Giriş.
Öd yollarının bədxassəli şişləri (xolanqiokarsinomalar) öd yollarının istənilən hissəsində əmələ gələ bilər, o cümlədən, ən kiçik periferik qaraciyərdaxili (intrahepatik) öd axarından tutmuş ümumi öd axarının terminal hissəsinədək. Öd yollarının bədxassəli törəmələri bu baxımdan intrahepatik və ekstrahepatik xolanqiokarsinomalara bölünür. İntrahepatik yəni qaraciyər daxili öd yollarının xolanqiokarsinomaları adətən qaraciyər şişləri ilə birgə təsvir edilir. Xolanqiokarsinomalar üç müxtəlif fenotipik formada inkişaf edə bilər - kütlə, daralma və ya intraluminal (yəni axardaxili) polip kimi. Lakin bəzən törəmənin müxtəlif hissələrində müxtəlif formaların kombinasiyasına rast gəlmək olur. Əvvəllər bu cür fenotiplər “kütlə formalaşdırıcı” (KF), periduktal infiltrasiyalı (Pİ) və intraduktal böyümə (İB) adlanırdı. Törəmənin böyümə xüsusiyyəti xəstənin kliniki təqdimatına təsir etmiş olur.
Ekstrahepatik Xolanqiokarsinoma
Ekstrahepatik Xolanqiokarsinoma (XCA) aşağı öd axarları və yuxarı öd axarlarının XQA-na bölünə bilər. Aşağı öd axarlarının XQA-sı öd axarının intrapankreatik və ya retroduktal hissəsindən inkişaf edir, yuxarı öd yolların XQA isə bu nayihədən yuxarıda inkişaf edir. Praktikada isə yuxarı öd axarlarının XQA (həm də hilar və ya qapı XQA və ya Klatskin şişi adlanır) əsasən sağ və sol hepatik axarların birləşməsi yerindən aşağıda, həmin birləşmədə və ya əsas sağ və ya sol hepatik axarlardan inkişaf edir.
Öd axarının orta hissəsindən yəni öd kisəsi axarının birləşdiyi nöqtədə inkişaf edən kanserin birincili xolanqiokarsinomadansa böyük ehtimalla öd kisəsi xərçənginin inkişaf səbəbindən ola bilər. Amerikanın Xərçəng üzrə Birgə Komitəsi tərəfindən xərçəng xəstəliyinin mərhələsinin təyini üçün təklif etdiyi təsnifat həm proqnoz, həm də müalicənin planlaşdırılması baxımından çox faydalıdır.
Ekstrahepatik öd axarı xərçənginin TNM təsnifatı
Birincili törəmə (T)
- TX Birincili törəməni müəyyən etmək mümkün deyil
- T0 Birincili törəməyə dəlalət edən sübut yoxdur
- Tis Karsinoma in situ
- T1 Törəmə histoloji baxımdan öd axarı ilə məhdudlaşır
- T2 Şiş öd axarının divarına invaziya edir
- T3 Şiş qaraciyəri, öd kisəsini, mədəaltı vəzi və ya portal vena və ya qaraciyər arteriyasının yalnız bir tərəfdə olan şaxələrinə invaziya edir
- T4 Şiş aşağıdakılardan istənilənə invaziya edir: əsas portal vena və ya onun iki tərəfdə olan şaxələrini, ümumi qaraciyər arteriyası və ya yaxında yerləşən strukturları (məs., yoğun bağırsaq, mədə, duodenum və ya abdominal divarı)
Regional limfa düyünləri (N-node)
- NX Regional limfa düyünləri müayinə edilə bilmir
- N0 Regional limfa düyünlərinə metastaz yoxdur
- N1 Regional limfa düyünlərinə metastaz var
Uzaq metastazlar (M)
- MX Distant metastazların olub olmaması müəyyən edilə bilmir
- M0 Distant yəni uzaq metastazlar yoxdur
- M1 Distant metastazlar mövcuddur
Klinik müayinə və tədqiqatlar.
Xolanqiokarsinoma olan xəstə adətən ağrısız sarılıq və bəzən isə sarılıq səbəbindən törənən qaşınma ilə müraciət etmiş olur. Laborator analizlər isə obstruktiv sarılığa xas olan xüsusiyyətləri göstərir. Qan zərdabında CA 19-9 konsentrasiyasının 1 ml-də 100 Vahiddən artıq olması diaqnozun qoyulmasına təkan verir. Görüntüləmələrdə isə mədəaltı vəzin başına qədər davam edən intrahepatik öd axarların, öd kisəsinin (əksər hallarda) və ekstrahepatik öd axarlarının genişlənməsi müşahidə edilir. Mədəaltı vəzin baş hissəsində isə genişlənmə qəflətən bitir. Adətən kütlə efekti görünmür. ERXP və ya MRXP (endoskopik və ya maqnit-rezonant xolanqio-pankreatoqrafiya) fokal daralma müəyyən edir və ERXP zamanı fırça sitologiyası nəticəsində əldə edilmiş toxuma müayinəsi 50% hallarda pozitiv olur. EUS bəzi hallarda faydalı ola bilər, çünki KT ilə müqayisədə kiçik ölçülü törəmələri daha yaxşı vizualizasiya edir. İynə ilə biopsiya etdikdə nümunələr kütlə kimi görünən hissələrdən və ya törəmə kütləsi olmadıqda öd axarının ən daralmış hissəsindən götürülür. İynə biopsiyasının nəticəsinin neqativ olması heç də kiçik öd axarı kanserini istisna etmir. Bəzi hallarda duodenuma yeridilmiş kateter daxilindən salınmış kiçik endoskopla öd axarlarının divarlarının vizualizasiyası - xolanqioskopiya aparılır.
Öd axarlarının daralmaları müəyyən edildikdə mütləq şəkildə diferensial diaqnostika aparılmalı və daralmanın digər potensial səbəbləri araşdırılmalıdır. İntrahepatik öd axarlarının xoşxassəli daralmasının ən çox yayılmış səbəbi fokal və ya diffuz pankreatit olur. Xoşxassəli daralmaların digər səbəbləri sırasında yatrogen zədə, xoledoxolitiaz, sklerozlu xolangit və xoşxassəli iltihablı psevdotörəmələr ola bilər. Yatrogen zədələnmələr çox nadir hallarda öd axarının intra-pankreatik hissəsində müəyyən edilir. Amma bu cür zədələr adətən müxtəlif instrumental tədqiqatlar səbəbindən baş verə bilər. Sklerozlu xolangit aşağı öd axarının patoloji dəyişikliyinə səbəb ola bilər, lakin bu xəstəlik həm də öd axarlarının digər hissələrinin patoloji dəyişikliyi ilə yanaşı müşahidə edilir.
Ümumiyyətlə, sarılıq və öd axarının daralması ilə müayinə olunan xəstələrdə aşağı öd axarı kanseri - xolanqiokarsinoma - mütləq nəzərdən keçirilməlidir. Aşağı öd axarlarında iri kütlə formalaşdıran şişlər də inkişaf edə bilər. Lakin məlum səbəblərdən bu şişlərin pankreatik adenokarsinomadan fərqləndirilməsi xeyli çətin olur.
Aşağı öd axarının XQA-nın cərrahi baxımdan mərhələsinin təyini adətən çətin deyil. Bu törəmələr adətən iri damarlarda kənarda olur və məsələn mədəaltı vəzin başının adenokarsinomasından fərqli olaraq detallaşdırılmış lokal mərhələlərə bölünməsi nəzərə alınmır. Yeganə istisna kimi öd axarının retroduodenal hissəsinin yuxarısından uzanan şişdir. Bu nöqtədə öd axarı portal vena və hepatik arteriya ilə üz-üzə olur və bu strukturlar həmin lokalizasiyada olan öd axarı şişləri tərəfindən invaziya edilmiş ola bilər.
MÜALİCƏ.
Rezeksiyası mümkün sayılan törəmələrin müalicəsi pankreatikoduodenektomiyadır və rezeksiyanın əhatəliyinin müəyyən edilməsi pankreasın başının kanserində olduğu kimi aparılır.
Yuxarı Öd axarı Xolangiokarsinoması
Yuxarı öd axarının (və ya hilar, qaraciyər qapısı) XQA sporadik yaranan törəmədir və birincili sklerozlu xolanqit, xoralı kolit və ya parazitar infeksiyası olan xəstələrdə də müaşahidə edilə bilər. Bu törəmələr yavaş böyüyür, daha çox lokal invaziya edir və əsasən limfa düyünlərinə metastaz edir. Yuxarı öd axarının XQA bəzən həmçinin qaraciyər daxili və periton boşluğu daxilinə də metastaz edir. Əksər hallarda həmin şişlər diffuz infiltrasiya edən olur, lakin bəzən onlar iri kütlə kimi olur və digərləri isə papillar olur. Bu törəmələr həm də yerləşmə səviyyəsində görə Vismutun təklif etdiyi təsnifata əsasən alt qruplara bölünür.
XQA hepatik öd axarının birində inkişaf edirsə, həmin axarın obstruksiyasından sarılığın əmələ gəlməsinədək adətən xeyli vaxt tələb olunur. Bu hallarda törəmə tədricən digər hepatik axarlara və ya ümumi öd axarına da invaziya etmiş olur. Sarılığın müşahidə edilməsinədək uzun müddət davam edən bir tərəfli obstruksiya isə qaraciyərin eyni tərəfinin atrofiyasına səsəb ola bilər ki, bu da sonrakı müalicəyə öz təsirini göstərmiş olur. Məsələn, nəzərə alsaq ki, xəstəlik daha çox obstruksiyanın olduğu hissədə inkişaf etmişdir, bu hallarda cərrahi müdaxiləyə göstəriş olduqda, əksər hallarda məhz atrofiyaya uğramış hissə rezeksiya edilərək çıxarılır. Eyni zamanda diqqətdə saxlamaq lazımdır ki, obstruksiya səbəbindən qaraciyərin bir hissəsi atrofiyaya uğradıqda, digər hissəsi hipertrofiya olunur. Bu cür dəyişikliklər həmçinin qaraciyərin rotasiyasına və ya çönməsinə səbəb ola bilər ki, bunun nəticəsində hepatoduodenal liqament tərkibində olan strukturlar da normal anatomik yerlərindən rotasiya olunmuş olur. Məsələn, əgər qaraciyərin sol yarımhissəsi hipertrofiya olunursa, bu zaman hepatik arteriya anatomik yerini dəyişərək bir başa öd axarının qarşısına gəlib çıxır.
Klinik müayinə.
Hilar və ya qapı XQA olan xəstələr adətən ağrısız sarılıq, qaşınma (pruritus) və bəzən həm də ağrı ilə müraciət edir. Kanserin daha gec mərhələlərində müraciət etmiş xəstələrdə isə xərçəng xəstəliyinin digər kliniki əlamətləri də müşahidə edilə bilər, o cümlədən, halsızlıq, çəki itkisi və ya assit. Birincili sklerozlu xolangiti olan xəstələrdə XQA-nın olması xəstələrin kliniki vəziyyətinin sürətli pisləşməsi hallarında nəzərdən keçirilə bilər.
Qapı-hilar XQA olan xəstələrin bir qismi əvvəllər xolesistektomiya olunmuş olur. Bəzən ağrı və sarılıq simptomları ilə müraciət edən xəstələrdə ilkin olaraq öd kisəsi xəstəliyi və öd daşı xəstəliyinin olduğu düşünülə bilər.
Laborator analizlər
XQA nəzərdən keçirildikdə obstruktiv sarılıq zamanı təyin olunan eyni laborator analizlər yoxlanılır. Lakin, ən çox əhəmiyyət kəsb edən və diaqnostik cəhətdən faydalı olan test qanın zərdabında CA19-9 onkomarkerin konsentrasiyasının təyinidir. CA19-9 markerin səviyyəsi 1 ml 100 vahiddən çox olduqda, xərçəng xəstəliyinin olması ehtimalı artmış olur.
Diaqnostik görüntüləmə
Əvvəl də qeyd olunduğu kimi, ilkin görüntüləmə metodu kimi ənənəvi qeyri-invaziv metodların tətbiqi daha məqsədə uyğundur. Bəzən ənənəvi metodlardan sonra ERXP (endoskopik xolanqiopankreatoqrafiyaya) ehtiyac olmur. Burada mühüm məsələ ondan ibarətdir ki, ERXP-nin keçirilməsi üçün bədxassəli prosesin (məs., daralma) düşünüldüyü nayihədən yuxarıya rəng vurulmalıdır. Rəng vurulduqda isə ERXP-dən sonrakı xolangitin profilaktikası üçün stentlərin qoyulması tələb olunur. Bu hallarda bəzən iki tərəfli stentlərin yerləşdirilməsi tələb oluna bilər ki, stentlərdən biri bir çox hallarda qaraciyərin atrofiyaya uğramış yarımhissəsinə də qoyulur. İkitərəfli stentlərin yerləşdirilməsi isə əlverişli hesab edilmir, çünki XQA-da məqsəd atrofiyaya uğramış qaraciyərin hissəsini rezeksiya etmək və hipertrofiya olunmuş hissəni isə saxlamaqdır və stentin atrofiya olunmuş hissəyə yerləşdirilməsi bu məqsədə zidd olur. ERXP-dən əvvəl xəstənin KT və ya MRT ilə müayinəsi ona görə vacibdir ki, bu görüntüləmə metodları həm qapı-hilar XQA-nın, həm də atrofiyanın müəyyən edilməsinə yardım edir. Bu anda xəstə müxtəlif tibb mütəxəssisləri tərəfindən müayinə edilə bilər və öd yollarının hansı tərəfinin dekompressiya olunacağına dair qərar qəbul edilə bilər. Hilar XQA-nın müalicəsində stentlərin qoyulmasının faydası ziddiyyətli məqamdır. Lakin əgər stentin qoyulması nəzərdə tutulursa, bu zaman o saxlanılması düşünülən (yəni rezeksiya olunmayacaq) qaraciyər hissəsinə qoyulmalıdır.
Əlavə olaraq qeyd etmək olar ki, hazırda MRCP (maqnit-rezonans xolanqiopankreatoqrafiya) birbaşa xolanqioqrafiyaya yaxın görüntüləmə dəqiqliyinə malikdir. Lakin ERXP-nin üstünlüyü ondan ibarətdir ki, onun aparılması zamanı şübhəli görünən sahələrdən fırçalanma ilə histoloji nümunələr əldə oluna bilər. Düzdür bu cür yuxarı səviyyədə yerləşən öd yollarından standart fırçalanma metodu ilə toxumanın götürülməsi həmişə düzgün nəticələr verməyə bilər. Son zamanlar EUS-in istifadəsilə histoloji müayinə üçün toxuma biopsiyasının götürülməsi də nəzərdən keçirilmişdir. Lakin, narahatlıq var ki, EUS altından biopsiya edərkən, iynə periton boşluğunda keçir və burada xərçəng hüceyrələrinin periton boşluğuna keçmə ehtimalı ola bilər. Aşağı öd yollarında yerləşən sahələrdən biopsiyanın götürülməsində törəmə hüceyrələrinin yayılması baxımından narahatçılıq olmur, çünki iynə gələcəkdə rezeksiya olunacaq toxuma sahəsindən keçmiş olur.
Yuxarı öd axarlarının fokal daralmaları xərçəngin olması ehtimalını xeyli artırmış olur. Lakin bəzən bədxassəli şişlər xoşxassəli iltihablı törəmələrdən differensiasiya olunmalıdır (bu cür törəmələr hepatik iltihablı psevdotörəmələr və xoşxassəli fibrozlu xəstəlik də adlanır). Bu cür iltihablı kütlələr yuxarı öd axarı XQA-na oxşaya bilər, lakin bu törəmələr xroniki iltihab hüceyrələri və fibroz toxumadan ibarət olur. Bir xüsusi fərqləndirici cəhət həmin törəmələrin qan damarlarını cəlb etməməsidir.
Öd kisəsi xərçəngi porta hepatis - qaraciyərin qapısına invaziya edə bilər və, xüsusilə də, ERXP-də XQA kimi görünə bilər. Öd daşları bu cür hallarda adətən müəyyən edilmir. Diaqnostik görüntüləmə metodları bu hallarda öd kisəsi divarının qalınlaşmasını və ya infundibulumu da tutan kütləni göstərə bilər.
Mirizzi sindromu orta və ya yuxarı öd axarında fokal daralma yaradan digər səbəb ola bilər. Bu sindrom böyük öd daşı tərəfindən öd kisəsinin infundibulumunun (öd kisəsinin boğazı) kompressiyası səbəbindən yaranır və adətən kəskin xolesistitin simptom və əlamətləri ilə müşahidə edilən öd kisəsinin kəskin iltihabı ilə əlaqələndirilir. Öd axarı bu hallarda adətən sol tərəfə ayilmiş olur və nəticədə fokal daralma baş verir və beləliklə xolanqiokarsinomaya bənzəyir.
Əgər xəstə əvvəl xolesistektomiya olunubsa, yatrogen səbəblər də nəzərdən keçirilməlidir. Bəzən öd yollarından daralma əməliyyatdan illər keçdikdən sonra müşahidə edilir. Bu zaman daralmanın səbəbi adətən öd axarının işemik zədələnməsi olur. Öd axarına yaxın və ya öd axarını toxunan kliplerin görüntülənməsi bu cür zədələnmənin mümkünlüyü ehtimalını artırmış olur. Xoledoxolitiaz da daralmalara səbəb olar bilər, xüsusilə xolangit olduqda. Daralmalar həmçinin təkrar irinli xolangit səbəbindən də yaranır. Öd axarlarının digər nadir şişləri də (məs., neyroendokrin şişlər) xolanqiokarsinomaya bənzər şəkil verə bilər.
Cərrahi cəhətdən mərhələnin təyini
Çox zaman ilkin ənənəvi görüntüləmə intrahepatik öd axarının qaraciyər qapısında axarların birləşməsinədək davam edən dilatasiyasını müəyyən edə bilər. Lakin, bu tapıntıdan sonra yüksək keyfiyyətli xolanqioqramlar və hepatik arteriyalar və portal venaların anqioqramların çıxarılması məqsədilə MRT və ya KT görüntüləməsi aparılır. Aşağı öd yollarının XQA-dan fərqli olaraq, hilar və ya qaraciyər qapısı XQA-nın cərrahi cəhətdən mərhələsinin təyini üçün törəmənin öd axarında uzanmasının makroskopik yuxarı həddi müəyyən edilməlidir. Bundan əlavə, hepatik arteriyalar və portal venanın invaziyası tez-tez müşahidə edilir və törəmənin rezeksiya olunmasının mümkünlüyü məsələsinə təsir etmiş olur. Buna görə də, cərrahi mərhələnin təyin edilməsi üçün hepatik arteriya və ya portal venaların invaziyası səviyyəsi müəyyən edilməli və atrofiyanın dərəcəsi dəqiqliklə qiymətləndirilməlidir.
Vismutun təsnifatına görə İV tipə aid şişlər rezeksiya edilmir. Bu şişlər yalnız qaraciyər transplantasiyası nəzərdə tutulursa rezeksiya oluna bilər. İ tipə aid şişlər isə rezeksiya oluna bilər. Lakin bu zaman əsas portal vena və hepatik arteriya (a.hepatica propria), həmçinin saxlanılması düşünülən qaraciyər hissəsinə yaxın portal vena və qaraciyər arteriyası törəmə tərəfindən invaziya olunmamasına və həmin tərəfin həm də atrofiya olunmamasına əmin olmaq gərəkdir. Əsas porta vena və ya hepatik arteriyanın şişə tərəfindən cəlb edilməsi cərrahi müdaxiləyə mütləq yox nisbi əks göstərişdir. Bəzən həmin damarların törəmə tərəfindən invaziyası hallarında damarların rezeksiyası və rekonstruksiyası da aparıla bilər. Lakin, bəzi hallarda daha mürəkkəb kombinasiyalar (məs., qaraciyərin bir tərəfində atrofiya və əks tərəfi qidalandıran hepatik arteriyanın törəmə ilə invaziyası və ya bir tərəfdə porta venanın, digər tərəfdə isə öd axarının ikincili öd şaxələrinədək törəmənin invaziyası) müşahidə edilə bilər ki, bu da rezeksiyanın aparılmasını mümkünsüz və ya çətin edə bilər.
MRT (MRXP və MRA ilə) və ya KT hazırda öd axarının prosesə cəlb edilməsi və damarların invaziya olunması dərəcəsinədək çox detallı və tam məlumat verə bilir. Doppler ultrasəs müayinəsi də damarların invaziyasını qiymətləndirmək üçün çox faydalı görüntüləmə metodudur. Bir çox mərkəzlərin təcrübəsində daha çox MRT və ya KT ilə Doppler USM tətbiq edilir ki, iki metodun fayda əmsalı daha yuxarı olur. Perkutan xolanqioqrafiyanın istifadəsi ilə bağlı yetkin fikir yoxdur və məqamlar ziddiyyətlidir. Narahatçılıq onunla bağlıdır ki, perkutan xolanqioqrafiya zamanı xaricdən öd yollarına yeridilmiş boru boyu, habelə abdominal boşluğa, qaraciyərin səthinə və ya qarın divarına törəmə hüceyrələrinin yayılması baş verə bilər. Lakin, buna baxmayaraq bu prosedur, məsələn, Yaponiyada əməliyyatdan öncə qaraciyərin müvafiq hissəsinin dekompressiyası məqsədilə çox geniş istifadə edilir.
Distant metastazlarla bağlı müayinə döş qəfəsi və qarın boşluğunun görüntüləməsi vasitəsilə aparılır. Cərrahi mərhələni təyin etmək üçün laparoskopiya vasitəsilə peritondaxili və ya qaraciyər metastazları səbəbindən rezeksiyası mümkünsüz olan 10-15% kanserlər aşkar edilir. FDQ-PET görüntüləməsi vasitəsilə isə distant metastazları olan 15% xəstə aşkar edilir. Hazırda bu testlərin heç biri sıradan geniş istifadə edilmir.
Xəstənin müaliəcsi. Əməliyyatdan öncə hazırlıq.
Aşağı öd yollarının xərçəngindən fərqli olaraq, yuxarı öd axarlarının xərçəngi adətən daha böyük həcmdə qaraciyər rezeksiyasının aparılmasını tələb edir. Mülahizələr irəli sürülmüşdür ki, postoperativ qaraciyər çatışmazlığı riskinin azaldılması məqsədilə əməliyyatdan öncəsi dekompressiyanın aparılması faydalı ola bilər. Xüsusilə də, saxlanılması nəzərdə tutulan qaraciyər hissəsinin dekompressiyası tövsiyə edilir və ikili faydası vardır - qaraciyərin həmin hissəsinin funksiyasının bərpa olunmasına imkan yaradır və hipertrofiyanın inkişaf etməsinə yardım edir. Digər tərəfdən, qaraciyərdaxilinə qoyulan stentlər öd yollarına bakteriya sala bilər və xolangitdə törədə bilər. Qeyd olunduğu kimi, Yaponiyada, məsələn, selektiv perkutan dekompressiya daha geniş yayılıb və bəzən hətta bir neçə stent də qoyulur.
Alqoritm baxımından aşağıdakılara riayət olunduqda, xəstənin əməliyyata götürülməsi tövsiyə edilir:
- əgər xəstə nisbətən gəncdirsə (<70 yaşdan az),
- digər yanaşı ağır ciddi xəstəlikləri yoxdursa,
- sarılıq 4 həftədən az müddətdə mövcud olubsa,
- qan zərdabında bilirubinin konsentrasiyası 10 mq/dL-dən azdırsa,
- rezeksiyadan sonra saxlanılacaq qaraciyərin hissəsinin həcmi ümumi qaraciyər həcmindən 35% təşkil edəcəksə, və
- xəstədə əvvəl öd yollarında heç bir instrumental diaqnostik və ya prosedur müdaxilələr aparılmayıbsa (bu cür prosedurlar zamanı həmişə obstruksiya olunmuş öd yollarını kontaminasiya edir).
Bir çox klinikalarda saxlanılması nəzərdə tutulan qaraciyərin hissəsi sıradan dekompressiyaya məruz qalır və qanın zərdabında bilirubinin konsentrasiyasının 3 mq/dL düşməsi gözlənilir. Əgər gələcəkdə saxlanılması nəzərdən tutulan qaraciyərin hissəsinin həcmi ümumi qaraciyər həcminin cəmisi 30-35% təşkil edirsə, bu zaman rezeksiyanın aparılacağı hissədə portal venanın embolizasiyası həyata keçirilir və rezeksiyadan sonra onun hipertrofiya olunmasına imkan yaradılır.
Qaraciyər qapısının XQA-nın rezeksiyası artıq zədələnmiş qaraciyərdə aparılan iri həcmli əməliyyat olduğundan, kliniki cəhətdən ağır olan və ya orqanların disfunksiyası olan xəstələrdə onun aparılması əks göstərişdir.
Distant metastazlar (o cümlədən, intrahepatik metastazlar) olmadıqda və öd axarının və ona yanaşı qaraciyər hissəsinin rezeksiyasının aparılması ilə şişin tam kəsib götürülməsi mümkün olan xəstələrdə yuxarı öd yollarının XQA rezeksiyası aparıla bilər. Yuxarı öd axacıqlarının XQA-nın rezeksiyasının məqsədi şişdən təmin hüdudlar əldə etməkdir ki, bu da şişin tam götürülməsi, habelə portal və müvafiq qarın limfa düyünləri, prosesə cəlb olunmuş öd axarı olan qaraciyər hissəsinin (hemihepatektomiya) və quyruqlu payın kəsilib götürülməsindən ibarət olur. Qaraciyərin quyruqlu payı ona görə kəsilib götürülür ki, ümumi qaraciyər axarının bifurkasiyası nöqtəsində sol və sağ əsas öd axarlarının arxa səthlərinə daxil olan quyruqlu payın qısa öd axacıqları çox zaman xolanqiokarsinoma tərəfindən invaziya edilmiş olur.
Son zamanda bəzi cərrahlar qaraciyərin sağ tərəfinin rezeksiyası nəzərdə tutulduqda, portal disseksiyaya portal venanı da daxil edir. Bu rezeksiya zonasını daha da genişləndirmiş olur və mikroskopik şişin olmasına çox zaman təsadüf edən sahələrin kəsilib götürülməsinə şərait yaradır. Vistmut üzrə İV tip şiş bir çox hallarda qaraciyərin transplantasiyası ilə uğurla müalicə edilmişdir. Bu hallarda xüsusi seçilmiş xəstələrdə transplantasiya adətən neoadyuvanl kimya və şüa terapiyası, habelə xəstəliyin mərhələsini təyin etmək üçün laparotomiyadan sonra aparılır. Vismutun təsinfatına görə daha aşağı tipə aid olan xəstələrdə qaraciyər transplantasiyasının aparılması məqamlarında isə ciddi ziddiyyətlər mövcuddur.