Torakal aortanın anevrizması: diaqnostika, müalicə və nəticələr.

GİRİŞ. 

Torakal aortanın anevrizması müxtəlif simptomlar və ağırlaşmalara səbəb ola bilər ki, bunların sırasında kəskin aortal requrqitasiya və aortal sızma və ya aortanın cırılması kimi həyata təhlükə yaradan ağırlaşmalar xüsusi yer alır. Məhz buna görə də, bu qrup xəstələrdə müvafiq tibbi və cərrahi müalicənin aparılması xüsusi əhəmiyyət kəsb edir.

 

 

TƏBİİ İNKİŞAF TARİXİ. 

Ümumiyyətlə, torakal aortanın anevrizması olan xəstələrdə xəstəliyin təbii inkişaf tarixçəsinə dair məlumat çox azdır. Lakin, düşünülür ki, qalxan və enən torakal aortanın anevrizması olan xəstələr daha çox məhz anevrizma və onunla əlaqəli ağırlaşmalar səbəbindən ölür. Bir qrup xəstənin müşahidəsindən məlum olmuşdur ki, konservativ yolla müalicə edilən xəstələrin 32-68%-də aortanın cırılması baş vermişdir. Bu xəstələrin 32-47%-də aortanın cırılması ölümlə nəticələnmişdir. Araşdırma həm də göstərmişdir ki, cərrahi yolla müalicə olunmayan torakal aortanın anevrizması olan xəstələrdə 1, 3 və 5 illik sağ qalma faizi müvafiq olaraq 65%, 36% və 20%-dir.

Anevrizmanın cırılmasını şərtləndirən amillərdən ən vacibi anevrizmanın ölçüsüdür. Tədqiqatların birində ölçüsü 4.0 sm-dən az olan anevrizmaların cırılma ehtimalı 0% olmuşdur. Eyni zamanda, 4.0-5.9 sm ölçüsü olan anevrizmaların cırılması isə 16%, və nəhayət 6.0 sm-dən böyük olan anevrizmaların cırılması isə 31% hallarda baş vermişdir.

Lakin, Marfan sindromu və ya digər birləşdirici toxuma xəstəlikləri olan xəstələrdə anevrizmalar daha kiçik ölçüdə olduqda da cırıla bilər.

Tip A aortal disseksiyası olan 591 xəstəni əhatə tədqiqatdan bəlli olmuşdur ki, 60% xəstədə aoranın diametri <5.5 sm, 40%-də <5.0 sm-dən az olub. Hazırda qüvvədə olan tövsiyələrə görə, aortal anevrizmanın ölçüsü 5.0-6.0 sm olan xəstələrdə cərrahi müdaxilənin aparılması cidid şəkildə nəzərdən keçirilməlidir.

Ümumiyyətlə, anevrizmanın diametri ildə 1-10 mm artır. Artım sürəti daha çox anevrizmanın ilkin ölçüsündən çox asılıdır. Belə ki, böyük anevrizmalara daha sürətlə böyüyür.

Anevrizmanın anatomik lokalizasiyası da onun böyümə sürətinə bir başa təsir edən faktorlardandır. Araşdırmalardan bəlli olur ki, enən torakal aortanın orta hissəsinin anevrizmalara daha sürətlə böyüyür. Eyni zamanda ilkin diametrinin adətən böyük olmasına baxmayaraq qalxan torakal aortanın anevrizmalara daha yavaş böyüyür.

 

 

 

ASİMPTOMATİK ANEVRİZMALARIN TİBBİ (KONSERVATİV) MÜALİCƏSİ. 

Asimptomatik torakal aortanın anevrizmaları döş qəfəsinin rentgen görüntüsü və ya yüksək risk qrupuna aid xəstələrin (Marfan sindromu, nəhəng hüceyrəli arterit) ümumi müayinəsində müəyyən edilir. Asimptomatik xəstələr adətən ilkin olaraq konservativ metodlarla müalicə edilir. Cərrahi müdaxilə isə adətən simptomatik xəstələrdə, həmçinin anevrizmanın diametri sürətlə artan xəstələrdə və ya xəstənin bədən ölçüsündən asılı olaraq anevrizmanın diametrinin 5.0-6.0 sm-dən böyük olduqda tətbiq edilir.

Kiçik boylu xəstələrdə, o cümlədən əksər qadınlarda, aortal anevrizmanın ölçüsü aortanın normal olan seqmentinin diametrindən 2 dəfə böyük olduqda və ya anevrizmanın ölçüsü sürətlə böyüdükdə (yəni ən azı 6 ay ərzində 0.5 sm böyüdükdə), cərrahi müdaxilə ilə müalicə ciddi şəkildə tövsiyə edilməlidir.

 

Asimptomatik xəstələrdə tibbi (konservativ) müalicə aşağıdakılardan ibarətdir:

 

Aortal dilatasiyanın sürətinin azaldılmasında beta blokatorların xüsusi faydası vardır. Beta blokatorların faydası xüsusilə də Marfan sindromu olan xəstələrdə müşahidə edilir. Beta blokatorların müsbət təsiri onların sol mədəciyin sıxılma qabiliyyətinin (kontraktillik) azaldılması və əzələ liflərinin dartılması ilə əlaqədar stresin azaldılması ilə bağlıdır. Aortal anevrizması olan xəstələrdə hədəf sistolik arteriyal qan təzyiqinin 105-120 mm c.s. olması tövsiyə edilir.

Ürəyin klapanlarının xəstəliklərinə dair Amerika Ürək Assosiasiyası tərəfindən 2006-cı ildə qəbul edilmiş təlimat qaydalarına əsasən bikuspid aortal klapanlar və aortanın kökünün dilatasiyası (diametri 4.0 sm-dən böyük olan) olan və cərrahi korreksiya üçün namizəd hesab edilməyən və orta və ağır dərəcəli aortal requrqitasiyası olmayan xəstələrdə, beta blokatorların istifadəsi məqsədə müvafiq ola bilər.

Bir çox mütəxəssis konservativ yolla müalicə edilən xəstələrdə beta blokator terapiyasından geniş istifadə edir. Beta blokatorların effektivliyi arteriyal qan təzyiqi və ürək döyüntülərinin sayı ilə müəyyən edilir.

 

 

TORAKAL AORTANIN ANEVRİZMASININ MÜALİCƏSİ (KORREKSİYASI). 

Torakal aortanın anevrizmansının korreksiyası çox zaman anevrizmanın cırılması ilə əlaqədar ağırlaşmalar və ölüm hallarının profilaktikası məqsədilə tövsiyə edilir. Lakin, torakal aortanın anevrizmasının cərrahi korreksiyası üçün optimal zaman kəsiyinin təyin edilməsi mümkün deyildir. Buna səbəb isə ölçüdən asılı olaraq anevrizmaların xeyli fərqli təbii inkişaf tarixinə malik olmasıdır. Eyni zamanda anevrizması olan xəstələrin bir çoxunda yanaşı ürək-damar xəstəlikləri də cərrahi əməliyyat riskini artırmış olur.

 

 

Cərrahi müdaxiləyə göstərişlər — Torakal aortanın anevrizmasının cərrahi korreksiyası üçün cərrahi göstərişlər aşağıdakılardan ibarətdir:

 

 

Preoperativ müayinə — Cərrahi müdaxilədən öncə xəstə risklərin qiymətləndirilməsi və damarların aterosklerotik xəstəliyi baxımından müayinə edilməlidir.

 

Perioperativ monitorinq — Perioperativ dövrdə xəstələrə ürək cərrahiyyəsində olduğu kimi anestetik texnika tətbiq edilir. Bura aşağıdakılar daxildir: arteriyal, mərkəzi venoz və ağ ciyər arteriyal təzyiqin monitorinqi; yüksək həcmlə infuzion terapiyanın aparılması və vazopressorların verilməsi üçün damarların müvafiq kateterizasiyası aparılmalıdır; tək və ya iki borulu endotraxeal boru ilə intubasiyanın aparılması; və əməliyyat zamanı itirilən qanın toplanaraq yenidən sirkulyasiyaya qaytarılması üçün xüsusi tədbirlərin görülməsi. Ürək funksiyası və damar daxili qan axının monitorinq etmək üçün davamlı transezofaqal exokardioqrafiya da istifadə edilir.

 

Açıq cərrahi texnika — Cərrahi kəsiyin yeri anevrizmanın lokalizasiyasından asılı olur.

Torakal aortanın anevrizmalarının korreksiyası abdominal aortanın anevrizmasının korreksiyası kimi aparılır. Burada aşağıdakılar təmin edilməlidir: proksimal və distal vaskulyar kontrol, anevrizma ilə minimal manipulyasiya, və protez konduitin yerləşdirilməsilə korreksiya. Əksər hallarda anevrizmanın bərpası üçün Dakron protez istifadə edilir. Aorta ilə qanla təchiz edilən son orqanların revaskulyarizasiyası distal anastomoz, endarterektomiya ilə və ya endartereketomiyaslz arteriyal reimplantasiya və ya v.saphena və ya protez konduitlə şuntlama ilə təmin edilir.

Aortanın kökünün xəstəliyi isə adətən koronar arteriyaların reimplantasiyasını tələb edir və bununla yanaşı aortal klapanın  korreksiyası və ya dəyişdirilməsi də tələb oluna bilər.

 

 

Vaskulyar kontrol — Abdominal aortanın anevrizmaları ilə müqayisədə torakal aortanın anevrizmasının korreksiyasında mühüm bir fərq proksimal vaskulyar kontrolun əldə edilməsindən ibarətdir. Torakal anevrizmaların korreksiyası çox zaman kardioplegiya nəticəsində ürəyin dayandırılmasını və xəstənin süni ürək-ağ ciyər aparatına (süni qan dövranı aparatı) qoşulmasını və beyin, onurğa beyin, böyrəklər, qaraciyər, bağırsaq və aşağı ətrafların perfuziyasının təmin edilməsi üçün spesifik sirkulyator tədbirlərin görülməsini tələb edir.

Yeni tədqiqatlara əsasən aşağıdakı tədbirlər böyrək, mezenterik (müsariqə) və onurğa işemiyasının baş verməsi ehtimalını xeyli azaltmağa və paraplegiya kimi ağırlaşmaların qarşısını bir çox hallarda almağa müvəffəq olmuşdur:

Təxminən 132 xəstənin iştirakı ilə aparılmış tədqiqatdan məlum olmuşdur ki, damarların 8-ci torakal qabırğalararası (intercostal) və 2-ci lumbar arteriyalar arasında reimplantasiyası operativ mortalitenin və həmçinin postoperativ paraplegia və ya onurğa beyinin disfunksiyası hallarını azaltmışdır.

Onurğa beyin mayesinin təzyiqinin perioperativ dövrdə monitorinqi və spinal perfuziyanın aktiv idarə olunması (orta arteriyal qan təzyiqi - spinal təzyiq 80 mm c..s.-dan yüksək saxlanmalı) açıq və endovaskulyar (qapalı) cərrahi əməliyyatlarda onurğa beyin zədələnməsi hallarını ciddi şəkildə azaltmışdır. Bu cür mühüm pozitiv nəticələr böyrək disfunksiyası, periferik arteriyaların xəstəliyi olan və əvvəl abdominal aortanın anevrizmasına görə cərrahi müdaxilə almış xəstələrdə özünü daha çox göstərmişdir.

 

Beyinin qorunması — Beyinin qorunması üçün 3 metoddan istifadə edilir:

 

Bikuspidal (ikitaylı) aortal klapan — Bikuspidal aortal klapan çox zaman qalxan aortanın anevrizmaları ilə yanaşı müşahidə edilir. Bundan əlavə bikuspidal klapan adətən sklerotik olur və təxminən 75% xəstədə klapanın dəyişdirilməsini tələb edən tədricən proqressiv aortal stenoz və/və ya aortal requrqitasiyaya səbəb olur. 2006-cı ildə Amerika Ürək Assosiasiyası tərəfindən qəbul edilmiş təlimata görə bikuspid aortal klapanları olan xəstələrdə aortanın kökü və ya qalxan aortanın diametri >5 sm-dən böyük olduqda və ya aortanın diametri ildə 0.5 sm və daha çox artıqda, aortal kökün rekonstruksiyasının və ya bikuspid aortal klapanları olan qalxan aortanın dəyişdirilməsini tövsiyə edilir.

Digər tərəfdən, Amerika Ürək Assosiasiyasının 2006-cı ildə qəbul etdiyi təlimata görə, bikuspid (iki qapaqlı) aortal klapanı ilə bağlı ağır dərəcəli aortal stenoz və ya ağır dərəcəli aortal requrqitasiya səbəbindən aortal klapanın dəyişdirilməsi əməliyyatı keçirəcək xəstələrdə qalxan aorta və ya aortanın kökünün diametri 4.5 sm-dən böyük olduqda, klapanın dəyişdirilməsi ilə yanaşı aortanın kökü və ya qalxan aortanın da korreksiyası aparılmalıdır.

 

Morbidite (xəstələnmə və ağırlaşmalar) və mortalite — Torakal aortanın anevrizmalarında aparılan cərrahi müdaxilələrdə mortalite və morbidite çox yüksək olur ki, bu da anatomik məhdudiyyətlər və əməliyyatın mürəkkəbliyindən irəli gəlir. Aortal qövsün və Krouford tip İİ (proksimal enən torakal aortadan infrarenal aortaya qədər uzanan) anevrizmalar ən yüksək mortalite və morbidite ilə fərqlənir. 1990-cı illərdə aparılan cərrahi müdaxilələrdə 30-günlük postoperativ mortalite təxminən 8-10% olmuş, insultlar 20% hallarda və onurğa beyin və böyrək zədələnmələri isə 15% hallarda müşahidə edilmişdir. Lakin, cərrahiy texnikanın inkişafı, serebral perfuziya, habelə son hədəf orqanların qorunmasına ünvanlanan tədbirlərin görülməsi nəticəsində qalxan aorta, aortanın qövsü və enən aortanın anevrizmalarının cərrahi korreksiyası ilə bağlı mortalite və morbidite xeyli yaxşılaşmışdır.

 

 

ÜMUMİLƏŞDİRMƏ VƏ TÖVSİYƏLƏR.