GİRİŞ.

Ürəyin anadangəlmə qüsurlarının 20%-ni təcrid olunmuş mədəciklərarası çəpərin defekti (MÇD) təşkil edir. MÇD həmçinin digər anadangəlmə ürək qüsurları, o cümlədən, atrioventrikulyar kanal (AVK), Fallo tetradası və bəzən Böyük arteriyaların transpozisiyası, ilə yanaşı müşahidə edilir.

Şəkil. Mədəciklərarası çəpərin defekti - anatomik lokalizasiyası.

 

ÜMUMİ MƏQAMLAR.

MÇD-nin müalicəsi aşağıdakı bir sıra faktordan asılıdır:

· Defektin ölçüsündən

· Defektin spontan bağlanması və ya ölçüsünün kiçilməsi ehtimalından

· Bir və ya bir neçə ürək klapanlarının zədələnməsi və ya defektə cəlb olunması

· Cərrahi korreksiyasının gözlənilən effektivliyi və texniki çətinlik dərəcəsi

 

Xəstənin kliniki müayinəsi yuxarıda verilmiş faktorların bəzilərinə dair məlumatın əldə edilməsinə yardım edir.

Şəkil. A. Mədəciklərarası çəpərin (arakəsmənin) sağ mədəciyin daxilindən olan görünüşü. Mədəciklərarası çəpər 4 hissədən ibarətdir: İ - inlet və ya giriş hissəsinin komponenti trikuspidal həlqədən başlayır və trikuspidal klapanın birləşmələrinədək uzanır, T - trabekulyar septum isə giriş hissədən başlayır və ürəyin zirvəsinədək davam edir, O - outlet və ya çıxacağın septumu və ya infundibulyar septum isə özündə membranoz septumu və ağciyər arteriyasının klapanınadək olan hissəni əhatə edir.

B. Defektin anatomik lokalizasiyası. a) outlet və ya çıxacağın defekti; b) konusun papilyar əzələsi, c) perimembranoz defekt, d) marginal əzələ defektləri, e) mərkəzi əzələ defektləri, f) inlet və ya giriş hissəsinin defekti, g) zirvə (apikal) əzələ defektləri.

Kiçik ölçülü MÇD. Kiçik ölçülü MÇD olan və 3-cü və ya 4-cü həftədə asimptomatik qalan körpələrin növbəti müayinəsi kardioloq tərəfindən 8-ci və ya 10-cu həftədə təkrar aparılır. Ürəyin auskultasiyasında küyü olan, lakin asimptomatik olan və inkişafı normal gedən körpələrin təkrar müayinəsi pediatrik kardioloq tərəfindən 12 aylığında aparılır. Lakin, 12 ayadək həmin körpələr mütamadi olaraq pediatr tərəfindən müayinə və müşahidə edilməlidir. Kiçik ölçülü MÇD-i olan körpələrin asimptomatik qalması və vaxt keçdikcə ürəkdə olan küyün aradan qalxması ehtimalı xeyli yüksək olur.

Əgər körpənin 12 aylığında kardioloqun müayinəsində ürəkdə küy qeydə alınmırsa, bu zaman təkrar EXOKQ-nın aparılması tələb olunmur. Lakin, kliniki müayinədə patoloji dəyişikliklər olarsa və ya şübhə yaranarsa (məs., infeksion endokardit), həmin xəstələrdə EXOKQya aparılmalıdır.

Əksər mütəxəssislər isə MÇD-nin bağlanmasını təsdiqləmək üçün çox zaman EXOKQ-nı təyin edir. Əgər EXOKQ-də və ya xəstənin fiziki müayinəsində MÇD-in spontan bağlanması təsdiqlənirsə, həmin xəstələrin təkrar müayinəsi tələb olunmur. Lakin defektin anevrizma toxuması ilə bağlanması hallarında, xəstələrin hər 2-3 ildən bir təkrar müayinəsi aparılmalı və sağ mədəciyin çıxışının obstruksiyası istisna edilməlidir.

Əgər körpənin 12 aylığında kardioloq tərəfindən ürəkdə küy qeydə alınırsa, bu zaman diaqnozun təsdiq edilməsi və ağırlaşdırıcı xüsusiyyətlərin təyin edilməsi üçün EXOKQ-nın əldə olunması tələb olunur. Həmin ağırlaşdırıcı xüsusiyyətlərə subaortal stenoz, sağ mədəciyin çıxışının obstruksiyası və ya aortal klapanın patologiyaları daxildir.

Orta və böyük ölçülü MÇD. Orta və böyük ölçülü MÇD-i olan körpələr adətən həyatın iki aylarında simptomatik olur. Buna səbəb isə ağciyərlərin damar davamiyyətinin (PVR – periferik vaskulyar rezistentliyin) aşağı düşməsidir. Bu qrup xəstələrin pediatrik kardioloqun nəzarəti altında mütamadi müayinəsinin tezliyi xəstədə müşahidə edilən simptomların ağırlıq dərəcəsi, xəstəliyin proqressivləşməsi sürəti və tibbi terapiyanın efektindən asılı olur.

Xəstənin ailə həkimə/pediatrı ürək çatışmazlığının inkişafına dəlalət edən simptomların inkişafına (məs., zəif çəki artımı, taxipnoye, taxikardiya), həmçinin fiziki müayinədə hər hansı dəyişikliklərə diqqət yetirməli və şübhəli hallarda və ya pisləşmə hallarında təcili olaraq pediatrik kardioloqun müayinəsini təyin etməlidir. Narahat edici simptom və əlamətlərə aşağıdakılar aiddir: hiperdinamik prekodium, ürəyin zirvəsinin orta körpücükaltı xətdən sola (lateral) yerdəyişməsi, ikinci ürək tonunun ikinci komponentinin intensivliyinin artması və ya yeni diastolik küyün təyin edilməsi.

Nadir hallarda baş verməsinə baxmayaraq, əgər kiçik və orta ölçülü MÇD-i olan xəstələrin təkrar müayinəsində küy təyin edilməsə, lakin S2 ürək tonun ikinci (ağciyər) komponentinin intensivliyinin artması qeydə alınırsa, həmin xəstələrdə ağciyər hipertenziyasının istisna edilməsi üçün EXOKQ aparılmalıdır.

Həmçinin 2 yaşdan yuxarı olan və MÇD-i hələ bağlanmamış uşaqlarda, mədəciyin çıxışının obstruksiyası və ya arotal requrqitasiyaya şübhə olduqda EXOKQ təyin edilməlidir. Kiçik ölçülü qalıq defektləri olan uşaqlar adətən hər 2-5 ildən bir ümumi müayinədən keçirilir və onlarda xüsusi diqqət ikincili bakteriyal endokarditin profilaktikasına yönəldilir.

Ürək çatışmazlığı inkişaf etmiş körpələrdə tibbi terapiya mütləq başlanmalıdır. Tibbi/farmakoloji terapiyaya cavab verən körpələr yaxından müşahidə edilməli və həyatın birinci ilində MÇD-nin ölçüsünün kiçilib kiçilməməsi və ya defektin spontant bağlanması müəyyən edilməlidir. 

MÇD ilə yanaşı ağciyər arteriyal təzyiqi sistem arteriyal təzyiqin 50%-dən az olan olan xəstələrdə ağciyər damar xəstəliyinin inkişafı riski aşağı olur.

Orta və böyük ölçülü MÇD və ağciyər arteriyasında təzyiq sistem arteriyal təzyiqin 50%-dən çox olan xəstələrdə ağciyər damar xəstəliyinin inkişafı riski yüksək olur. Ağciyər arteriyasının təzyiqi yüksək qalırsa, qüsurun ürəkdaxili korreksiyası körpənin ilk 12 ayında həyata keçirilir. Soldan sağa qan həcminin şuntanması - qan axının nisbətinin 2:1-dən çox olduğu uşaqlarda da, MÇD-nin cərrahi korreksiyası körpənin həyatının bir yaşında aparılmalıdır.

 

TİBBİ MÜALİCƏ.

Simptomatik körpələrin malicəsinə göstəriş mövcuddur və aşağıdakı simptomların aradan qaldırılmasına yönəlir – ürək çatışmazlığı və çəki artımının azlığı. Terapiyanın məqsədi simptomların aradan qaldırılması, köprənin inkişafının (böyüməsinin) normallaşması və tənəffüs yolları infeksiyası halları və ağırlıq dərəcəsinin azaldılmasıdır.

 

Şəkil. Mədəciklərarası çəpərin defekti zamanı ürəkdaxili patofiziologiya.

 

Soldan sağa şunt səbəbindən uşaqlarda inkişaf etmiş ürək çatışmazlığı simptomları tibbi terapiyanın köməyi ilə yaxşılaşdırıla və tənzimlənilə bilər. Bununla da, cərrahi korreksiyaya olan ehtiyacın aradan qaldırılması mümkün olur. Lakin, maksimal tibbi terapiyaya baxmayaraq, orta və böyük ölçülü MÇD-i olan xəstələrin 50%-də taxipnoye (tənəffüsün tezləşməsi) və/və ya inkişafdan geri galma davam edir. Bu xəstələrdə elə körpə vaxtlarında (əsasən həyatın ilk 6 ayında) cərrahi korreksiya aparılır. Trisomiya 21 xromosom pozuntusu olan xəstələrdə isə MÇD-nin korreksiyası həyatın ilk 3 ayında aparılır. Cərrahi korreksiyanın məhz göstərilmiş vaxt çərçivəsində aparılması MÇD-i olan uşaqlarda geriyə-dönməyən ağciyər hipertenziyasının məhz körpənin həyatının 6-cı ayında inkişaf etməyə başlaması ilə əlaqədardır. 

 

Pəhrizlə bağlı müdaxilələr.

Orta və böyük ölçülü MÇD-i olan əksər körpələrdə çəki artımının təmin edilməsi məqsədilə pəhrizin təyin edilməsi tövsiyə edilir. Belə ki, MÇD-i olan körpələrdə metabolik tələbat artıdığından onların kalori tələbatı da artmış olur və adətən günə 150 kkal/kq-dan çox olur. Bununla yanaşı qanın ağciyər damarları ilə axının artması həmin xəstə körpələrdə tez yorğunluğa və pis gida qəbuluna səbəb olur. Aparılan gidalanmanın kalori sıxlığını təmin etmiş üçün xəstələrə verilən karbohidratların miqdarı artırılmalı və/və ya orta zəncirli triqliseridlər təyin edilməlidir. Maye qəbulunun məhdudlaşdırılması tövsiyə edilmir, çünki bu zaman geniş istifadə edilən gida formulaları ilə adekvat miqdarda kalorinin çatdırılması çətinləşmiş olur. Əksinə isə xəstələrdə diuretik terapiyası başlanmalıdır ki, maye ilə yüklənmə azaldılmış olsun. Dəmir defisitli anemiyası olan körpələrdə isə hematokritin qaldırılması və oksigen daşıyıcı qabiliyyətin yaxşılaşdırılması üçün dəmir preparatları təyin olunmalıdır.

Körpələrin çəki artımı və ümumi inkişafı yaxından – hər 2 həftdən bir – izlənməlidir. Nəzərə almaq lazımdır ki, körpələrin gidalanmaya olan tələbatı düzgün təmin edilmədikdə, onların uzunluğu və başın dairəvi ölçüsü azalmış olur. Ümumiyyətlə isə, uşaqlarda adekvat kalori qəbulunun təmin edilməsi üçün nazoqastrik zond vasitəsilə birdəfəlik gidalanma, gecə vaxtı nazoqastrik zondla gidalanma və ya nazoqastrik zondla davamlı (24 saat ərzində) gidalandırma təmin oluna bilər. Lakin nəzərə almaq gərəkdir ki, çəki artmaması və ya inkişafdan geri qalma səbəbində nazoqastrik zondla gidalandırmaya ehtiyacı olan körpələrdə MÇD-nin cərrahi korreksiyasına göstəriş yaranır. 

 

 

FARMAKOLOJİ TERAPİYA.

Diuretiklər. Taxipnoye və inkişafdan geri qalan uşaqlarda diuretiklər ilk istifadə edilən preparatlardır. Furosemid ən geniş istifadə edilən diuretikdir və kliniki nəticədən asılı olaraq 1-2 mq/kq dozada gündə 2-3 dəfə verilə bilər. Əgər furosemid gündə 3 dəfə istifadə edilirsə, həmin xəstələrdə elektrolitlərin səviyyəsi monitorinq edilməli və tələb olunduqda korreksiya olunmalıdır. Ürək çatışmazlığı ilə hospitalizasiya olunmuş və diuretiklə terapiya alan uşaqlarda elektrolitlər ilk 24 saatdan sonra yoxlanılır. Diuretiklərin dozası və ya verilməsi tezliyi dəyişdirildikdə, qanda elektrolitlərin də səviyyəsi monitorinq edilməlidir. Stabilləşdikdən sonra evə yazılan və evə diuretik alan uşaqlarda elektrolitlərin səviyyəsi tələb olunduqda təyin oluna bilər.

Bəzi hallarda diurezin gücləndirilməsi, ürək çatışmazlığı simptomlarının yaxşılaşdırılması və ya potassiumun itirilməsinin qarşısının alınması məqsədilə ikinci duiretik preparatı əlavə edilə bilər. Bir çox xəstədə potassium-qoruyucu diuretikin əlavə edilməsi həm diurezin artmasına, həm də oral və ya venadaxili KCl preparatının qəbuluna ehtiyacın aradan qaldırılmasına imkan verir. Alternativ preparatlara aşağıdakılar aiddir:

• Xlorotiazid: 10 mq/kq dozada gündə 1-2 dəfə. Xlorotiazid potassiumu qoruyucu diuretik deyil.
• Spironolakton: hər 6-24 saatdan bir verilə bilər və ümumi gündəlik dozası 3 mq/kq-dan çox olmamalıdır. Spironolakton potassium qoruyucu diuretikdir.

 

AÇFİ-lar. MÇD-i olan xəstələrdə müxtəlif səbəblərə görə sistem damar rezistentliyi artmış olur. Bu cür hallarda aortal klapandan keçən antqrad qan axını azalmış və əksinə defektdən keçən solda-sağa şuntn axını artmış olur. Ürəyin “sonradan yüklənməsini” azaldan preparatlar, məs., AÇFİ-ları kaptopril və ya enalapril, sistem damar rezistentliyinin azaldılması, aortal klapandan axan anteqrad qan həcminin artırılması və şuntun dərəcəsinin azaldılmasında istifadə edilir.

 

Diqoksin. Bəzi həkimlər böyük şuntlarda ürəyin yığılma qabiliyyətinin artırılması üçün diqoksindən istifadə edir. Lakin, mədəciklərin funksiyası normal olan xəstələrdə diqoksinin faydası mübahisəli məsələdir. Düzdür, diqoksin adrenergik neyrohormomal modulyasiyaya əlverişli təsir göstərir və kliniki göstəricilərin yaxşılaşmasına səbəb olur.

 

AĞCİYƏR HİPERTENZİYASI.

EXOKQ-da ağciyər hipertenziyasına dəlalət edən əlamətlərə malik olan (trikuspidal klapandan requrqitasiya axını, çəpərin pozisiyası və ya sağdan-sola şunt) xəstələrdə əlavə müayinənin aparılması tələb olunur. Böyük ölçülü defekti olan, lakin kiçik dərəcəli soldan-sağa şuntu olan körpə və uşaq xəstələrdə hemodinamik vəziyyətin və ağciyər damar rezistentliyinin qiymətləndirilməsi məqsədilə ürəyin kateterizasiyasının aparılması tövsiyə edilə bilər. Bu qrupa normal və ya bir qədər böyümüş sol mədəciklə yanaşı MÇD-nin ölçüsünün aortanın anulusunun 50% və daha çox diametrini təşkil edən böyük anatomik MÇD-i olan xəstələr daxildir.

Ağciyər damar rezistentliyinin təyini, habelə oksigen terapiyası və ağciyər damarlarının genişləndiricilərinin (vasodilatator) tətbiqində əldə olunan kliniki nəticələr erkən postoperativ dövrdə farmakoloji müdaxilənin istiqamətləndirilməsinə yardım edir.

• əgər hesablanmış ağciyər damar rezistentliyi <8 mm c.s./L/dəqiqə/kv.m-dən azdırsa, defektin cərrahi yolla bağlanması tövsiyə edilir.
• Əgər hesablanmış ağciyər damar rezistentliyi >12 mm c.s./L/dəqiqə/kv.m-dən çoxdursa, həmin xəstələrdə davamlı ağciyər hipertenziyasının inkişafı riski yüksək hesab edilir və defektin cərrahi korreksiyası adətən tövsiyə edilmir. Bu cür yüksək ağciyər damar rezistentliyi (PVR) olan xəstələrdə defektin bağlanması ürək hasilatının azalması və perioperativ (cərrahi əməliyyat ətrafı) dövrdə ölüm hallarının artmasına səbəb olur. Həmin hallarda, bəzən MÇD-nin restriktiv və ya məhdudlaşdırıcı yamağının qoyulması nəzərdən keçirilə bilər.
• Əgər hesablanmış ağciyər damar rezistentliyi 8-12 mm c.s./L/dəqiqə/kv.m civarındadırsa, həmin xəstələrdə əlavə məlumatın əldə edilməsi, o cümlədən, ağciyər damar rezistentliyinin 100% oksigenlə nəfəsalma zamanı və ağciyər damarlarının dilyatatorlarının qəbulu ilə dəyişməsi xəstənin postoperativ aparılmasını istiqamətləndirə bilər.

 

Ümumiyyətlə, ağciyər damar rezistentliyi >8 mm c.s./L/dəqiqə/kv.m-dən yüksək olan xəstələrin ixtisaslaşmış, ağciyər hipertenziyası olan xəstələrin aparılmasında geniş təcrübəyə malik olan tibb mərkəzlərində qeydiyyata götürülməsi və yaxından müşahidəsi təmin edilməlidir. Bu qrupdan olan xəstələrin bir çoxunda tibbi farmakoloji terapiya faydalı olur.

 

 

HOSPİTALİZASİYA.

Defektin diaqnostikası anında və ya diaqnozun qoyulmasından bir müddət sonra ağır dərəcəli ürək çatışmazlığı inkişaf etmiş körpələrin ilkin müalicəsi üçün hospitalizasiyası tələb olunur. Bu qrup xəstələrin müalicəsi aşağıdakılardan ibarət olmalıdır:

• Temperaturun norma daxilində saxlanması və temperaturla əlaqədar stressin aradan qaldırılması
• Əlavə oksigenin verilməsi (oksigen çox ehtiyyatla istifadə edilməlidir; belə ki, oksigenin özü də ağciyər damarlarının genişlənməsinə səbəb olur və ağciyər damar rezistentliyinin azalmasına və soldan-sağa şuntun həcmini artmasına və ürək çatışmazlığının ağırlaşmasına səbəb ola bilər).
• Bakteriyal pnevmoniyaya şübhə olduqda antibiotik terapiyası başlanmalıdır (antibiotiklərin verilməsindən öncə qandan və traxeyadan əkmələr göndərilməlidir).
• Diuretik terapiyası başlanmalıdır.
• Lazım gəldikdə diqoksin verilə bilər
• Kifayət dərəcədə kalori qəbulu təmin edilməlidir.
• Ürək çatışmazlığı fonunda əhəmiyyətli dərəcədə anemiyası olan körpələrdə qan transfuziyası (paketləşdirilmiş qırmızı qan hüceyrələri və ya eritrositar kütlə) aparılmalıdır.
• Ürəyin “sonradan yüklənməsinin” azaldılması və nəticədə ürək çatışmazlığı simptomlarının yaxşılaşdırılması üçün AÇF-uin inhibitorlarının verilməsi də təmin edilməlidir.

 

 

CƏRRAHİ MÜALİCƏ.

Cərrahi müalicə və tətbiq ediləcək cərrahi prosedurun növünə dair qərar indivudal qaydada qəbul edilir. Cərrahi müdaxiləyə dair qərar qəbul edərkən aşağıdakı faktorlar nəzərə alınmalıdır – ürək çatışmazlığının dərəcəsi, ağciyər damar xəstəliyinin proqressiv inkişafı və ya digər ağırlaşmaların yaranması ehtimalı, defektin spontan bağlanması və ya ölçüsünün kiçilməsi ehtimalı və həmçinin aparılacaq cərrahi müdaxilə ilə bağlı mortalite və xəstələnmə faizi.

 

Göstərişlər. MÇD-nin körpələr və az yaşlı uşaqlarda cərrahi yolla bağlanmasına göstərişlər aşağıdakılardan ibarətdir:

· Yaşı <6 aydan aşağı (Trisomi 21 olan uşaqlarda isə <3 aydan aşağı götürülür) olan və maksimal tibbi terapiya və pəhrizə baxmayaraq ürək çatışmazlığı simptomları davam edən və ya ağciyər hipertenziyası olan uşaqlarda.

· Şunt üzrə əhəmiyyətli dərəcədə qan axını (Qp/Qs>2:1) ilə yanaşı ağciyər arteriyasında təzyiq yüksək olan xəstələrdə cərrahi korreksiyanın aparılması nəzərdən keçirilməlidir.

· Şunt üzrə davamlı olaraq əhəmiyyətli dərəcədə qan axını olan, lakin ağciyər arteriyasının təzyiqi normal olan uşaqlarda da cərrahi korreksiyanın aparılması nəzərdən keçirilə bilər. Düzdür bu qrup xəstələrdə optimal müalicəvi yanaşma dəqiqləşdirilməmişdir. Cərrahi korreksiyaya alternativ kimi həmin xəstələrin müşahidəsi aparıla və kliniki vəziyyətin dəyişməsi, habelə mütamadi fiziki müayinə və EXOKQ ilə ağciyər arteriyasında təzyiqin səviyyəsi qiymətləndirilməlidir.

· Ölçüsündən asılı olmayaraq, aortal requrqitasiya ilə müşaiyət olunan subpulmonik (ağciyər arteriyası altı) və membranoz defektlərdə, defektin cərrahi korreksiyası aparılmalıdır ki, aortal klapan sonadək zədələnməsin. Aortal klapanın prolapsı olan lakin aortal requrqitasiyası olmayan xəstələrdə kiçik ölçülü MÇD-nin korreksiyasının aparılması mübahisəli məsələdir.

 

Əksgöstərişlər. Ağciyər arteriyasının təzyiqi sistem arteriyal təzyiqdən yuxarı olması və ya ağciyər damar rezistentliyinin (PVR) >12 mm c.s./L/dəqiqə/kv.m-dən yuxarı olması, körpələr və az yaşlı uşaqlarda MÇD-nin cərrahi bağlanmasına əksgöstəriş hesab edilir.

Ağciyər arteriyasının təzyiqi sistem arteriyal təzyiqin 75-100%-nə bərabər olduqda və ya ağciyər damar rezistentliyi 8-12 mm c.s./L/dəqiqə/kv.m (Vud vahidləri) olan xəstələrdə cərrahi korreksiya yüksək risklə əlaqədardır. Lakin, bəzi ixtisaslaşmış tibbi mərkəzlərdə bu qrup xəstələrdə də cərrahi korreksiya uğurla aparıla bilir (əməliyyatdan sonra ağciyərlərin ventilyasiyası və vazodilyatasiyaya diqqət yetirməklə).

 

PROSEDURLAR.

Ürəkdaxili korreksiya.

Süni ürək-ağciyər aparatının qoşulması ilə və/və ya dərin hipotermiya altında MÇD-nin bir başa yamaqla örtülməsi ən geniş yayılmış cərrahi korreksiya metodudur. Bu metodun tətbiqində cərrahi çıxış (məs., transatrial, sağ ventrikulotomiya və ya zirvə ventrikulotomiya vasitəsilə) defektin növü və lokalizasiyasından, habelə cərrahın seçimindən asılı olur. Mümkün olan bütün hallarda MÇD-nin cərrahi yolla korreksiyası sağ atriotomiya vasitəsilə aparılmalıdır. MÇD-nin ventrikulotomiya vasitəsilə korreksiyasının aparılması tövsiyə edilmir.

Şəkil. Sintetik yamaqla MÇD-nin bağlanması (açıq əməliyyat zamanı).

 

Transkateter yolla defektin bağlanması.

Cərrahi yolla defektin bağlanması çətin və ya uğursuz olan hallarda əzələ defektlərinin transkateter yolla bağlanması uğurla aparıla bilər. Transkateter üsulu ilə MÇD-nin bağlanması aşağıdakı ağırlaşmalarla müşahidə edilə bilər – mədəciklərin aritmiyası, ürəyin blokadası, qan itkisi və klapanların zədələnməsi. Perimembranoz defektlərin transkateter üsulu ilə bağlanmasından sonra ürəyin blokadası daha çox hallarda müşahidə edilir. Həmin xəstələrdə yaxından postoperativ müşahidə təmin edilməli və ürək blokadası müəyyən edildikdə daimi peysmeykerin qoyulması təmin edilməlidir. Perimembranoz defektlərin transkateter yolla bağlanmasından sonra ağırlaşmaların sayı çox olduğundan, bu növ defektlərin cərrahi yolla ürəkdaxili korreksiyasına üstünlük verilməlidir.

Şəkil. Amplatzer cihazı ilə çəpərin əzələ hissəsində olan MÇD-nin bağlanması (qapalı əməliyyat zamanı).

 

 

PROQNOZ.

Əksər mərkəzlərdə MÇD-nin cərrahi korreksiyasından sonra mortalite 2%-dan azdır. Cərrahi korreksiyadan sonrakı ağırlaşmalara əsasən qalıq şunt və həmçinin perimembranoz defektlərin bərpasından sonra His dəstəsinin sağ ayaqcığının blokadası və  ürəyin tam blokadası daxildir.

MÇD-nin cərrahi korreksiyasından sonra uzun müddətli nəticələr çox yaxşı olur. Defektin erkən korreksiyası daha yaxşı nəticələrlə bağlıdır və uşaqların normal inkişafı və normal həyat sürməsi ilə nəticələnir.

 

ENDOKARDİTİN PROFİLAKTİKASI.

2007-ci ildə Amerika Ürək Assosiasiyası tərəfindən aşağıdakı hallar istisna olmaqla, təcrid olunmuş MÇD-i olan uşaqlarda endokarditin antibiotik profilaktikasının aparılmamasını tövsiyə etmişdir. Təcrid edilmiş MÇD-i olan uşaqlarda endokarditin antibiotiklərlə profilaktikası yalnız aşağıdakı hallarda nəzərdən keçirilməlidir:

• MÇD-nin cərrahi korreksiyasında protez material və ya digər protez cihaz istifadə edilibsə, həmin xəstələrdə defektin korreksiyasından sonra 6 ay müddətində stomatoloji və tənəffüs yollarında aparılan istənilən prosedurlardan əvvəl antibiotiklə profilaktika aparılmalıdır.

• MÇD-nin cərrahi korreksiyasından sonra protez materialın və ya ürəkdaxilinə qoyulmuş cihazın sahəsində və ya ona yaxın lokalizasiyada qalıq defekt olduqda, həmin xəstələrdə stomatoloji və tənəffüs yollarında aparılan istənilən prosedurlardan əvvəl antibiotiklə profilaktika aparılmalıdır.

 

Müasir təlimatlara görə (məs., Amerika Ürək Assosiasiyası, 2007) cinsiyyət-sidik yollarında və mədə-bağırsaq prosedurlarından əvvəl endokarditin profilaktikasına ehtiyac yoxdur.

 

İNFEKSİON AĞIRLAŞMALAR.

Orta və böyük ölçülü MÇD-i olan körpə və uşaqlarda respirator infeksiyalar ürək çatışmazlığının inkişafına və ya mövcud olan ürək çatışmazlığının pisləşməsinə səbəb ola bilər. 6 yaşdan yuxarı olan və MÇD-i olan bütün uşaqlarda qrip əleyhinə vaksinasiyanın aparılması tövsiyə edilir. Bundan əlavə, hemodinamikaya əhəmiyyətli dərəcədə təsir edən MÇD-ləri olan 2 yaşdan aşağı uşaqlara həm də palivizumab da verilməlidir.

 

FİZİKİ GƏRGİNLİK.

Ağciyər hipertenziyası olmayan uşaqlarda fiziki aktivliyin məhdudlaşdırılmasına ehtiyac yoxdur.