• Varikoz qanaxma
• Portal hipertenziv qastropatiya
• Assit
• Spontan bakteriyal peritonit
• Hepatorenal sindrom
• Hepatik hidrotoraks (sirrozlu xəstələrdə digər səbəblərlə izah olunmayan plevral effuziya)
• Hepatopulmonar sindrom
• Portopulmonar sindrom
• Sirrozla əlaqəli kardiomiopatiya.  

• Varikoz qanaxma. Varikoz qanaxma ilə daxil olan xəstələrdə hematemezis (qanla qusma) və/və ya melena (qara rəngli formalaşmamış nəcis) müəyyən edilir. Əgər qanaxma güclüdürsə, hemodinamikanın pozulması da müşahidə oluna bilər. 
• Portal hipertenziv qastropatiya. Portal hipertenziv qastropatiya (durğunlu qastropatiya) portal hipertenziyası olan xəstələrdə tez-tez rast gəlsə də, həmin xəstələrdə çox az hallarda ciddi qanaxmanın səbəbi olur. Portal hipertenziv qastropatiya hallarında qanaxma selikli gişadan diffuz qan sızması nəticəsində baş verir və mədə-bağırsaq qanaxması və anemiyanın əsas səbəbi ola bilər. Selikli gişa çox zərif olur və qanaxma damarların partlması nəticəsində baş verir. Qastropatiyanın ağırlıq dərəcəsi portal təzyiqin səviyyəsindən, qaraciyər damarlarının müqavimətindən və qaraciyərdaxili qan axının azalması dərəcəsindən asılıdır.  
• Assit. Assit periton boşluğunda mayenin toplanmasıdır. Assitli xəstələr adətən qarının tədricən böyüməsindən (köp) şikayətlənir. Abdominal köp ağrılı ola bilər və ya qarındaxili diskomfortla müşayiət oluna bilər. Qarın daxilində mayenin yığılması və artan qarındaxili təzyiq səbəbindən xəstələr həmçinin çəki artımı, təngənəfəslik, erkən toxluq hissi və çətinləşmiş tənəffüsdən şikayətlənir. Fiziki müayinədə abdominal gərginlik, perkussiyada kütlük və "maye dalğası" əlaməti (qarının sağ divarını bir əllə stabilləşdirərək digər əllə qarının sol divarını döyəclədikdə, sağ tərəfdə olan əl ilə maye dalğasının hərəkətini hiss etmək olur) müəyyən edilir.  
• Spontan bakteriyal peritonit. Spontan bakteriyal peritonitin klinik əlamətlərinə yüksək hərarət, abdominal ağrı, abdominal gərginlik və huşun keyləşməsi aid edilir. Bəzi xəstələr asimptomatik olur və onlarda yalnız müəyyən yüngül dərəcəli laborator pozğunluqlar aşkar edilir. Yeni inkişaf etmiş böyrək çatışmazlığı hallarında spontan bakteriyal peritonitin istisna edilməsi üçün müvafiq tədbirlər görülməlidir. 
• Hepatorenal sindrom. Sirroz hallarında inkişaf edən böyrək funksiyasının pozulması hepatorenal sindrom adlanır. Portal hipertenziya səbəbindən yaranan qarındaxili (splanxnik) arteriyal damarlarda vazodilyatasiya hepatorenal sindromla bağlı hemodinamik dəyişikliklərin inkişafında və böyrək funksiyasının pisləşməsində əhəmiyyətli rola malikdir. Hepatorenal sindrom aşağıdakı pozğunluqlarla xarakterizə olunur: sidikdə xoşxassəli çöküntü, sodium ifrazının azalması və plazmada kreatinin konsentrasiyasının proqressiv artımı. 
• Hepatik Hidrotoraks. Ürək-ağciyər xəstəliyi olmayan sirrozlu xəstələrdə plevral effuziyanın mövcudluğu hepatik hidrotoraks kimi müəyyən edilir. Hepatik hidrotoraks assit mayesinin diafraqmada olan defektlərdən döş boşluğuna (plevral boşluğa) keçməsi nəticəsində yaranır. Hepatik hidrotoraks adətən sağtərəfli olur. Tənəffüsün nəfəsalma fazasında yaranan neqativ intratorakal (döş boşluğu daxili) təzyiq assitik mayenin periton boşluğundan plevral boşluğa keçməsinə şərait yaradır. Xəstələr adətən təngənəfəslik, öskürək, hipoksemiya və/və ya döş qəfəsindən diskomfortdan şikayətlənir. 
• Hepatopulmonar sindrom: Hepatopulmonar sindrom qaraciyər xəstəliyi olanlarda alveolar-arteriyal qradiyentin artması və ağciyərdaxili damar pozğunluqları ilə müəyyən edilir. Hepatopulmonar sindromun klinik xüsusiyyətləri həm qaraciyər, həm də ağciyər disfunksiyası ilə bağlıdır. Xəstələrin 80%-də qaraciyər xəstəliyinin simptomları qeydə alınır; digərlərində ilk simptom kimi təngənəfəslik müşahidə edilir. Hipoksiya da tez-tez rast gəlinir. 
• Portopumonar hipertenziya. Adından göründüyü kimi, portal hipertenziya ilə əlaqəli inkişaf edən ağciyər (pulmonar) hipertenziyası (porto-pulmonar hipertenziya) portal hipertenziyası olan xəsətlərdə ağciyər hipertenziyasının inkişafına dəlalət edir. Porto-pulmonar hipertenziyası olan xəstələr halsızlıq, təngənəfəslik, periferik ödem, döş ağrısı və ya bayılma səbəbindən həkimə müraciət edir. 
• Sirrozlu kardiomiopatiya. Sirrozlu kardiomiopatiya sirrozlu xəstələrdə inkişaf edən ürəyin xronik disfunksiyasıdır. Sirrozlu kardiomiopatiya stressə cavab olaraq ürək əzələsinin yığılma qabiliyyətinin zəifləməsi və ya elektrofizioloji pozğunluqlarla müşayiət olunan diastolik relaksasiyanın pozulması ilə xarakterizə olunur. Sirrozlu kardiomiopatiyanın portal hipertenziya və sirrozla bağlı olduğu düşünülür. 

DİAQNOSTİKA.

Portal hipertenziya diaqnozu onun inkişafına səbəb olan məlum risk amili olan (məs, sirrozlu xəstələr) xəstələrdə portal hipertenziyanın klinik əlamətləri əsasında qoyulur. Həmin hallarda diaqnozun təsdiq edilməsi üçün əlavə testlərin aparılmasına ehtiyac duyulmur. Lakin, əgər diaqnoz şübhə altındadırsa, diaqnozu təsdiq etmək üçün qaraciyər venoz təzyiq qradiyentinin (hepatic venous pressure gradient, HVPQ) müəyyən edilməsi faydalıdır. Qaraciyər venoz təzyiq qradiyentinin təyin edilməsi həmçinin beta-blokatorla müalicə alan xəstələrin menecmentinə də qərarlar qəbul etməyə yardım etmiş our. 

Portal hipertenziyanın yaranması səbəbi və ya onun inkişafına təsir edən risk faktoru məlum olmadıqda, səbəbin müəyyən edilməsi üçün əlavə müayinələrin aparılması tələb olunur.

Hepatik venoz təzyiq qradiyenti.

Hepatik venoz təzyiq qradiyenti (HVTQ) portal vena ilə aşağı boş vena arasında təzyiq fərqidir. HVTQ sinusoidlərdə qan axınına olan müqavimət səbəbindən inkişaf edən portal hipertenziyanın dərəcəsini müəyyən etməyə imkan verir. Normada HVTQ 1-5 mm c.s. olur. HVTQ >6 mm c.s.-dan yüksəkdirsə, bu portal hipertenziyanın mövcudluğuna dəlalət edir. HVTQ >10 mm c.s.-dan yüksək olması isə klinik baxımdan əhəmiyyətli dərəcədə portal hipertenziyaya dəlalət edir. Bu zaman artıq varikoz venalar inkişaf edə bilər. HVTQ>12 mm c.s.-dan yüksək olduqda isə xəstələrdə varikoz qanaxma və assitin yaranması riski artır. 

Formula. HVTQ=Hepatik venaların qapanma təzyiqi - Sərbəst hepatik venoz təzyiq 

Portal təzyiq qradiyenti həmçinin portal venada və aşağı boş venada (İVC, inferior vena cava) təzyiqin bir başa təyin edilməsi ilə müəyyən oluna bilər. Lakin, portal venada təzyiqin bir başa təyini invaziv müdaxilədir və peritondaxili qanaxma riskini artırdığı üçün nadir hallarda istifadə olunur.

HVTQ-nin proqnostik əhəmiyyəti. HVTQ-nin artması portal hipertenziya ilə bağlı ağırlaşmaların inkişafı və ölüm riskinin artması ilə bağlıdır. Sirrozlu xəstələrdə HVTQ-nin səviyyəsi aşağıdakılarla bağlıdır:

• Kompensasiya olunmuş sirrozlu xəstələr:
  • HVTQ 10 mm c.s.: Qastroezofaqal varikozların inkişafı, hepatosellulyar karsinomanın inkişafı, hepatosellulyar karsinomaya görə aparılan cərrahi müdaxilədən sonra dekompensasiya.
  • HVTQ 12 mm c.s.: Varikoz qanaxmalar.  
  • HVTQ 16 mm c.s.: Varikozları olan xəstələrdə birinci klinik dekompensasiya, ölüm faizinın yüksək olması
• Dekompensasiya olunmuş sirrozlu xəstələr:
  • HVTQ 16 mm c.s.: Təkrar varikoz qanaxma, ölüm ehtimalı yüksəkdir
  • HVTQ 20 mm c.s. (aktiv varikoz qanaxması olan xəstələrdə): Aktiv varikoz qanaxmanın kontrol edilməsi uğursuzluqla nəticələnir; bir illik sağqalma ehtimalı aşağıdır
  • HVTQ 22 mm c.s.: Alkoqollu sirroz və kəskin alkoqollu hepatiti olan xəstələrdə ölüm ehtimalı yüksəkdir
  • HVTQ 30 mm c.s.: Spontan bakteriell peritonit.

Metodika. HVTQ-nin hesablanması üçün hepatik venaların qapanma təzyiqindən (portal venoz təzyiqi göstərir) sərbəst hepatik venoz təzyiq (qarındaxili təzyiqi göstərir) çıxılır. Bu nəticələrin əldə edilməsi üçün qaraciyər venasının kateterizasiyası tələb olunur. Sərbəst hepatik venoz təzyiq qaraciyər venasında təzyiqin bir başa ölçülməsi ilə təyin olunur. Hepatik venaların qapanma təzyiqi (eng. wedge hepatic venous pressure) isə adətən qaraciər venasının mənfəzinin balonla bağlanması ilə təyin edilir.  

Xəstənin sedasiyasından (məs., midazolam) sonra US müayinəsinin nəzarəti altında balon-uclu kateter sağ vidaci veandan daxil edilir. Kateter sağ qulaqcıqdan keçərən aşağı boş venaya yeridilir və daha sonra fluorskopik nəzarət altında sağ qaraciyər venasına keçirilir. Alternativ venoz çıxış femoral vena və ya antekubital venalar vasitəsilə də mümkündür. Sərbəst hepatik venoz təzyiqin təyin edilməsi üçün kateter qaraciyər venasının aşağı boş venadan ayrılması yerində 2-4 sm irəlidə saxlanır. Aşağı boş venada (İVC) olan təzyiq ilə (qaraciyər venasının başlanğıcında ölçülür) qaraciyər venasındakı təzyiqin  arasında fərq <1 mm c.s.-dur. Təzyiq fərqinin >1 mm c.s.-dan yüksək olması kateterin səhv yerləşdirilməsindən xəbər verir (qaraciyər venasına çox dərin qoyulub). Sağ qulaqcıqdakı təzyiq sərbəst qaraciyər venoz təyizi təyin etmək üçün istifadə edilməməlidir. 

Qaraciyər venasının qapanma təzyiqini təyin etmək üçün kateterin ucunda olan balonu doldurmaqla qaraciyər venasının mənfəzi bağlanmalıdır. Hepatik venaların bağlanmasını təsdiq etmək üçün 5 ml kontrast maddə yeridilir. Əgər hepatik vena bağlıdırsa, balondan yuxarıda kontrast maddəsinin geriyə qayıtması müşahidə edilməməli və digər qaraciyər venalarında kontrast görünməməlidir. Veno-venoz birləşmələr kontrastın yuyulmasına səbəb ola bilər. Bu birləşmələr sirroz hallarında az-az rast gəlinir, lakin idiopatik portal hipertenziya hallarında tez-tez müşahidə edilir. Təzyiqin ölçülməsi üçün stabil göstəricinin əldə edilməsi tələb olunur və bu 45-60 saniyə çəkə bilər.

Sərbəst hepatik venoz təzyiq və hepatik venaların qapanma təzyiqinin göstəriciləri ətyin olunduqda hepatik venoz təzyiq qradiyenti yuxarıdakı formulaya əsasən hesablanır.  

Məhdudiyyətlər və əksgöstərişlər. Qeyd edilməlidir ki, hepatik venaların qapanma təzyiqi əslində hepatik sinusoidlərdə olan təzyiqi göstərir. Buna görə də, portal hipertenziya sinusoid-önü (presinusoidal) səbəblərdən qaynaqlanırsa, bu laman xəstədə Sərbəst hepatik venoz təzyiq, Hepatik venaların qapanma təzyiqi və Hepatik Venoz Təzyiq Qradiyentinin göstəriciləri norma daxilində ola bilər. HVTQ həmçinin sinusoid-sonrası (post-sinusoidal) səbəblərdən inkişaf etmiş portal hipertenziya hallarında da normal ola bilər. Lakin bu cür hallarda həm sərbəst hepatik venoz təzyiq, həm də hepatik venaların qapanma təzyiqi qeyri-normal olur. Portal hipertenziyanın sinusoid-önü səbəblərlə bağlıdırsa və HVTQ normaldırsa, bu zaman portal venada və aşağı boş veanda təzyiqin bir başa təyin edilməsi və portal perfuziya qradiyentinin müəyyən edilməsi məqsədəuyğun ola bilər. Bunun üçün portal venanın transhepatik və ya transvenoz kateterizasiyası tələb olunur. 

Yodlaşdırılmış kontrasta allergiya HVTQ-nin ölçülməsinə nisbi əksgöstərişdir. Ürək aritmiyaları olan xəstələrdə kateterin sağ qulaqcığa irəliləməsi zamanı ehtiyyatlı olmaq lazımdır. Nəhayət, trombositopeniyası və ya yüksək İNR (beynəlxalq normallaşdırılmış nisbət) olan xəstələrdə kateterizasiyadan əvvəl trombositlərin və ya təzə dondurulmuş plazmanın transfuziyası tələb oluna bilər. 

Ağırlaşmalar. Bu prosedur zamanı ağırlaşmalar nadir hallarda qeydə alınır və əsasən venoz çıxışın əldə edilməsi və ya kateterin yeridilməsi yerində lokal zədələnmədən ibarət olur. Aritmiyalar tranzitor olur və kateterin sağ qulaqcığa irəliləməsi zamanı müşahidə edilir. 

Ultrasəs müayinəsi. 

Transabdominal US müayinəsi və Doppler görüntüləməsi zamanı əldə edilən məlumatlar portal hipertenziya diaqnozunun təsdiq edilməsi üçün istifadə edilə bilər. Portal hipertenziya hallarında USM-də aşağıdakılar müəyyən oluna bilər: 

• Assit
• Splenomeqaliya
• Düyünlü qaraciyər 
• Portal axın sürəti <12 sm/saniyədən aşağı
• Portal vend axının inversiyası
• Porto-kaval kollaterallar (paraumbilikal venanın keçiriciliyi, splenorenal kollaterallar, genişlənmiş sol və qısa mədə venaları)
• Portal venanın diametri >13 sm-dən böyük
• Tənəffüs zamanı dalaq və superior mesenterik venaların (yuxarı müsariqə venası) diametrində dəyişiliyin qeydə alınmaması və ya çox az dərəcəli dəyişkənlik 
• Portal/dalaq/yuxarı müsariqə venasının trombozu

Tranzitor elastoqrafiya.

Tranzitor elastoqrafiya ultrasəs müayinəsi vasitəsilə qaraciyərin fibrozunun müəyyən edilməsi üçün istifadə olunan qeyri-invaziv metoddur. Bu metodun portal hipertenziyanın müəyyən olunması üçün istifadəsi hazırda tədqiqat mövzusudur. İlkin araşdırmalar göstərir ki, qaraciyər toxumasının sərtliyi <13.6 kPa olduqda, portal hipertenziyanı istisna etmək olar. Lakin qaraciyər toxumasının sərtliyi >21 kPa-dan çoxdursa, həmin xəstələrdə portal hipertenziya böyük ehtimalla mövcuddur.  

Portal hipertenziyanın səbəbinin müəyyənləşdirilməsi. 

Portal hipertenziya diaqnozu qoyulduqda, heç bir məlum risk faktoru olmayan xəstələrdə onun səbəbi araşdırılmalıdır. İlk növbədə sirrozun olub olmadığı istisna edilməlidir. Əgər sirroz varsa, onun səbəbi müvafiq testlərlə müəyyən olunur. Əgər sirroz yoxdursa, bu zaman portal hipertenziyanın sirrozla bağlı olmayan səbəbləri araşdırılmalıdır. 

DİFFERENSİAL DİAQNOSTİKA.

• Hematemezis və ya melena: peptik xora xəstəliyi, Delafo ocağı, Mallori-Veys zədələnməsi. 
• Assit: bədxassəli maliqnant assit, nefrogen assit, vərəm.
• Splenomeqaliya: hematoloji bədxassəli törəmələr, infeksiyalar, iltihab. 
• Bakterial peritonit: ikincili bakteriyal peritonit (məs., bağırsaq perforasiyası səbəbindən).
• Hidrotoraks: bədxassəli törəmə, sarkoidoz, nefrotik sindrom.
• Hipoksemiya: ürək çatışmazlığı, mərkəzi sinir sisteminin depressiyası, əzələ zəifliyi.
• Ağciyər hipertenziyası: idiopatik ağciyər hipertenziyası, ürəyin klapan xəstəliyi, birləşdirici toxuma xəstəliyi.  

MÜALİCƏ.

Portal hipertenziyası olan xəstələrin müalicəsi onun ağırlaşmalarının profilaktikası və müalicəsinə hədəflənməlidir. Varikoz genişlənmələr olduqda onların endoskopiya ilə təsdiq edilməsi, qeyri-selektiv beta-blokatorlarla və/və ya varikozların endoskopik yolla lateks həlqələrlə bağlanması və endoskopik terapiya və ya transyuqulyar porto-kaval şuntun qoyulması ilə aktiv qanaxmanın müalicəsi aparılır. Assiti olan xəstələrdə müalicə sodiumun qəbulunun məhdudlaşdırılması və diuretiklərin qəbulu ilə başlanır. 

Bununla yanaşı portal hipertenziyanın səbəbinin müalicəsi də tələb olunur (sirrozun və ya şistosomiazın və s.).