə təsir edən dərmanlar qəbul edən xəstələrdə ekzogen qlyukokortikoidlərin dozaları müvafiq olaraq korreksiya olunmalıdır. Həmçinin, artıq bədən çəkisi olan xəstələrdə də qlyukokortikoidlərə tələbat daha yüksək ola bilər.
Qlyukokortikoid terapiyasının monitorinqi. Ümumi tövsiyə ondan ibarətdir ki, xəstənin müalicəsi üçün qlyukokortikoidlərin çatışmazlığı simptomlarının aradan qaldırılmasına müvəffəq olan ən aşağı doza istifadə edilməlidir.
Simptomların qiymətləndirilməsi ilə qlyukokortikoidlərin dozalarını tənzimləmək mümkündür. Belə ki, xəstələrin müalicəsi zamanı bədən çəkisinin artması, üzün dolğunluğu (şişkinliyi) inkişaf etdikdə və ya Kuşinq sindromuna oxşar digər əlamət və simptomlar müşahidə edildikdə, qlyukokortikoidlərin dozası azaldılmalıdır. Qlyukokortikoidlərin artıq dozası ilə müalicə alan xəstələrdə osteoporoz geniş yayılmışdır. Buna görə də bəzi xəstələrdə, xüsusilə də, qadınlarda qlyukokortikoidlərlə müalicə başlamazdan öncə DEXA (sümüklərin mineral sıxlığının təyin edilməsi) görüntüləməsinin aparılması tövsiyə oluna bilər.
Plazmada AKTH-nun səviyyəsi. Səhər götürülmüş qanda AKTH-nun səviyyəsinin aşağı olması və ya supressiya olunmuş səviyyədə olması birincili adrenal çatışmazlığı olan xəstə tərəfindən əvəzləyici qlyukokortikoidlərin artıq qəbulundan xəbər verir. Qeyd edilməlidir ki, ikincili adrenal çatışmazlığı olan xəstələrdə qlyukokortikoidlə əvəzləyici terapiyanın tənzimlənməsi üçün qanda AKTH-nun səviyyəsinin təyini tövsiyə edilmir, çünki onlarda AKTH-nun səviyyəsi onsuz da aşağı olur.
MİNERALKORTİKOİDİN ƏVƏZLƏNMƏSİ TERAPİYASI.
Birincili adrenal çatışmazlığı olan xəstələrin əksəriyyətində qlyukokortikoidlərlə yanaşı mineralkortikoid çatışmazlığının da bərpası tələb olunur. Ekzogen mineralkortikoidin qəbulu ilə həmin xəstələrdə sodiumun sidiklə itirilməsinin, damardaxili maye həcminin azalmasının və hiperkalemiyanın qarşısı alınmış olur. Fludrokortizon (9-alfa-fluorohidrokortizon) preparatı çox güclü təsirə malik sintetik mineralkortikoiddir və adətən per oral olaraq 0.1 mq/gündə dozada qəbul edilir. Müəyyən mineralkortikoid təsirə malik olan hidrokortizonla müalicə alan xəstələrdə isə fludrokortizon daha az dozada (0.05 mq/gündə) verilə bilər. Qeyd etmək lazımdır ki, həftədə iki dəfə belə 0.05 mq dozada fludrikortizon qəbul edən xəstələrdə nadir hallarda hipertoniya, hiperkalemiya müşahidə edilə bilər. Prednizon və ya deksametazonla müalicə alan xəstələrdə isə çox vaxtı plazmada reninin aktivliyini azaltmaq üçün gündə 0.2 mq fludrokortizon preparatının qəbulu tələb olunur.
Yay və ya isti günlərdə tərləmə ilə sodium itkisi artdığı üçün mineralkortikoidin dozasının artırılması tələb oluna bilər. Xəstələr tərəfindən duz qəbulu daha sərbəst olmalıdır, xüsusilə də, fiziki gərginlik və ya idman zamanı.
Birincili hipertoniyası (əvvəllər essensial hipertoniya adlanırdı) olan xəstələrdə hipertoniyanın kontrol edilməsi üçün duz qəbulu məhdudlaşdırılmalı və mineralkortikoidin daha aşağı dozası istifadə edilməlidir. Lakin, qeyd olunmalıdır ki, birincili adrenal çatışmazlığı olan xəstələrdə mineralkortikoidin qəbulunun tam dayandırılması hiponatremiyaya səbəb olur və ona görə də, hətta hipertoniyası olan xəstələrdə fludrikortizonun tam dayandırılması tövsiyə edilmir. Birincili hipertoniyası olan xəstələrin anti-hipertenziv preparatlarla müalicəsi aparılarkən diuretiklər və spironolakton istifadə edilməməlidir. Yadda saxlanılmalıdır ki, diuretiklər və spironolaktonun təsiri fludrikortizonun təsirinə əksdir.
İkincili adrenal çatışmazlığı olan xəstələrin ekzogen mineralkortikoidlə (fludriokortizon) müalicəsi tələb olunmur. Belə ki, AKTH aldosteron sekresiyasına çox zəif təsirə malikdir və onun çatışmazlığı aldosteronun çatışmazlığına səbəb olmur.
Mineralkortikoid terapiyasının monitorinq. Mineralkortikoid terapiyasının düzgün aparılmasını müəyyən etmək üçün ilk növbədə xəstədə postural (ayağa qalxdıqda) hipotenziyanın olub olmamasını soruşmaq lazımdır. Postural (ortostatik) hipotenziyanın olub olmamasını təyin etmək üçün xəstənin arteriyal təzyiqi və nəbzi uzanıq vəziyyətdə və ayaq üstə ölçülməlidir. Həmçinin, qanda potassium və plazmada reninin aktivliyi də təyin edilməlidir. Hipertoniya, ödem və hipokalemiya mineralkortikoidin artıq qəbulundan xəbər verir.
Fludrikortizonun dozası plazmada reninin aktivliyinə uyğun tənzimlənməlidir. Normada səhər plazmada reninin aktivliyi 1-4 nq/ml/saatdadır. PRA-nin aşağıdakı hallarda təyini tövsiyə edilir:
- Birincili adrenal çatışmazlıq diaqnozu qoyulmuş xəstələrdə mineralkortikoidin stabil dozası təyin edilənədək PRA-nın səviyyəsinin monitorinqi aparıla bilər.
- Mineralkortikoid çatışmazlığı simptomlarından əziyyət çəkən (məs., duza meyilliyin artması, mülayim dərəcəli ürək bulanma), lakin fiziki müayinədə patoloji tapıntıları olmayan xəstələrdə PRA-nın təyin edilməsi nəzərdən keçirilməlidir.
Qanda elektrolitlərin konsentrasiyası normal olan asimptomatik xəstələrdə qanda PRA-nın səviyyəsi yüksək olduqda, fludrikortizonun dozasının qaldırılmasına ehtiyac yoxdur.
ANDROGENLƏRİN ƏVƏZLƏNMƏ TERAPİYASI (DHEA).
Qlyukokortikoid və mineralkortikoid çatışmazlığının ekzogen preparatlarla adekvat dərəcədə əvəzlənməsinə baxmayaraq, bir çox qadınlar həyat keyfiyyətinin aşağı olmasından şikayətlənir. Bu səbəbdən də, tədqiqatçılar adrenal çatışmazlığı olan xəstələrdə endogen androgenlərin çatışmazlığının həyat keyfiyyətinə təsirini araşdırmışlar.
Adrenal vəzin qabıq maddəsi androgenlərin birincili mənbəyidir. Adrenal vəz tərəfindən ifraz olunan androgenlərə DHEA (dehidroepiandrosteron) və DHEAS (dehidroepiandrosteron sulfat) aiddir. Adrenal çatışmazlığı olan qadınlarda qanda DHEA-nın səviyyəsi çox aşağı olur. Buna görə də, əhvalın yaxşılaşmasında DHEA-nın roluna dair bir çox tədqiqatlar aparılmışdır. Bu tədqiqatlara əsasən birincili adrenal çatışmazlığı olan qadınlarda gündə 50 mq DHEA-nun qəbulu psixoloji rifahın və əhavlın yaxşılaşmasına müsbət təsir göstərir. İkincili adrenal çatışmazlığı olan qadınlarda isə DHEA-nın qəbulu əhval-ruhiyyətə və rifaha daha az dərəcədə təsir göstərmişdir.
Bu günədək aparılmış tədqiqatların nəticələrinə əsaslanaraq, DHEA-la terapiyanın aparılması yalnız əhval-ruhiyyəsi və rifah hissi əhəmiyyətli dərəcədə pozulmuş qadınlarda tövsiyə edilir.
DİGƏR XÜSUSİ MƏQAMLAR.
İkincili adrenal çatışmazlıqda diqqət yetirilməsi zəruri olan məsələlər.
- Ikincili adrenal çatışmazlığı olan xəstələrdə hipofiz vəzinin digər hormonlarının çatışmazlığı müəyyən edilməli və müvafiq olaraq müalicə olunmalıdır. Xüsusilə qeyd edilməlidir ki, TSH-nun çatışmazlığı müəyyən edilmiş xəstələrdə tiroid hormonu ilə əvəzləyici terapiya ilə yanaşı mütləq qlyukokortikoid çatışmazlığının da əvəzlənməsi tələb olunur. Əks təqdirda xəstələrdə kəskin adrenal çatışmazlıq inkişaf edə bilər.
- Hipopituitarizm hallarında AKTH-nun hissəvi və ya total çatışmazlığından əziyyət çəkən və buna görə qeyri-adekvat dozada kortizol və ya kortizon alan xəstələrin böyümə hormonu ilə (böyümə hormonunun çatışmazlığı səbəbindən) müalicəsi kortizolun çatışmazlığı simptomlarını daha da pisləşdirə bilər. Belə ki, böyümə hormonu 11-beta-hidroksisteroid dehidrogenaza tip 1 fermentinin (bu ferment kortizonu kortizola çevirir) inqibitorudur.
Xəstəlik və ya cərrahi əməliyyata gedən xəstələr.
Normada xəstəlik və cərrahi müdaxilə hallarında insan bədənində kortizolun sekresiyası artmış olur. Bunu nəzərə alaraq, xəstələnmiş və ya cərrahi müdaxilə olunacaq adrenal çatışmazlığı olan xəstələrin daha yüksək dozada qlyukokortikoidlərlə müalicəsi tələb olunur. Tövsiyələr aşağıdakı kimidir:
- Az ağır xəstəliklər (məs., yuxarı tənəffüs yollarının kəskin respirator infeksiyası) zamanı xəstə qəbul etdiyi qlyukokortikoid preparatının dozasını 3 gün müddətinə 2-3 dəfə artıra bilər (3x3 qaydası). Lakin, xəstəlik üç gündən çox davam edərsə və ya pisləşərsə, xəstə mütləq həkimi ilə məsləhətləşməlidir.
- Qusma və ürək bulanması olan xəstələrdə per oral qlyukokortikoidlərin əvəzində inyeksion qlyukokortikoidlərin istifadəsi erkən nəzərdən keçirilməlidir.
- Cərrahi müdaxilə hallarında xəstələrin artıq qlyukokortikoid dozaları ilə müalicəsi cərrahi əməliyyatın ağırlıq dərəcəsindən asılıdır. Belə ki,
- kiçik cərrahi prosedurlar (məs., hernioplastika) zamanı xəstəyə əməliyyat günü 25 mq hidrokortizon verilir. Əməliyyatdan sonrakı gün isə xəstə əməliyyata qədər qəbul etdiyi preparatı (adi dozada) davam etdirir.
- orta dərəcəli cərrahi əməliyyatlar (məs., xolesistektomiya, oynaq protezləşdirilməsi) zamanı isə əməliyyat günü və birinci postoperativ gün xəstəyə İV 50-75 mq hidrokortizon verilir. İkinci postoperativ gün isə xəstə əməliyyatdan öncəki rejimə qayıda bilər.
- böyük həcmli cərrahi əməliyyatlar (məs., aorto-koronar şuntlama) zamanı əməliyyat gün və əməliyyatdan sonrakı 2-3 gün ərzində xəstəyə gün ərzində iki bölünmüş dozalarda İV 100-150 mq hidrokortizon verilir.
- Təxirəsalınmaz müdaxilələr tələb edən hallarda xəstənin özü və ya yaxınları xəstəyə dərhal 100 mq hidrokortizon və ya 4 mq deksametazon inyeksiya etməlidirlər. Xüsusilə də, aşağıdakı hallarda həmin preparatların verilməsi tələb oluna bilər:
- Ağır qan itkisi ilə müşaiyət olunan travma və ya sınıq,
- Ürək bulanması və qusması olan və bu səbəbdən per oral dərmanları qəbul edə bilməyən xəstələr,
- Kəskin adrenal çatışmazlığın simptomlarının müəyyən edilməsi,
- Xəstə huşsuz tapıldıqda.
HAMİLƏLİK.
Nadir patologiya olsa da, hamiləlik birincili adrenal çatışmazlıqla ağırlaşmış ola bilər. Qlyukokortikoidlərlə əvəzləyici terapiyanın icadına qədər birincili adrenal çatışmazlığı olan hamilə qadınlar arasında ana ölümü halları 35-45% olmuşdur. Bu hamilə qadınlarda həm da dölün inkişafdan qalma halları da çox yayılmışdır. Lakin, hazırda adrenal çatışmazlığı olan hamilə qadınların qlyukokortikoid və mineralkortikoid preparatları ilə müalicəsi hamiləliyin normal keçməsinə və dölün normal çəki əldə etməsinə imkan verir. Birincili adrenal çatışmazlığı olan və buna görə gündəlik qlyukokortikoidlər (mineralkortikoidlə birgə və ya onsuz) qəbul edən qadınlar hamiləlik zamanı həmin preparatları eyni dozalarda qəbul etməyə davam edir. Bəzi qadınlarda üçüncü trimestrdə preparatların dozasını azacıq artırmaq tələb oluna bilər.
- Açılış zamanı (uşaqlığın boynu tədricən açılan və müntəzən yığılmaların başlandığı dövr) qadınların adekvat hidratasiyası (0.9%-lı NaCL ilə) tələb olunur və onlara hər 6 saatdan bir İV 25 mq hidrokortizon vurulur.
- Doğuş zamanı və ya açılış zamanı uzanarsa, xəstəyə 100 mq hidrokortizon İV hər 6 saatdan bir verilir.
- Doğuş bitdikdən sonra isə qlyukokortikoidin dozası növbəti üç gün ərzində tədricən azaldılır və xəstə müntəzəm qəbul etdiyi dozaya qayıdır.
Hamiləlik dövrünün ilk trimestrində ürək bulanması və qusması olan qadınların müalicəsi əzələdaxili deksametazonla aparıla bilər (adətən 1 mq/gündə).
Mineralkortikoidlə əvəzləmə terapiyasının aparılmasını tələb edən hamilə qadınlarda elektrolit balansı və damardaxili maye həcmi tez-tez yoxlanmalıdır. Plazmada reninin aktivliyi də mütamadi olaraq təyin edilməli və onun əsasında fludrikortizonun dozası tənzimlənməlidir. Lakin, plazmada renin aktivliyinin çox güclü supressiya edilməsi tövsiyə edilmir (məs., ayaq üstə və ya uzanıq vəziyyətdə plazmada reninin aktivliyi normada 20-25 nq/mL/saatda olur).
