GİRİŞ — Terapevtik plazma mübadiləsi (TPM, plazmaferez) qanın bədəndən kənar (ektrakorporal) təmizlənməsi texnikasıdır. Plazmaferezin əsas məqsədi böyük molekulyar çəkisi olan maddələrin plazmadan çıxarılmasıdır. Nümunə kimi pathogen autoanticimsləri, immun kompleksləri, krioqlobulinləri, miyeloma yüngül zəncirləri, endotoksinləri və xolesterol-tərkibli lipoproteinləri qeyd etmək olar.

 

ÜMUMİ MƏLUMAT — Plazmaferezin istifadəsinin məğzi ondan ibarətdir ki, patoloji maddələrin plazmadan təmizlənməsi (çıxarılması) xəstənin orqanizminə dəyən zərəri azaldacaq və patoloji proseslərin geriyə dönməsinə imkan verəcəkdir. Plazmaferezin digər mümkün faydası retikuloendotelial sistemin yükünün azaldılması (beləliklə, retikuloendotelial sistem qanda sirkulyasiya edən endogen toksinləri daha yaxşı təmizləyə bilir), sitotoksik terapiyanın gücləndirilməsi üçün limfositlərin stimulyasiyasından və intravaskulyar həcmin artıq yüklnməməsilə xəstəyə tələb olunan böyük miqdarda plazma məhlulunun re-infuziyasını təmin etməkdən ibarətdir. 

Böyük miqdarda plazmanın reinfuziyası idiopatik trombositopenik purpura xəstəliyində xüsusən faydalıdır, çünki böyük həcmdə plazmanın infuziyası yüksək molekulyar çəkisi olan von Villebrand multimerlərin və ADAMTS13-ə qarşı yaranmış autoanticismlərin qandan təmizlənməsinə yardım edir. Eyni zamanda, plazmanın infuziyası həmin xəstələrin qanında çatışmayan faktorun (məs., ADAMTS13) bərpasını təmin edir və trombositlərin artıq aqreqasiyasının qarşısını almış olur. 

Aşağıda verilmiş şərtlərdən ən azı biri təmin edilməlidir ki, TPM (plazmaferez) müalicəvi metod kimi tətbiq edilsin:

• Qandan təmizlənməsi planlaşdırılan maddənin molekulyar çəkisi böyük olmalıdır (təxminən 15.000 daltondan çox) ki, onun daha ucuz qan təmizləyici metodlarla təmizlənməsi (hemofiltrasiya və ya hemodializ) mümkün olmasın. 
• Qandan təmizlənməsi planlaşdırılan həmin maddənin təbii yarı ömrü uzun olmalıdır ki, onun ekstrakorporal metodla təmizlənməsi endogen təmizlənmə prosesindən daha sürətli olsun. 
• Çıxarılması nəzərdə tutulan maddə kəskin dərəcədə toksik və adi terapiyaya qarşı davamlı olmalıdır ki, onun TPM vasitəsilə ekstraselulyar (hüceyrədən kənar maye) tez təmizlənməsinə göstəriş olsun. 
• Patogen auto-anticismlərin təmizlənməsi TPM-nin xeyli effektiv olmasının nümunəsidir. İgG molekullarının orta molekulyar çəkisi 150.000 dalton və yarı-ömrü isə 21 günə bərabərdir. Buna görə də, immunsupressiv terapiya başlansa da belə, plazmada olan auto-anticismlərin konsentrasiyası 21 gün ərzində yalnız 50% azalacaqdır. Auto-anticismlərin, xüsusilə də, xeyli aqressiv hesab edilən anti-GBM anticismlərin, bu cür ləng təmizlənməsi qəbul edilməzdir. 

 

ÜMUMİ TERAPEVTİK KATEQORİYALAR — ABŞ-da məsələn, əksər TPM prosedurları nevroloji, immunoloji və ya hematoloji xəstəliklərdə geniş istifadə edilir. Amerika Plazmaferez Assosiasiyası tərəfindən aparılmış araşdırmadan məlum olmuşdur ki, ABŞ-da aparılan bütün plazmaferez prosedurlarının 50% Qilan-Bare sindromu və ya Miasteniya qravis xəstələrinn müalicəsində istifadə edilmişdir. 

Kanadada isə, məs., 1997-ci ildə aparılmış tədqiqatdan məlum olur ki, TPM daha çox aşağıdakı beş hallarda istifadə edilmişir: TTP (trombotik trombositopenik purpura), miasteniya qravis, xroniki iltihablı dimeyinilizasiyalı polinevropatiya, Valdenstrom makqrolobulinemiya və Qillan-Bar sindromu. Burada vurğulamaz lazımdır ki, TPM-in istifadəsi 39% hallarda trombotik trombositopenik purpura ilə bağlı olmuşdur. 

Əvvəllər TPM çoxsaylı skleroz, Sistemli Qurd Eşənəyi və revmatik artrit xəstəliklərinin müalicəsində geniş istifadə edilirdi. Lakin, bir çox xəstəliklərin müalicəsində TPM-nin istifadəsi daha çox kiçik həcmli tədqiqatların nəticələrinə əsaslanaraq aparılırdı. Həmin dövrdə əksər xəstəliklərin müalicəsində TPM-nin faydası heç bir əsaslı kliniki tədqiqatların nəticələrinə əsaslanmamışdır. Buna görə 1985-ci ildə Amerikanın Tibbi Assosiasiyası və 1 il sonra Milli Səhiyyəi İnstitutu tərəfindən TPM-nin nevroloji xəstəliklərin müalicəsində tətbiqinə dair xüsusi təlimat qaydaları hazırladı. Hazırda isə plazmaferezin istifadəsinə dair təlimat qaydaları hər 2-3 ildən bir yenilənir. Əksər ölkələrdə TPM-nin istifadə edildiyi xəstəliklər 4 kateqoriyaya bölünür. 

 

I Kateqoriya: Müalicəsində aferez təklikdə və ya digər müalicə metodları ilə kombinasiyada terapiyanın əsasını təşkil edən xəstəliklər bu kateqoriyaya aid edilir. Məs., Qiyan-Bare sindromunun müalicəsində plazmaferez birincili terapiya hesab edilir. 

 

II Kateqoriya: Müalicəsində plazmaferezin təklikdə və ya digər müalicə metodları ilə kombinasiyada ikincili terapiya kimi qəbul edildiyi xəstəliklər bu kateqoriyaya aid edilir. Məs., kəskin yayılmış ensefalomiyeliti olan xəstələrin müalicəsində yüksək dozada İV kortikosteroidlərin verilməsindən sonra heç bir yaxşılaşma olmadıqda, plazmaferez ikinicili terapiya kimi tətbiq edilir.

 

III Kateqoriya: Aferezin müalicəvi rolu dəqiq müəyyən edilmədiyi xəstəliklər bu kateqoriyaya aiddir. Bu cür hallarda plazmaferezin tətbiqinə dair qərar fərdi qaydada qəbul edilməlidir. Məs., nefrogenik sisteli fibrozun müalicəsində ekstrakorporal fotoferez istifadə oluna bilər və ya sepsis və çoxsaylı orqan çatışmazlığı olan xəstələrdə plazmanın mübadiləsi tətbiq edilə bilər. 

 

IV Kateqoriya: Bu kateqoriyaya müalicəsində aferezin heç bir effektə malik olmadığı və ya kliniki tədqiqatlarda hətta zərərli olduğu nümayiş etdirilmiş xəstəliklər aiddir. Məsələn, aktiv revmatik artritin müalicəsində plazma mübadiləsinin effekti müəyyən edilməyib. 

 

 

PLAZMAFEREZ VƏ YA SİTAFEREZİN AŞAĞIDAKI XƏSTƏLİKLƏRDƏ İSTİFADƏSİ:

 

I Kateqoriyaya aid edilən xəstəliklər (bu xəstəliklərin müalicəsində plazmaferez/sitoferez birincili terapiya kimi istifadə edilə bilər) 

 

Plazmaferez

• Kəskin və xroniki iltihablı demiyelinizasiya edən poliradikuloneyropatiyalar
• İqA və İqG ilə demiyelinizasiya edən polineyropatiyalar
• Anti-GBM anticismlər xəstəliyi (Qudpaster xəstəliyi)
• Qiyan-Bare sindromu
• Fitonik turşunun toplanması xəstəliyi
• İrsi hiperxolesterolemiya 
• TTP 
• Miasteniya qravis
• Transfuziyadan sonra yaranan purpupa 

 

Sitaferez

• Hyperlyekositoz sindromu ilə müşahidə edilən leykemiya
• Oraq hüceyrəli xəstəliklər
• Trombositoz, simptomatik olduqda 
• Polisitemiya vera (flebotomiya) 
• ABO uyğun olmayan sümük iliyi transplantasiyası (qırmızı qan hüceyrələri, sümük iliyi) 

 

 

II Kateqoriya aid edilən xəstəliklər (bu xəstəliklərin müalicəsində plazmaferez/sitoferez yardımçı terapiya kimi istifadə edilə bilər) 

 

Plazmaferez

• Soyuq aqlyutinin xəstəliyi 
• ABO-uyğun olmayan sümük iliyi transplantasiyası (resipiyent) 
• Koaqulyasiya faktorun inhibitorları 
• Lambert-Eaton miasteniya sindromu 
• Kəskin Mərkəzi Sinir Sisteminin demiyelinizasiya edən xəstəliyi 
• Krioqlubulinemiya, neyropatiya ilə və ya neyropatiyasız 
• Sürətlə inkişaf edən qlomerulonefrit 
• Miyeloma paraproteinləri və ya hiperqatılıq sindromu
• Miyeloma böyrəyi səbəbindən kəskin böyrək çatışmazlığı
• İrsi hiperxolesterolemiya
• Sidenham xoreyası 
• Pediatrik autoimmun neyropsixiatrik xəsətlikləri 
• İqM ilə Polineyropatiya (Valdenstrom ilə və ya onsuz) 

 

Sitaferez

• Revmatik artrit (limfoplazmaferez)
• Polisitemiya vera (eritrositaferez) 
• Plazma perfuziyası 
• Revmatik artrit 
• Hiperlipidemiya 
• İdiopatik trombositik purpura 

 

 

ÜMUMİLƏŞDİRMƏ VƏ TÖVSİYƏLƏR: 

• Terapevtik plazma mübadiləsi (TPM, plazmaferez) qanın bədəndən kənar (ektrakorporal) təmizlənməsi texnikasıdır. Plazmaferezin əsas məqsədi böyük molekulyar çəkisi olan maddələrin plazmadan çıxarılmasıdır.
• Nümunə kimi pathogen autoanticimsləri, immun kompleksləri, krioqlobulinləri, miyeloma yüngül zəncirləri, endotoksinləri və xolesterol-tərkibli lipoproteinləri qeyd etmək olar. 
• Plazmaferezin istifadəsinin məğzi ondan ibarətdir ki, patoloji maddələrin plazmadan təmizlənməsi (çıxarılması) xəstənin orqanizminə dəyən zərəri azaldacaq və patoloji proseslərin geriyə dönməsinə imkan verəcəkdir. 
• Plazmaferezin digər mümkün faydası retikuloendotelial sistemin yükünün azaldılması (beləliklə, retikuloendotelial sistem qanda sirkulyasiya edən endogen toksinləri daha yaxşı təmizləyə bilir), sitotoksik terapiyanın gücləndirilməsi üçün limfositlərin stimulyasiyasından və intravaskulyar həcmin artıq yüklnməməsilə xəstəyə tələb olunan böyük miqdarda plazma məhlulunun re-infuziyasını təmin etməkdən ibarətdir.
• ABŞ-da məsələn, əksər TPM prosedurları nevroloji, immunoloji və ya hematoloji xəstəliklərdə geniş istifadə edilir. Amerika Plazmaferez Assosiasiyası tərəfindən aparılmış araşdırmadan məlum olmuşdur ki, ABŞ-da aparılan bütün plazmaferez prosedurlarının 50% Qilan-Bare sindromu və ya Miasteniya qravis xəstələrinn müalicəsində istifadə edilmişdir.