GİRİŞ.
Perikard visseral və parietal qatlardan ibarətdir. Visseral qat ürəyin xarici səthinə bitişmişdir. Visseral və parietal qatlar bir birilərindən ayrılmışdır və onların arasında olan boşluğa perikardial boşluq deyilir. Sağlam şəxslərdə perikardial boşluqda plazmanın ultrafiltrasiyası sayəsində alınan 15-50 ml həcmdə maye toplanır. Kliniki praktikada perikardın xəstəlikləri geniş yayılmışdır. Onlar ya yalnız perikardın xəstəliyi kimi, ya da sistem xəstəliyin bir təzahürü kimi müşahidə edilə bilər. Perikardın xəstəliklərinin etiologiyası fərqli olsa da, xəstəliyə cavab olaraq perikardın visseral və pariyetal qatlarının iltihabı və perikardial mayenin ifrazı artmış olur. Fibroz və kalsifikasiya ilə nəticələnən xroniki iltihab prosesi səbəbindən perikardın qalınlaşması və kalsifikasiyası baş verir. Bu proses daha da inkişaf etdikdə perikard boşluğunun daralması və ya konstriktiv perikardit baş verir.
Perikardın xəstəlikləri kliniki cəhətdən 4 növə bölünür:
- Kəskin və təkrarlanan perikardit
- Hemodinamikanın pozulmaması ilə müşahidə edilən perikardial effuziya
- Ürəyin tamponadası
- Konstriktiv perikardit
Perikard boşluğunda böyük həcmdə maye toplandıqda (perikardial effuziya) və ya perikardın çapıqlanması səbəbindən onun elastikliyi və ya genişlənmə bacarığı azaldıqda, perikardın üç mümkün kompressiv sindromlarından biri inkişaf edir:
- Ürəyin tamponadası. Ürəyin tamponadası kəskin və ya yarımkəskin ola bilər və perikardial mayenin təzyiq altında toplanması ilə xarakterizə olunur. Ürəyin tamponadası həm də aşağı təzyiqli (gizli) və regional ola bilər.
- Konstriktiv perikardit. Konstriktiv perikardit perikardın çapıqlanması və bunun nəticəsində elastikliyinin itirilməsi ilə bağlıdır. Perikardın konstriksiyası adətən xroniki prosesdir, lakin bəzi hallarda bu proses yarımkəskin, tranzitor və hətta gizli baş verir.
- Eksudativ-konstriktiv perikardit. Eksudativ-konstriktiv perikardit perikard boşluğunun sıxılması (konstriksiya) ilə yanaşı perikard boşluğuna eksudatın toplanması səbəbindən baş verir. Bu xəstələrdə səhvən yalnız ürəyin tamponadasının olduğu düşünülə bilər. Lakin, perikardial mayenin drenajından sonra sağ qulaqcıq və ağciyər kapilyarlarının qapanması təzyiqlərinin yüksək olması prosesin əsasında həm də konstriktiv patologiyanın durduğuna dəlalət edir.
Şəkil. EXOKQ. Sağ mədəciyin kompressiyasına səbəb olan perikardial effuziya. Bu xəstədə kliniki baxımdan hemodinamikanın pozulması müşahidə edilir.
- Sistem venoz qanın qayıdışında proqressiv dəyişikliklər. Ürəyə qayıdan venoz qanın əsas hissəsi mədəciklərin sistolası və erkən diastolada ürəyə daxil olur (bimodal). Perikard boşluğunda effuziya isə ürəyin bütöv sikli boyu davamlı kompressiya yaradır və mədəciklər tərəfindən qanın atımı zamanı ürəyin həcmi ən minimal olur. Ürəyin tamponadası artdıqca venoz qanın qayıdışı azalmağa başlayır və əsasən mədəciklərin sistolası zamanı baş verir. Lakin, ürək tamponadası çox ağır dərəcəli olduqda, total venoz qayıdış kəskin aşağı düşür, ürəyin kameraları büzüşür və ürəyin dəqiqəlik həcmi (CO) və qan təzyiqi də enir.
- Venoz qanın qayıdışının tənəffüslə əlaqədar dəyişkənliyi. Nəfəs alma zamanı döş qəfəsi boşluğunda təzyiqin düşməsi perikard vasitəsilə ürəyin sağ kameralarına və ağciyər damarlarına da transmissiya olunur. Bunun nəticəsində, nəfəsalma zamanı ürəyin sağ kameralarına sistem venoz qanın qayıdışı artır. Əskinə, nəfəsalma zamanı ürəyin sol tərəfli kameralarına ağciyərlərdən venoz qanın qayıdışı azalır. Ürəyin tamponadasında isə sərt və elastikliyini itirmiş perikard mədəciklərin sərbəst divarlarının genişlənməsinə maneə olur. Buna görə də, sağ mədəciyin genişlənməsi (qayıdan venoz qanın qəbulu üçün) yalnız mədəciklərarası çəpərin sol tərəfə (sol mədəcik daxilinə) qabarması vasitəsilə mümkün olur. Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, sol mədəciyin nəfəsalma zamanı az dolması mədəciklərarası çəpərin məhz sağdan sola qabarmasına şərait yaradır. Bunun nəticəsində sol mədəciyin həcmi daha da azalır, onun genişlənmə bacarığı azalır və nəfəsalma zamanı onun ağciyərdən qayıdan venoz qanla dolması daha da çətinləşir. Bu konsepsiya "mədəciklərin qarşılıqlı asılılığı" adlanır. Təsvir edilmiş dəyişikliklər perikardial boşluqda yaranan təzyiqin mədəciklərin diastolik təzyiqindən xeyli yüksək olduğu hallarda baş verir. Lakin, daha az ağır hallarda, həmin dəyişikliklərin baş verməsi perikardial boşluqda mayenin toplanması sürəti və perikardın genişlənmə bacarığından (elastikliyindən) asılı olur.
- Kəskin qanaxma. Məsələn, travma səbəbindən nisbətən sərt perikard boşluğuna baş verən kəskin qanaxma ürəyin tamponadasına səbəb olur. Perikarddaxili həcm artdıqca, ilkin olaraq perikarddaxili təzyiq azacıq artmış olur, lakin daha sonra təzyiq sürətlə artır. Oxşar mexanizm ürəyin kəskin infarktı nəticəsində ürəyin sərbəst divarının (çapıqlanma səbəbindən və ya anevrizmanın cırılması nəticəsində) cırılması zamanı baş verir.
- Bunlarla müqayisədə, perikardial effuziyanın xroniki toplanması (məs., böyrək çatışmazlığı və ya bədxassəli proses səbəbindən) perikardın tədricən genilşlənməsinə və daxilində daha böyük həcmdə maye toplanmasına imkan verir. Nəticədə isə perikarddaxili təzyiq daha yavaş artır və hemodinamikanın kəskin pozulması ilə müşaiyət olunan kritik məqam daha gec baş verir (xroniki effuziyalarda perikardın dartılma bacarığı daha böyük həcmlərdə tükənir). Bu cür hallarda, ürək tamponadası perikard boşluğunda iki litr və daha çox maye həcmi toplandıqdan sonra özünü biruzə verir.
- Travma, ürəyin və ya aortanın cırılması və ya invaziv diaqnostik və ya terapevtik prosedurun ağırlaşması nəticəsində baş verən ürəyin kəskin tamponadası bir neçə dəqiqə ərzində inkişaf edir və qısa müddət ərzində hemodinamikanın pozulması ilə nəticələnir. Bu cür sürətli inkişaf nəticəsində xəstədə kardiogen şoka bənzər klinika müşahidə edilir. Perikarddaxili təzyiqin azaldılması üçün həmin xəstələrdə təxirəsalınmaz perikardiosentezin aparılması tələb olunur.
- Yarımkəskin ürək tamponadası adətən bir neçə gün və ya həftələr ərzində perikard boşluğuna toplanan maye nəticəsindən inkişaf edir. Bu əsasən neoplastik, uremik və ya idiopatik perikarditlə bağlı olur. Xəstələr adətən aşağıdakı simptomlardan şikayət edir - təngənəfəslik, döşdə diskomfort, periferik ödem və yorğunluq, halsızlıq.
- Aşağı təzyiqli (gizli, çox yavaş inkişaf edən) ürək tamponadası əsasən ağır dərəcəli hipovolemiyası olan xəstələrdə inkişaf edir və yarımkəskin ürək tamponadasının bir variantıdır.
- Ürəyin regional tamponadası perikard boşluğunda lokallaşmış effuziya və ya lokallaşmış hematoma ilə ürəyin yalnız müəyyən kameralarının kompressiyası nəticəsində inkişaf edir. Ürəyin Regional tamponadası adətən əməliyyatdan sonra inkişaf edir. Xüsusilə də, perikardiotomiya ilə müşaiyət olunan cərrahi əməliyyatlardan sonra perikard daxilində bitişmələrin yaranması və ya perkutan koronar angioplastika zamanı koronar arteriyanın zədələnməsi səbəbindən perikard boşluğunda əmələ gəlmiş bitişmələrlə məhdudlaşmış maye toplantası yaranır və ürəyin müvafiq kameralarının sıxılması ilə nəticələnir.
Şəkil. Vidaci venoz təzyiqin normada nəbz dalğası.
Şəkil. Konstriktiv perikardit hallarında vidaci venoz təzyiqin nəbz dalğasında y-enmənin daha kəskin və sürətlə endiyi görünür.
Şəkil. Müxtəlif ürək patologiyalarında vidaci venoz təzyiqin nəbz dalğası ilə fərqləndirilməsi.
- Ürək kameralarının kollapsı. Perikarddaxili təzyiq ürəyin hansısa kamerasının daxilində olan təzyiqi üstələməsi, həmin kameranın kollapsına səbəb olur. Adətən ürəyin sağ kameralarının kollapsı EXOKQ-da müəyyən edilir.
- Sağ qulaqcığın diastolik kollapsı. Qulaqcığın relaksasiyası zamanı (diastolanın sonu), sağ qulaqcığın həcmi minimal olur, lakin perikarddaxili təzyiq maksimal olur. Bu səbəbdən də sağ qulaqcığın kollapsı baş verir. Sağ qulaqcığın kollaps vəziyyəti ürək siklinin 1/3 müddətindən çox davam etməsi ürəyin tamponadası diaqnozu baxımından yüksək həssaslığa və spesifikliyə malik olan əlamətdir. Sağ qulaqcığın daha qısa müddətli kollapsı ürəyin tamponadası olmadıqda da baş verə bilər.
- Sağ məqədiyin diastolik kollapsı. Sağ mədəciyin diastolik kollapsı diastolanın əvvəlində - sağ mədəciyin həcmi az olduqda - baş verir. Sağ mədəciyin diastolik kollapsı ürək tamponadası baxımından daha az diaqnostik həssaslığa malikdir, lakin daha spesifik əlamətdir. Qeyd edilməlidir ki, sağ mədəciyin hipertrofiyası və ya diastolik təzyiqi yüksək olduğu hallarda, onun kollapsı baş verməyə də bilər.
- Sol tərəfli kameraların kollapsı. Ürəyin tamponadası səbəbindən hemodinamikası pozulmuş xəstələrin 25%-də sol qulaqcığın kollapsı müəyyən edilə bilər. Sol mədəciyin divarında əzələ qatı daha çox olduğundan, onun kollapsı çox nadir hallarda müşahidə edilir. Lakin, regional ürək tamponadasında sol mədəciyin kollapsı müşahidə edilə bilər.
- Ürəkdaxili həcmlərin və qan axının tənəffüslə bağlı dəyişkənliyi. Tənəffüs sikli zamanı sol və sağ mədəciklərin həcmi əks istiqamətdə dəyişir. Belə ki, tənəffüsün nəfəsalma fazasında mədəciklərarası və qulaqcıqlararası çəpərlər sola meyillik göstərir. Bu meyillik tənəffüsün nəfəsvermə fazasında əks istiqamətdə dəyişir. Yuxarıda qeyd olunduğu kimi, bu cür dəyişikliklər pulsus paradoxus fenomeninin patogenezində mərkəzi rola malikdir. Ürəyin tamponadasında mədəciklərin qarşılıqlı təsiri normadan çox olur və sağ və sol kameraların hemodinamikası tənəffüs sikli zamanı normadan daha çox dəyişmiş olur. Qeyd edilməlidir ki, tənəffüslə bağlı ürək kameralarının hemodinamikasında dəyişkənlik ürək tamponadasının diaqnostikasında yalnız digər EXOKQ və kliniki əlamətlərlə birgə istifadə edilməlidir.
- Aşağı boş venanın dolğunluğu. Tənəffüsün nəfəsalma fazasında aşağı boş venanın (İVC) genişlənməsi və diametrinin 50%-dən az azalması (bu isə mərkəzi venoz təzyiqin yüksəlməsinin əlamətidir, yəni aşağı boş venanın ürəyə boşaldılmasına maneənin olmasını və ya sağ kameralarda təzyiqin yüksək olduğunu göstərir) ürəyin tamponadası və ya iri həcmli perikardial effuziya hallarında tez-tez rast gəlinir.
Şəkil. EXOKQ. Uzun müddət ərzində toplanan iri həcmli perikardial effuziya.
Şəkil. EXOKQ. Perikardial effuziya nəticəsində sağ qulaqcığın diastolik kollapsı. Bu ürək tamponadasına dəlalət edən EXOKQ əlamətlərindən biridir.
Şəkil. EXOKQ-də aşağı boş venanın diametrinin dəyişməməsi və dilatasiyas. Tənəffüsün nəfəsalma fazasında aşağı boş venanın (İVC) genişlənməsi və diametrinin 50%-dən az azalması (bu isə mərkəzi venoz təzyiqin yüksəlməsinin əlamətidir, yəni aşağı boş venanın ürəyə boşaldılmasına maneənin olmasını və ya sağ kameralarda təzyiqin yüksək olduğunu göstərir) ürəyin tamponadası və ya iri həcmli perikardial effuziya hallarında tez-tez rast gəlinir.
Şəkil. Döş qəfəsi rentgenoqrafiyasında və eyni xəstədə aparılmış KT görüntüləməsində iri həcmli perikardial effuziya və kardiomeqaliya.
Şəkil. KT görüntüləməsində perikardial effuziya. Xəstələrdə hemodinamikanın pozulması perikardial mayenin toplanması sürətindən asılı olur.
- Döş ağrısı
- Bayılma və ya bayılmaya yaxın vəziyyət
- Təngənəfəslik və taxipnoye
- Hipotenziya
- Taxikardiya
- Periferik ödem
- Vidaci venoz təzyiqin yüksəlməsi
- Pulsus parodoxus
- Adətən yüksəlmiş vidaci venoz təzyiq və hipotenziya ilə daxil olan və ürəyin kəskin tamponadasına şübhə olan xəstələrdə miokardın kəskin infarktı (xüsusilə də, sağ mədəciyin infarktı), ağciyər arteriyasının böyük tromboemboliyası və aortanın disseksiyası differensial diaqnostikada nəzərdən keçirilməlidir. Miokardın infarktında EKQ-də müvafiq dəyişikliklər olur. Aortanın disseksiyasında isə ürəyin tamponadası olmadıqda vidaci venoz təzyiq norma daxilində olur. Ağciyər emboliyası təngənəfəslik, hipotenziya və hətta vidaci venoz təzyiqin yüksəlməsinə səbəb ola bilər, lakin pulsus parodoxus-a səbəb olmur. Sadalanmış heç bir patologiya pulsus parodoxus-a səbəb olmur.
- Adətən təngənəfəslik, halsızlıq, vidaci venoz təzyiqin artması və ödem ilə daxil olan ürəyin yarımkəskin tamponadasına şübhə olan xəstələrdə konstriktiv perikardit, durğunlu ürək çatışmazlığı və sirrozla müşaiyət olunan qaraciyərin irəliləmiş xəstəliyi də istisna edilməlidir. Burada EXOKQ ilə ürək çatışmazlığı və ya konstriktiv perikarditə səbəb olan digər ürək patologiyalarının müəyyən edilməsi mümkündür. Bununla yanaşı qeyd edilməlidir ki, sirrozu olan xəstələrdə adətən sarılıq və qaraciyərin sintetik funksiyasının pozulması (məs., PT/İNR uzanması) müşahidə edilir. Həmçinin, yadda saxlamaq lazımdır ki, iri həcmli plevral effuziya da ürək tamponadasına dəlalət edən əlamətlərə səbəb ola bilər və bu əlamətlər torakosentezdən sonra aradan qalxmış olur.
- Diastolik disfunksiya. Konstriktiv perikardit ürəyin diastolik disfunksiyası və ya diastolik ürək çatışmazlığının mühüm səbəblərindən biridir.
- Mədəciklərin qarşılıqlı təsiri artmış olur.
- Mədəciklərə axan qanın sürətinin tənəffüslə dəyişkənliyi. Həm konstriktiv perikardit, həm də ürəyin tamponadası hallarında tənəffüs zamanı mədəciklərə axan qanın sürətində kəskin dəyişikliklər müşahidə edilir. Konstriktiv perikarditdə pulsus parodoxus fenomeni tez-tez rast gəlinsə də, bu fenomen daha çox ürəyin tamponadasında müşahidə edilir. Xatırladaq ki, pulsus paradoxus mədəciklərə axan qanın sürətində tənəffüs zamanı müəyyən edilən dəyişkinliyin təzahürüdür.
- Mərkəzi venoz təzyiq, ağciyər venaları və mədəciklərin diastolik təzyiqinin artması müşahidə edilir.
- Ağciyər arteriyasında sistolik təzyiqin 35-50 mm c.s. olması ilə müşaiyət olunan ağciyər hipertenziyası da mövcuddur.
- Ürəyin tamponadasında perikardial kisənin boşluğu sərbəstdir və tənəffüs zamanı döş qəfəsi daxilində təzyiqin dəyişməsi bir başa ürəyə də təsir göstərir. Əksinə, konstriktiv perikarditi olan xəstələrdə perikard qalınlaşmış və sərt olur və tənəffüsün nəfəsalma fazasında döş qəfəsi daxilindəki təzyiqin azalmasını ürəyə ötürməyə maneə olur.
- Ürəyin tamponadasında nəfəsalma fazasında ürəyə qayıdan sistem venoz qanın həcmi artmış olur, sağ mədəcik böyüyür və mədəciklərarası çəpərin sol mədəcik boşluğuna qabarması baş verir. Lakin, konstriktiv perikarditdə ürəyə qayıdan sistem venoz qanın həcmi nəfəsalma zamanı artmır.
- Ürəyin tamponadasında sağ qulaqcıq, sağ və sol mədəciyin və ağciyər arteriyasının diastolik təzyiqləri tarazlaşmış olur. Konstriktiv perikarditdə isə sağ qulaqcıqdaxili təzyiq nəfəsalma zamanı dəyişməz olur, lakin ağciyər arteriyasının diastolik təzyiqi azalır.
- Kateterlə perkutan perikardiosentezin EXOKQ nəzarəti altında aparılması daha məqsədə uyğundur. Bu cür yanaşma punksiya üçün ən yaxşı mövqeyin seçilməsi və hemodinamikanın davamlı olaraq EXO nəzarəti altında saxlanmasına imkan verir. Bu metod həm də daha ucuzcur və eksudativ konstriktiv perikardit diaqnozunun da istisna edilməsinə imkan verir.
- Cərrahi drenajın üstünlüyü ondan ibarətdir ki, açıq perikardial drenaj zamanı perikarddan diaqnostik biopsiyalar götürülə bilər və tələb olunarsa (məs., bədxassəli effuziyalarda) perikardioektomiya da həyata keçirilə bilər. Cərrahi drenajı bəzən uğursuz perkutan drenajdan sonra və ya perkutan drenajdan sonra perikard boşluğuna mayenin təkrar toplanması hallarında da aparılır. Həmçinin, lokallaşmış effuziyalarda da açıq cərrahi drenaja üstünlük verilə bilər. Koaqulopatiyası olan xəstələrdə və ya histopatoloji müayinə üçün biopsiya materialı tələb olunan hallarda da açıq cərrahi yanaşma tələb olunur. Lakin, açıq cərrahi drenajın aparılması üçün ümumi anesteziya tələb olunur ki, bu da xəstənin hemodinamikasını daha pisləşdirə bilər. Buna görə də, bir çox hallarda cərrahi drenajdan öncə ürək tamponadası səbəbindən inkişaf etmiş hemodinamik pozuntuların qismən də olsa aradan qaldırılması üçün perkutan perikardiosentez aparılır.
Şəkil. Perkutan Perikardiosentezin sxematik təsviri.
- Effuziyanın xüsusiyyətləri. Kiçik, təşkilatlanmış və/və ya lokallaşmış effuziyalarda iynə ilə perkutan drenajın edilməsi tövsiyə edilmir. Digər tərəfdən, iri həcmli effuziyaların perkutan yolla drenajı asanlıqla həyata keçirilə bilər.
- Kəskinliyi. Qeyd etmək lazımdır ki, antikoaqulyasiya ilə ürəkdə aparılan müxtəlif prosedurlar və ya müdaxilələrdən sonra (məs., perkuan koronar müdaxilə, invaziv elektrofizioloji test və ya ablasiya) inkişafı etmiş kəskin ürək tamponadası hallarında perikard boşluğunda toplanmış mayenin həcmi az əhəmiyyət kəsb edir. Belə ki, kəskin hallarda hətta kiçik həcmdə mayenin perikard boşluğunda toplanması perikarddaxili təzyiqi sürətlə artmasına və ürəyin tamponadasına səbəb ola bilər. Bu cür hallarda təxirəsalınmaz perkutan perikardiosentez aparılır. Lakin, həcmi 1 sm-dən kiçik olan effuziyaların perkutan yolla drenajı daha risklidir və çətindir. Düzdür, təcrübəsi çox olan invaziv kardioloqlar hətta kiçik effuziyaların EXOKQ nəzarəti altında drenajını həyata keçirə bilər.
- Aortanın disseksiyası və ya miokardın cırılması. Aortanın disseksiyası və ya miokardın cırılması səbəbindən inkişaf etmiş perikardial effuziyaların drenajı perkutan yolla aparılmamalıdır. Belə ki, bu cür hallarda ürək tamponadasının aradan qaldırılması qanaxmanı daha da pisləşdirə bilər. Bu cür xəstələrdə təxirəsalınmaz cərrahi müdaxilə aparılmalıdır.
- Travma səbəbindən inkişaf etmiş hemoperikardium və həmçinin irinli perikardit hallarında üstünlük cərrahi drenaja verilir.
- Ağır dərəcəli ağciyər hipertenziyası. Ağır ağciyər hipertenziyası olan xəstələrdə perikardiosentezin aparılmasında ehtiyyatlı olmaq tələb olunur. Belə ki, bu xəstələrdə perikardia effuziya sağ mədəciyin genişlənməsinin qarşısını almış olur. Perikardial mayenin drenajından sonra ağciyər arteriyasında olan yüksək təzyiq sağ mədəciyin dilatasiyasına və daha ağır dərəcəli trikuspidal requrqitasiyaya səbəb olur.
- Qanaxma diatezi və ya koaqulopatiya. Qanaxma diatezi və ya koaqulopatiyası olan xəstələrdə perikardiosentezin riskləri və faydası tutuşdurulmalıdır. Qanaxma riski aşağı olsa da, koaqulopatiyası olan xəstələrdə qanaxma ehtimalı yüksək olur. Həmçinin, koaqulopatiyası olan xəstələrdə perikardiosentezin subkostal yanaşmadan aparılması tövsiyə edilmir, çünki bu hallarda qaraciyər zədələnməsi və qanaxması riski yüksək olur.