Priapizm: klinika, diaqnostika, müalicə və proqnoz

GİRİŞ.

Priapizm termini Yunan mifologiyasında yer almış və bağbanlığın, bolluğun tanrısı hesab edilən Priapusun adından irəli gəlir. Priapus yunan mifologiyasında böyük ölçüdə olan fallos və ya kişi cinsiyyət orqanı ilə təsvir edilmişdir. Priapus Zevs və Afroditanın qeyri-qanuni oğlu olmuş və Zevs tərəfindən inkar edilmişdir. Priapus çobanlar tərəfindən böyüdülmüşdür. Çobanlar müşahidə etmişdir ki, Priapusun ətrafında olan ağaclar çiçəklənib, güllər açılır və heyvanlar isə artım verir.

Priapizm seksual stimulyasiya olmadan penisin (kişi cinsiyyət orqanın) və ya klitorun (qadın cinsiyyət orqanı) davamlı ereksiyasıdır. Burada penisin priapizmindən bəhs ediləcəkdir. Priapizmin diaqnostikası üçün penisin ereksiyasının davam etdiyi müddət dəqiq təyin edilməyibdir. Lakin, qəbul olunub ki, penisin 4 saatdan çox davam edən ereksiyasında priapizm diaqnozu qoyulur.

Priapizm əsasən az hallarda müşahidə edilir, lakin istənilən yaş qrupunda müşahidə edilə bilər. Oraq hüceyrəli anemiyası olan şəxslərdə priapizm daha çox təsadüf edilir.

Priapizm işemik və qeyri-işemik priapizmə bölünür. İşemik priapizm uroloji təxirəsalınmaz haldır. Qeyri-işemik priapizm isə adətən keçib gedəndir.

 

EPİDEMİOLOGİYA.

Priapizm istənilən yaş qrupunda müşahidə edilə bilər. Lakin, daha çox priapizm 5-10 yaşında olan uşaqlarda və 20-50 yaşında olan kişilərdə müşahidə edilir. Klitorun priapizmi isə daha nadir hadisədir.

 

PATOFİZİOLOGİYA.

Penisin ereksiyası kaveroz arteriyaların və toxumasının hamar əzələlərinin relaksasiyası ilə başlanır. Bunun nəticəsində penisə qeyri-işemik arteriyal qan axını artır və penisdən venoz qanın axını azalır. İntrakorporal təzyiq orta arteriyal təzyiq səviyyəsinədək qalxdıqda, arteriyal qan axını dayanır. Priapizm adətən korpora kavernozanı (penisin mağaralı cismi), nadir hallarda isə korpus spongiozumu (penisin süngəri cismi) və penisin başını (qlans penis) da cəlb etmiş olur.

Priapizmin əsas səbəbi dəqiq məlum deyil, lakin onun baş verməsi bir sıra dərman preparatlarının qəbulu və bir sıra xəstəliklər ilə əlaqələndirilir. Böyüklər arasında priapizm əsasən dərmanlar səbəbindən, xüsusilə də, intrakavernoz (və ya mağaralı cismin daxilinə) dərman inyeksiyaları səbəbindən baş verir. Uşaqlarda isə priapizm daha çox oraq hüceyrəli anemiyası olanlarda müşahidə edilir.

Priapizmin iki əsas növü vardır - işemik və qeyri-işemik priapizm.

 

I. İşemik priapizm.

İşemik priapizm həm də veno-oklyuziv priapizm və ya anoksik priapizm adlanır və priapizmin ən çox müşahidə edilən formasıdır. İşemik priapizm mağaralı cismin (lat. corpora cavernosa) əzələsinin relaksasiyasının baş verməməsi səbəbindən penisin uzun müddətli ereksiyasından sonra boşalması prosesinin pozulmasıdır. Bunun nəticəsində penisin kompartment sindromu baş verir və bu mağaralı cismin toxumasının hipoksiyası və asidozuna səbəb olur. Bu növ priapizmin baş verməsində nitrik oksidin (NO) xüsusi rolu qeyd edilir.

İşemik priapizm zamanı penisin uzun müddət davam edən erkesiyası erektil toxumanın zədələnməsinə gətirib çıxarır. Zədələnmə isə qismən toxumanın ödemi səbəbindən baş verir. Müşahidələr göstərir ki, 4 saatdan çox davam edən erkesiya zamanı artıq mikroskopik səviyyədə penisin toxumasının zədələnməsi başlayır. 12 saat davam edən ereksiya zamanı isə mağaralı cismin ciddi zədələnməsi müşahidə edilir. 24-48 saat davam edən priapizm nəticəsində isə qeyri-dönməyən struktur zədələnmə, o cümlədən, kavernoz cismin hamar əzələlərinin və endotelial hüceyrələrin nekrozu, fibroblastların proliferasiyası və sonda mağaralı cismin (lat. corpus cavernosa) fibrozu baş verir.

Priapizmin davam etdiyi müddət sonradan müşahidə edilən erektil disfunksiyanın dərəcəsi ilə düz mütanasibdir. Priapizmi 24 saatdan çox davam etmiş xəstələrin 90% sonradan cinsi əlaqəyə girmə bacarığını itirmiş olur. Priapizm zamanı erkən müdaxilə ilə penisin normal boşalmış vəziyyətə qaytarılması xüsusi əhəmiyyət kəsb edir və uzun müddətli ağırlaşmalarla müşahidə edilmir.

Təkrarlanan priapizm. Təkrarlanan priapizm nadir fenomen olaraq, daha çox oraq hüceyrəli anemiyası olan xəstələrdə müşahidə edilir. Təkrarlanan priapizm işemik priapizmin bir növüdür və adətən ilkin olaraq qısa müddət davam edən ereksiyalarla müşahidə edilir. Bunlar ilkin olaraq dərin yuxu fazasında başlayır və yuxudan durduqdan sonra da davam edir. Tədricən bu cür davamlı ereksiya hallarının sayı və davam etmə müddəti artmış olur və sonda tam həcmli işemik priapizm hadisəsi baş verir. Bu növ priapizmin patofiziologiyası dəqiq məlum deyil. Lakin, nitrik oksid və tip 5 fosfodiesterazanın requlyasiyasının pozulması nəzəriyyəsi töklif edilmişdir.

 

II. Qeyri-işemik priapizm.

Qeyri-işemik priapizm həm də arteriyal və ya anadangəlmə priapizm adlanır və işemik priapizmlə müqayisədə daha az hallarda müşahidə edilir. Qeyri-işemik priapizm adətən kavernoz arteriya (mağaralı cismin arteriyası) ilə mağaralı cism (corpus cavernosum) arasında fistulanın yaranması səbəbindən baş verir.

Qeyri-işemik priapizm adətən penis və ya aralığın travmasından sonra və bəzən də mağaralı cism daxilinə edilmiş iynə inyeksiyasından sonra müşahidə edilir. Penis və aralığın küt travması (məs., velosiped sürmə zamanı) mağaralı cismin arteriyasının zədələnməsinə və mağaralı cismə arteriyal qan axının artmasına gətirib çıxara bilər.

Arteriyaların anadagəlmə malformasiyaları da qeyri-işemik priapizmə səbəb ola bilər.

Qeyri-işemik priapizm təxirəsalınmaz hadisə deyildir, çünki mağaralı cismə axan qan yaxşı oksigenasiya olunmuş qandır. 60%-dan çox hallarda qeyri-işemik priapizm sponta olaraq aradan qalxmış olur.

 

KLİNİKA VƏ DİAQNOSTİKA.

Priapizmin diaqnostikası əksər hallarda çox asandır və ilkin baxışdan aparıla bilər. Müayinə zamanı ereksiyaya uğramış penisin vizual inspeksiyası və seksual həyacan və ya seksual oyanma olmadan penisin ereksiyanın 2-4 saatdan çox davam etməsi təyin edilmiş olur. Təkrarlanan priapizmi olan xəstələrdə isə ereksiyanın müddəti daha qısa ola bilər.

Priapizmin növünün təyini isə adətən detallı anamnez və fiziki müayinə vasitəsilə aparılır. Bundan əlavə kavernoz və ya mağaralı cismdən əldə olunmuş qan qazlarının analizi və/və ya Doppler ultrasəs müayinəsinin aparılması ilə işemik və qeyri-işemik priapizmin fərqləndirilməsi təmin oluna bilər. Priapizmin növünün (işemik və ya qeyri-işemik) təyin edilməsi xüsusi əhəmiyyət kəsb edir, çünki işemik priapizm hallarında diaqnozun gecikdirilməsi və terapevtik müdaxilənin vaxtında aparılmaması penis toxumasının geriyə dönməyən zədələnməsi və ömürlük erektil disfunksiyanın baş verməsinə səbəb ola bilər.

Anamnez və fiziki müayinə.

Xəstə ilə aparılan müsahibə zamanı aşağıdakılara dair məlumatın toplanması tələb olunur:

 


İşemik priapizm hallarında xəstələrdə adətən ağrı və bərk ereksiya müəyyən edilir. Oraq hüceyrəli anemiya və ya digər hematoloji xəstəliyin olması işemik priapizmin olması ehtimalını artırmış olur. Nadir hallarda, işemik priapizmi olan xəstələrdə penisin qanqrenası və nəticədə penisin nekrozu müşahidə edilə bilər.

Qeyri-işemik priapizm isə daha çox travma (uroloji prosedurlar, mağaralı cismə inyeksiyanın edilməsi, küt travma) səbəbindən baş verir. Qeyri-işemik priapizm zamanı xəstələrdə ağrının dərəcəsi az olur və penis daha az bərk (azacıq boşalmış) olur.

Priapizmlə müraciət etmiş xəstələrdə aralıq, xarici cinsiyyət orqanları və qarın mütləq müayinə edilməlidir ki, travma və ya onkoloji proses istisna edilsin. Normal ereksiya ilə müqayisədə, priapizm zamanı penisin mağaralı cismi şişmiş olsa da corpus spongiosum və ya süngəri cismlə penisin başı boşalmış vəziyyətdə ola bilər.

Priapizmin növünün təyin edilməsi üçün çox zaman fiziki müayinənin aparılması və anamnezin toplanması kifayət edir. Lakin, bir çox hallarda əlavə testlərin aparılmasına ehtiyac duyulur. Mağaralı cismdən əldə olunmuş qan qazlarının təyini ən faydalı test hesab edilir və bütün şübhəli hallarda aparılmalıdır.

Mağaralı cism qanında qazların analizi. Dörd saatdan çox davam edən ereksiya hallarında işemik və qeyri-işemik priapizmin differensiyası üçün corpora cavernosum-dan aspirasiya edilmiş qanda qazların analizi aparılmalıdır. Bu məqsədlə nazik iynə ilə mağaralı cismin bir tərəfindən 3-5 ml qan aspirasiya olunur. İşemik priapizmi olan xəstələrdə aspirasiya olunmuş qan adətən qara rəngli olur. İşemik priapizmi olan xəstələrdə mağaralı cismdən alınmış qanda qazların analizi hipoksemiya, hiperkarbiya və asidemiyanı göstərir.

Əksinə isə qeyri-işemik priapizmi olan xəstələrdə mağaralı cismdən alınmış qanın rəngi qırmızı və qanda qazların analizi oksigenin, karbon dioksidin və pH normal səviyyədə olduğunu göstərir.

Digər yardımçı testlər. Hemoqlobinopatiyalar və ya digər hematoloji pozuntuların aşkar edilməsi üçün qan analizi də aparılmalıdır. Qanın ümumi analizi anemiya, leykemiya və ya trombositlərdə pozuntuları göstərə bilər. Oraq hüceyrəli anemiyası, talassemiya və leykemiya hallarında qanda retikulositlərin sayı və hemoqlobinin elektroforezi də aparılır. Daha tez nəticələr üçün periferik qanın yaxması aparılmalı və oraq hüceyrələr və ya Hovel-Colli cismləri (hipospleniya hallarında) axtarıla bilər.

Toksikoloji müayinə. Əgər priapizmin baş verməsində dərman preparatlarının rol oynadığına şübhə varsa, sidik və qanda toksiki maddələrin təyini aparılır. Bir çox psixoaktiv preparatlar, o cümlədən, antidepressantlar, priapizmə səbəb ola bilər.

Dopple USM. Mağaralı cismdən əldə olunmuş qanda qazların analizinə alternativ kimi doppler USM aparıla bilər. Doppler USM də işemik və qeyri-işemik priapizmin differensiasiyasına yardım etmiş olur. Doppler USM zamanı kavernoz (mağaralı cism) arteriyalar üzrə qan axının olmaması və ya çox minimal olması işemik priapizmdən xəbər verir. Normal və ya artmış qan axını isə qeyri-işemik priapizmdə müşahidə edilir. Doppler USM ilə həm də kavernoz arteriyal fistula, psevdoanevrizma və ya digər anatomik pozuntular da təyin edilə bilər.

 

MÜALİCƏ.

Priapizmin müalicəsi üçün istifadə edilən müxtləf növ müdaxilələrin təhlükəsizliyi və effektivliyi dəqiq məlum deyil. Hazırda geniş tətbiq edilən müdaxilələrin faydası empirik təcrübədən əldə olunub.

 

I. İşemik priapizmin müalicəsi.

İşemik priapizm təxirəsalınmaz hal hesab edilir və təcili şəkildə kiçi cinsiyyət orqanın boşaldılmasını tələb edir. İşemik priapizmi olan xəstələrə dərhal oral analgetiklər, o cümlədən, opiatlar verilməlidir. Təxirəsalınmaz uroloji konsultasiya əldə olunmalıdır. Əksər mütəxəssislər işemik priapizm hallarını (4 saatdan az davam etdikdə) mağaralı cism daxilinə simpatomimetik dərmanların inyeksiyası ilə müalicə edir. 4 saatdan çox davam edən priapizm hallarında isə mağaralı cism daxilinə simpatomimetiklərin inyeksiyası ilə yanaşı mütləq (irriqasiya ilə və ya iriqasiyasız) qan aspirasiyasıaparılmalıdır.

Farmakoloji terapiya. Simpatomimetiklərin inyeksiyası sayəsində mağaralı cismin hamar əzələsinin yığılması baş verir və venoz qanın geriyə axını təmin olunur. Simpatomimetiklərin inyeksiyası ilə yanaşı qan aspirasiyası 43-81% hallarda effektiv olur. Yalnız aspirasiya ilə müalicə 24-36% hallarda effektivdir. Simpatomimetiklərin tətbiqi nəticəsində həm də priapizmdən sonra erektil disfunksiya daha az hallarda müşahidə edilir.

Hazırda işemik priapizmin müalicəsində standart yanaşma - mağaralı cismdən qanın aspirasiyası ilə yanaşı intrakavernoz alfa aqonistin inyeksiyasıdır.

Fenilefrin - alfa-adrenerqik aqonist - işemik priapizmin müalicəsində tətbiq olunan əsas preparatdır. Digər simpatomimetiklərlə (adrenalin, noradrenalin, efedrin) müqayisədə, Fenilefrinin ürək-damar sistemi ilə əlaqəli yan təsiri çox azdır. Simpatomimetiklərin inyeksiyası nəticəsində həm də hipertenziya,baş ağrısı və ürəyin ritm pozuntuları müşahidə edilə bilər. Bütün xəstələrdə bu səbəbdən ürəyin və qan təzyiqinin monitorinqinin aparılması tövsiyə edilir.

Fenilefrinin inyeksiyası texnikası. Kiçik kaliberli iynə ilə corpus cavernosum-dan 5 ml qan aspirasiya edlir ki, dekompressiya təmin olunsun. Bundan sonra corpus cavernosum-a fenilefrin inyeksiya edilir. Böyüklərdə, fenilefrin fizioliji məhlulda 1 ml-də 100-500 mkq fenilefrin - nisbətində hazırlanmalıdır. İntrakavernoz inyeksiya ilə hər 3-5 dəqiqədən bir 1 ml yenicə hazırlanmış feilefrin məhlulu corpus cavernosum-a yeridilir. İnyeksiyalar priapizmin aradan qaldırılmasınadək və ya maksimum 1 saat ərzində aparılır. Uşaqlarda və ürək-damar sistemi xəstəlikləri olan şəxslərdə isə daha az konsentrasiyası olan fenilefrin məhlulu istifadə edilir. Bəzi hallarda penisin relaksasiyasını təmin etmək üçün bir neçə saat ərzində təkrar aspirasiyalar və ardınca fenilefrin inyeksiyalarının aparılması tələb oluna bilər.

Cərrahi terapiya.

Əgər təkrar aspirasiya və alfa aqonistlərin inyeksiyası nəticə vermirsə, bu hallarda şunt cərrahiyyəsi aparılır. Corpus cavernosum və corpus spongiosum, glans penis və ya penisin hansısa venası arasında cərrahi fistula yaradılır. Bu metodun effektivliyi təsdiq edilsə də, bir qrup xəstələrdə təkrar cərrahi müdaxilələrin aparılması tələb olunur və xəstələrin bir qismində erektil funksiyanın tam bərpası mümkün olmur. Priapizmlə çox gec müraciət (72 saatdan çox) etmiş xəstələrdə isə cərrahi fistulanın (şuntun) yaradılması zamanı penis protezinin də yerləşdirilməsi tövsiyə olunmuşdur, çünki bu qrup xəstələrdə cinsi funksiya ilə bağlı proqnoz ürək açan olmur.

Təkrarlanan priapizm. Təkrarlanan priapizm halları işemik priapizm kimi müalicə olunmalıdır.

Oraqlı hüceyrə anemiyası olan xəstələrdə priapizmin müalicəsi ilə yanaşı anemiyanın da müalicəsi paralel aparılmalıdır.

 

II. Qeyri-işemik priapizm.

Qeyri-işemik priapizm uroloji təxirəsalınmaz hal hesab edilmir və adətən bir neçə saat və ya gün ərzində spontan aradan qalxmış olur. Qeyri-işemik priapizm diaqnozu qoyulduqda, həmin xəstələrin müşahidəsi kifayət edir. Qeyri-işemik priapizmi olan xəstələrdə simpatomimetiklərin və həmçinin qan aspirasiyasının effektivliyi çox azdır. Qeyri-işemik priapizmi olan xəstələrdə uzun müddətli fəsadlar nadir hallarda müşahidə edilir. Bir çox hallarda qeyri-işemik priapizmi olan xəstələr ambulator qaydada müşahidə edilə bilər. 1 həftə davam edən qeyri-işemik priapizm hallarında xəstələr təkrar uroloqa göndərilməlidir.

Əgər xəstələrin ambulator qaydada müşahidəsi mümkün deyilsə, həmin xəstələrdə fistulanın (anadangəlmə və ya travmatik) aterioqrafiya ilə müəyyən edilməsi və embolizasiyası aparıla bilər. Embolizasiyası qel, metal burmaq və ya laxta ilə aparıla bilər. Əgər ilkin embolizasiya nəticə verməzsə, həmin xəstələrdə ya təkrar anqioqrafiya ilə embolizasiya aparıla bilər, ya da cırılmış arteriyanın cərrahi liqasiyası aparıla bilər.