Sayta giriş  Hesab

Torakal aortanın disseksiyası: diaqnostika və müalicənin əsasları 

Ədəbiyyat siyahısının son yenilənmə tarixi: yanvar 2014-ci il. Məqalənin son yenilənmə tarixi: iyun 2014-ci il. 
Məqalənin növbəti yenilənmə tarixi: noyabr 2016-cı il. 

GİRİŞ.

Aortanın disseksiyası adətən xəstənin kliniki simptomları, fiziki müayinə və anamnezdən asılı olaraq nəzərdən keçirilir. Aortanın daxili divarının ilkin cırılması ürək nayihəsində (qalxan aortanın disseksiyasında) və ya kürək nayihəsində (sol körpücükaltı arteriyadan distal baş verən disseksiya hallarında) kəskin və ağır dərəcəli ağrı ilə müşahidə edilir. Əgər aortanın disseksiyası nəticəsində periferik damarlara qan axını pozulmuş və ya tamamilə kəsilmiş olarsa, fiziki müayinədə nəbzin birtərəfli və ya ikitərəfli defisiti, habelə karotid arteriyalar, braxial və ya femoral arteriyalarda nəbzin zəif olması və ya tamamilə itməsi müşahidə edilir. Aortanın disseksiyası adətən qeyri-invaziv görüntüləmə əsasında diaqnostika olunur və KT, TEE (transezofaqal exokardioqrafiya) və ya döş boşluğunun MRT-i bu məqsədlə geniş istifadə edilir.

 

 

Şəkil. Enən aortanın disseksiyası.                   Şəkil. Torakal aortanın Tip B və ya Debeykiyə görə 3-cü tip disseksiyası.

 

Aortal disseksiyanın anatomik təsnifatı Stenford və Debeyki tərəfindən ayrılıqda təklif edilmiş iki təsnifat sistemi əsasında aparılır. Stenfordun təklif etdiyi təsnifat daha geniş istifadə edilməkdədir və aortanın disseksiyasını aşağıdakı tiplərə bölür:

  • tip A: ilkin intimanın cırılması yerindən asılı olmayaraq, qalxan aortanın disseksiyası;
  • tip B: enən aortadan (torakoabdominal) başlanan və retroqrad və ya anteqrad istiqamətdə böyüyən bütün digər disseksiyalar tip B-ə aid edilir.

 


Stenfordun təsnifatı ilə müqayisədə, Debeykeyə görə təsnifat sistemi aortanın disseksiyasının mənşəyi əsasında qurulub:

  • tip I: qalxan aortadan başlanan və aortanın qövsünü əhatə edir.
  • tip II: qalxan aortada yaranan və yalnız qalxan aorta ilə məhdudlaşır.
  • tip III: enən aortadan başlanan və proksimal və ya distal istiqamətdə inkişaf edir.

 

 

 

Ümumi prinsiplər.

Qalxan aortanın kəskin disseksiyası cərrahi təxirəsalınmaz hal hesab edilir. Əksinə, enən aortanın disseksiyaları adətən qeyri-cərrahi və ya konservativ yolla müalicə edilir. Lakin, daxili orqanların işemiyası və plevral və ya retroperiton boşluğuna qanaxma ilə müşahidə edilən enən aortanın disseksiyası isə cərrahi müdaxilə tələb edir.

Cərrahi müdaxilə tələb edən aortanın disseksiyası hallarında 1955-ci ildə DeBeyki tərəfindən təklif olunmuş cərrahi texnikanın tətbiqi nəticəsində xəstələrin proqnozu xeyli yaxşılaşmışdır. Cərrahi terapiya aşağıdakılardan ibarətdir:

  • cırılmış intimanın kəsilib götürülməsi,
  • proksimal olaraq yalançı lümenin (mənfəzin) obliterasiyası,
  • sintetik damar konduiti (protezlə) ilə aortanın bərpası.

 

 

 

Buna əlavə olaraq, əhəmiyyətli dərəcədə aorta requrqitasiyası olan xəstələrdə həm də aortal klapanın bərpası və ya dəyişdirilməsi aparıla bilər.

Aortanın disseksiyasının konservativ müalicəsi isə arteriyal qan təzyiqinin aşağı salınması və sol mədəciyin yığılmalarının sürətinin azaldılmasına yönəlməlidir. Hər iki tədbir aortanın divarının cırılmasına səbəb olan gərginliyin və dartılmanın azalmasına və disseksiyanın böyüməsinə imkan verməməyə yönəlir.

 

KƏSKİN TERAPİYA.

Torakal aortanın disseksiyasına şübhə olduqda, həmin xəstələrdə diaqnoz təsdiq edilən kimi, dərhal reanimasiya şöbəsinə qəbul edilməlidir. Həmin xəstələrdə dərhal İV morfin və ya digər İV opiatla ağrının tənzimlənməsi aparılmalı və sistolik qan təzyiqinin 100-120 mm c.s. və imkan olsa daha da aşağı salınması üçün müvafiq farmakoloji tədbirlər görülməlidir. Hemodinamikaları qeyri-stabil olan və ya tənəffüs yollarını qoruya bilməyən xəstələrin intubasiyası təmin edilməlidir.

Qan təzyiqinin tənzimlənməsi üçün aşağıdakılar tətbiq oluna bilər:

  • ilkin tədbir kimi: ürəyin vurma tezliyini dəqiqədə 60 vurğudan aşağı salmaq məqsədilə İV beta-blokator verilməlidir. Beta-blokatorun təsiri nəticəsində qan təzyiqinin aşağı düşməsi aorta divarının gərginliyinin azalmasına səbəb olur.
    • Propranolol 1-10 mq bir dəfəlik dozada İV və sonra 3 mq/saatda İV infuziya ilə verilə bilər.
    • Labetalol 20 mq İV bir dəfəlik dozada və sonra isə hər 10 dəqiqədən bir 20-80 mq İV və ya 0.5-2 mq/dəqiqədə dozada verilir. Labetalolun maksimal dozası 300 mq-dır.
    • Kəskin vəziyyətlərdə Esmolol geniş istifadə edilir, çünki onun təsiri qısamüddətlidir və qan təzyiqinin səviyyəsindən asılı olaraq, onun dozasının tənzimlənməsi asandır. Beta-blokatorların təsirinə tolerantlığı pis olan, məs, ürək çatışmazlığı və ya astması olan xəstələrdə esmololun istifadəsi daha məqsədə uyğundur.
    • Verapamil və ya Diltiazem də beta blokatorlara alternativ kimi istifadə edilə bilər.
  • Ürəyin vurma tezliyi istənilən səviyyəyə düşdükdən sonra İV beta blokatorlar oral beta blokatorlarla əvəz oluna bilər.

Əgər beta-blokadaya baxmayaraq, arteriya qan təzyiqi 100 mm c.s.-dan yuxarıdırsa və xəstənin huşu və böyrək funksiyası yaxşıdırsa, bu zaman Sodium Nitroprussid əlavə oluna bilər. Sodium nitroprussidin ilkin dozası 0.25-0.5 mkq/kq/dəqiqədədir. Beta-blokatorlarla ürəyin vurma tezliyinin kontrolu əldə olunmadan, nitroprussidin başlanması yolverilməzdir. Əks təqdirdə, nitroprussidin təsiri nəticəsində damarların dilatasiyası (vazodilatasiya) və bu səbəbdən simpatetik sinir sisteminin reflektor aktivasiyası baş verir. Bu isə ürək mədəciklərinin yığılmasını sürətləndirir və aorta divarının gərginliyi və dartılmasını artırmış olur. Nitroprussid alan xəstələr davamlı şəkildə fasiləsiz monitorinq olunmalıdır. Monitorinq üçün arteriyal kateterin istifadəsi tövsiyə edilir.

Nitroprussidə üstünlüyün verilməsinə baxmayaraq, anqiotenzini çevirən fermentin inhibitorları və ya İV Nikardipin, Verapamil və ya Diltiazem də arteriyal qan təzyiqinin aşağı salınmasında effektiv ola bilər. Digər vazodilyatatorların (qan damarlarını genişləndirən preparatlar), məs., Hidralazinin, istifadəsi tövsiyə edilmir, çünki onlar aorta divarının gərginliyini artırır və həmçinin qan təzyiqinin tənzimlənməsini çətinləşdirmiş olur.

Aortanın disseksiyası ilə daxil olmuş xəstələrdə hipotenziya müşahidə edildikdə, İV maye infuziyası verilməzdən əvvəl:

  • onlarda qanaxma, tamponada ilə hemoperikardium, klapanların disfunksiyası və ya sol mədəciyin sistolik disfunksiyası istisna edilməlidir.

Aortanın disseksiyası olan hipotenziv xəstələrdə inotropik preparatların (adrenalin, noradrenalin, dobutamin, dofamin) verilməsi tövsiyə edilmir, çünki onlar aorta divarının gərginliyini və disseksiyanı artırmış olur. Ürəyin tamponadası olan xəstələrdə perkutan perikardiosentez isə qanaxma və şokun inkişafını sürətləndirə bilər.

Bütün hallarda xəstələrin diaqnostik müayinəsi cəld aparılmalıdır. Hemodinamik cəhətdən kəskin qeyri-stabil olan xəstələrdə yataq başında Trans-ezofaqal exokardioqram (TEE) aparıla bilər və ilk seçim olmalıdır. Daha stabil olan xəstələrdə isə döş boşluğunun KT-i və ya MRT və ya TEE aparıla bilər.

 

MÜALİCƏ.

Enən (tip B) aortanın disseksiyası.

Konservativ terapiya - Enən torakal aorta ilə məhdudlaşan aortal disseksiyalarda (Stenford tip B və ya DeBeyki tip III) ağırlaşması olmayan xəstələrin müalicəsinin tibbi-konservativ yolla aparılması daha məqsədə uyğundur. Konservativ tibbi terapiya ilə müalicə nəticəsində xəstələrin 5 illik sağ qalması 60-80%-dir. Lakin, tibbi müalicə alan xəstələrdə disseksiyanın spontan sağalması və ya aortanın yalançı lümeninin tromboz səbəbindən bağlanması çox az hallarda baş verir. Əksər xəstələrdə aortanın yalançı lümenində (mənfəzində) hissəvi tromboz müşahidə edilsə də, qan axını davam edir və beləliklə aortanın yalançı lümeni qapanmır.

 

Müdaxilə - Enən aortanın disseksiyasının ağırlaşması olan xəstələrdə cərrahi və ya endovaskulyar müdaxilə nəzərdən keçirilə bilər. Tip B disseksiyası olan xəstələrdə cərrahi və ya endovaskulyar müdaxiləyə göstərişlər aşağıdakı kimidir:

  • aortanın iri şaxəsinin okluziyası nəticəsində son hədəf orqanların işemiyası,
  • davam edən və ağır dərəcəli hipotenziya,
  • ağrı,
  • disseksiyanın böyüməsi (təkrar ağrı və ya davamlı ağrı ilə müşahidə edilir),
  • anevrizmatik genişlənmə,
  • cırılma.

İlkin cərrahi müdaxilə tələb edən xəstələr adətən xəstəliyi ağır keçən xəstələr olduğundan, onlar arasında postoperativ ağırlaşma və mortalite daha yüksək olur. Tip B aortal disseksiyalar stabil xəstələrdə həm də endovaskulyar stentləmə əməliyyatı (az-invaziv cərrahi) ilə aparıla bilər.

 

Qalxan (tip A) aortanın disseksiyası.  Qalxan aortanın kəskin disseksiyası cərrahi təxirəsalınmaz hal kimi qəbul edilir, çünki həmin xəstələrdə həyata təhlükə törədən ağırlaşmaların (xüsusilə də, aortal requrqitasiya, tamponada və miokardın infarktı) baş verməsi riski çox böyükdür. Bu qrup xəstələrdə mortalite də çox yüksək olur.

Şəkil. Qalxan aorta və aorta qövsünün stent-konduitlə əvəzlənməsi

 

Hətta koronar ostiumu (xüsusilə də, sağ koronar (tac) arteriyanın ağızı) əhatə edən disseksiyalarda belə təcili cərrahi müdaxilə aparıla bilər. Lakin, işemik insultu olan xəstələrdə cərrahi müdaxilənin aparılması intraoperativ heparinizasiya səbəbindən beyindaxili qanaxmaya səbəb ola bilər. Buna görə də, hemorraqik insult təcili cərrahi müdaxiləyə nisbi əksgöstəriş hesab edilir.

Əksər təcrübəli tibb mərkəzlərində qalxan aortanın disseksiyasına görə aparılan cərrahi müdaxilələr nəticəsində mortalite 7-36%-ə bərabərdir. Konservativ tibbi terapiya isə 50% mortalite ilə nəticələnir. Aortal klapan, ciblər və ya aortanın qövsünü əhatə edən disseksiyalarda aortanın kötüyü və ya yarımqövsün protezlə əvəzlənməsindən ibarət olan aqressiv cərrahi yanaşma heç də operativ riski artırmır.

Aortal disseksiyası olan xəstələrdə aşağıdakı faktorlar müşahidə edildikdə, proqnoz daha pis olur:

  • Yaşın 70-dən yuxarı olması
  • Döş boşluğunda ağrının qəfl başlanması
  • Hipotenziya, şok və ya tamponada
  • Xəstənin daxil olmasında və cərrahidən əvvəl böyrək çatışmazlıq
  • Nəbzin defisiti
  • Qeyri-normal EKQ, xüsusilə də, ST seqmentin elevasiyası
  • Əvvəl keçirilmiş Miokardın infarktı
  • Əvvəl keçirilmiş aortal klapanın əvəzlənməsi
  • Ağ ciyər xəstəliyi
  • Əməliyyatdan öncə nevroloji defisit
  • Perioperativ qanaxma və kütləvi şəkildə qan transfuziyasına ehtiyacın yaranması.

Tip A aortal disseksiyaların cərrahi müalicəsindən sonra xəstələrin uzun müddətli sağ qalması ehtimalı yüksəkdir. İRAD tədqiqatının hesabatında qeyd edilmişdir ki, tip A aortal disseksiyaya görə müayinə edilmiş 303 xəstədə aparılmış cərrahi müdaxilələrdən sonra xəstələrin 96% və 91% 3 və 5 il ərzində sağ qalmaşdır.

 

Endovaskulyar stentlər-konduitlər.

Ağırlaşmış tip B disseksiyalarında cərrahi müdaxiləyə alternativ kimi daha az invaziv hesab edilən endo-vaskulyar stentlər tətbiq oluna bilər. Stent disseksiyanın başlanğıcında olan intimanı örtür və aortanın yalançı lümenin trombozuna səbəb olur.

Tip B disseksiyalar – Bu tip disseksiyası olan xəstələrdə endovaskulyar müdaxilə təxminən 8 həftə farmakoloji-konservativ terapiyadan sonra tətbiq olunur. Araşdırmalardan məlum olmuşdur ki, endovaskulyar stentləmə əməliyyatı nəticəsində mortalite və morbidlik çox aşağıdır və parapleqiya, insult, infeksiya, embolizasiya az hallarda rast gəlinir. Stentləmədən 3 ay sonra aparılan tədqiqatlar aortanın yalançı lümenin trombozlaşmasını təsdiq etmişdir. Lakin, yarıkəskin və kəskin aortal disseksiyalarda endovaskulyar müdaxilənin nəticələri heç də ürək açan olmamışdır. Belə ki, həyata təhlükə törədən disseksiyalarda tətbiq olunmuş endovaskulyar müdaxilələr yüksək mortalite ilə müşahidə edilmişdir.

Tip A disseksiyalar – Tip A disseksiyası olan və işemik ağırlaşmalar müşahidə edilən xəstələrdə cərrahi müdaxiləyə alternativ kimi endovaskulyar stentləmə əməliyyata tətbiq edilə bilər. Lakin bu sahədə təcrübə çox azdır.

 

UZUN MÜDDƏTLİ MÜALİCƏ PRİNSİPLƏRİ.

İlkin disseksiyadan sonra sağ qalmış xəstələrin uzun müddətli müalicəsi 3 əsas məqamlardan ibarətdir:

  • Aorta divarının gərginliyini artıran və dartılmasına səbəb olan amillərin profilaktikası məqsədilə farmakoloji terapiya,
  • Disseksiyanın davam etməsi və ya böyüməsinin, təkrar disseksiya və ya anevrizmanın formalaşmasının erkən diaqnostikası və monitorinqi üçün periodik görüntüləmələrin aparılması,
  • Tələb olunduqda təkrar əməliyyatın aparılması.

 

Tibbi terapiya — Bütün xəstələr həyat boyu beta-blokatorlarla müalicə almalıdır ki, arteriyal qan təzyiqi aşağı səviyyədə saxlanılsın və beləliklə aorta divarının gərginliyi azalmış olsun. Ümumiyyətlə, bu qrup xəstələrdə tövsiyə edilən AQT-nin səviyyəsi 120/80 mm c.s.-dur. Bir çox hallarda hədəf arteriyal qan təzyiqinə nail olmaq üçün bir neçə anti-hipertenziv dərmanların kombinasiyasından istifadə etmək tələb olunur. Eyni zamanda, aorta divarına düşən stresi azaltmaq üçün həmin xəstələrə tövsiyə olunmalıdır ki, orta və ağır fiziki hərəkətlərdən, o cümlədən, idman hərəkətlərindən kənar dursunlar.

 

Periodik görüntüləmə — Xəstənin evə yazılmasından öncə mütləq şəkildə döş boşluğunun MRT və ya KT-I aparılmalıdır. Bundan sonra KT və ya MRT ilə monitorinq 3, 6 və 12 aydan sonra aparılmalıdır. Əgər 1 il müddətində disseksiyanın böyüməsi və ya digər ağırlaşmalar müşahidə edilmirsə, bu halda diaqnostik görüntüləmələr ildə 1 dəfə aparıla bilər.

Diaqnostik görüntüləmələrdə aşağıdakı qeyri-normal xüsusiyyətlər müəyyən edilə bilər:

· Disseksiyanın böyüməsi,

· Anevrizmanın formalaşması,

· Anastomoz və ya stentlərin qoyulduğu yerlərdə sızmalar.

MRT-nin verdiyi məlumat TEE ilə müqayisə edilə biləndir. Buna görə də, MRT-nin qeyri-invaziv olduğunu nəzərə alaraq, disseksiyası olan asimptomatik xəstələrin və ya tibbi müalicə alan xəstələrin dövrü monitorinqinin məhz MRT ilə aparılması tövsiyə edilə bilər. MRT həm də xəstələri yodlu kontrast və ionizasiya edici şüalanmaya məruz qoymur və ona görə də gənc xəstələrdə daha əlverişli hesab edilir. KT görüntüləməsi də alternativ kimi istifadə edilə bilər. Lakin KT xəstəni ionizasiyaedici şüalanmaya və yodlu kontrasta məruz qoyur və böyərklərin zədələnməsinə səbəb ola bilər.

Böyrəklərin funksiyası pis olan xəstələrdə nefrogenik sistemli fibroz riskini azaltmaq məqsədilə, kontrastsız MRT-nin aparılması daha məqsədə uyğundur.

 

Təkrar əməliyyat — Təkrar əməliyyat daha çox disseksiyanın böyüməsi və ya təkrar disseksiyanın baş verməsi, anevrizmanın formalaşması, protez konduitinin açılması və ya infeksiyası, aortal requrqitasiyası səbəbindən aparılır.

Marfan sindromu olan xəstələrdə aortal disseksiya səbəbindən aparılan təkrar əməliyyatların sayı daha çox olur.

 

ÜMUMİLƏŞDİRMƏ VƏ TÖVSİYƏLƏR.

  • Aortanın disseksiyası adətən xəstənin kliniki simptomları, fiziki müayinə və anamnezdən asılı olaraq nəzərdən keçirilir. Aortanın daxili divarının ilkin cırılması ürək nayihəsində (qalxan aortanın disseksiyasında) və ya kürək nayihəsində (sol körpücükaltı arteriyadan distal baş verən disseksiya hallarında) kəskin və ağır dərəcəli ağrı ilə müşahidə edilir. Əgər aortanın disseksiyası nəticəsində periferik damarlara qan axını pozulmuş və ya tamamilə kəsilmiş olarsa, fiziki müayinədə nəbzin birtərəfli və ya ikitərəfli defisiti, habelə karotid arteriyalar, braxial və ya femoral arteriyalarda nəbzin zəif olması və ya tamamilə itməsi müşahidə edilir. Aortanın disseksiyası adətən qeyri-invaziv görüntüləmə əsasında diaqnostika olunur və KT, TEE (transezofaqal exokardioqrafiya) və ya döş boşluğunun MRT-i bu məqsədlə geniş istifadə edilir.
  • Qalxan aortanın kəskin disseksiyası cərrahi təxirəsalınmaz hal hesab edilir. Əksinə, enən aortanın disseksiyaları adətən qeyri-cərrahi və ya konservativ yolla müalicə edilir. Lakin, daxili orqanların işemiyası və plevral və ya retroperiton boşluğuna qanaxma ilə müşahidə edilən enən aortanın disseksiyası isə cərrahi müdaxilə tələb edir.
  • Qalxan aortanın kəskin disseksiyası cərrahi təxirəsalınmaz hal kimi qəbul edilir, çünki həmin xəstələrdə həyata təhlükə törədən ağırlaşmaların (xüsusilə də, aortal requrqitasiya, tamponada və miokardın infarktı) baş verməsi riski çox böyükdür. Bu qrup xəstələrdə mortalite də çox yüksək olur.
  • Enən torakal aorta ilə məhdudlaşana aortal disseksiyalarında (Stenford tip B və ya DeBeyki tip III) ağırlaşması olmayan xəstələrin müalicəsinin tibbi və ya konservativ yolla aparılması daha məqsədə uyğundur. Konservativ tibbi terapiya ilə müalicə nəticəsində xəstələrin 5 illik sağ qalması 60-80%-dir. Lakin, tibbi müalicə alan xəstələrdə disseksiyanın spontan sağalması və ya aortanın yalançı lümeninin tromboz səbəbindən bağlanması çox az hallarda baş verir. Əksər xəstələrdə aortanın yalançı lümenində hissəvi tromboz müşahidə edilsə də, qan axını davam edir və beləliklə aortanın yalançı lümeni qapanmır
  • İlkin disseksiyadan sonra sağ qalmış xəstələrin uzun müddətli müalicəsi 3 əsas məqamlardan ibarətdir:

o Aorta divarının gərginliyini artıran və dartılmasına səbəb olan amillərin profilaktikası məqsədilə farmakoloji terapiya,

o Disseksiyanın davam etməsi və ya böyüməsinin, təkrar disseksiya və ya anevrizmanın formalaşmasının erkən diaqnostikası və monitorinqi üçün periodik görüntüləmələrin aparılması,

o Tələb olunduqda təkrar əməliyyatın aparılması.

  • Aortanın disseksiyalarında təkrar əməliyyat daha çox disseksiyanın böyüməsi və ya təkrar disseksiyanın baş verməsi, anevrizmanın formalaşması, protez konduitinin açılması və ya infeksiyası, aortal requrqitasiyası səbəbindən aparılır. Marfan sindromu olan xəstələrdə aortal disseksiya səbəbindən aparılan təkrar əməliyyatların sayı daha çox olur.
  • Ağırlaşmış tip B disseksiyalarında cərrahi müdaxiləyə alternativ kimi daha az invaziv hesab edilən endo-vaskulyar stentlərin qoyulması tətbiq oluna bilər. Stent disseksiyanın başlanğıcında olan intimanı örtür və aortanın yalançı lümenin (mənfəzinin) trombozuna səbəb olur.