GİRİŞ.

Birincili hiperparatireoz diaqnozu adətən qanda kalsiumun səviyyəsi yüksək olduqda nəzərdən keçirilir. Əgər təkrar qan analizində hiperkalsemiya bir daha təsdiq olunursa, müxtəlif mümkün səbəblər nəzərdən keçirilməlidir.

Həmin xəstələrdə mütləq paratiroid hormonun səviyyəsi mütləq ölçülməlidir. Xəstənin qanında PTH (paratiroid hormonu) konsentrasiyasnın xeyli artıq olması və ya xəstədə olan hiperkalsemiya dərəcəsinə baxmayaraq PTH-in səviyyəsinin normanın yuxarı həddində olması hallarında birincili hiperparatireoz nəzərdən keçirilməlidir.

DİAQNOSTİKA.

Birincili hiperparatireoz əsasən asimptomatik hiperkalsemiya kimi özünü biruzə verir. Birincili hiperparatireoz diaqnozu çox zaman qanda PTH (paratiroid hormonun) səviyyəsinin xeyli yuxarı olması və ya xəstədə olan hiperkalsemiya dərəcəsinə baxmayaraq PTH-in səviyyəsinin normanın yuxarı həddində olması əsasında qoyulur.

Qanda kalsiumun səviyyəsinin təyini. Qan analizində kalsiumun səviyyəsinin yuxarı olması müəyyən edildikdə, həmin xəstələrdə kalsiumun qanda səviyyəsi təkrar təyin edilməlidir. Bütün hallarda qanda kalsiumun ümumi konsentrasiyası təyin edilməlidir. İonizə edilmiş kalsiumun təyin edilməsi tələb olunmur və az hallarda əlavə faydası olur. Lakin, normokalsemik birincili hiperparatireoz hallarında ionizə edilmiş kalsiumun təyini qanda diaqnostikaya yardımçı ola bilər. Belə ki, bu xəstələrdə qanda ümumi kalsiumun səviyyəsi normal olsa da, çox hallarda ionizə edilmiş kalsiumun səviyyəsi yuxarı olur.

Xəstədə əvvəlki illər və ya aylar ərzində götürülmüş qandan aparılmış analizlərdə kalsiumun səviyyəsi öyrənilməli və hazırki səviyyə ilə müqayisə edilməlidir. Uzun müddətli asimptomatik hiperkalsemiya daha çox birincili hiperparatireoza işarə edir və həmçini xəstədə irisi hipokalsiurik hiperkalsemiyanın olması ehtimalını artırır.

PTH səviyyəsinin təyini. Xüsusi metodlarla PTH-nun səviyyəsinin təyini xeyli asanlaşdırılıb. Hazırda geniş tətbiq edilən testlərlə PTH-nin səviyyəsinin təyini PTH molekulunun N- və C-terminal zonalarına qarşı yönələn anticismlər vasitəsilə aparılır. Ümumiyyətlə, birincili hiperparatireozu olan xəstələrin 80-90%-də qanda PTH konsentrasiyası yüksək olur. Normada PTH qanda səviyyəsi 10-60 pq/mL. Adətən birincili hiperparatireozu olan xəstələrin əksəriyyətində qanda Kalsiumun səviyyəsi 11 mq/dL ətrafında və PTH hormonun səviyyəsi isə 120 pq/mL səviyyəsində olur. Lakin, xəstələrin 10-20%-də PTH-nin qanda səviyyəsi 35-65 pq/mL ola bilər. Lakin, PTH-nin bu cür "norma daxilində" olan konsentrasiyanın qanda kalsiumun səviyyəsinin yüksək olması ilə yanaşı müəyyən edilməsi heç cür uzlaşmır. Belə ki, qanda kalsiumun yüksək olması PTH-nin sekresiyasının inhibisiyasına səbəb olmalıdır.

DİFFERENSİAL DİAQNOSTİKA.

Birincili hiperparatireozun klinikası adətən asimptomatik hiperkalsemiya, yüksək və ya normanın yuxarı həddində olan PTH konsentrasiyasından ibarət olmasına baxmayaraq, bəzən atipik klinika da müşahidə edilə bilər. Xüsusi laborator testlərlə atipik klinikaya malik birincili hiperparatireozun digər oxşar xəstəliklərdən (məs., bədxassəli şiş, irsi hipokalsiurik hiperkalsemiya, ikincili hiperparatireoz) fərqləndirməyə imkan verir.

Birincili hiperparatireozla İrisi Hipokalsiurik Hiperkalsemiyada həm kalsiumun, həm də PTH-in səviyyəsi artmış olur. Hiperkalsemiyaya səbəb olan digər xəstəliklər sırasında süd-qələvi sindromu, qranulomatoz xəstəliyi və vitamin D hipervitaminoz da var. Lakin, bu xəstəliklərdə PTH-nin səviyyəsi supressiya olunmuş olur.

Bədxassəli proses. Birincili hiperparatireoz və bədxassəli şişlər hiperkalsemiyanın ən geniş yayılmış səbəbləridir və təxminən bütün halların 90%-ni təşkil edir. Adətən hiperkalsemiyanın bu iki səbəbi arasında differensiasiya aparmaq çətin olmur. Bədxassəli proses (törəmə) səbəbindən hiperkalsemiya adətən xərçəng xəstəliyinin digər kliniki simptomları inkişaf etdikdən sonra müşahidə edilir. Bədxassəli şiş səbəbindən hiperkalsemiyası olan xəstələr daha simptomatik olur.

Lakin, xəstənin kliniki təqdimatı atipik olduqda hiperkalsemiyanın bu iki səbəbi arasında differensiasiya aparmaq mürəkkəb olur. Adətən qanda PTH-in səviyyəsinin təyini ilə iki xəstəlik arasında differensiasiya aparmaq mümkün olur. Bədxassəli şiş səbəbindən hiperkalsemiyası olan xəstələrdə PTH-in qanda səviyyəsi ya çox aşağı olur, ya da heç müəyyən edilmir. Birincili hiperparatireozda isə PTH səviyyəsi ya xeyli artmış, ya da normanın yuxarı həddində olur. Nadir hallarda bədxassəli şişi olan xəstələrdə PTH-in səviyyəsi artmış ola bilər. Bu əsasən PTH-sekresiya edən törəmələrdə və ya bədxassəli şişlə yanaşı birincili hiperparatireozu olan xəstələrdə baş verə bilər. Lakin, həmin hallarda çox nadirdir.

İrsi hipokalsiurik hiperkalsemiya. İrsi hipokalsiurik hiperkalsemiya paratiroid vəzləri və böyrəklərdə kalsiuma-həssas reseptorların inaktivasiya edici mütasiyası nəticəsində inkişaf edir. Ailə üzvləri, xüsusilə də, az yaşlı uşaqlarda, hiperkalsemiyanın olması ilə yanaşı hiperkalsemiya ilə əlaqədar heç bir simptom və əlamətlərinin (məs., anoreksiya, neyroəzələ simptomları, poliuriya) müəyyən edilməməsi bu xəstəliyin əsas xüsusiyyətidir. İrsi hipokalsiurik hiperkalsemiyası olan xəstələrin 15-20%-də qanda PTH-in səviyyəsi orta dərəcədə qalxmış ola bilər. Bu qrup xəstələrdə asimptomatik birincili hiperparatireozla irsi hipokalsiurik hiperkalsemiya arasında fərqləndirmə aparmaq çətin olur. Lakin, bu iki xəstəliyi differensiasiya etmək xüsusi əhəmiyyət kəsb edir. Belə ki, birincili hiperparatireozun müalicəsi paratiroidektomiyadan ibarətdirsə, irsi hipokalsiurik hiperkalsemiyada paratiroid vəzinin çıxarılması tələb olunmur.

İrsi hipokalsiurik hiperkalsemiyanı birincili hiperparatireozdan fərqləndirən mühüm xüsusiyyətə, irsi hipokalsiurik hiperkalsemiyası olan xəstələrdə sidiklə ifraz olunan kalsiumun səviyyəsi və Ca/Cr nisbəyi aşağı olur. Birincili hiperparatireozda isə sidiklə ifraz olunan kalsiumun səviyyəsi ya normal, ya da eyni səviyyədə olur. Həmçinin, irsi hipokalsiurik hiperkalsemiyası olan xəstələrdə sidiklə ifraz olunan maqneziumun səviyyəsi də azalmış olur.

Dərmanlar. Hiperparatireozu olan xəstələrin müayinəsində iki dərman preparatına xüsusi diqqət yetirilməlidir - tiazid diuretikləri və litium. Tiazid diuretikləri sidikdə kalsiumun ifrazını azaldır və buna görə də hiperkalsemiyaya səbəb olur (bir çox hallarda qanda kalsiumun səviyyəsi 11.5 mq/dL-dək çatır). Bundan əlavə, hiperparatireozu olan xəstələrdə hipertoniya xəstəliyi olduqda onlara tiazid diuretikləri yazıla bilər. Birincili hiperparatireozu olan xəstələr tiazid diuretikləri qəbul etdikdə, onların qanında kalsiumun səviyyəsi daha yüksək olur. Həmin xəstələrdə tiazid diuretiklərinin qəbulu dayandırıldıqda, qanda kalsiumun səviyyəsi yüksək olmaqda davam edir. Buna görə də, tiazid diuretikləri qəbul edən xəstələrdə hiperkalsemiya təyin edilirsə, mütləq tiazid diuretiklərinin qəbulu dayandırılmalı və kalsiumla PTH-nin səviyyəsi 3 ay sonra ölçülməlidir. Diuretikin dayandırılmasından sonra davam edən hiperkalsemiya (PTH-nin səviyyəsinin artması ilə və ya normanın yüksək həddində olması ilə) birincili hiperparatireoz diaqnozuna işarə edir.

Litium paratiroid vəzlərinin kalsiuma olan həssaslığını azaltmış olur. Litium həm də kalsiumun sidiklə ifrazını azaldır. Litium qəbul edən xəstələrdə hiperkalsemiya və hipokalsiuriya müşahidə edilir. Litiumun qəbulu qısa müddət olubsa (bir neçə il), onun dayandırılmasından sonra qanda kalsiumun səviyyəsi normallaşa bilər. Lakin, daha uzun müddət litium qəbul edən xəstələrdə litiumun dayandırılmasında sonra qanda kalsiumun səviyyəsi normallaşmaya da bilər.

Normokalsemik birincili hiperparatireoz vs ikincili hiperparatireoz. Bəzi hallarda birincili hiperparatireozu olan xəstələrdə qanda kalsiumun ümumi səviyyəsi və ionizə olunmuş kalsiumun konsentrasiyası normal olur (normokalsemik birincili hiperparatireoz). Bu xəstələr adətən həkimin diqqətini sümüklərin mineral sıxlığının aşağı olması səbəbindən cəlb etmiş olur. Bu cür hallarda ikincili hiperparatireozu erkənbirincili hiperparatireozdan fərqləndirmək xeyli çətinlik törədir, çünki biokimyəvi testlərin nəticələri hər ikisində oxşar our.

İkinicili hiperparatireoz. İkincili hiperparatireoz xəstədə hüceyrədənkənar kalsiumun səviyyəsinin azalması səbəbindən paratiroid vəzin müvafiq cavab reaksiyası kimi PTH-nin ifrazının artması ilə müşahidə edilir. Həmin xəstələrdə PTH-nin qanda konsentrasiyası artır, kalsiumun bağırsaqlardan absorbsiyası artır (kalsitriolun artması əsasında) və sümüklərin rezorpsiyası artmış olur. Bu xəstələrin biokimyəvi testlərində PTH-in səviyyəsi artmış olur və kalsiumun səviyyəsi normal və ya aşağı olur.

İkincili hiperparatireoz aşağıdakı hallarda müşahidə edilir:

• böyrək çatışmazlığı
• kalsitriolun (1,25 dihidroksivitamin D) sekresiyası pozulmuş xəstələrdə,
• habelə tələb olunandan az kalsium qəbul edən
• Vitamin D çatışmazlığı və ya
• bir sıra mədə-bağırsaq xəstəlikləri səbəbindən kalsiumun bağırsaqlardan absorbsiyasının pozulması.