GİRİŞ.

Miokardit müxtəlif səbəblərdən inkişaf edə bilər, lakin onların arasında infeksion səbəblər çoxluq təşkil edir. İnkişaf etmiş ölkələrdə miokarditin daha geniş yayılmış səbəbi məhz virus infeksiyalarıdır. 1980-cı və 1990-cı illərdə enteroviruslar (coxsackie B və digərləri) tez-te miokarditə və dilatasion kardiomiopatiyaya səbəb olub. Son 10 il ərzində isə digər viruslar, o cümlədən, adenovirus, parvovirus B19, hepatit C və herpes virus 6 da miokarditin səbəbi kimi müəyyən edilmişdir. İnkişafda olan ölkələrin çoxunda isə miokarditin daha çox yayılmış səbəbləri sırasında revmatik kardit, Şaqas xəstəliyi və irəliləmiş HİV infeksiyası ilə bağlı olan xəstəliklər tez-tez qeyd edilir.

Miokarditin ən dəqiq diaqnostikası üçün histololji müayinənin aparılması tələb olunsa belə, aşağı risk qrupuna aidl olan xəstələrdə miokardit diaqnozu empirik olaraq yalnız xəstəliyin kliniki mənzərəsi (yeni inkişaf edən iltihablı kardiomiopatiya) və ürək-damar sisteminin MRT görüntüləməsində (ÜMR) müvafiq dəyişikliklərin müəyyən edilməsi (endomiokardial biopsiyasız) əsasında qoyula bilər. Lakin, qeyd edilməlidir ki, miokarditin kliniki xüsusiyyətləri polimorf olur və xəstələrdə kəskin, yarım kəskin və ya xroniki miokardit diaqnozunu təsdiq edən hansısa konkret əlamət, simptom və ya kliniki xüsusiyyətlər müəyyən edilməyibdir.

TƏRİF.

Miokardit miokardın iltihab xəstəliyidir. Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı və Kardiologiya üzrə Beynəlxalq Cəmiyyət və Federasiyanın verdiyi tərifə əsasən miokarditin diaqnozu histoloji müayinə (Dallas meyarları), immunoloji və immunhistokimyəvi meyarlar əsasında qoyulur. Lakin, bir daha xatırlatmaq lazımdır ki, miokardit diaqnozu qoyulmuş (empirik) xəstələrin bir çoxunda endomiokardial biopsiya (EMB) aparılmadığından miokardit diaqnozunu təsdiq etmək mümkün olmur.

İltihablı kardiomiopatiya isə ürəyin disfunksiyası ilə müşaiyət olunan miokarditə dəlalət edir. İltihablı kardiomiopatiya sonradan dilatasion kardiomiopatiya və ya digər kardiomiopatiyalara səbəb ola bilər.

KLİNİKİ XÜSUSİYYƏTLƏR.

Kliniki mənzərənin müxtəlifliyi. Miokarditin kliniki mənzərəsi çox müxtəlif olur və subkliniki xəstəlikdən tutmuş halsızlıq, döşdə ağrı, ürək çatışmazlığı, kardiogen şok, aritmiyalarla və ya qəfləti ölüm halı kimi müşahidə edilə bilər. Kliniki mənzərənin müxtəlifliyi miokarditin histoloji baxımdan ağırlıq dərəcəsi, etiologiyası və xəstənin müayinəsi anında kliniki mərhələsindən asılı olur. Miokardın iltihabı fokal və ya diffuz, ürəyin bir və ya daha çox kameralarını əhatə etmiş ola bilər. Ağır dərəcəli diffuz miokardit kəskin dilatasion kardiomiopatiya ilə nəticələnə bilər. Xroniki miokarditin histoloji xüsusiyyətləri isə adətən xroniki prosesin olduğunu göstərir.

Miokardit hallarının bir çoxu gizli, müəyyən edilməmiş qalır. Buna səbəb isə xəstəliyin həmin şəxslərdə subkliniki keçməsi və ya xəstəliyin əlamətlərinin qeyri-spesifik olmasıdır. Bununla yanaşı, miokarditə şübhə olan xəstələrdə çox vaxtı əsas infeksion və ya hər hansısa qeyri-infeksion xəstəliyin sistem əlamətləri daha qabarıq olduğundan, ürəklə bağlı simptom və əlamətlər diqqətdən yayına bilər. Belə ki, virus xəstəliyinə yoluxmuş xəstələrdə bir çox hallarda müşahidə edilən yüksək hərarət, miyalgiyalar və əzələlərdə ağrılı hissiyat daha qabarıq özünü biruzə verdiyindən, həmin xəstələrdə ürəklə bağlı əlamətlər daha az diqqət cəlb etmiş olur və ya diqqətdən kənarda qalır.

Ürək çatışmazlığı. Virus xəstəliyindən sonra inkişaf edən və ya limfositik miokarditin simptomatik hallarının çoxu ürək çatışmazlığı və dilatasion kardiomiopatiya sindromuna dəlalət edən kliniki mənzərəyə malik olur. .

Ürək çatışmazlığı inkişaf etmiş əksər xəstələrdə halsızlıq və fiziki fəaliyyətə dözümlüyün azalması müəyyən edilir. Lakin, sürətlə inkişaf edən diffuz, ağır dərəcəli miokardit kəskin miokard çatışmazlığına və kardiogen şoka da səbəb ola bilər. Ürəyin sağ tərəfli kameralarının miokarditi hallarında isə sağ mədəciyin çatışmazlığı inkişaf edir və onun əlamətlərinə vidaci venoz təzyiqin artması, hepatomeqaliya və periferik ödem daxildir. Daha çox sol mədəciyin zədələnməsinə səbəb olan miokardit hallarında isə ağciyərlərdə durğunluq əlamətləri (təngənəfəslik, ortopnoye, ağciyərlərin auskultasiyasında xırıltılar) və daha ağır halalrda isə kəskin ağciyər ödemi inkişaf edə bilər.

Döş ağrısı. Döş ağrısı miokarditlə yanaşı inkişaf edən perikarditə dəlalət edə bilər. Miokardit miokardial işemiya və/və ya miokard infarktına bənzər kliniki mənzərəyə sahib ola bilər. Bu həm xəstənin şikayət etdiyi simptomlar, həm də əldə edilmiş EKQ-də də özünü göstərə bilər. Məsələn, ABŞ-da aparılmış tədqiqatın birində kəskin koronar sindromla daxil olmuş və koronaroqrafiyası normal çıxmış 45 xəstənin 78%-də diffuz və ya lokal miokardit əlamətləri (miokardın MRT görüntüləməsi əsasında) müəyyən edilmişdir. Maraqlıdır ki, həmin hallarda sol mədəciyin funksiyasının tam bərpası xəstələrin 81%-də təxminən 6 ay çəkmişdir. Miokardit hallarında EXOKQ-də ürək divarının hərəkətliyinin pozğunluğu isə lokal iltihab və ya koronar spazm nəticəsində inkişaf edən işemiya səbəbindən baş verir.

Ürək dayanmasından qəfləti ölümü. Miokardit ürək dayanmasından qəfləti ölüm mənzərəsi verə bilər. Bu cür hallarda qəfləti ölüm əsasən mədəciklərin taxikardiyası və ya fibrilyasiyası səbəbindən baş vermiş olur. Araşdırmaların birində göstərilmişdir ki, qəfləti ölüm keçirmiş yaşı 40-dan aşağı olan və əvvəllər ürək xəstəliyindən əziyyət çəkməmiş xəstələrin autopsiyasında ölüm hallarının 22%-i miokarditlə bağlı olub.

Aritmiyalar. Miokarditi olan xəstələrdə müxtəlif növ aritmiyalar müşahidə edilə bilər. Miokarditi olan xəstələrdə daha çox yayılmış aritmiya növü sinus taxikardiyasıdır. Ciddi atrial və ya ventrikulyar aritmiyalar daha az hallarda baş verir. Miokarditi olan xəstələrdə qulaqcıqların və ya mədəciklərin vaxtından əvvəl oyanması (ekstrasistolalar) halları daha geniş yayılmışdır. Bradiaritmiya və bayılma halları həm infeksion (Laym xəstəliyi), həm də immun mənşəli miokardit (sarkoidoz, nəhəng hüceyrə miokarditi) səbəbindən inkişaf edən ürək blokadası nəticəsində baş verir.

FİZİKİ MÜAYİNƏ.

Maye ilə artıq yüklənmə əlamətləri ilə yanaşı, simptomatik xəstələrin fiziki müayinəsində ürəyin disfunksiyasından xəbər verən simptom və əlamətlər müəyyən edilir.

• S3 və bəzən də S4 çapma (qallop) ritmi mədəcik funksiyasının pozulmasının mühüm əlamətləridir. Xüsusilə də, hər iki mədəciyin miokard toxumasının kəskin zədələnməsi hallarında sistem qan dövranı və ağciyərlərdə durğunluqla nəticələnən hallarda S3 və S4 küyləri müəyyən edilir.
• Əgər sağ və ya sol mədəciyin ağır dərəcəli dilatasiyası baş verirsə, auskultasiyada mitral və ya trikuspidal klapanın çatışmazlığına dəlalət edən küylər müəyyən edilə bilər.
• Miokardit və yanaşı perikarditi (mioperikardit) olan xəstələrin bəzilərində perikardın sürtünməsi küyü və/və ya effuziyanın olduğu müəyyən oluna bilər.

İLKİN TESTLƏR VƏ MÜAYİNƏLƏR.

Miokarditə şübhəsi olan xəstələrin ilkin müayinəsi aşağıdakılardan ibarət olmalıdır:

• EKQ
• ürək biomarkerlərinin təyini
• döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası.
• Qanın ümumi analizi və sidiyin ümumi analizi götürülə bilər, lakin çox vaxtı onlar norma daxilində olur və ya qeyri-spesifik pozuntular müəyyən edilir.
• Ürək çatışmazlığına şübhə olan hallarda qanda beyin natriuretik peptid (BNP) və ya N-terminal-proBNP (NT-proBNP) səviyyəsinin təyini tövsiyə edilir.

EKQ. Miokarditi olan xəstələrin EKQ-si ya normal olur, ya da EKQ-də qeyri-spesifik pozuntular müşahidə edilir. Bəzi hallarda EKQ-də ST seqmentinin qeyri-spesifik dəyişiklikləri, tək atrial və ya ventrikulyar ektopik vurğular, mürəkkəb ventrikulyar aritmiyalar (dayanıqlı və ya keçib gedən ventrikulyar taxikardiya) və ya nadir hallarda qulaqcıqların fibrilyasiyası və ya taxikardiyası müəyyən edilə bilər. Limfositik miokardit hallarında EKQ-də ürəyin yüksək dərəcəli blokadası çox nadir hallarda müşahidə edilir. Lakin, ürək sarkoidozu, idiopatik nəhəng hüceyrə miokarditi və Laym xəstəliyi (borrelioz; Borrelia burgdolferi spiroxetası tərəfindən törədilən infeksion xəstəlik) səbəbindən yaranmış miokardit hallarında ürəyin blokadası tez-tez rast gəlinir.

Miokarditi olan bəzi xəstələrdə EKQ tapıntıları perikardit (mioperikarditə dəlalət edə bilər) və ya miokardın kəskin infarktı olan xəstələrin EKQ tapıntılarına bənzəyir. Miokardın kəskin infarktında olduğu kimi, miokarditi olan xəstələrin EKQ-də ST seqmentinin elevasiyası və Q-dalğalar müəyyən edilə bilər. Ümumiyyətlə, yaşı gənc olan və kəskin miokard infarktını xatırladan kliniki mənzərə ilə müraciət etmiş, lakin koronar angioqrafiyası normal çıxmış xəstələrdə miokardit diaqnozu nəzərdən keçirilməlidir.

Ürək biomarkerləri (ürək fermentləri). Miokard toxumasının nekrozunə dəlalət edən ürək fermentlərinin qanda səviyyəsinin artması miokarditi olan bəzi xəstələrdə müşahidə edilir. Miokardit diaqnozu təsdiq edilmiş xəstələrdə qanda əsasən Troponin İ və ya T səviyyələri qalxmış olur və daha az hallarda onlarda CK-MB fraksiyasının qalxması müəyyən edilir. Ürək fermentlərinin səviyyəsinin yüksək qalması miokard toxumasının davam edən nekrozuna dəlalət edir.

Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası. Döş qəfəsi rentgenoqrafiyasında ürəyin ölçüsü normal və ya böyümüş ola bilər. Bununla yanaşı ağciyər damarlarında durğunluq və plevral effuziya da müəyyən edilə bilər. Bəzi hallarda hər iki mədəciyin (biventrikulyar) cəlb edilməsi ilə kardiomeqaliya da mövcud olur. Lakin, kardiomeqaliyanın təyini və ürək çatışmazlığı diaqnozunun təsdiqi baxımından döş qəfəsi rentgenoqrafiyasının həssaslığı çox məhduddur.

BNP və NT-proBNP. BNP və ya NT-proBNP səviyyələri ürək çatışmazlığına şübhə olan hallarda təyin edilməlidir. Bu testlər ürək çatışmazlığının təyini üçün çox yüksək həssaslığa malikdir.

ÜRƏYİN GÖRÜNTÜLƏMƏSİ.

Exokardioqrafiya. Miokarditə şübhə olan hallarda mədəciklərin funksional pozğunluğunun (hətta subkliniki hallarda) müəyyən edilməsində EXOKQ əsas metoddur. EXOKQ-də adətən sol mədəciyin dilatasiyası, sol mədəciyin geometriyasında dəyişikliklər (məs., mədəciyin daha çox sfera formasını alması) və ürək divarının hərəki pozuntuları müəyyən edilə bilər. Sistolik disfunksiya adətən qlobal olur, lakin regional və ya seqmentar pozuntular da təyin edilə bilər.

Miokardın yığılmasında yüngül dərəcəli pozuntu çox vaxtı istirahət zamanı aparılan EXOKQ-də daha asan müəyyən edilir. Lakin, bir sıra hallarda fiziki gərginlik zamanı ürək divarının hərəki pozuntuları da aşkar edilə bilər.

EXOKQ ilə həm də perikardın prosesə cəlb olunduğunu, ürəkdaxili trombları və mitral və ya trikuspidal kapanlarda funksional requrgitasiyanı müəyyən etmək olar.

Fulminant (sürətli) və kəskin miokarditin hər ikisi də sol mədəciyin dilatasiyası və sistolik disfunksiya ilə yanaşı müşahidə edilir. Fulminant miokarditi olan xəstələrdə EXOKQ-də sol mədəciyin diastolik ölçülərinin normaya yaxın olduğu, mədəciklərarası çəpərin qalınlığının mülayim dərəcədə artması müşahidə edilir. Kəskin miokarditdə isə sol mədəciyin diastolik ölçüləri ya normal, ya da artmış olur və mədəciklərarası çəpərin qalınlığı da ya normal, ya da artmış olur. Maraqlıdır ki, fulminant miokarditdən sonra sağ qalmış xəstələrdə çox vaxt növbəti bir neçə ay ərzində sistolik funksiyanın tam bərpası baş verir. Kəskin miokardit keçirmiş və sağ qalmış xəstələrdə isə sistolik funksiyanın tam bərpası çox nadir hallarda baş verir. Həmçinin, kəskin miokardit səbəbindən ürəyi sfera forması almış xəstələrdə bir neçə ay ərzində ürəyin ellips forması bərpa olunmuş olur.

3D-EXOKQ isə mədəciyin atım fraksiyasının daha dəqiq müəyyən edilməsini təmin edə bilər.

Radionuklid ventrikuloqrafiyası. Mədəciyin funksiyası EXOKQ ilə qiymətləndirilə bildiyi üçün, həmin xəstələrdə radionuklid ventrikuloqrafiyasının aparılması tələb olunmur. Lakin, transtorakal EXOKQ görüntüləri optimal olmadıqda və transezofaqal EXOKQ və ya ürək-damar MRT görüntüləməsi əlçatan olmadıqda, radionuklid ventrikuloqrafiya alternativ diaqnostik metod kimi təyin edilə bilər.

Ürək-damar MRT görüntüləməsi (ÜMR). Ürək-damar Maqnit rezonans görüntüləməsi (ÜMR) miokarditin müxtəlif xüsusiyyətlərinin təyin edilməsinə yardımçı olur. O cümlədən, ÜMR ilə iltihablı hiperemiya və ödem, miositlərin nekrozu və çapıq toxumasının əmələ gəlməsi, mədəciklərin ölçüləri və geometriyası, ürək divarının regional və qlobal hərəki pozuntuları və perikardial effuziya müəyyən edilə bilər. ÜMR görüntüləməsi ilə miokardit diaqnozunu təsdiq etmək olar.

ÜMR-də görünən tapıntılara aşağıdakılar aiddir:

• T1 və T2 siqnal intensivliyinin artması ödemə dəlalət edir,
• Skelet əzələsi ilə müqayisədə miokardın kontrastla erkən işıqlandırılması hiperemiyaya dəlalət edir,
• qadoliniumla miokardın gec işıqlandırılması nekroz və ya çapıq toxumasına dəlalət edir.

Şəkil. Ürəyin kontrastli MRT görüntüləməsi. A və B: ağciyər sarkoidozu olan xəstədə ürəyin cəlb olunmasına dəlalət edən sol mədəciyinin inferolateral zonada (oxlar) miokardın kontrastla gücləndirilmiş görüntüsü. C və D: Miokarditd' (4-kameralı və qısa ox görüntüləri) mədəciyin lateral divarı və mədəciklərarası çəpərin (ox başları) kiçik sahəsinin kontrastla gücləndirilmiş görüntüsü. Xatırladaq ki, qadoliniumla aparılan MRT görüntüləməsində canlı normal miokard qara rəng kimi görsənir. Fərqli toxuma isə qadoliniumu fərqli udduğu üçün daha çox işıqlandırılmış (ağ parıltı) görüntü verir.

Şəkil. Ürəyin kontrastli MRT və KT görüntüləməsi. C-D) KT-də mədəciklərarası çəpərin orta və ürəyin arxa divarının (oxlar) T2-görüntülərdə ödemliyi; A-B) isə MRT-də həmin sahələrin kontrastla gecikmiş gücləndirilmiş görüntülənməsi.

Maraqlıdır ki, yuxarıda verilmiş üç meyardan ÜMR görüntülərində ən azı ikisinin təyini bir çoxtədqiqatlardamiokardit diaqnozunun təsdiq edilməsinə yardımçı olub.

Xatırladaq ki, ekspertlərin fikrincə, miokarditin diaqnostikası üçün qəbul edilmiş standart - endomiokardial biopsiya ilə histopatoloji müayinə (Dallas meyarları), immunhistokimyəvi müayinə və melekulyar PZR metodlarıdır.

Ümumiyyətlə, ÜMR görüntüləmələrinin təhlili göstərir ki, miokardit çox vaxt lokal proses kimi başlayır. Belə ki, miokarditə şübhə olan xəstələrdə aparılmış ÜMR görüntüləməsində qadoliniumla görüntünün gecikmiş işıqlandırılması müəyyən edilən sahədən endomiokardial biopsiyanın götürülməsi miokardit diaqnozunu təsdiq etmiş olur. Görüntünün qadoliniumla gecikmiş işıqlandırılması (LGE - late gadolinium enhancement) müəyyən edilən sahədən kənarda götürülmüş biopsiyada isə adətən patoloji əlamətlər tapılmır. Buna görə də, bir çox mütəxəssis ÜMR görüntüləməsində patoloji (yəni qadoliniumla görüntünün gecikmiş işıqlandırılması) sahədən məhz endomiokardial biopsiyanın əldə edilməsini tövsiyə edir.

Ürəyin kateterizasiyası. Miokarditi olan bəzi seçilmiş xəstələrdə hemodinamikanın daha yaxşı qiymətləndirilməsi və terapiyanın istiqamətləndirilməsinə yardım etmək üçün ürəyin kateterizasiyası aparıla bilər. Ümumiyyətlə, miokarditə şübhə olan xəstələrdə koronar angioqrafiyanın aparılması tələb olunmur. Lakin, bəzi seçilmiş xəstələrin differensial diaqnostikasında kəskin koronar sindrom nəzərdən keçirildikdə və ya anamnezdə ürəyin işemik xəstəliyi olduqda və ya xəstələrdə kəskin miokard infarktı riski yüksək hesab edildikdə, koronar angioqrafiyanın təyini məqsədə müvafiq hesab edilir.

KLİNİKİ-PATOLOJİ TƏSNİFAT.

Miokardit səbəbindən ürək çatışmazlığı inkişaf etmiş xəstələrin proqnozu ilə bağlı daha dolğun məlumat əldə etmək üçün histoloji və kliniki xüsusiyyətlərə əsaslanan kliniki-patoloji təsnifat sistemindən istifadə etmək tövsiyə edilir. Bir qrup ekspert tərəfindən aşağıdakı klassifikasiya təklif edilib:

• Fulminant miokardit. Virus xəstəliyin baş verməsindən sonra ən geci 2 həftə ərzində kəskin ürək çatışmazlığı ilə müraciət etmiş xəstələrdə fulminant (sürətlə inkişaf edən) miokarditin olduğu düşünülür. Bu xəstələrdə ürək-damar sisteminin kəskin pozğunluğu baş verə bilər və bəzən mexaniki süni qan dövranı aparatına ehtiyac da yarana bilər.
• Kəskin miokardit. Xəstəliyin başlanğıcı az aydın olan, mədəciklərin sistolik disfunksiyası inkişaf edən və dilatasion kardiomiopatiyaya inkişaf etməsi mümkün olan hallarda kəskin miokardit diqnozu nəzərdən keçirilir.
• Xroniki aktiv miokardit. Xroniki aktiv miokarditin də başlanğıcı az aydın olur və xəstəliyin gedişatında kliniki və histoloji pozuntuların dövrü remissiyası və residivi müşahidə edilir. Bu xəstələrdə xroniki iltihabla bağlı dəyişikliklər səbəbindən mədəciklərin sistolik disfunksiyası inkişaf edə, endomiokardial biopsiyada mülayim və ya orta dərəcəli fibroz da aşkar oluna bilər.
• Xroniki davamlı miokardit. Xroniki davamlı miokarditin də başlanğıcı daha az aydın olur. Bu hallarda histoloji müayinədə davamlı infiltrat, çox vaxt miositlərin nekroz ocaqları müəyyən edilir, lakin davamlı döş ağrısı və ya artmış ürək döyüntülərinin olmasına baxmayaraq mədəciklərin sistolik disfunksiyası müşahidə edilmir.