---

GİRİŞ — "Əzələ zəifliyi"ndən şikayət edən xəstənin müayinəsi üç addımdan ibarətdir:

• əzələ zəifliyinin asteniya və ya əzələ gücünün itirilməsi ilə bağlı olmayan motor funksiyasının pozulması hallarından fərqləndirmək
• əzələ zəifliyinə səbəb olan patoloji ocağın lokalizasiyasının (neyroəzələ sistemi daxilində) təyini
• patoloji ocağın səbəbinin müəyyən edilməsi.

 

ƏZƏLƏ ZƏİFLİYİNİN ASTENİYADAN FƏRQLƏNDİRİLMƏSİ. — Əzələ zəifliyi şikayəti ilə müraciət etmiş xəstələrin bir çoxunda müvafiq testlərlə aparılan obyektiv müayinə zamanı əzələ zəifliyi inkar edilmiş olur. Ətraflı anamnezin toplanması və fiziki müayinənin aparılması əzələ gücünün itirilməsi ilə asteniya, ağrı və ya oynaq disfunksiyası mənşəli motor funksiyanın pozulmasını fərqləndirmək mümkündür.

Anamnez — Sistem xəstəlikləri olan xəstələr çox zaman hər hansı funksiyaların yerinə yetirilməsində yaranan çətinlikləri əzələ zəifliyi kimi qələbə verə bilər. Bu qrup xəstəliklərə ürək-ağciyər xəstəlikləri, oynaq xəstəlikləri, anemiya, xərçəng xəstəliyi ilə bağlı kaxeksiya, xronik infeksion və ya iltihab xəstəliyi və/və ya depressiya aiddir. Sadalanmış bu xəstəliklər pasiyentlərin funksional imkanlarını məhdudlaşdırmış olsa da, əzələ zəifliyi vermir. Bundan əlavə, sorğu-sual etdikdə məlum olur ki, xəstənin fəaliyyəti məhz təngənəfəslik, döş ağrısı, oynaq ağrısı, yorğunluq, fiziki aktivliyə dözümsüzlük, paresteziyalar və ya spastikliklə bağlıdır. Həmin xəstələrin obyektiv müayinəsində əzələ zəifliyi təsdiqini tapmır. 

Asteniyası olan xəstələr çox zaman ümumi zəiflikdən şikayətlənir. Əksinə, əzələ zəifliyindən əziyyət çəkən xəstələr əsasən hansısa funksiyaları yerinə yetirərkən (saçların daranması, pilləkənlə qalxana və s.) zəiflikən və ya aşağı/yuxarı ətraflarında "ağırlıq" və ya "bərkimə"dən şikayətlənir. Miopatiya və doğru əzələ zəifliyindən əziyyət çəkən xəstələrdə əzələ ağrısı az hallarda rast gəlinir. Əksinə, polimialgiya revmatika xəstəliyindən əziyyət çəkənlərdə əzələ gücü normal olmaqla yanaşı əzələ ağrısı və bərkimə müşahidə edilir. 

Fiziki müayinə — Anamnezdə olduğu kimi, fiziki müayinə zamanı zəifliyə səbəb ola biləcək konkret pozğunluğun axtarışı aparılmalı, habelə əzələ gücü yoxlanmalıdır. Bundan əlavə, aşağıdakı iki məsələ diqqətdə saxlanmalıdır: 

• Generalizə olunmuş əzələ atrofiyasına baxmayaraq, kaxeksiyası olan xəstələrdə əzələ gücü nisbətən saxlanmış olur. 
• Doğru əzələ zəifliyinə səbəb olan xəstəliklərdə adətən əzələnin palpasiyada ağrlığı müşahidə edilmir. Lakin, infeksion miopatiyalar (məs., trixinelyoz, viruslu miozit, bəzi dərman mənşəli miopatiyalar, tiroid miopatiyası və irsi metabolik miopatiyalar) bu qaydadan istisnadır. 

Əzələlərin zəifliyi dəqiq olaraq əzələ gücünün yoxlanması testi ilə müəyyən edilir. Hər bir əzələnin gücü xəstənin maksimal gücü ilə yığmaq istədiyi (flexio) əzələnin yığılmasının qarşısını almaq üçün həkim tərəfindən sərf edilən gücün müəyyən edilməsi ilə yoxlanılır. Əzələ gücünün ölçülməsi üçün ən geniş istifadə edilən 5-ballı sistem Britaniyanın Tibbi Tədqiqat Şurası (Medical Research Council) tərəfindən təklif edilmişdir. Bu sistem üzrə əzələ gücü 0-dan 5-dək ölçülür. 

• Sıfır (0) - əzələ yığılması qeyd edilmir. 
• Bir (1) - əzələlərin çox zəif yığılması
• İki (2) - ətraf və ya oynaqda hərəkət yalnız yerin cazibə qüvvəsi aradan qaldırıldıqda mümkündür (və ya hərəkət yalnız horizontal istiqamətdə mümkündür; ətrafın yuxarıya qaldırılması mümkün deyil)
• Üç (3) - ətraf və ya oynağın yalnız yerin cazibə qüvvəsinə qarşı hərəkəti (ətrafın sərbəst yuxarı qaldırılması). 
• Dörd (4) - əzələ gücü azalıb, lakin ətraf və ya oynağın müqavimətə qarşı hərəkəti mümkündür 
• Beş (5) - müqavimətə qarşı normal əzələ gücü. 

PATOLOJİ OCAĞIN LOKALİZASİYASININ MÜƏYYƏN EDİLMƏSİ. — Əzələ zəifliyinə səbəb ola bilən neyro-əzələ sisteminin çoxsaylı patologiyalarının differensiasiyasına faydalı yanaşma neyro-əzələ sisteminin strukturu əsasında patoloji pozuntuları kateqoriyalara bölməkdir. Bu yanaşmada kateqorizasiya aşağıdakı kimi aparılır:

• baş beyinin motor qabığı,
• orticospinal yollar,
• ön buynuz hüceyrələr,
• spinal sinirlərin kökləri,
• periferik sinirlər,
• neyro-əzələ birləşmələri və nəhayət
• əzələlər. 

Mərkəzi və periferik sinir sisteminin patologiyaları detallı nevroloji müayinə əsasında təyin edilməlidir. Zəifliyin olduğu sahələr, dərin vətər reflekslərinin itməsi və ya mövcudluğu, Babinski əlaməti və hissiyatın defisiti əslində sinir sistemində potensial patoloji ocağın aşkarlanması üçün ciddi əhəmiyyət daşıyır. Fiziki müayinə zamanı əldə edilmiş nəticələr adətən elektromioqrafiya (EMQ) ilə təsdiqlənir. 

Zəifliyin yayılması patoloji ocağın lokalizasiyasına yardım edir. Əzələ zəifliyinin xüsusiyyətlərinin müəyyən edilməsi diaqnostik baxımdan önəmlidir. Miasteniya qravis xəstəliyi, uzunmüddətli periodik iflic, uzunmüddətli yataq rejimi səbəbindən diffuz irəliləmiş atrofiya, xərçəng xəstəliyi səbəbindən əzələ kütləsinin itirilməsi və ya uzunmüddətli motor neyron xəstəliyi bəzi hallarda generalizasiya olunmuş əzələ zəifliyinə səbəb olur. 

Əgər zəiflik generalizasiya olunmuş deyilsə, onu simmetrik və ya asimmetrik kimi xarakterizə etmək olar. Asimmetrik zəiflik əsasən mərkəzi və ya periferik mərkəzi sinir sisteminin xəstəliyinə dəlalət edir. Burada qeyd edilməlidir ki, motor qabığı, onurğa beyin, onurğa sinirin kökü və periferik sinirlərin patologiyalarının özlərinə məxsus xüsusiyyətləri vardır. Simmetrik zəiflik isə distal, proksimal və ya spesifik miotomlara uyğun bölünür. 

• distal zəiflik dinamometriyada və ya əlin sıxma qabiliyyətinin zəifləməsi, biləyin bükülməsi və ya açılmasında zəiflik, ayağın yığılmasında zəiflik və pəncənin sallanması ilə xarakterizə olunur. Pəncənin yuxarı qaldırılmasına (dorsiflexio) müqavimətin göstərilməsi ilə pəncənin sallanması təsdiqlənə bilər. Distal simmetrik zəiflik motor neyron xəstəliyinin erkən mərhələsi və ya periferik neyropatiyaya dəlalət edir. 
• Proksimal zəiflik aksial əzələ qruplarını, deltayabənzər və bud-çanağın yığıcı əzələlərini əhatə edir. Məruz qalmış xəstələrdə boyunun müqavimətə qarşı bükülməsi və ya açılması çətinləşmiş olur. Boyunu bükən əzələlərin zəifliyinin təyin edilməsinin bir yolu xəstənin uzanıq vəziyyətdən oturaq vəziyyət almasını müşahidə etməkdir. Bu halda xəstənin başının dikəlməsi prosesi bədənin dikəlməsi ilə müqayisədə gecikmiş olur. Ağır dərəcəli proksimal əzələ zəifliyi olan xəstələrdə bəzən oturaq vəziyyətin alınması əhəmiyyətli dərəcədə çətinləşmiş və ya mümkünsüz olur. Bəzi xəstələrdə isə oturaq vəziyyət almaq çətinlik əzələ zəifliyinin yeganə əlamət olur. Deltayabənzər əzələnin gücünü müəyyən edilməsi üçün xəstədən dirsəkdə bükülmüş qolların çiyin səviyyəsinədək qaldırmaq xahiş edilir. Qolların bu vəziyyətinin həkimin müqavimətinə qarşı saxlanması deltayabənzər əzələlərin normal gücündən xəbər verir. 
• Xəstədə dördbaşlı əzələ zəifliyi hallarında yuxarı ətrafların köməyi olmadan oturaq vəziyyətdən ayağa qalxmaq mümükn olmur. Dördbaşlı əzələ zəifliyi olan xəstələrdə həmçinin ayaq üstündən stula oturması çox sürətlə baş verir; həmin xəstələr sanki stula qəflətən yıxılmış olurlar. Aşağı ətrafların proksimal zəiliyi olan xəstələr qollarının köməyi ilə yerdən ayaq üstə qalxmağı bacarır. Bu Quver əlaməti adlanır və spesifik olmasa da, əsasən Düşün əzələ distrofiyasında rast gəlinir. Proksimal əzələ zəifliyi adətən müxtəlif miopatiyalarda, bəzi əzələ distrofiyalarında və miasteniya qravis xəstəliyində rast gəlinir. 
• Əzələ zəifliyinin spesifik miotomlar üzrə başverməsi bəzi neyropatiyalar və ya əzələ distrofiyalarına xarakterdir. Məsələn, fascioscapulohumeral (çiyin-kürək-üz) distrofiyası, scapuloperoneal (kürək-incik) distrofiya və scapulohumeral (kürək-bazu) distrofiya kimi xəstəliklərdə müşahidə edilir. 

PATOLOGİYANIN SƏBƏBİNİN MÜƏYYƏN EDİLMƏSİ. 

Zəifliyə səbəb olan patologiyanın (pozuntunun) neyroəzələ zonası müəyyən edildikdə həmin zonaya xas olan pozğunluqlar aşağıdakı siniflər üzrə təsnifat edilə bilər: genetik, iltihabi/immunoloji, infeksion, neoplastik, toksik və ya metabolik. 

Zədələnmənin lokalizasiyası. 

Yuxarı motor neyronların zədələnməsi. Yuxarı motor neyronun zədələnməsi kəskin insult sindromları, mərkəzi sinir sisteminin törəmələri və onurğa beyinin patologiyalarında baş verə bilər. Onurğa beyin patologiyaları isə travma, infeksiya, törəmə, damar anomaliyaları, hipetrofik degenerativ əzələ pozğunluqları, demiyelinizasiyalı xəstəliklər və anadangəlmə leykodistrofiyalar ilə bağlı ola bilər. Mərkəzi sinir sisteminin və onurğanın müvafiq diaqnostik görüntüləməsi, onurğa beyin mayesinin müayinəsi də əsas xəstəliyin diaqnostikası üçün istifadə edilə bilər. Patoloji ocağın lokalizasiyasından asılı olaraq, beyin və/və ya onurğa beyinin MRT-i, onurğanın bəsit rentgenoqrafiyaları, radionuklid sümük ssintiqrafiyası və ya KT görüntüləməsi diaqnostik məqsədlər üçün istifadə edilə bilər. 

Onurğanın ön buynuz hüceyrələrin patologiyaları. Onurğanın ön buynuz hüceyrələri ilə əlaqəli yaranmış əzələ zəifliyi daha çox motor neyron xəstəliyi, irsi spinal atrofiya, qurquşunla zəhərlənmə və polimiyelit hallarında müşahidə edilir. Qərb Nil və digər virus infeksiyaları da aşağı motor neyron xəstəliyinə səbəb ola bilər. Xəstəliyin gedişatı, xəstənin yaşı və ailə anamnezi, potensial xəstə şəxslərlə kontaktın olub olmamasının araşdırılması və onurğa beyin mayesinin müayinəsi ilə bu xəstəliklərin differensiasiyası aparıla bilər. 

Periferik sinir sisteminin xəstəlikləri. Periferik sinirlərin prosesə cəlb olunması aşağıdakı iki xüsusiyyətlərdən biri ilə özünü biruzə verir: 

• Əzələ zəifliyi və hissiyatın pozulması ilə müşayiət olunan simmetrik polineyropatiya çox vaxt şəkərli diabetin fəsadıdır. Digər səbəblərə toksik və ya metabolik pozğunluqlar, habelə irsi xəstəliklər də daxildir. 
• Mononeyropatiya sinir sıxılmasının (məs., karpal tunel və ya tarzal tunel sindromları, ulnar neyropatiya, radial neyropatiya) nəticəsində inkişaf edə bilər. Mononeyropatiya multiplex (məs., asimmetrik polineyropatiya) şəkərli diabet və ya poliarteritis nodosa da daxil olmaqla bir sıra digər vaskulitlərdə müşahidə edilir. 

Bununla yanaşı əzələ zəifliyi neyro-əzələ birləşməsinin pozğunluğu ilə də bağlı ola bilər. Məs., asetilxolin reseptorlarına qarşı anticismlərin yaranması ilə inkişaf edən miasteniya qravis xəstəliyi və ya dərman mənşəli miasteniya, asetilxolinesterazanın blokadası (inhibisiyası) ilə müşayiət olunan orqanik fosfatlarla zəhərlənmə, və ya presinaptik kalsium kanallarına qarşı anticismlərin yaranması ilə inkişaf edən Lambert-Eaton sindromu məhz neyro-əzələ birləşməsinin patologiyalarıdır. 

Miopatiya.

Əzələ xəstəliklərinin əsas qrupları aşağıdakılardır: iltihab xəstəlikləri, endokrinopatiyalar, metabolik miopatiyalar, dərman və toksinlər, infeksiyalar və rabdomiolizə səbəb olan digər pozğunluqlar. 

• Əzələ distrofiyalarında spesifik etioloji səbəb xəstənin yaşı və cinsi əsasında müəyyən edilə bilər. 
• Fiziki gərginliklə əlaqəli piqmenturiya və əzələ zəifliyinin təkrarlanması metabolik miopatiyaya dəlalət edir. Lakin bir çox metabolik miopatiyalar çox yavaş inkişaf edir və nadir hallarda epizodik gedişata malikdir. 
• Dərmanlar, alkoqol və ya narkotik-psixotrop preparatların istifadəsi dərman mənşəli miopatiyadan şübhələnməyə imkan verir. 
• Sistem revmatoloji xəstəliyin digər əlamətlərinin olması (məs., skleroderma, sistemli qırmızı qurd eşənəyi və ya qarışıq revmatoloji xəstəliklər) miozitə dəlalət edə bilər. 
• Endokrinopatiya, məs., tiroid vəzinin disfunksiyası (hipo- və ya hipertireoz) və ya Kuşinq sindromu da miopatiyaya səbəb olur. 

Klinik müayinələr. 

Laborator analizlər. Bəzi laborator analizlər doğru əzələ zəifliyindən şikayətlənən xəstələrin ümumi müayinəsində faydalı ola bilər. Biokimyəvi analizlər və sidiyin analizində kreatinin kinaza, aldolaza, laktat dehidrogenaza və aminotransferazaların səviyyəsinin yüksəlməsi əzələ xəstəliyi ehtimalını artırır. Lakin nəzərə alınmalıdır ki, bu fermentlərin səviyyəsi motor neyron xəstəliyi və ya yüksək intensivlikli fiziki aktivlik, əzələdaxili inyeksiyalar və ya əzələlərin travması hallarında da artmış olur. Sidik çöküntüsündə qırmızı qan hüceyrələrinin olmaması, lakin sidikdə gizli qan izinin olması mioqlobinuriyaya dəlalət edir. 

Seroloji testlərə ANA (antinuklear anticismlər), anti-Ro/SSA, anti-La/SSB, anti-Sm, anti-RNP (nuklear antigenlərə qarşı anticismlər) və "miozitə spesifik" antigenlərin (məs., yanaşı birləşdirici toxuma xəstəliyi və ya iltihab miopatiyasına şöbhə olduqda anti-histidil-t-RNA sintaza və ya anti-Jo-1 də təyin edilməlidir) təyini daxildir. 

Vaskulitə şübhəsi olan xəstələrdə neytrofillərin sitoplazmasına qarşı anticismlərin (ANCA) titri, hepatit B və C serologiyası və krioqlobulinlər təyin edilməlidir. 

Elektrofizioloji müayinələr. Əzələ zəifliyinin periferik sinir sisteminin, neyro-əzələ birləşməsi və ya əzələlərin özünün zədələnməsi ilə əlaqəli olduğuna şübhə olduqda, sinir ötürücülüyünün yoxlanması və elektromioqrafiya aparılır. Elektromioqrafiya (EMQ) həmçinin əzələ biopsiyasının aparılacağı lokalizasiyanı təyin etmək üçün də çox faydalıdır. 

MRT. Əzələ biopsiyası üçün müvafiq lokalizasiyanın seçilməsi üçün MRT də çox faydalıdır. MRT biopsiya üçün konkret əzələni müəyyən etməyə imkan verir. 

Əzələ biopsiyası. Miopatiyanın dəqiq növünü müəyyən etmək üçün əzələ biopsiyasının aparılması tələb olunur. Dermatomiozit, polimiozit, daxili cismlərlə miozit, müəyyən dərman mənşəli miopatiyalar, əzələ distrofiyaları və ya vaskulitlərə xas xüsusiyyətlər işıq mikroskopiyasında görünür. Elektron mikroskopiyanın bəzi hallarda əlavə faydası olur (məs., daxili cismlər mioziti diaqnozunun təsdiqlənməsi üçün). 

Genetik testlər. Əzələ distrofiyası və irsi miopatiyaların diaqnostikasında genetik testlərin faydası son illərdə artmaqdadır. 

RESPİRATOR ƏZƏLƏ ZƏİFLİYİ.

Respirator əzələ zəifliyi müxtəlif səbəblərdən inkişaf edən skelet əzələlərin zəifliyi hallarında müşahidə edilir və tənəffüs çatışmazlığına gətirib çıxara bilər. Əzələ zəifliyi ilə müraciət edən xəstələrdə tənəffüs əzələlərinin gücü qiymətləndirilməlidir. Xüsusilə də, tənəffüsün çətinləşməsi simptom və əlamətləri (məs., taxipnoye, təngənəfəslik və ya yuxululuq) və ya orofaringeal əzələ zəifliyi (məs., udmanın pozulması, disfoniya və ya nazal requrgitasiya) olan xəstələrdə tənəffüs əzələlərinin zəifliyi istisna edilməlidir. 

---

---

BİBLİOQRAFİYA.