ABSTRAKT.
Xərçəng xəstəliyi uşaqlarda nadir hallarda müşahidə edildiyinə baxmayaraq, inkişaf etmiş ölkələrdə xərçəng xəstəliyi uşaqlarda ölüm hallarının ikinci ən çox yayılmış səbəbidir. Uşaqlarda xərçəng xəstəliyi özünü çox vaxt müxtəlif xoşxassəli xəstəliklər kimi qeyri-spesifik simptomlarla biruzə verir. Bu isə xərçəng xəstəliklərinin uşaqlarda diaqnostikasının gec aparılmasına və müvafiq müalicə tədbirlərinin ləngiməsinə səbəb olur. İlkin səhiyyə xidmətinin həkimləri (pediatrlar, sahə pediatrları, sahə həkimləri, ailə həkimləri, habelə kənd yerlərində feldşerlər) müxtəlif narahatedici və davamlı simptom və ya əlamətləri olan uşaqlarda xərçəng xəstəliyini mütləq nəzərdən keçirməlidir. Məsələn, uzun müddət davam edən və izah edilməyən solğunluq, halsızlıq, yüksək hərarət, iştahanın itməsi, çəki itkisi, limfadenopatiya, hemorragik diatez və hepatosplenomeqaliyası olan uşaqlarda leykemiya və ya limfomaya şübhə yaranmalıdır. Qusma, nevroloji simptomlar və ya bel ağrısı ilə müşayiət olunan yeni başlamış və ya davamlı olan səhərlər baş ağrıları mərkəzi sinir sisteminin törəmələrinə şübhəni artırmış olur. Qarın boşluğunun palpasiyasında və ya yumşaq toxumaların müayinəsində kütlənin əllənməsi qarın boşluğu və ya yumşaq toxuma törəmələrinə şübhəni artırır. Yuxudan durduqda sümüklərdə davamlı ağrının olması isə sümük törəmələri səbəbindən ola bilər. Leykokoria retinoblastomaya dəlalət edə bilər. Endokrin simptomlar, o cümlədən, boyatmanın dayanması, şəkərsiz diabet (diabetes insipidus) və erkən yetkinlik və yetkinliyin ləngiməsi endokranial və ya herminativ (toxumluq) hüceyrə törəmələrindən xəbər verə bilər. Paraneoplastik əlamətlər, o cümlədən, opsoklonus-mioklonus sindromu, revmatik simptomlar və ya hipertoniya nadir hallarda müşahidə edilir və əsasən neyroblastoma, leykemiya və ya Vilms törəməsi səbəbindən ola bilər.
Bunlarla yanaşı aşağıdakı hallarda da uşaqlarda xərçəng xəstəliyi də nəzərdən keçirilməlidir: immundefisiti sindromları və əvvəllər keçirilmiş bədxassəli xəstəlik. Həmçinin, anamnez topladıqda nəsildə bir sıra genetik/irsi xəstəliklər və ya irsi xərçəng sindromlarının, məsələn, Daun sindromu, Li-Fraumeni sindromu, hemihipertrofiya, neyrofibromatoz və retinoblastomanın olduğu qeyd edilən uşaqlarda da xərçəng xəstəliyinə şübhə yaranmalıdır.
GİRİŞ.
Hər il uşaqlarda yeni qeydə alınan xərçəng xəstəliklərinin sayı hər 1 milyon uşağa 105-150 haldır. Bu isə xərçəng xəstəliklərini uşaqlar arasında baş verən ölüm hallarının ikinci ən geniş yayılmış səbəbinə çevirir (birinci yerdə travmalardır). Müxtəlif xərçəng xəstəliklərinin uşaqlar arasında yayılması isə aşağıda göstərilib. Uşaqlar arasında bədxassəli xəstəliklərin erkən diaqnostikasını qaçırmamaq üçün ilkin səhiyyə xidmətinin həkimləri mükəmməl fiziki müayinə bacarıqlarına malik olmalı və müvafiq hallarda xərçəng xəstəliyi ehtimalını diqqətində saxlamalıdır.
Şəkil. Osteosarkoma - diz nayihəsinin rentgen film. Filmdə Qamış (os fibula) sümüyünün osteosarkoması müəyyən edilir. Rentgen filmdə törəmə sanki "günəş saçması" və ya "günəşdə partlayış" görüntüsü verir.
Şəkil. Yuinq (Ewing) sarkoması. Qoltuqaltı proyeksiyasında rentgen filmi. Rentgen filmdə humerus sümüyünün (bazu) diafizində törəmə aşkar edilir. Rentgen filmdə törəmə sanki "günəş saçması" və ya "günəşdə partlayış" görüntüsü verir. Törəmə sahəsində incə şüalara bənzər spikulalar - çıxıntılar müəyyən edilir.
Bədxassəli törəmələri olan uşaqların iştiakı ilə aparılmış tədqiqatlardan bəllidir ki, beyin törəmələrində diaqnoz adətən 9 həftəyədək gecikmə ilə qoyulur, leykemiya hallarında diaqnoz 3 həftə gecikmə ilə qoyulur və nəhayət sərt törəmələrdə diaqnozun qoyulmasında gecikmə təxminən 11.6 həftəyədək olur. Maraqlıdır ki, diaqnozun qoyulmasında gecikmələr əsasən həkimlərlə bağlı olur. Valideynlər səbəbindən (vaxtında həkimə gətirməmək, uşağın səhətindəki dəyişiklikləri düzgün qiymətləndirməmək və s.) gecikmələr isə daha qısa müddətli və az hallarda olur. Buradan belə qənaətə gəlmək olar ki, valideynlər uşaqların sağlamlığında baş verən dəyişiklikləri daha tez duyur və müşahidə edir. Buna görə də, həkimlərin valideynlərə yaxından qulaq asmalı və onların narahatçılıqlarına diqqətlə yanaşmalıdır.
İLKİN QİYMƏTLƏNDİRMƏ VƏ KLİNİK MÜAYİNƏ.
Uşaqlarda xərçəng xəstəliklərinin diaqnostikası çox vaxt gecikmə ilə aparılır. Buna əsas səbəb isə xərçəng xəstəliklərini müşayiət edən simptomların qeyri-spesifik olması və bir çox xoşxassəli xəstəliklərin simptomlarına bənzəməsidir. Bədxassəli (onkoloji) xəstəliyə dəlalət edən simptomlar təzahür edən uşaqlarda daha ətraflı anamnez toplanmalı, şəxsi və ailə üzvlərinin xəstəlikləri barədə məlumat toplanmalıdır. Yadda saxlamaq lazımdır ki, ilkin simptomlar qəfl də başlaya bilər (məs., kiçik travmadan sonra sümük ağrısı) və ya bir neçə həftə və ya aylar ərzində tədricən inkişaf etmiş ola bilər (məs., aralıqlı baş ağrıları). Simptomlar həm konstitusional və qeyri-spesifik (məs., halsızlıq, solğunluq, hərarət, anoreksiya) və ya lokallaşmış (məs., əllənən kütlə) ola bilər. Xərçəng xəstəliyinə şübhə olduqda uşaqlarda fokuslu fiziki müayinə, o cümlədən, fundoskopiya və ya göz dibinin müayinəsi də aparılmalıdır.
Böyüklərdə spesifik onkoloji xəstəliklərə xas simptomlar (məs., yoğun bağırsaq xərçənginə dəlalət edən rektal qanaxma və ya süd vəzi xərçənginə dəlalət edən süd vəzi törəməsi) uşaqlarda çox nadir hallarda rast gəlinir. Uşaqlarda ən geniş yayılmış xərçəng xəstəliklərinə leykemiya, baş beyin törəmələri və limfomadır ki, bunlar uşaqlarda rast gəlinən bütün yenitörəmələrin 67%-ni təşkil edir. Uşaqlarda rast gəlinən xərçəng xəstəliklərinə xas tipik klinik xüsusiyyətlər yuxarıdakı cədvəldə göstərilib. Aşağıda isə xərçəng xəstəliyinin olmasına şübhə yaradan simptomların müzakirəsi aparılacaqdır.
XƏRÇƏNG XƏSTƏLİYİNƏ DƏLALƏT EDƏN ƏSAS KLİNİK XÜSUSİYYƏTLƏR.
Qeyd edilməlidir ki, xərçəng xəstəliyinin olmasına dəlalət edən əsas klinik əlamətlər (məs., hərarət, limfadenopatiya, qusma, solğunluq) həmçinin bir çox geniş yayılmış və xoşxassəli xəstəliklər zamanı da müşahidə edilir. Ümumiyyətlə, həmin əlamətlər daha çox xoşxassəli xəstəliklər səbəbindən olur. Lakin, həkimin vəzifəsi xərçəng xəstəliyinə şübhə yaradan həmin klinik əlamətlərlə yanaşı fiziki müayinə və anamnezin toplanması zamanı əldə edilmiş digər simptom və əlamətləri birgə interpretasiya etməkdir. Xüsusilə də, eyni simptomla təkrar müraciət edən uşaqlarda xərçəng xəstəliyinin axtarışı daha ciddi şəkildə aparılmalıdır.
Aşağıdakı cədvəldə xərçəng xəstəliyinə şübhə yaradan əsas klinik simptom və əlamətlər və onların daha çox rast gəldiyi bədxassəli xəstəliklərin qısa təsviri verilib.
KONSTİTUSİONAL SİMPTOMLAR.
Səbəbi məlum olmayan uzun müddət davam edən hərarət uşaqlarda xərçəng xəstəliyinin ən geniş yayılmış simptomlarındandır və çox vaxtı leykemiya və ya limfoma ilə əlaqədardır. Heç bir kəskin infeksiya ilə bağlı olmayan dərinin solğunluğu, halsızlıq, yorğunluq və fiziki aktivlik dərəcəsinin azalması adətən müxtəlif onkoloji xəstəliklərlə bağlı ola bilər. Anoreksiya və ya iştahasızlıq uşaqlıq dövründə müşahidə edilən müxtəlif xəstəliklərdə rast gəlinir. Əgər iştahasızlıq davamlıdırsa, başqa səbəblərlə izah edilmirsə, uşağın inkişafdan qalması və ya çəki itkisi (6 ay ərzində 10%-dək çəkinin itirilməsi) ilə müşayiət olunursa və ya digər şübhə doğuran əlamətlərlə yanaşı müşahidə edilirsə, bu zaman iştahasızlıq bədxassəli törəmə ilə bağlı ola bilər. Gecələr tərləmə, yüksək hərarət və əhəmiyyətli dərəcədə çəki itkisi ilə yanaşı limfadenit çox vaxt Hockin limfomasına dəlalət edir. Hemorragik diatezi (petexiyalar, ekximozlar, təkrar burun qanaması və damaq qanaması) olan uşaqlarda isə daha dərinləşdirilmiş müayinələr aparılmalıdır. Belə ki, hemorragik diatez bir çox hallarda sümük iliyinin bədxassəli hüceyrələrlə infiltrasiyasından xəbər verir. Hemorragik diatezi olan xəstələrdə differensial diaqnostika aşağıdakı xəstəlikləri daxil etməlidir: idiopatik trombositopenik purpura, laxtalanma faktorlarının çatışmazlığı, trombositlərin disfunksiyası. Nəhayət, aşağıdakı simptomların - davamlı və ya izah edilməyən hərarət, təkrar və ya davamlı infeksiya, solğunluq, halsızlıq, hemorragik əlamətlər, hepatosplenomeqaliya və ya limfadenopatiya - kombinasiyası olan xəstələrdə mütləq şəkildə qanın ümumi analizi və periferik qandan yaxma təyin edilməlidir.
LİMFADENOPATİYA.
Lokallaşmış və ya diffuz limfadenopatiya uşaqlarda geniş yayılmış şikayətdir. Limfadenopatiyanın əksər halları xoşxassəlidir və əsasən infeksiyalar və ya kollagen damar xəstəlikləri (birləşdirici toxuma xəstəlikləri, kollagenozlar) ilə bağlıdır. İlkin müayinə və müalicə (lokalizasiyadan asılı olaraq) adətən 4 həftəyədək müşahidəni nəzərdə tutur. Digər alternativ isə 10 günlük antibiotik kursudur (düzdür, bunun faydasını təsdiq edən sübutlar kifayət deyildir). Əgər limfadenopatiya davam edirsə və ya digər simptomlar, o cümlədən, hərarət, gecələr tərləmə, çəki itkisi, hepatosplenomeqaliya və ya ortopnoye mövcuddursa, həmin xəstələrdə bədxassəli proses istisna edilməlidir. Həmin xəstələrin müayinəsi üçün qanın ümumi analizi, periferik qandan yaxma, eritrositlərin çökmə sürəti və döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası təyin edilməlidir. Böyümüş supraklavikulyar və epitroxlear limfa düyünləri daha çox hallarda bədxassəli xəstəliklərlə bağlı olur. Yuxarıdakı cədvəldə limfadenopatiya ilə müşayiət olunan bədxassəli xəstəliklərin siyahısı verilib.
Şəkil. Boyun limfadenopatiyası (cervical lymphadenopathy).
NEVROLOJİ SİMPTOMLAR.
Nevroloji simptomlar bir çox bədxassəli xəstəliklərdə müşahidə edilir. O cümlədən də, mərkəzi sinir sisteminin törəməsi diaqnozu qoyulmuş xəstələrin 88%-də diaqnoz zamanı artıq nevroloji simptomlar mövcud olur. Yaşı 2-dən aşağı uşaqlarda nevroloji simptomlar adətən qeyri-spesifik olur. Onlarda çox vaxt yuxululuq və ya izah edilməyən gərginlik, əsəbilik, inkişafdan geriləmə və ya reqressiya və başın dairəvi ölçüsünün böyüməsi kimi əlamətlər aşkar edilir. İbtidai sinif şagirdlərinin 40-50%-də və yuxarı sinif şagirdlərinin 60-80%-də baş ağrıları şikayətləri qeyd edilir. Lakin, baş ağrıları aşağıdakı hallarda onkoloji xəstəliklərə dair şübhə oyatmalıdır - yeni başlamış baş ağrıları, əsasən səhərlər baş verən və ya uşağı gecə yuxudan oyadan (mərkəzi sinir sisteminin törəmələri olan uşaqların 46-76%-də səhərlər baş verən başağrıları qeydə alınır) və qusma ilə müşayiət olunan baş ağrıları.
Nevroloji müayinə və fundoskopiya mütləq aparılmalıdır ki, baş beyin törəməsini digər xəstəliklərdən, o cümlədən, miqren, sinusit, gərginlik baş ağrısı və gözün patologiyalarından ayırd edilsin. Yerimənin (ataksiya) və koordinasiyanın pozulması xüsusilə də, kəllənin arxa çuxurunda yerləşən baş beyin törəməsi ehtimalını artırmış olur. Qıcolmalar isə mərkəzi sinir sisteminin törəmələrinin 10%-də ilk klinik əlamət kimi çıxış edir. Fokal, hərarətsiz baş verən, əvvəllər epilepsiyası olmayan, kəllə travması almayan və ya digər nevroloji simptom və ya əlamətlərlə müşayiət olmayan qıcolmaların mütləq neyrogörüntüləmə ilə müayinəsi aparılmalıdır. Nevroloji defisit (məs., kəllə sinirlərinin iflici, motor və sensor problemlər, məs., aşağı ətrafın zəifliyi) bir sıra bədxassəli xəstəliyin, məsələn, leykemiya, neyroblastoma və limfomanın, bəzən isə Yuinq sarkoması, rabdomiosarkoma və nazofaringeal karsinomanın ilk klinik təzahürü ola bilər. Başqa səbəblərlə izah edilməyən dərsə davamiyyətin pisləşməsi və şəxsiyyət pozğunluqları da baş beyin törəmələri ilə bağlı ola bilər.
Bütün hallarda beyin törəməsinə şübhə yarandıqda, KT görüntüləməsinin aparılmasına dair qərar verməzdən öncə şübhənin dərəcəsi ilə uşağın şüalandırılmasının (KT şüalanması gələcəkdə bədxassəli törəmələrin inkişafı riskini artırır) zəruriliyi tərəziyə qoyulmalıdır.
MƏDƏ-BAĞIRSAQ SİMPTOMLARI.
Qarın boşluğunda palpasiya edilən və ya digər səbəblərə görə aparılmış diaqnostik görüntüləmədə təsadüfən müəyyən edilmiş kütlə mütləq şəkildə bədxassəli törəmə ehtimalına şübhə oyatmalıdır. Yaşı 5-dən aşağı uşaqlarda ən çox rast gəlinən bədxassəli xəstəliklərə neyroblastoma və nefroblastoma aiddir. Həmin yaş qrupuna aid uşaqlarda differensial diaqnostika həmçinin böyrəklərin, yumurtalıqların və ya yumşaq toxumaların xoşxassəli törəmələri və sistləri (kistalar) ilə də aparılmalıdır. Abdominal kütlə ilə yanaşı istənilən dərəcədə hepatosplenomeqaliyanın aşkar edilməsi mütləq şəkildə ultrasonoqrafiya (USM) ilə uşağın müayinə olunmasına göstərişdir. Xüsusilə də, anoreksiya, qusma, hərarət, ağrı və ya xəstə görünən uşaqda həmin tapıntılar US müayinəsinin aparılmasını tələb edir. Davamlı qusma, xüsusilə də, səhərlər baş verən başağrıları və ya nevroloji defisitlə müşayiət olunduqda, dərinləşdirilmiş müayinənin aparılmasını tələb edir.
Yaxınlarda yaranmış və davamlı, habelə konservativ müalicə nəticəsində yaxşılaşmayan qəbzlik hallarında bağırsaq obstruksiyasına səbəb ola bilən abdominal kütlə və ya anal sfinkterin fəaliyyətinə təsir edən onurğa beyin patologiyaları istisna edilməlidir. İnvaginasiyası olan yaşı 6-dan yuxarı uşaqlarda abdominal limfoma istisna olunmalıdır. İshal leykemiya və ya limfomanın simptomu ola bilər. Lakin, ishal davamlı və sulu olduqda, vazoaktiv intestinal peptiz sekresiya edən neyroblastoma nəzərdən keçirilməlidir.
SÜMÜK-ƏZƏLƏ SİMPTOMLARI.
Gecələr baş verən, uşağı yuxudan oyadan və davamlı və ya aralıqlı olan sümük ağrısı bədxassəli xəstəliyin ilk əlaməti ola bilər. Şişkinlik və ya deformasiya ilə müşayiət olunan lokallaşmış sümük ağrısı isə sümük törəməsindən xəbər verə bilər. Qeyd edilmiş simptomları xoşxassəli proseslə (məs., "boyatma ağrıları") və ya yaxınlarda alınmış travma ilə əlaqələndirməzdən öncə, həmin xəstələrə iki proyeksiyada rentgenoqrafiya, C-reaktiv zülal, qanın ümumi analizi və periferik qandan yaxma təyin edilməlidir.
Generalizə olunmuş sümük ağrısı leykemiya və ya neyroblastoma səbəbindən ola bilər. Adətən revmatik xəstəliklərə bağlılığı qeyd edilən oynaq ağrısı və ya artrit (xüsusilə də, hərarət və ya səpgi ilə müşayiət olunduqda) leykemiya ilə bağlı ola bilər. Yerişin pozulması və ya yeriməkdən imtina etmə isə ağrı və ya bir neçə bədxassəli proses səbəbindən motor funksiyanın zəifləməsi ilə bağlı ola bilər. Qəfl inkişaf etmiş bel ağrısı, lordoz, kifoskolioz və tortikollis isə xərçəng xəstəliyinin nadir simptomlarındandır. Bel ağrısı ilə müraciət etmiş yaşı 4-dən aşağı olan, ağrıları gecə pisləşən və ya digər yanaşı simptomları olan uşaqların müayinəsi qanın ümumi analizi (QÜA), periferik qandan yaxma, C-reaktiv zülal və onurğanın iki proyeksiyada rentgenoqrafiyası ilə aparılmalıdır.
Osteolitik ocaqlar sahəsində baş verən patoloji sınıqlar osteoporoz və ya serebral ifliclə yanaşı bir sıra bədxassəli xəstəliklərlə bağlı ola bilər (məs., Yuinq sarkoması, osteosarkoma və ya histiositoz). Nəhayət, ətraflar, baş, boyun və ya gövdənin yumşaq toxumalarında yeni yaranmış və palpasiya olunan hər-hansı kütlənin müayinəsi ultrasonoqrafiya (USM) və ya MRT görüntüləməsi ilə aparılmalıdır.
SİDİK-CİNSİYYƏT SİMPTOMLARI.
Hematuriya sidik yollarının infeksiyaları, travma və ya daş xəstəliyinin (urolitiaz) tez-tez rast gəlinən simptomudur. Əgər hematuriya ilə müraciət etmiş uşaqlarda geniş yayılmış xoşxassəli proseslər istisna edilirsə, həmin uşaqlarda böyrək törəməsi və ya yumşaq toxuma sarkomasının mümkünlüyü nəzərdən keçirilməlidir. Yaxınlarda inkişaf etmiş sidiyin saxlanması (retensiya) və ya enurez onurğa beyin və ya çanaqdaxili törəmələrlə bağlı ola bilər. Prepubertal (yetkinliyə qədər) qızlarda vaginal qanaxma vaginal rabdomiosarkoma və ya hormon sekresiya edən herminativ hüceyrə törəməsi ilə bağlı ola bilər.
Xayalıqda tapılmış hər bir kütlənin müayinəsi tələb olunur. Belə ki, xayalıqda olan törəmələr ya yumşaq toxuma, ya herminativ hüceyrə törəməsi, ya da hətta leykemiya ilə bağlı ola bilər. Nəhayət, izolə olunmuş sağtərəfli varikosel sağ böyrək və ya digər törəmə və leykemiya mənşəli priapizminin əlaməti ola bilər.
Şəkil. Sağ tərəfli Vilms törəməsi. KT görüntüləməsi.
ÜRƏK-AĞCİYƏR (KARDİO-RESPİRATOR) SİMPTOMLARI.
Ürək-ağciyər simptomları nadir hallarda bədxassəli proseslə bağlı olur. Təxminən 2-3 həftədən çox davam edən, səbəbi dəqiq məlum olmayan və aparılan müalicəyə cavabsız qalan və ya digər narahatedici tapıntılarla (məs., limfadenopatiya, çəki itkisi, hərarət, dəri örtüklərinin solğunluğu, üzün şişkinliyi və ya pletorası) müşayiət bəlğəmsiz öskürək, təngənəfəslik və ya ortopnoye divararalığının (mediastinal) törəməsi və ya leykemiya və ya limfoma səbəbindən inkişaf etmiş plevral effuziya ilə bağlı ola bilər. Hipertenziya uşaqlarda çox nadir hallarda müşahidə edilir və Vilms törəməsi, neyroblastoma və feoxromositoma ilə bağlı ola bilər.
QULAQ, BURUN VƏ BOĞAZ SİMPTOMLARI.
Damaqların şişkinliyi və ya damaqlardan qanaxma leykemiya və ya histiositoz hallarında damaqların infiltrasiyası səbəbindən ola bilər. Xronik otoreya (qulaqdan ifrazat) orta qulağın histiositozu, rabdomiosarkoma və ya burun-udlaq (nazofaringeal) karsinoma səbəbindən inkişaf edə bilər. Burunun obstruksiyası, burundan qanaxma (epistaksis) və disfagiya burun-udlaq karsinoması və ya həmin zonada inkişaf edən digər törəmələr səbəbindən ola bilər.
DERMATOLOJİ SİMPTOMLAR.
Dermatoloji əlamətlər sümük iliyinin funksiyası barədə ümumi məlumat əldə etməyə yardımçı ola bilər. Xüsusilə də, dəri örtüklərinin solğunluğu (uşağın rənginin avazıması) və dəri üzərində petexiyalar və ya göyərmələr kimi klinik əlamətlərə diqqət yetirmək əhəmiyyətlidir. Əlavə olaraq, normal dəri örtükləri ilə yanaşı dərialtı düyünlərin müəyyən edilməsi leykemiya, neyroblastoma və ya histiositoz xəstəliklərinə dəlalət edə bilər. Qaşınma (pruritus) Hockin limfomasının nadir təzahürüdür. Baş dərisi, qulaq kanalı, qarın, boyun və üzün qırışları sahələrində yerləşən və lokal kortikosteroidlərlə müalicəyə cavabsız qalan qabıqlı, seborreyalı, ekzemalı səpgi histiositozun əlaməti ola bilər.
GÖRMƏ ORQANI İLƏ BAĞLI SİMPTOMLAR.
Görmə orqanı ilə bağlı bir sıra simptomlar həkimin diqqətini çəkməlidir. Belə ki, aşağıda verilmiş simptomlar müəyyən edildikdə ilk növbədə bədxassəli xəstəliklər istisna edilməlidir. Gözlərin qıyılması və diplopiya göz və beyin törəmələrinin olmasına dəlalət edən əlamətlər ola bilər. Leykokoriya ("pişik gözü refleksi") olan uşaqlarda retinoblastoma istisna edilməlidir.
Şəkil. Yuxarıdakı foto - sağ tərəfli leykokoriya (bəbək qara rəngdə olmaq əvəzində, ağ rəngdə olur). Aşağıdakı foto - sol tərəfli leykokoriya.
Şəkil. Retinoblastoma - göz dibinin müayinəsi.
Proptoz isə göz yuvasında yerləşən törəmədən (məs., rabdomiosarkoma, leykemiya, optik qlioma, histiositoz) xəbər verə bilər. Neyroblastoma periorbital ekximozlar ("yenot gözləri") və nadir hallarda opsoklonuz-mioklonus sindromu, Horner sindromu və ya güzehli gişanın qazanılmış heteroxromiyası ilə özünü biruzə verə bilər. Aniridiya isə Vilms törəməsi ilə bağlı ola bilər.
ENDOKRİN SİMPTOMLAR.
Uşaqlıq dövrünün xərçəng xəstəlikləri ilə yanaşı rast gəlinən endokrin simptomlar aşağıdakı cədvəldə təsvir edilib. Onlara şəkərsiz diabet (diabetes insipidus; simptomlar - poliuriya, polidipsiya), boyatmanın dayanması, erkən yetkinlik və yetkinliyin ləngiməsi aiddir. Bu endokrin simptomlar endokranial törəmələr (hipopituitarizmə və ya hipofizin hipofunksiyasına səbəb olurlar) və ya hormon ifraz edən herminativ hüceyrə törəmələrlə bağlı ola bilər. Endokrin simptomlarla yanaşı başağrıları və ya görmənin pozulması həkimin diqqətini çəkməlidir. Diyensefal sindrom (veqetativ-damar pozuntuları, termorequlyasiyanın pozulması, hipotalamus epilepsiyası, neyroendokrin pozuntular) uşaqlarda nadir hallarda inkişafdan geri qalmaya səbəb ola bilər və əsasən hipotalamus-optik xiazm bölgəsinin törəmələri ilə bağlı olur.
PARANEOPLASTİK SİNDROMLAR VƏ SİMPTOMLAR.
Paraneoplastik sindromlar və simptomlar daha çox böyüklərdə müşahidə edilir və uşaqlarda daha az hallarda rast gəlinir. Uşaqlıq dövrünün bədxassəli xəstəlikləri ilə yanaşı aşağıdakı paraneoplastik simptom və əlamətlər aşkar edilir. Paraneoplastik simptomların əksəriyyəti Vilms törəməsi və ya neyroblastoma ilə bağlı ola bilər. Nadir paraneoplastik mənzərəyə osteoporoz və revmatik xəstəliklərə dəlalət edən simptomlar daxildir.
UŞAQLIQ DÖVRÜNÜN XƏRÇƏNGİNİN İNKİŞAFI İLƏ ƏLAQƏLİ OLAN TİBBİ XƏSTƏLİKLƏR VƏ SİNDROMLAR.
Bəzi tibbi hallar uşaqlarda xərçəng xəstəliyinin inkişafı riskini artırmış olur. Bunlara anadangəlmə irsi xəstəliklər və sindromlar, immundefisitli xəstəliklər və irsi xərçəng sindromları daxildir. Bədxassəli törəməsi olan və ya nə vaxtsa xərçəng xəstəliyinə görə müalicə almış uşaqların bacı-qaraşlarında xərçəngin inkişafı riski yüksək olur. Aşağıdakı cədvəldə uşaqlıq dövründə inkişaf riski yüksək olan bədxassəli törəmələr təsvir edilib.
BİBLİOQRAFİYA.
- Stiller CA, Marcos-Gragera R, Ardanaz E, et al. Geographical patterns of childhood cancer incidence in Europe, 1988–1997. Report from the Automated Childhood Cancer Information System project. Eur J Cancer. 2006;42(13):1952–1960.
- Kaatsch P. Epidemiology of childhood cancer. Cancer Treat Rev. 2010;36(4):277–285.
- Steliarova-Foucher E, Stiller C, Kaatsch P, et al. Geographical patterns and time trends of cancer incidence and survival among children and adolescents in Europe since the 1970s (the ACCIS project): an epidemiological study. Lancet. 2004;364(9451):2097–2105.
- Lanzkowsky PS, ed. Manual of Pediatric Hematology and Oncology 5th ed London, United Kingdom: Academic Press (Elsevier); 2010.
- Malogolowkin M, Quinn J, Steuber C, et al. Clinical assessment and differential diagnosis of the child with suspected cancer. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds. Principles and Practice of Pediatric Oncology. 5th ed. Philadelphia, Pa.: Lippincott-Raven; 2006.
- Pinkerton R, Plowman P, Pieters RS, eds. Paediatric Oncology. 3rd ed. London, United Kingdom: Hodder Arnold; 2004.
- Thulesius H, Pola J, Håkansson A. Diagnostic delay in pediatric malignancies—a population-based study. Acta Oncol. 2000;39(7):873–876.
- Loh AH, Ha C, Chua JH, et al. Delays in diagnosis of pediatric solid tumors in Singapore. J Pediatr Hematol Oncol. 2009;31(10):734–738.
- Haimi M, Peretz Nahum M, Ben Arush MW. Delay in diagnosis of children with cancer: a retrospective study of 315 children. Pediatr Hematol Oncol. 2004;21(1):37–48.
- Neville KA, Steuber CP. Clinical assessment of the child with suspected cancer. UpToDate.http://www.uptodate.com/contents/clinical-assessment-of-the-child-with-suspected-cancer(subscription required). Accessed January 25, 2012.
- Bernbeck B, Wüller D, Janssen G, Wessalowski R, Göbel U, Schneider DT. Symptoms of childhood acute lymphoblastic leukemia: red flags to recognize leukemia in daily practice. Klin Padiatr. 2009;221(6):369–373.
- National Health Service. Clinical guidelines CG27. Referral guidelines for suspected cancer. June 2005. National Institute for Health and Clinical Excellence. http://www.nice.org.uk/CG027. Accessed January 18, 2012.
- Pomeranz A, Busey S, Sabnis S. Behrman R, Kliegmen RS, eds. Pediatric Decision-Making Strategies to Accompany Nelson Textbook of Pediatrics. 16th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders; 2004.
