GİRİŞ.
Uşaqlığın İmmun Trombositopeniyası (İTP) yalnız trombositopeniya (yəni leykositlər və hemoqlobinin normal olması ilə yanaşı yalnız trombositlərin sayının <100.000/mikroL-dən az olması) ilə xarakterizə olunur. İTP-nın səbəbləri əksər hallarda naməlum qalır, lakin virus infeksiyası və ya digər immun triqqerlərin İTP-yə səbəb olması mümkündür. İTP əvvəllər həm idiopatik trombositopenik purpura, həm də immun trombositopenik purpura kimi tanınırdı. Hazırda istifadə edilən termin - İmmun TrombositoPeniyadır və bu termin eyni akronimi - İTP - saxlamaqla yanaşı, həm də xəstəliyin immun mənşəli olduğuna bir daha diqqəti cəlb edir. Bu termin həm də onu vurğulayır ki, İTP olan xəstələrin heç də hamısında purpura və ya qanaxma əlamətləri olmaya da bilər.
İTP uşaqlarda çox vaxt spontan olaraq 3 ay ərzində keçib getmiş olur. Bəzi uşaqlarda İTP davamlı olur. Davamlı İTP trombositopeniya və digər simptomların 3 ayda çox lakin 12 aydan az davam etməsi ilə xarakterizə olunur. İTP keçirən uşaqların təxminən 20%-də sonradan xroniki İTP inkişaf edir. Xroniki İTP isə 12 aydan çox davam edən trombositopeniya ilə xarakterizə olunur.
Trombositopeniyaya səbəb ola bilən digər səbəblər və ya xəstəliklərlə bağlı olmayan İTP, birincili İTP adlanır. İkincili İTP isə məlum səbəbdən inkişaf etmiş immun trombositopeniyadır. İkincili İTP-yə dərman mənşəli ola bilər və ya HİV, sistemli lupus eritematoz, hepatit C və ya adi dəyişkən immunçatışmazlıqla bağlı inkişaf edə bilər. Differensiasiya üçün spesifik testlər aparılmadıqda, ikincili İTP ilə birincili İTP səhv salına bilər.
GÖZLƏMƏ MÖVQEYİ VƏ YA FARMAKOTERAPİYA.
Xəstənin fərdi xüsusiyyətlərindən asılı olaraq yeni diaqnostika olunmuş immun trombositopeniyalarda (İTP) ya gözləmə mövqeyi seçilir, ya da farmakoloji müdaxilə aparılır. İTP olan xəstələrin təqibi və müalicəsi standartlaşdırılmayıbdır və müalicəyə dair qərarlar xəstənin fərdi xüsusiyyətləri, klinikası və istəyi əsasında qəbul edilir.
Farmakoloji müdaxilə aparılmadan İTP-i olan uşaqların təqibində gözləmə mövqeyinin seçilməsinə üstünlüyün verilməsi aşağıdakı arqumentlərə əsaslanır:
- ITP olan uşaqların 50-70%-i müalicə ilə və ya müalicəsiz təxminən üç ay ərzində tam sağalır. Sağalma burada trombositlərin sayının >150.000/mikroL-dən çox olması ilə müəyyən edilir. Az yaşlı və qanaxma simptomları kəskin başlamış uşaqların sağalması isə daha sürətli olur.
- Əksər xəstələrdə ciddi qanaxma halları müşahidə edilmir. Hətta trombositlərin sayı <10.000/mikroL-dən az olan uşaqlarda belə ciddi qanaxma halları az sayda baş verir.
- İTP olan uşaqların təxminən 3%-da ciddi qanaxma baş verir. Diaqnoz qoyulan zaman ağır dərəcəli qanaxması olmayan xəstələr arasında diaqnoz qoyulduqdan sonra ciddi qanaxma halının baş verməsi riski 0.9%-dir.
- Kəllədaxili qanaxma İTP-nin ən qorxulu və ciddi fəsadıdır. Lakin, kəllədaxili qanaxma İTP-nin çox nadir fəsadıdır və təxminən 0.5% hallarda baş verir.
- Qeyd olunmalıdır ki, bəzi müdaxilələrin yan təsirləri vardır.
- Ciddi qanaxma riski yüksək olan (yaş purpura və ya hematuriya) xəstələr farmakoloji terapiyaya da çox vaxt cavabsız qalır.
Erkən farmakoloji müdaxiləyə üstünlüyün verilməsinə dair aşağıdakı arqumentlər səsləndirilir:
- Trombositlərin sayının sürətlə artmasına imkan verən farmakoloji terapiya əlçatan olduğundan, ciddi qanaxması olan və ya qanaxma riski yüksək olan xəstələrin farmakoloji terapiya ilə müalicəsinin aparılması faydalı ola bilər.
- Farmakoterapiya alan xəstələrn fəaliyyəti daha az dərəcədə məhdudlaşdırılmış olur, onların həyat keyfiyyəti artmış və fəsadlar azalmış olur.
- Ciddi qanaxma riski yüksək olan xəstələrin bir çox farmakoterapiyaya cavabsız olsalar da, həmin xəstələrin müalicəsində kombinə olunmuş terapiyanın tətbiqi qanaxma riskini azaltmış olur.
- İTP olan uşaqların farmakoloji terapiyası onların valideynlərinin psixoloji gərginliyini azaltmış olur.
ITP ilə bağlı hələki cavabsız qalan xeyli sual var. Birincisi, müalicə tədbirlərinin xroniki İTP-nin inkişafına təsiri məlum deyil. Bu istiqamətdə randomizə olunmuş kliniki tədqiqatlar aparılmasa da, Skandinaviya ölkələrində aparılmış tədqiqatdan bəlli olub ki, farmakoterapiya xroniki İTP-nin inkişafına heç bir təsir göstərmir. Lakin, digər bir tədqiqatda göstərilib ki, İV İgG ilə müalicə almış uşaqlarda xroniki İTP-nin inkişafı daha az hallarda müşahidə edilir. İkincisi, dəqiq sübuta yetirilməyib ki, farmakoloji terapiya yeni diaqnostika olunmuş İTP-nin həyata təhlükə törədən fəsadlarının inkişafı riskini azaldır.
İLKİN MÜALİCƏ TƏDBİRLƏRİ.
Dəstəkləyici tədbirlər və ümumi qayğı. İTP ilə daxil olmuş uşaqların müalicəsində aşağıdakı tədbirlərin görülməsi xüsusi əhəmiyyət kəsb edir. Bu tədbirlərin tətbiqi xəstənin farmakoloji terapiya alıb almamasından asılı olmayaraq təmin edilməlidir:
- Travma riski olan bütün fiziki hərəkətlər məhdudlaşdırılmalıdır. Tövsiyə ondan ibarətdir ki, orta və ya ağır dərəcəli trombositopeniyası olan uşaqlar (trombositlərin sayı <30.000/mikroL) kontakt tələb edən idman növlərindən (məs., futbol, boks, xokkey və s.) kənar olmalı və travma riski yüksək olan fəaliyyətlərdən (məs., gimnastika, beysbol, basketbol, volleybol) daşınmalıdır. Kəllə-beyin travması riskinin azaldılması xüsusi əhəmiyyət kəsb edir.
- Anti-trombositar aktivliyi olan dərmanlardan istifadə etməmək. Bu dərman növlərinə aspirin, ibuprofen və digər QSİƏP-lar və ya antikoaqulyantlar daxildir. Əgər bu preparatların xəstə tərəfindən qəbulu mütləqdirsə, bu zaman trombositlərin sayının daha təhlükəsiz həddə qaldırmaq üçün farmakoloji terapiyanın aparılması nəzərdən keçirilməlidir. Əgər uşağın hərarəti varsa və onun asetaminofen (parasetamol, panadol) ilə kontrol edilməsi mümkün deyilsə, bu zaman celecoxib və ya xolin maqnezium kimi preparatlar istifadə edilə bilər. Baş ağrıları üçün asetaminofen, kodein, oksikodon, tramadol və digər preparatlar uğurla istifadə edilə bilər.
- Menstrual qanaxmaların monitorinqi. Menarxe keçirmiş qız uşaqlarında menstrual qanaxmanın dərəcəsini monitorinq etmək lazımdır. Əgər qanaxma güclüdürsə və ya itirilən qanın həcmi çoxdursa, bu zaman oral kontraseptivlərlə menstruasiyanın tənzimlənməsi nəzərdən keçirilməlidir. Bu məqsədlə yalnız progesteron tərkibli və ya aşağı dozalı estrogen tərkibli preparatlardan istifadə etmək tövsiyə olunu.
- Xəstəliyin gedişatının dinamikada müşahidə edilməsi. Ardıcıl fiziki müayinələr və dövrü laborator testlərlə xəstənin vəziyyətini qiymətləndirmək tələb olunur. Xəstənin laborator təqibi trombositlərin sayı ən azı 3 ay ərzində 150.000/mikroL-dən olananadək davam etdirilir.
Farmakoloji müdaxiləyə göstərişlər.
Amerika hematoloqlar cəmiyyətinin təlimatına əsasən yeni İTP ilə diaqnostika olunmuş uşaqların müalicəsi aşağıdakı kimi aparılmalıdır:
- Trombositlərin sayından asılı olmayaraq, qanaxması olmayan və ya yüngül dərəcəli qanaxması (dəridə yalnız göyərmələr, petexiyalar) olan uşaqlarda farmakoloji müdaxilə tələb olunmur və üstünlük gözləmə mövqeyinə verilir.
- Ağır və ya həyata təhlükə törədən qanaxması olan (məs., ağır və ya uzun davam edən epistaxis və ya burundan qanaxma, mədə-bağırsaq qanaxması, kəllədaxili qanaxma) uşaqlarda farmakoloji müdaxilə aparılmalıdır. Bu cür hallarda İTP-si olan uşaqların 3%-də rast gəlinir. Bu xəstələrin hospitalizasiyası tələb olunur. Kəllə-beyin travması almış və ya kəllədaxili qanaxma ehtimalı olan xəstələrdə başın KT görüntüləməsinin aparılması da tələb olunur.
Toplanmış təcrübədən irəli gələrək bəzi mütəxəssislər aşağıdakı meyarlara cavab verən xəstələrdə da farmakoloji müdaxilənin tətbiqinə üstünlük verir:
- Trombositlərin sayı <10.000/mikroL və dəri üzərində geniş yayılmış göyərmələr, dəri daxilinə qan sızmalar və ya petexiyaları olan xəstələrdə.
- Trombositlərin sayı <30.000/mikroL olmaqla yanaşı orta dərəcəli qanaxması, o cümlədən, selikli gişalara qanaxma, epistaxis və ya hematuriyası olan xəstələrdə.
- Trombositlərin sayının çox aşağı oduğuı (<20.000/mikroL) və ya başın travmasını almış xəstələrdə yeni və ya izah edilə bilməyən baş ağrısı və ya nevroloji pozuntusu olan xəstələrdə.
- Əhəmiyyətli dərəcədə qanaxma aşağıdakı risk faktorlarla bağlıdır:
- Başın travması
- Qan itkisinə səbəb ola bilən prosedurun keçirilməsi
- Potensial travmaya məruz qoyan həyat tərzinə malik xəstələr
- Yaxınlarda QSİƏP-dan istifadə və trombositlərin sayının <30.000/mikroL-dən az olması.
- Trombositopeniya və ya qanaxma riskini artıran hallar (məs., Von Villebrand xəstəliyi və ya Faktor Xİ çatışmazlığı) və ya antikoaqulyantlardan istifadə.
- Simptomlara görə həyat keyfiyyəti aşağı düşmüş və ya mümkün qanaxmla halı ilə bağlı ciddi emosional/psixoloji gərginlik keçirən və ya davamlı təqibi mümkün olmayan uşaqlarda.
Farmakoloji müaxilələr.
Xəstədə trombositlərin sayının sürətlə qaldırılması üçün farmakoterapiyanın başlanmasına qərar verildikdə, bu məqsədlə ya İV İgG, İV anti-D-İg və ya qlyukokortikoidlər istifadə edilir. Müalicə yanaşması və istifadə edilən preparatların dozası həkimdən həkimə fərqlənir. Aktiv həyata təhlükə törədən qanaxma (məs., kəllədaxili qanaxma) halları, cərrahi müdaxilə tələb edən və ya digər səbəblər görə farmakoloji terapiyanın nəticəsini gözləyə bilməyən xəstələr istisna olmaqla, İTP-nin özü trombositlərin transfuziyasına ümumiyyətlə əksgöstəriş hesab edilir. Kəllədaxili qanaxmaya şübhə yüksək olduqda (məs., trombositlərin sayı çox aşağı olan xəstələrdə güclü baş ağrısı, və ya kəlləbeyin travması almış xəstələr) da trombositlərin transfuziyası nəzərdən keçirilə bilər.
2011-ci ildə Amerika Hematoloqlar Cəmiyyətinin tövsiyələrinə görə İTP-nin ilkin terapiyası vahid dozada İV İgG (0.8-1 qm/kq dozada) və ya qısa müddətli qlyukokortikoidlərlə aparıla bilər. Qeyd edilməlidir ki, trombositlərin sayının daha sürətlə qalxması tələb olunursa, bu zaman İV İimmunqlobulin G-yə (İV İgG) üstünlük verilir. Daha ağır dərəcəli qanaxması olan və ya ciddi qanaxma riski olan xəstələrdə qlyukokortikoidlə İV İgG-dən ibarət kombinə olunmuş terapiyanın tətbiqi daha məqsədə müvafiq hesab edilir.
Farmakoloji terapiya növünün seçilməsində aşağıdakı mühüm faktorların nəzərdən keçirilməsi tövsiyə edilir:
- Farmakoterapiyanın hər iki növü kəskin simptomatik trombositopeniyanın davam etdiyi müddəti qısaltmış olur. Tədqiqatlar göstərib ki, İV İgG trombositlərin sayının daha sürətlə artmasına imkan verir. Habelə, tədqiqatlardan müəyyən edilib ki, 1 qm/kq dozada İV İgG və 75 mkq/kq dozada anti-D-İg eyni effektə malikdir.
- Həyata təhlükə törədən və ya qanaxma riski yüksək olan xəstələrdə kombinə olunmuş terapiyanın (məs., İV İgG və/və ya İV anti-D-İg və venadaxili qlyukokortikoidlər) tətbiqi daha effektivdir və trombositlərin sayını daha sürətlə qaldırmış olur.
İTP-nin müalicəsində istifadə edilən farmakoterapiya əsasən qanaxma riskinin azaldılması üçün müvəqqəti müdaxilə kimi tətbiq olunduğundan, həmin farmakoterapiyanın trombositlərin sayının normallaşmasınadək davam etdirilməsi tələb olunur. Terapiyanın ilkin hədəfi trombositlərin sayının adətən 20.000/mikroL-dək qaldırmaqdır ki, bu da qanaxma riskinin azalmasına imkan verir.
İV İgG (venadaxili immunqlobulin).
Əgər İTP olan uşağın müalicəsində farmakoterapiyaya üstünlük verilirsə, ilk növbədə İV İgG-yə üstünlüyün verilməsi tövsiyə olunur. Xüsusilə də, trombositlərin sayının daha sürətli qaldırılması tələb olunduqda məhz İV İgG-yə üstünlük verilir. İV İgG adətən 1 qm/kq olmaqla vahid dozada verilir. Bir çox mütəxəssislər İV İgG-nin verilməsi səbəbindən baş verə biləcək yan təsirləri azaltmaq və İV İgG-nin effektivliyini artırmaq üçün, İV İgG ilə yanaşı xəstəyə 30 mq/kq metilprednizolon (maksimum 1 qm) verir. İV İgG-nin vurulmasından sonra trombositlərin sayının artması növbəti 24 saat ərzində müşahidə edilir.
İV İgG ilə terapiya qlyukokortikoidlərlə aparılan terapiyadan daha effektiv və üstündür və trombositlərin sayının daha sürətli artmasına səbəb olur. Bəzi araşdırmalarda göstərilib ki, İV İgG ilə terapiya xroniki İTP-nin inkişafının qarşısını alır.
İV İgG ilə aparılan müalicə zamanı aşağıdakı yan təsirlər qeydə alınmışdır - "qripə" bənzər simptomlar (əsasən baş ağrıları), ürək bulanması və qusma, yüksək hərarət. Daha yaşlı xəstələrdə yan təsirlər daha qabarıq şəkildə özünü biruzə verir. İV İgG ilə yanaşı qlyukokortikoidlərin verilməsi yan təsirlərin yüngülləşdirilməsinə yardım edir. İV İgG ilə müalicə olunan xəstələrin 30%-də tranzitor (keçib-gedən) neytropeniya (neytrofillərin mütləq sayı <1500/mikroL) da inkişaf edə bilər. Lakin, İV İgG-nin bu effekti qısa müddətli olur və kliniki cəhətdən əhəmiyyəti yoxdur.
Qeyd edilməlidir ki, İTP-nin müalicəsində İV İgG-nin təsir mexanizmi tam aydın deyildir və bir çox mütəxəssislər bunun bir çox amillərlə bağlı olduğunu göstərir. Hazırda geniş yayılmış hipoteza ondan ibarətdir ki, İV İgG inqibitor təsirə malik İgG Fc reseptor İİB-ni (FCGR2B) tənzimləyir və bununla da faqositozu və/və ua anti-trombositar anticismlərin əmələ gəlməsini ləngidir.
Qlyukokortikoidlər.
Qanaxma riski yüksək olmayan İTP ilə diaqnostika olunmuş pediatrik xəstələrin müalicəsi İV və ya per oral qlyukokortikoidlərlə də aparıla bilər və bu yanaşma İV İgG-yə alternativ hesab edilir. Müxtəlif mütəxəssislər İTP-nin müalicəsində qlyukokortikoidlərin müxtəlif dozalarından istifadə edir və hansı dozanın daha effektiv olduğu müəyyən edilməyib. Əksər mütəxəssislər tövsiyə edir ki, qlyukokortikoidlər qısa müddət ərzində lakin çox yüksək dozada verilməlidir ki, onların uzun müddətli istifadəsinin mənfi təsiri minimuma endirilmiş olsun. Üstəlik yüksək dozada verilmiş qlyukokortikoidlər daha sürətli təsirə malik olur. Hazırda müxtəlif tibb mərkəzlərində uğurla istifadə edilən qlyukokortikoid terapiyasının növləri aşağıda verilmişdir:
- Prednizon: gündə 1-2 mq/kq dozada olmaqla per oral verilir və 21 gün ərzində davam etdirilir, daha sonra dozası tədricən azaldılır və dayandırılır.
- Prednizon: gündə 4 mq/kq dozada 7 gün ərzində verilir, daha sonra bir neçə gün ərzində dozası tədricən azaldılır və dayandırılır.
- Metilprednizolon: İV 30 mq/kq birdəfəlik dozada 3-4 gün ərzində vurulur (bu müalicə kursu çox qısa müddətli olduğundan, müalicənin dərhal dayandırılması mümkündür; yəni metilprednizolonun dozasının tədricən azaldılmasına ehtiyac yoxdur).
- Deksametazon: İV və ya PO 24 mq/kv.m dozada gündə bir dəfə olmaqla 4 gün ərzində vurulur (bu halda da preparatın dozasının tədricən azaldılmasına ehtiyac duyulmur).
Müxtəlif yaşlarda inkişaf etmiş İTP-nin müalicəsində qlyukokortikoidlər uzun illərdi ki, istifadə olunur. Araşdırmalarda heç bir farmakoterapiya almayan xəstələrlə müqayisədə, prednizonla müalicə alan xəstələrdə trombositlərin sayı daha sürətlə artmışdır. Qeyd edilməlidir ki, bəzi xəstələrdə steroidlərin dayandırılmasından sonra trombositlərin sayında təkrar azalma baş verə bilər. Bu cür hallarda steroidlərlə təkrar terapiyanın aparılması tələb oluna bilər. Lakin, xatırlatmaq lazımdır ki, qlyukokortikoidlərin daha uzun müddətli istifadəsi bu preparatların toksik yan təsirlərini də artırmış olur.
Qlyukokortikoidlərin yan təsirlərinə aşağıdakılar aiddir: davranışın dəyişməsi, yuxunun pozulması, hipertoniya, hiperqlikemiya, iştahanın artması, qastrit və çəki artımı. Bu preparatların uzun müddətli istifadəsindən daşınmaq tövsiyə edilir, çünki sadalanmış yan təsirlərlə yanaşı, uşaqlarda qlyukokortikoidlərin uzun müddətli istifadəsi osteoporoza, böyümənin zəifləməsi, immun statusun supressiyası və bəzi hallarda pankreatit və digər bu kimi fəsadlara gətirib çıxara bilər.
Buna görə də, uzun müddətli və ya təkrar farmakoterapiyaya ehtiyac duyan uşaqların müalicəsi İV İgG və ya İV anti-D-İg ilə aparılmalıdır.
Tədqiqatlardan məlumdur ki, qlyukokortikoidlər həm anticismlərlə örtülmüş trombositlərin faqositozunu azaldır, həm də yeni anticismlərin əmələ gəlməsini əngəlləyir və nəticədə İTP ilə bağlı simptomların aradan qaldırılmasına xidmət edir.
Anti-D-İmmunqlobulin (anti-D-İg).
Anti-D-immunqlobulin (həm də anti-Rho immunqlobulin kimi tanınır) İV İgG-yə alternativ kimi İTP diaqnozu qoyulmuş uşaqların müalicəsində istifadə edilə bilər. Anti-D qan qrupu Rh-neqativ olan və ya splenektomiya olunmuş xəstələrdə istifadə edilməməlidir, çünki həmin xəstələrdə Anti-D heç bir effektivliyə malik deyil. Andi-D həm də ağır anemiyası, retikulositozu və ya digər yanaşı xəstəlikləri olan və ya müsbət düz Kumbs (və ya düz antiqlobulin testi) testi olan xəstələrdə istifadə edilməməlidir. Anti-D həm də böyrək çatışmazlığı, sirroz və ya kəskin yüksək hərarətli xəstəlikləri olan şəxslərdə də istifadə edilməməlidir.
İV İgG ilə müqayisədə anti-D-İg-nin istifadəsinin ağır fəsadlarından biri də yanaşı xəstəlikləri olan şəxslərdə damardaxili ağır dərəcəli hemolizin və hətta disseminə olunmuş damardaxili laxtalanma və böyrək çatışmazlığının baş verməsidir. Buna görə də, anti-D-İg-lə müalicəyə başlamazdan öncə xüsusi laborator testlər aparılmalı və anti-D-İg-nin infuziyasından sonra ən azı 8 saat ərzində xəstənin müşahidə altında qalması təmin edilməlidir. İV anti-D-İg-nin infuziyası zamanı da bəzi yan təsirlər (məs., baş ağrısı və "qripə" bənzər simptomlar) müşahidə edilə bilər və bu yan təsirlərin azaldılması üçün anti-D-İg-nin infuziyasından öncə xəstələrə İV qlyukokortikoidlərin verilməsi nəzərdən keçirilə bilər.
Anti-D-İg ilə müalicənin aparılmasına qərar verildikdə, adətən bu preparat 75 mkq/kq (və ya 375 beynəlxalq vahid/kq) İV birdəfəlik dozada infuziya edilir. Bununla yanaşı xəstələrə çox zaman 30 mq/kq dozada İV metilprednizolon da (maksimum 1 qm) vurulur. Metilprednizolonun inyeksiyası həm anti-D-İg-nin effektivliyini artırır, həm də onun yan təsirlərinin qarşısını almış olur.
Anti-D-İg-nin infuziyasından öncə aşağıdakı laborator analizlərin aparılması tələb olunur - düz Kumbs testi, qanda sidik cövhəri, kreatinin, sidiyin ümumi analizi, qanın ümumi analizi. Qan qrupu və Rh faktorun təyin edilməsi də tələb olunur. Xatırladaq ki, anti-D-İg yalnız Rh pozitiv olan xəstələrdə effektivdir.
Anti-D-İg infuziyası bitdikdən sonra xəstə 8 saat müşahidə altında qalmalı və bir neçə saatdan bir qanın ümumi analizi və sidiyin analizi əldə edilməlidir.
MONİTORİNQ.
İTP diaqnozu qoyulmuş uşaqların böyük əksəriyyəti ambulator qaydada müayinə və müalicə alır. Farmakoloji terapiya alacaq xəstələr isə 1-3 gün müddətinə hospitalizasiya edilməlidir.
Ambulator qaydada müalicə alan uşaqlarda trombositlərin sayı həftədə ən azı 1 dəfə təyin edilməlidir. Lakin, xəstənin ilkin kliniki vəziyyəti və trombositopeniyanın ilkin ağırlıq dərəcəsindən asılı olaraq, qanda trombositlərin sayının monitorinqi daha tez-tez də aparıla bilər. Trombositlərin sayı artdıqca qan analizlərinin tezliyi azaldıla bilər. Lakin, bütün hallarda qanda trombositlərin sayı 150.000/mikroL-dən çox olanadək, xəstə müşahidə altında qalmalı və tez-tez qanda trombositlərin sayı yoxlanmalıdır. Uşaqların 1/3 hissəsində trombositlərin sayı 1-2 ay ərzində normal səviyyəyə qayıdır. Təxminən 6 ay ərzində isə uşaqların 75%-də trombositlərin sayı normaya qayıtmış olur.
TƏKRAR MÜALİCƏ.
İTP diaqnozu qoyulmuş uşaqların 1/3 hissəsində İV İgG, qlyukokortikoidlər və ya anti-D-İg ilə aparılan müalicəyə baxmayaraq, ya remissiya əldə olunmur, ya da remissiya əldə olunur, lakin qısa müddət sonra (2-6 həftə ərzində) trombositlərin sayı təkrar olaraq <20.000/mikroL-dən aşağı düşür. Həmin xəstələrin təkrar müalicəsinə dair standartlaşdırılmış yanaşma mövcud deyil. Bir çox mütəxəssislər həmin uşaqların müalicəsini ilk dəfə tətbiq olunmuş yanaşmaya əsasən aparır. Qeyd edilməlidir ki, bəzi xəstələrin tam sağalması üçün bir neçə dəfə təkrar müalicə kursları tələb oluna bilər. Digər xəstələrdə remissiyanı əldə etmək mümkün olmur və onlarda xroniki İTP inkişaf edir.
Təkrar müalicə tələb edən xəstələrin müalicəsi ilkin İTP-nin müalicəsində istifadə edilmiş farmakoterapiya ilə aparılır. Ciddi səbəb olmadıqda, farmakoterapiyanın əvəzlənməsi tövsiyə edilmir. Bir çox hallarda daha güclü effəkt əldə etmək üçün həmin xəstələrin müalicəsi kombinə olunmuş terapiya ilə aparılır. Məs., bir çox hallarda İV İgG üstəgəl anti-D-İg və qlyukokortikoiddən ibarət kombinə olunmuş farmakoterapiya istifadə edilir.
HƏYATA TƏHLÜKƏ TÖRƏDƏN QANAXMA.
Uşaqlıq dövrünün İTP-də həyata təhlükə törədən qanaxma halları çox nadirdir. Ən qorxulu və ciddi forması isə kəllədaxili qanaxmadır ki, bu da İTP diaqnozu qoyulmuş uşaqların cəmisi 0.5%-də baş verir. Kəllədaxili qanaxma daha çox kəllə-beyin travması almış, selikli gişalardan qanaxması və hematuriyası olan xəstələrdə təsadüf edir. Kəllədaxili qanaxma həm də trombositlərin sayı <10.000/mikroL-dən az olan xəstələrdə daha çox müşahidə edilir.
Kəlləbeyin travması, petexiyalar və ekximozlardan başqa digər daha ciddi qanaxma hallarının (aşkar hematuriya, iri həcmli burun qanaxması) olması və həmçinin xəstədə digər səbəblərlə izah olunmayan baş ağrısının olması, təcili şəkildə nevroloji müayinənin aparılmasını və kəllədaxili qanaxmanın istisna edilməsi üçün görüntüləmənin təyin edilməsini tələb edir.
Kəllədaxili qanaxma və ya həyata təhlükə törədən digər qanaxma halı baş verdikdə, xəstənin müalicəsi təxirəsalınmaz qaydada aşağıdakılara uyğun aparılmalıdır:
- Trombositlərin transfuziyası (bəzən trombositlərin davamlı infuziyası da tələb oluna bilər); ÜSTƏGƏL
- ya İV İgG (1 qm/kq dozada gündə bir dəfə iki gün ərzində), ya da anti-D-İg 75 mkq/kq dozada (Rh pozitiv olan və splenektomiya olunmamış xəstələrdə) dozada bir dəfə vurulur və ya hər iki preparat yanaşı verilir; ÜSTƏGƏL
- Metilprednizolon 30 mq/kq dozada İV olaraq 3 gün ərzində verilir.
Bəzi mütəxəssislər yuxarıda qeyd edilmiş terapiyaya həm də TPO və ya trombopoetin reseptor aqonistini əlavə edir. Həmçinin, ağır dərəcəli qanaxması olan xəstələrdə yuxarıdakı kombinə olunmuş terapiyaya rekombinant insanın faktoru Vİİa də əlavə edilə bilər.
Xatırladaq ki, İTP-si olan xəstələrdə trombositlərin sürətlə dağılması prosesi baş verdiyindən, ağır dərəcəli qanaxma hallarında onlara çoxlu miqdarda trombositar kütlənin köçürülməsi tələb olunur. Bəzi mütəxəssislər bu cür hallarda xəstəyə trombositar kütləni yükləyici dozada (bolyus) verdikdən sonra trombositar kütlənin davamlı infuziyasını təmin edir.
Konservativ farmakoloji terapiya nəticə verməyən və ağır dərəcəli qanaxması davam edən xəstələrdə təxirəsalınmaz splenektomiya aparıla bilər. Bütün hallarda splenektomiya ən son vasitə kimi nəzərdən keçirilməlidir.
Kəllədaxili qanaxması olan uşaqlarda bəzən kraniotomiyanın aparılması da nəzərdən keçirilə bilər.
