Ədəbiyyatın icmalının son tarixi: may 2017-ci il. | Məqalənin son yenilənmə tarixi: may 2017-ci il.

GİRİŞ — Kəskin disseminə olunmuş ensefaomiyelit (KDEM) və ya postinfeksion ensefalomiyelit (infeksiyadan sonra inkişaf edən ensefalomiyelit) mərkəzi sinir sisteminin autoimmun demiyelinizasiyaedici xəstəliyidir. KDEM əsasən virus infeksiyalarından sonra inkişaf edir və baş beyin və onurğa beyinin iltihab reaksiyası ilə əlaqələndirilir. KDEM-in başlanğıcı kəskin olur və bir çox hallarda sürətlə proqressivləşən forma müşahidə edilir. KDEM adətən monofazlı yəni tək mərhələdən ibarət olan patoloji gedişata malikdir. Lakin bəzi xəstələrdə residivlər baş verə bilər. Bununla yanaşı xronik demiyelinizasiyaedici xəstəliklərdən olan dağınız skleroz və ya optik neyromiyelitin ilk epizodu da KDEM-ə bənzəyir.

PATOGENEZ — KDEM-in patogenezi tam məlum olmasa da, onun genetik həssaslığı olan insanlarda ətraf mühitin təsiri nəticəsində mərkəzi sinir sisteminin autoimmun pozğunluğu olduğu düşünülür. Təklif edilən mexanizmə əsasən insan toxumalarında olan miyelin autoantigenləri, məs., miyelin əsas proteini, proteolipid protein və miyelin oliqodendrosit proteini, infeksion patogenlərlə oxşar determinantlara malikdir. Bu səbəbdən də, infeksion patogenin antigenlərinə qarşı formalaşan virus əleyhinə anticismlər və ya hüceyrə immun reaksiyası həmçinin miyelin autoantigenlərinə qarşı da formalaşır və nəticədə KDEM inkişaf edir. 

Alternativ olaraq düşünülür ki, infeksiya və ya vaksinasiyadan sonra yad antigenlərə qarşı yaranan humoral faktorlar və ya immun komplekslər mərkəzi sinir sisteminin ödemi və damar keçiriciliyinin artmasına səbəb olur və bunun nəticəsində KDEM inkişaf edir. Bu proses damar divarının mononuklear hüceyrələrlə infiltrasiyasına səbəb olur, daha sonra perivenoz ödem və bəzən hemorragiyalar yaranır. Bir neçə gün ərzində mikroqliya, limfositlər və faqositlər prosesə cəlb olunur və nəticədə demiyelinizasiya və qlioz və nekroz inkişaf edir. Demiyelinizasiyanın dərəcəsi və daha sonra qlial hüceyrələr və neyronlarda baş verən dəyişikliklər xəstəliyin klinik xüsusiyyətlərinə və proqnozuna təsir göstərir. 

Düşünülür ki, yuxarıdaki iki mexanizm yanaşı da baş verə bilər. Belə ki, damar keçiriciliyinin pozulması və iltihab qan-beyin baryerinin dağılmasına gətirib çıxarır ki, bu da əvvəl təcrid edilmiş antigenlərin beyin toxumasını zədələməsinə və hüceyrə immun reaksiyasının inkişafına səbəb olur.

HİSTOPATOLOGİYA — KDEM xəstələrinin beyin toxumalarının neyropatoloji müayinəsi çox zaman ödemin olduğunu aşkar edir. Lakin bəzi hallarda beyin toxuması tam normal görünüşlü olur. Əksər hallarda histopatoloji müayinədə limfositlərin perivenoz infiltrasiyası müəyyən olunur. Bəzi hallarda isə neytrofillər, plazma hüceyrələri, mikroqlial hüceyrələr, makrofaqlar və eozinofil qranulositlərin də infiltrasiyası aşkar edilir. Perivenoz infiltrasiya və demiyelinizasiya KDEM-in əsas histopatoloji xüsusiyyəti kimi qiymətləndirilir. Bəzi KDEM hallarında perivenoz ocaqlar birləşərək geniş demiyelinizasiya sahələrinin yaranmasına səbəb olur. KDEM-dən fərqli olaraq, dağınız skleroz xəstəliyində qovuşan ocaqlar əsas histopatoloji əlamətdir və makrofaqlar və astrositlərlə infiltrasiya ilə bağlıdır. 

Miyelinin parçalanma maddələri makrofaqların tərkibində lipidlər kimi görünür. KDEM-in ölümlə nəticələnən hallarında aksonların ciddi zədələnməsi müəyyən olunur. Bəzi hallarda reaktiv astrositlər qeyd edilir, iltihablı eksudatın isə qliozla əvəzlənməsi müşahidə edilir. 

EPIDEMİOLOGİYA — KDEM nadir rast gələn xəstəlikdir, lakin başvermə tezliyi dəqiq məlum deyil. Guman edilir ki, KDEM daha çox uşaqlarda rast gəlir. Restrospektiv tədqiqatlardan məlumdur ki, böyüklərdə KDEM hallarının 50-75%-i vaksinasiya və ya infeksiyadan sonra inkişaf edir. Etioloji səbəbi məlum olan KDEM hallarının böyük əksəriyyəti təbii infeksiyalar, çox az hissəsi isə vaksinasiya ilə bağlı olub.

KDEM çox zaman virus və ya bakteriyal infeksiyadan sonra inkişaf edir. Lakin, bir çox hallarda səbəbkar patogenin müəyyən edilməsi mümkün olmur. KDEM qeyri-spesifik yuxarı tənəffüs yolları və ya mədə-bağırsaq xəstəliyindən sonra inkişaf edə bilər. KDEM-in inkişafına səbəb olan infeksion patogenlərin siyahısı uzundur və bura məxmərək, qızılca, parotit, su çiçəyi, Epşteyn-Barr virusu, HSV, HHV-6, qrip virusu, İİV və Mikoplazma pnevmoniya aiddir.  

KLINIK XÜSUSİYYƏTLƏR — Bütün hallarda olmasa da, bir çoxunda KDEM ya keçirilmiş xəstəlik və ya vaksinasiyadan sonra inkişaf edir. İlkin triqqer hadisədən (infeksiya və ya vaksinasiya) bir neçə gündən iki ay sonra (orta hesabla 26 gün) multifokal nevroloji simptomlar inkişaf edir. Xəstələrin hətta hospitalizasiyası tələb olunan ağırlaşmalar da inkişaf edir. 

KDEM-in spesifik simptom və əlamətləri ilə yanaşı xəstələrdə aşağıdakı qeyri-spesifik əlamətlər də (baş ağrısı, hərarət, ürək bulanma və qusma) müşahidə edilir. Huşun pozulması (məs., ensefalopatiya) böyük yaşlı xəstələrin 20-56%-də qeydə alınır və qıcıqlanma, keyləşmə, psixoz, stupor və ya koma kimi özünü biruzə verir. Əksər xəstələrdə motor funksiyaların defisiti qeydə alınır. Motor defisit bir ətrafda və ya paraparez və ya tetraparez kimi inkişaf edir. Hissiyatın pozulması da tez-tez rast gəlinir. Beyin kötüyünün də zədələnməsi tez-tez müşahidə edilir və xəstələrdə okulomotor defisit və dizartriya inkişaf edir. Əlavə olaraq xəstələrdə meningizmlər, ataksiya, afaziya, optik nevrit (bəzən iki tərəfli), nistaqm, ekstrapiramidal hərəkət pozuntuları, sidiyin saxlanması, qıcolmalar və kəllədaxili təzyiqin artması da qeydə alına bilər. 

Müxtəlif variantlar.

Kəskin hemorragik ensefalomiyelit də KDEM-in bir variantı hesab edilir. Bəzi ekspertlər aşağıdakı pozuntuları da KDEM-in variantları olaraq qəbul edir: postinfeksion miyelit və ya miyeloradikulonevrit. 

Kəskin hemorragik ensefalomiyelit (həmçinin kəskin hemorragik leykoensefalit və ya kəskin nekrozlaşan hemorragik leykoensefalit kimi tanınır) KDEM-in çox kəskin variantı hesab edilir. Kəskin hemorragik ensefalomiyelit adətən xəstəlik və ya vaksinasiyadan sonra inkişaf edir və meningizmlər, başağrısı, qıcolmalar, multifokal nevroloji əlamətlər, assimetrik nevroloji defisit və koma ilə nəticələnən proqressiv gedişatla xarakterizə olunur. Baş beyinin KT və MRT müayinələrində adətən beyinin ağ maddəsində hemorragik ocaqlar müəyyən olunur. Əlavə olaraq, korona radiata zonasında hemorragik petexiyalar və ödem, perivaskulyar hemorragiyalar, damar divarlarının fibrin depozitləri ilə zədələnməsi və neytrofillərlə infiltrasiya müşahidə edilir. 

Periferik sinir sisteminin cəlb olunması ilə baş verən KDEM. Postinfeksion nevroloji sindromlarla müraciət edən böyük yaşlı xəstələrdə periferik sinir sisteminin də prosesə cəlb olunmasına dəlalət edən klinik və ya subklinik elektrodiaqnostik əlamətlər müəyyən edilir. Xəstələrin 30%-də periferik sinir sisteminin zədələnməsinə dəlalət edən ətrafların parasteziyası, perineal anesteziya və əzələ atrofiyası da müşahidə edilir. 

Neyrogörüntüləmə. 

KDEM-in diaqnostikasında MRT ən optimal neyrogörüntüləmə metodu hesab edilir. Lakin nevroloji xəstəliyin digər potensial səbəblərini istisna etmək üçün təcili olaraq KT görüntüləməsinin aparılması məqsədəmüvafiq hesab edilə bilər. KDEM-lə bağlı patoloji ocaqlar adətən ikitərəfli olur, lakin assimetrik və ya demarkasiyası aşağı ola bilər. Dərin və subkortikal ağ maddədə demiyelinizasiyaya uyğun olan çoxsaylı ocaqlar qeydə alınır. MRT-də KDEM-ə aid ocaqlar FLAİR görüntülərində yüksək intensivliyə malik olur. Patoloji ocaqlar periventrikulyar və subkortikal ağ maddədə, o cümlədən, corpus callosum və centrum semiovale də, habelə boz maddədə, o cümlədən, beyin qabığı, bazal qanqliyalar və talamusda da qeydə alına bilər. Beyin kötüyü, beyincikdə infratentorial ocaqlar və onurğa beyində ocaqlar bəzi hallarda rast gəlir.  

KDEM-də baş beyin KT görüntüləməsi çox vaxtı norma daxilində olur. Xüsusilə də, KDEM-in başlanğıc mərhələsində baş beyin KT-i normal olur. 

Onurğa beyin mayesinin götürülməsi (lumbar punksiya). KDEM-də onurğa-beyin mayesinin nəticələri müxtəlif olur. Xəstələrin 50-80%-də anomaliyalar aşkar edilir. KDEM xəstələrdə onurğa-beyin mayesində əslində qeyri-spesifik dəyişiklər, o cümlədən, limfositik pleositoz, leykositlər sayının <100 hüceyrə/ml-də və zülal səviyyəsində az artım (adətən <70 mq/dL) müəyyən edilir. Onurğa-beyin mayesində oliqoklonal zolaqlar KDEM xəstələrin 6-65%-də aşkar edilir. 

Digər tədqiqatlar və testlər. KDEM xəstələrində törədilmiş potensiallar və elektroensefaloqrafiyanın nəticələri qeyri-spesifik olduğundan, bu testlərin faydası azdır. Vizual törədilmiş və somatosensor törədilmiş potensiallar qeyri-normal ola bilər və bu patoloji ocaqların mərkəsi sinir sistemindəki lokalizasiyasından asılıdır. Bütün hallarda qeyd edilmiş testlər diaqnozun təsdiqlənməsinə yardım etmir. EEQ-nin faydası mübahisə məsələdir. Belə ki, EEQ-də adətən ikitərəfli yavaş aktivlik müəyyən edilir ki, bu da qeyri-spesifikdir və zədələnmənin dəqiq lokalizasiyasını göstərmir. Lakin bəzi mütəxəssislər buna baxmayaraq, mərkəzi sinir sisteminin prosesə cəlb olunduğunu təsdiq etdiyi üçün EEQ-ni faydalı test hesab edir. Xüsusilə də, MRT və ya onurğa-beyin mayesinin nəticələri normal olduqda, EEQ-də lokal yavaş və ya epileptiform dalğaların olması mərkəzi sinir sisteminin cəlbindən xəbər vermiş olur. 

MÜAYİNƏ VƏ DİAQNOSTİKA.

KDEM diaqnozu kəskin multifokal nevroloji əlamət və simptomlarla yanaşı əvvəllər heç bir nevroloji patologiyası olmayan xəstələrdə nəzərdən keçirilməlidir. KDEM-ə şübhə olduqda ilk növbədə detallı klinik anamnez toplanmalı və fiziki müayinə aparılmalıdır. Bu mərhələdə çox vaxtı polifokal nevroloji simptomların olduğu aşkar edilir. Ensefalopatiyanın mövcudluğu (xəstələrin 50%-də rast gəlir) KDEM diaqnozunu dəstəkləmiş olur. Əksər hallarda nevroloji simptomların sürətlə proqressivləşməsi səbəbindən və digər xəstəlikləri istisna etmək üçün artıq təcili tibbi yardım müəssisəsində baş beyin KT-i və lumbar punksiya aparılmış olur. Buna baxmayaraq, KDEM-in müayinəsində MRT görüntüləməsi əsas müayinə metodudur. Baş beyinin MRT görüntüləməsi xəstə stabilləşdirildikdən sonra qadoliniumla və kontrastsız aparılır. Boyun onurğası və torakal onurğanın MRT görüntüləməsi isə miyelopatiya əlamətləri olduqda və ya iltihabın yayılma dərəcəsini müəyyən etmək üçün təyin edilir. 

Lumbar punksiya müayinənin mühüm bir komponentidir. Onurğa-beyin mayesində hüceyrə sayı, protein, qlükoza, oliqoklonal zolaqlar (o cümlədən, oliqoklonal zolaqların olub olmaması, İgG sintezinin sürəti, İgG indeksi) və həmçinin mikrobioloji əkilmə və viruslu infeksiyalar yoxlanılır. 

KDEM diaqnozunun təsdiqlənməsi üçün spesifik test və ya biomarkerlər yoxdur. Lakin, baş beyin MRT-də bir və ya daha çox supratentorial və ya infratentorial demiyelinizasiya olunmuş ocaqların müəyyən edilməsi və T1-çəkili MRT görüntülərində destruktiv "qara dəlik" tipli ocaqların olmaması (onlar əvvəllər baş vermiş iltihab və ya demiyelinizasiyadan xəbər verir) KDEM diaqnozunu dəstəkləmiş olur. Əvvəl baş vermiş infeksiya və onurğa-beyin mayesində anomaliyaların (mülayim dərəcəli limfositik pleositoz və az dərəcədə artmış protein səviyyəsi) təyin edilməsi KDEM diaqnozunu dəstəkləmiş olsa da, diaqnozun təsdiqlənməsi üçün tələb olunmur. 

KDEM diaqnozunun uşaqlarda təsdiqlənməsi üçün diaqnostik meyarlar təklif edilmişdir. Uşaqlarda KDEM-in diaqnostikası üçün tələb olunan iki mühüm xüsusiyyət aşağıdakılardır: mərkəzi sinir sisteminin multifokal zədələnməsi əlamətləri və ensefalopatiya. 

Böyüklərdə KDEM diaqnozunun təsdiqlənməsi üçün konkret diaqnostik meyarlar müəyyən edilməmişdir. Lakin, bəzi mütəxəssislər KDEM-in dağınız sklerozdan fərqləndirilməsi üçün aşağıdakı meyarlardan istifadənin faydalı olduğunu vurğulayıb: 

• Dağınız sklerozda rast gəlməyən simptomların (atipik simptomlar) mövcudluğu (məs., ensefalopatiya). Dağınıq sklerozda atipik simptomlar: afaziya, hemiplegiya, paraplegiya, tetraplegiya, qıcolma, qusma və ikitərəfli optik nevrit. 
• Baş beyin MRT-də boz maddənin zədələnməsi əlamətləri, 
• Onurğa-beyin mayesində oliqoklonal zolaqların olmaması.

Üçüncü meyarın faydası mübahisəlidir, çünki KDEM xəstələrinin yalnız 6-65%-də onurğa-beyin mayesində oliqoklonal zolaqlar aşkar edilir.

DİFFERENSİAL DİAQNOSTİKA.  

KDEM diaqnozu düşünülən xəstələrin müalicəsində ən çətin məsələlərdən biri KDEM-i dağınız sklerozun ilk epizodundan fərqləndirilməsidir. Differensial diaqnostikada nəzərdən keçirilməsi tələb olunan xəstəliklər aşağıdakılardır: meninqoensefalit, nevroloji sarkoidoz, vaskulit, proqressiv multifokal leykoensefalopatiya və Behçet sindromu. 

Dağınıq skleroz. Dağınıq skleroz xronik, autoimmun, demiyelinizasiya edici xəstəlikdir və müxtəlif vaxtlarda təkrarlanan pozğunluqlarla xarakterizə olunur. 

Bəzi klinik xüsusiyyətlər KDEM və ya Dağınıq skleroz diaqnozunu dəstəkləmiş olur. Lakin buna baxmayaraq, hər iki xəstəlikdə oxşar və ya müştərək xüsusiyyətlər də az deyil:

• KDEM adətən virus infeksiyasından sonra inkişaf edir. Lakin dağınıq sklerozun virus infeksiyası ilə əlaqəsi olmaya bilər. 
• KDEM hərarət və boyun əzələlərinin gərginliyi ilə müşayiət olunur. Lakin dağınıq sklerozda həmin simptomlar çox nadir rast gəlir. 
• KDEM-də mərkəzi sinir sisteminin genişmiqyaslı pozğunluğu müşahidə olunur və xəstələrdə çox vaxt huşun pozulması və/və ya ensefalopatiya əlamətləri qeydə alınır. Dağınıq sklerozda isə mərkəzi sinir sisteminin monosimptomatik pozğunluğu (məs., optik nevrit və ya yarımkəskin miyelopatiya) qeydə alınır və xəstəliyin gedişatı residivləşən-remissiya edən gedişata malikdir. 
• Ataksiya KDEM hallarında tez-tez müəyyən edilən xüsusiyyətdir. Lakin dağınız sklerozda ataksiya çox nadirdir. 

Baş beyin MRT-nin görüntüləməsində aşkar edilən xüsusiyyətlər də KDEM-in dağınız sklerozdan differensiasiyasına yadım edə bilər. Lakin yalnız MRT əsasında iki xəstəliyi tam fərqləndirmək mümkün deyil:

• Dağınıq sklerozdan fərqli olaraq, KDEM hallarında MRT-də daha çox patoloji ocaqlar aşkar edilir, ağ maddənin pozğunluqları ikitərəfli və böyük ölçülü, lakin assimetrik olur. 
• KDEM-də ocaqların dəqiq sərhədləri çox vaxtı olmur. Lakin dağınıq skleroz ocaqlarının sərhədləri daha aydın və dəqiq olur.
• Baş beyin MRT-də patoloji ocaqların eyni mərhələdə (eyni vaxtı yaranmış) olması daha çox KDEM-ə dəlalət edir. Lakin beyin ocaqlarının müxtəlif mərhələlərdə (müxtəlif yaşlı) olması və/və ya "qara dəliklərin" (hipotens T1-çəkili ocaqlar) mövcudluğu dağınıq skleroza dəlalət edir. 
• Periventrikulyar ocaqlar daha çox KDEM-də müəyyən edilir. Dağınıq sklerozda onlar nadir rast gəlir. 

İnfeksion meninqoensefalit. İnfeksion meninqoensefalit KDEM-in differensial diaqnostikasına daxil edilməli və xüsusilə də, hərarət, başağrısı və meningizmlər olduqda nəzərə alınmalıdır. Kəskin viruslu ensefalit adətən boz maddəyə təsir göstərir və HSV infeksiyasında olduğu kimi, özünü qıcolmalar kimi biruzə verə bilər. Ensefaliti olan xəstələrin diaqnostikasında HSV infeksiyasının istisna edilməsinə xüsusi diqqət yetirilməlidir, çünki HSV infeksiyasının müalicəsinin ləngiməsi ölümə və xəstələnməyə səbəb olur. Meningit və ya ensefalitə şübhə olan xəstələrdə onurğa beyin mayesinin müayinəsi diaqnostika üçün əsasdır. Onurğa beyin mayesində limfositlərin üstünlüyü virus infeksiyasına dəlalət edir; qırmızı qan hüceyrələrinin artışı isə ya lumbar punksiya zamanı toxumaların travmasından baş verən qansızma, ya da HSV və ya digər  nekrozlaşan viruslu ensefalitidlərdən xəbər verir. Ensefaliti olan xəstələrdə onurğa beyin mayesində HSV-1 virusunun PZR və qanda və onurğa beyin mayesində West Nil virusuna qarşı İgM anticismlərin təyini tövsiyə olunur. Digər virus patogenlərinə qarşı laborator analizlərin aparılması xəstənin son zamanlar etdiyi xarici və ölkədaxili səfərlər, habelə kontaktda olduğu heyvanlar və həşəratlardan asılıdır. Klinik şəraitdən asılı olaraq, Ebşteyn-Barr virusu və parotitə görə seroloji testlərin aparılması nəzərdən keçirilə bilər. 

Sarkoidoz. Sarkoidoz autommun xəstəlikdir və müxtəlif orqanlar sisteminin (əsasən ağciyərlər və dəri örtükləri) patoloji prosesə cəlb olunması ilə xarakterizə olunur. Sarkoidozda histopatoloji tapıntı kazeozsuz (kəsmiyəbənzər olmayan) qranulomalardır. Sarkoidozu olan xəstələrin 5%-də nevroloji ağırlaşmalar müəyyən edilir. 

Kəllə sinirlərinin mononeyropatiyası, neyroendokriz disfunksiya, lokal və ya multifokal ensefalopatiya, miyelopatiya, hidrosefalus, aseptik meningit, periferik neyropatiya və ya miopatiya nevroloji (sinir sisteminin) sarkoidozun tez-tez müşahidə edilən xüsusiyyətlərindədir. Sarkoidozda həmçinin KDEM və ya dağınız skleroza bənzər patoloji pozğunluqlar da müəyyən edilə bilər. Sarkoidoz xronik residivləşən xəstəlikdir və nadir hallarda monofazlı gedişata malik olur. Lakin, neyrosarkoidozu olan xəstələrdə sistem xəstəliyin əlamətləri olmaya da bilər. Bu xəstələrdə diaqnozun qoyulması çətinləşmiş olur. Buna görə də, bir çox xəstələrdə neyrosarkoidozun digər iltihablı və infeksion xəstəliklərdən differensiasiyası tələb olunur. 

Sistem sarkoidoza görə aparılan müayinə (məs., döş qəfəsinin görüntüləməsi) biopsiyanın götürülməsi üçün əlçatan lokalizasiyanın təyin edilməsinə yardım etmiş olur. Sistem sarkoidoza dəlalət edən əlamətlər və simptomlar olmadıqda isə baş beyin və/və ya onurğa beyinin kontrastlı MRT görüntüləməsi və onurğa beyin mayesinin analizi və qanda angiotenzini çevirən fermentin səviyyəsinin təyini diaqnozun qoyulmasına kömək edə bilər. 

Vaskulit. Vaskulitə xas əlamət və simptomlar KDEM-ə bənzərdir. Vaskulitdə baş verən dərin infarktlar multifokal nevroloji defisitlərə səbəb ola bilər. Başağrıları, qıcolmalar və əqli və ya davranış pozğunluqları, əhvalın pozulması halları KDEM-də müşahidə edilsə də, daha çox vaskulitidlərə xasdır. MR-angioqrafiya (MRA) zamanı patoloji damarlar müəyyən edilə bilər. Lakin MRA-da çox vaxtı heç bir patoloji dəyişikliklər aşkar edilmir. Ənənəvi angioqrafiya MRA-dan daha həssas diaqnostik metod olsa da, vaskulitidlərdə neqativ nəticə əldə edilə bilər. Leptomeningeal biopsiya diaqnostika üçün aparıla bilər. Autoimmun xəstəliklərə ikincili olan vaskulitlərin diaqnostikası üçün müvafiq revmatoloji seroloji testlərin aparılması və həmin xəstəliklərə xas digər sistem əlamətlərin aşkar edilməsi yardımçı ola bilər.  

Mərkəzi sinir sisteminin (MSN) birincili angiiti xəstənin huş pozğunluğu ilə başlaya bilər və tədricən multifokal mərkəzi sinir sisteminin defisitləri inkişaf edə bilər. Sistem vaskulitlərin əlamət və simptomları, o cümlədən, periferik neyropatiya, hərarət, çəki itkisi, səpgi və s., adətən müşahidə edilmir. Onurğa beyin mayesində pleositoz, yüksək protein müəyyən edilir. Lakin bu tapıntılar mərkəzi sinir sisteminin birincili angiitinə spesifik deyildir. Beyinin MRT görüntüləməsində çoxsaylı arteriyal damar ərazilərində çoxsaylı infarktlar müəyyən edilir. Bəzən isə beyində infarkt zonaların insultun adətən baş vermədiyi yerlərdə, məs., corpus callosum-da, müəyyən edilir. Bu tapıntılar da MSN-nin birincili angiitinə spesifik deyildir. 

Birincili angiitin diaqnostikasında leptomeningeal (hörümçək toruna bənzər qişa və yumşaq qişa) kompleksin və qabıq toxumasının histopatoloji müayinəsi qızıl standart hesab edilir. Lakin qeyd edilməlidir ki, beyinin və beyin qişalarının biopsiyası yalnız 75% hallarda MSN-nin birincili angiiti diaqnozunu təsdiqləməyə imkan verir. 

Proqressiv multifokal leykoensefalopatiya (PML). Proqressiv multifokal leykoensefalopatiya demeyelinizasiya edən iltihab xəstəliyidir və JC virusu ilə törədilir. PML əsasən immunsupressiv xəstələrdə inkişaf edir. Adından da göründüyü kimi, PML proqressiv, multifokal xəstəlikdir və beyinin ağ maddəsinin zədələnməsi ilə müşayiət olunur. KDEM-də olduğu kimi, PML xəstələrində də multifokal nevroloji defisit, o cümlədən, əzələ zəifliyi, görmənin dəyişməsi və əqli pozğunluq müəyyən edilir. PML tədricən inkişaf edir yəni daha az kəskin gedişata malikdir. Xəstəlik adətən bir neçə ay ərzində inkişaf edir və adətən ağır əlillik və ölümlə nəticələnir. MRT görüntüləməsində beyin-damar ərazilərinə tam uyğun gəlməyən ərazilərdə ağ maddənin demiyelinizasiyası sahələri müəyyən edilir. 

PML-in diaqnostikası onurğa beyin mayesində JC virusa məxsus DNT-nin PZR təyini ilə aparılır. Nadir hallarda beyin toxumasının biopsiyası tələb oluna bilər. 

Bexçet sindromu. Bexçet sindromu nadir patologiya olmaqla yanaşı ağız boşluğunun aftoz yaraları və bir sıra sistem əlamətlərlə (genital aftoz yaralar, göz xəstəliyi, dəridə ocaqlar, mədə-bağırsaq xəstəliyi, nevroloji xəstəlik, damar xəstəliyi və artrit) müşayiət olunur. Bexçet sindromunun əksər klinik əlamətlərinin vaskulitlə bağlı olduğu düşünülür. Bu sindrom daha çox Böyük İpək Yolu üstündə yaşayan əhali arasında rast gəlir və adətən 20-40 yaşlı gənclərdə təzahür edir. Nevroloji xəstəlik bütün halların 1/5-də inkişaf edir və daha çox kişilərdə qeydə alınır. Bexçet sindromunda nevroloji pozğunluqlar demiyelinizasiya edən xəstəliyə bənzər olur. Xəstələrdə kəskin və ya xronik residivləşən meningit, meninqoensefalit, beyinin boz və ağ maddələrində multifokal ocaqlar, kəllə sinirlərinin və beyin kötüyünün zədələnməsi inkişaf edə bilər. 

Bexçet sindromunun təsdiqlənməsi üçün hər hansı bir diaqnostik laborator test mövcud deyil. Diaqnoz klinik tapıntılar əsasında qoyulur. Onurğa beyin mayesində pleositoz müəyyən edilir. Diaqnozun qoyulmasına yardım edən meyarlar: residivləşən (ildə 2-3 dəfə) oral aftoz yaralar və genital yaralar, dəridə və gözdə ocaqlar.  

 

KDEM-in MÜALİCƏSİ. 

KDEM- olan xəstələrdə yüksək hərarət, meningeal simptomlar, kəskin ensefalopatiya və qanda və onurğa beyin mayesində iltihab əlamətləri müəyyən edilir. Ensefalitə şübhə olduqda asiklovirlə empirik müalicəyə başlamalı və infeksion səbəb istisna olunanadək davam etdirilməlidir. Onurğa beyin mayesində bakterial iltihaba xaas xüsusiyyətlər olmadıqda mümkün bakterial meningitə görə empirik antibiotik terapiyasının başlanması tələb olunmur. 

KDEM-in müalicəsində immun supressiya çox önəmlidir. Yüksək dozada qlükokortikoidlərin verilməsi terapiyanın əsasını təşkil edir. Qlükokortikoidlər xəstənin ilkin müayinəsindən sonra başlana bilər. Qlükokortikoidlərlə terapiya asiklovir və antibiotiklərlə yanaşı aparıla bilər. 

Qlükokortikoidlərə zəif reaksiya verən xəstələrdə isə venadaxili immunqlobulin istifadə edilə bilər. Plazmaferez (plazma mübadiləsi) də tətbiq oluna bilər. 

Nəhayət, venadaxili qlükokortikoidlərin verilməsinə baxmayaraq, klinik yaxşılaşması olmayan xəstələrdə 1 qram venadaxili siklofosfamid verilə bilər. Maksimal effekt üçün siklofosfamidin dozası təkrarlana bilər. 

Əksər mütəxəssislər KDEM diaqnozu qoyulan xəstələrin müalicəsini yüksək dozada qlükokortikoidlərlə başlamasını tövsiyə edir. Yalnız qlükokortikoidlərə yaxşı reaksiya verməyən xəstələrdə İVİG və ya plazmaferez istifadə oluna bilər. 

Qlükokortikoidlər. Əksər xəstələrdə 3-5 gün ərzində gündə 1 qram venadaxili metilprednizolonla terapiyanın başlanması və daha sonra 4-6 həftə ərzində oral qlükokortikoidlərlə terapiyanın davam etdirilməsi əhəmiyyətli klinik yaxşılaşma ilə müşahidə olunur. Oxşar nəticələr KDEM-i olan uşaqlarda da müşahidə edilib.

Venadaxili İmmunqlobulin İVİG. Qlükokortikoidlərlə 5 gün ərzində aparılmış terapiya effekt vermədikdə İVİG istifadə edilə bilər. İVİG ilə terapiya adətən 0.4 qram/kq dozada venadaxili olaraq 5 gün ərzində aparılır. Terapiyanın effekti birinci həftə ərzində artıq müəyyən edilir və 2-3 həftədən sonra maksimal effekt əldə edilir. 

Plazma mübadiləsi (plazmaferez). Qlükokortikoidlərlə terapiya effekt verməyən xəstələrdə plazmaferez istifadə edilə bilər. Plazmaferezdən istifadə etdikdə onun 10-14 gün ərzində ən azı 5-7 dəfə aparılması tövsiyə edilir. Adətən plazmaferez günaşırı aparılır və hər dəfə 1.0-1.5 L plazma təmizlənir.   

PROQNOZ.

KDEM olan uşaqlardan fərqli olaraq, böyüklərdə KDEM daha ağır keçir və son klinik nəticələr daha az yaxşı olur. Buna baxmayaraq, terapiya nəticəsində əksər xəstələrdə yaxşılaşma, yüngül simptomları olan xəstələrdə isə spontan sağalma qeydə alınır.

KDEM keçirmiş xəstələrin bəzilərində müəyyən dərəcədə əqli pozğunluq, yaddaş və diqqətin pozulması uzun müddət qalır. Ölüm daha çox fulminant, sürətlə proqressivləşən hallarda baş verir (4-12%). KDEM-ə görə reanimasiyada müalicə alan xəstələrin 35%-də evə yazıldıqda daimi əlillik qeyd edilir. 

KDEM keçirmiş və asimptomatik olan xəstələrdə bir neçə il ərzində ildə bir dəfə beyinin qadoliniumla və kontrastsız MRT görüntüləməsinin aparılması önəmlidir. Bu yeni patoloji ocaqların yaranmasının, habelə dağınıq sklerozun istisna edilməsi baxımından çox vacibdir. 

---

---

BİBLİOQRAFİYA.