Böyüklərdə Kəskin Respirator Distres Sindrom (KRDS): klinika və diaqnostika

GİRİŞ.

Hər iki ağciyərin kəskin funksional pozuntusu ilə xarakterizə olunan hipoksemik respirator çatışmazlıq ilk dəfə 1960-cı illərdə təsvir edilib. Vyetnam müharibəsi zamanı cərrahi səhra xəstəxanalarında çalışan hərbi həkimlər bunu "şoka düşmüş ağciyər" adlandırmışdı. Mülki həkimlər isə buna "yaşlıların kəskin respirator distres sindromu" adı vermişdi. Sonrakı tədqiqatlarda həmin patologiyanın istənilən yaşda baş verə bildiyi göstərildiyi üçün xəstəliyin adı dəyişdirilərək "kəskin respirator distres sindromu" qoyulmuşdur.

KRDS kəskin, diffuz, iltihablı ağciyər zədələnməsidir və inkişaf etdikdə pulmonar damarların keçiriciliyinin artması, ağciyərlərin çəkisinin artması və hava mübadiləsində iştirak edən ağciyər toxumasının itirilməsi ilə müşaiyət olunur. KRDS-in kliniki əlamətləri hipoksemiya və radioloji müayinədə ağciyərdə ikitərəfli diffuz kölgələrdirsə, xəstəliyin patoloji əlaməti isə alveolaların diffuz zədələnməsidir (məs., fokal qanaxma ilə və ya qanaxmasız müşahidə edilən alveolar ödem, alveolar divarların kəskin iltihabı və hiyalin membranlar).

KRDS çoxsaylı risk faktorları və səbəblərlə bağlıdır. Hansı səbəbdən inkişaf etdiyindən asılı olmayaraq, kliniki, fizioloji və patoloji xüsusiyyətləri, habelə müalicəsi eyni olduğundan, bütün bu hallar KRDS termini altında birləşmişdir.

 

Şəkil. KRDS-i olan xəstənin döş qəfəsinin rentgen filmi.

 

KLİNİKİ XÜSUSİYYƏTLƏR.

KRDS-in kliniki mənzərəsi. KRDS-in kliniki xüsusiyyətləri adətən səbəbkar hadisədən 6-72 saat sonra müəyyən edilir və sürətlə pisləşir. Xəstələrin müayinəsində adətən təngənəfəslik (dispnoye), sianoz (məs., hipoksemiya) və ağciyərlərin auskultasiyasında diffuz nəm xırıltılar təyin edilir. Respirator distres adətən çox aşkar müşahidə edilir və xəstələrdə taxipnoye, taxikardiya, diaforez və tənəffüsün yardımçı əzələlərinin (döş-körpücük, çiyin qurşağı) cəlb edilməsi aydın görünür. Ösgürək və döş ağrısı da şikayətlər sırasında ola bilər.

Arteriyal qan qazlarının müayinəsində kəskin respirator alkaloz və alveolar-arteriyal oksigen qradiyentinin artması ilə müşaiyət olunan hipoksemiya müəyyən edilir. KRDS-i olan xəstələrdə adekvat oksigenasiyanın təmin edilməsi üçün yüksək konsentrasiyalarda əlavə oksigenin verilməsi tələb olunur.

Döş qəfəsinin ilkin rentgenoqrafiyasında adətən ikitərəfli alveolar infiltratlar, döş qəfəsinin KT-də isə adətən geniş yayılmış və ağciyərin müxtəlif sahələrini əhatə edən kölgələr müəyyən edilir. KRDS-in diaqnostikası üçün ağciyər parenximasında infiltratların diffuz və ya ağır dərəcəli olması tələb olunmur. İstənilən ağırlıq dərəcəsində olan ikitərəfli infiltratların olması diaqnostika üçün kifayətdir.

Əksər hallarda KRDS-ə gətirib çıxarmış səbəbkar faktorlara xas kliniki əlamətlər və simptomlar da xəstələrdə müəyyən edilə bilər. Məsələn, sepsis nəticəsində inkişaf etmiş KRDS hallarında, xəstələrdə həm də yanaşı yüksək hərarət, hipotenziya, leykositoz, laktat asidozu və disseminə olunmuş damardaxili laxtalanma (defibrinasiya) müəyyən edilə bilər.

 

Kliniki gedişatı. KRDS-in ilk günləri hipoksemiya ilə xarakterizə olunur və orta və ya yüksək konsentrasiyada əlavə oksigenin verilməsini tələb edir. Bu dövrdə ikitərəfli alveolar infiltratlar və diffuz nəm xırıltılar mövcud olur və ağır dərəcəli hipoksemiya səbəbindən xəstələrdə xeyli zəiflik müşahidə edilir.

KRDS-in ilkin kliniki mərhələsindən sağ çıxmış xəstələrin əksəriyyətində oksigenasiya yaxşılaşır və növbəti günlər ərzində alveolar infiltratlar azalmağa başlayır. Bu zaman süni tənəffüs aparatı ilə xəstəyə verilən yardım azaldıla və xəstənin süni tənəffüs aparatından tədricən ayrılması üçün müvafiq tədbirlərin başlanmasına start verilə bilər.

Lakin, bəzi xəstələr davamlı olaraq ağır dərəcəli hipoksemiyadan əziyyət çəkir və süni ventilyasiyadan asılı qalır. Ağciyərin proliferativ dəyişiklikləri və fibroz proqressiv olaraq inkişaf edir və respirator çatışmazlığın başlanğıcından 10 gün sonra diffuz alveolar zədələnməyə dəlalət edən patoloji tapıntıları əvəzləyir. KRDS-in fibroproliferativ fazası radioloji görüntüləmələrdə ağciyərlərin retikulyar (torşəkilli) infiltrasiyası kimi görünür. Ağciyər parenximasında baş verən bu cür dəyişikliklər çox vaxt davamlı hipoksemiya, ağciyərlərin elastikliyinin azalması, ölü sahə (qazlar mübadiləsində iştirak etməyən) həcminin afrtması və bəzən proqressiv ağciyər hipertenziyası ilə müşaiyət olunur.

Fibroproliferativ fazadan sağ çıxan xəstələrin ağciyərləri uzun müddət davam edən yaxşılaşma və bərpa fazasına başlayır. Hipoksemiya və ağciyər infiltratları tədricən azalır və bu həftələr və aylar davam edə bilər. Ürək-ağciyər funksiyası çox vaxt ağciyərlərin ilkin zədələnməsindən 6 ay və ya daha uzun müddətdən sonra normaya qayıdır. Lakin, KRDS keçirmiş və sağ qalmış xəstələrin bir çoxu sonradan müəyyən dərəcədə əqli pozğunluq, emosional pozğunluq və əzələlərin qalıq zəifliyindən əziyyət çəkməyə davam edir və bu onlarn həyat keyfiyyətinə ciddi təsir göstərmiş olur.

 

Şəkil. KRDS-i olan xəstələrdə KT dəyişiklikləri. A) 68 yaşlı xəstədə S.pneumonia mənşəli KRDS. KT-də ağciyərlərin asılı sahələrində konsolidasiyalar görünür, lakin asılı olmayan sahələrində normal görüntü var. Bu KRDS-in eksudativ fazasına dəlalət edir və həmin xəstələrin KT-də traksion bronxoektaziyalar müəyyən edilmir. B) 84 yaşlı xəstədə sepsis səbəbindən KRDS. KT-də ağciyərin sağ aşağı payının konsolidasiyası və traksion bronxoektaziyalar (oxlarla işarələnib) müəyyən edilir. Bu KRDS-in fibroproliferativ fazasına dəlalət edir. C) 65 yaşlı xəstədə viruslu pnevmoniya səbəbindən KRDS. KT görüntüləri KRDS-in fibrotik fazasına dəlalət edir və KT-də traksion bronxoektaziyalar (oxlar) və kistoz dəyişikliklər (ox başları) müəyyən edilir.

 

Ağırlaşmalar. KRDS-i olan xəstələrdə ağırlaşma riski çox yüksək olur. Bəzi ağırlaşmalar aparılan mexaniki süni tənəffüslə bağlı olur (məs., ağciyərlərin barotravması, hospitaldaxili pnevmoniya, mexaniki ventilyasiya ilə bağlı pnevmoniya), digərləri isə xəstələrin reanimasiya şöbəsində olması və keçirdikləri ağır xəstəliklə bağlı olur (məs., delirium, dərin venaların trombozu, stres xoralanma səbəbindən mədə-bağırsaq qanaxması və kateterlə bağlı infeksiya).

 

DİAQNOSTİK MÜAYİNƏ.

Diaqnostik müayinənin əsas məqsədi KRDS-in spesifik səbəblərinin müəyyən edilməsi və müvafiq müalicə tədbirlərinin aparılmasından ibarətdir. Bununla yanaşı kəskin hipoksemiya, iki tərəfli alveolar infiltratlar və respirator distresə səbəb olan digər potensial xəstəliklərin istisna edilməsi də tələb olunur. Hazırda aşağıda verilmiş xəstəliklər KRDS-in mümkün səbəbi kimi nəzərdən keçirilir: viruslu və bakteriyal pnevmoniyalar, kəskin inqalyasiyalı zədələnmələr. Lakin, məsələn, eozinofilik pnevmoniya və kollagen damar xəstəlikləri ilə bağlı inkişaf edən diffuz alveolar qanaxma KRDS-in səbəbi kimi qəbul edilmir. Kardiogen ağciyər ödeminin klinikası KRDS-ə çox bənzəyir və buna görə də, KRDS-i olan xəstələrdə kardiogen şokun istisna edilməsi tələb olunur.

 

Şəkil. KRDS-i olan xəstədə rentgen və KT görüntüləri.

 

Kardiogen ağciyər ödeminin istisna edilməsi. Ürəyin müayinəsində pozuntuların olmaması (məs., S3 və ya S4 qalop ritmi, yeni və ya dəyişmiş ürək küyü), habelə ürəyin sağ tərəfli kameralarının dolma təzyiqinin artmış olmaması (məs., vidaci venoz təzyiqin artması) və radioloji görüntüləmədə müəyyən pozuntuların qeyd edilməməsi (məs., ağciyər venaların durğunluğu, Kerli B xətləri, kardiomeqaliya və plevral effuziya), KRDS-i kardiogen ağciyər ödemindən fərqləndirməyə yardım edir. Bir sıra diaqnostik testlərin təyini də yardımçı ola bilər. O cümlədən, qanda beyin natriuretik peptidin səviyyəsinin təyini, exokardioqrafiya və sağ ürəyin kateterizasiyasının aparılması da faydalı ola bilər:

 

Şəkil. Kardiogen ağciyər ödemi ilə KRDS-in differensiasiyası çox vaxt çətin olur. Burada kəskin ürək çatışmazlığı olan xəstənin rentgen filmi göstərilib və bu KRDS-ə çox bənzərdir.

 

Hipoksemik respirator çatışmazlığın digər səbəblərinin istisna edilməsi. Kardiogen ağciyər ödemi istisna olunduqdan sonra, KRDS və həmçinin ikitərəfli ağciyər infiltratları ilə müşaiyət olunan kəskin hipoksemik ağciyər çatışmazlığının digər alternativ formalarının nəzərdən keçirilməsi tələb olunur. Əgər kliniki müayinə və mövcud olan kliniki əlamətlər və simptomlar əsasında həmin xəstəliklərin müəyyən edilməsi mümkün deyilsə, bu zaman aşağıdakı diaqnostik testlərin aparılması nəzərdən keçirilə bilər:

 

 

DİAQNOSTİK MEYARLAR.

Kardiogen ağciyər ödemi və kəskin hipoksemik respirator çatışmazlıq və ikitərəfli ağciyər infiltratlarına səbəb olan digər alternativ xəstəliklər istisna edildikdən sonra KRDS-in diaqnostikası aparıla bilər. Berlində qəbul edilmiş tərifə görə KRDS-in diaqnostikası üçün xəstənin vəziyyəti aşağıdakı bütün meyarlara cavab verməlidir:

PaO2/FiO2 nisbətinin təyin edilməsi üçün PaO2 mm c.s. ilə ölçülür, FiO2 isə 0.21-dən 1.0-dək (21%-100% O2 konsentrasiyası) olan rəqəmlə müəyyən edilir. Məsələn, əgər xəstədə PaO2 60 mm c.s.-dursa və mexaniki ventilyasiya zamanı onun tənəffüs yollarına verilən O2-nin konsentrasiyası 80%-sa, bu zaman PaO2/FiO2= 60 mm c.s./0.8 = 75 mm c.s. olur.
PaO2/FiO2 nisbətinin təyin edilməsi üçün arteriyal qan qazlarının analizi tələb olunur. Lakin, bəzi xəstələrdə arteriyal qan nümunəsinin əldə edilməsi çətin ola bilər. Həmin xəstələrdə PaO2 əvəzində oksihemoqlobinin saturasiyasının (SpO2-nin) FiO2-yə nisbəti hesablana bilər. Tədqiqatlardan məlum olmuşdur ki, SpO2/FiO2 nisbəti ilə PaO2/FiO2 nisbəti təxminən eyni nəticələr verir.
QEYD. Xatırladaq ki, KRDS-in Berlin Tərifindən "kəskin ağciyər zədələnməsi' termini və ağciyər kapilyarlarının qapanması təzyiqi ilə bağlı meyar çıxarılmışdır. Bununla yanaşı Berlin Tərifində KRDS-i olan xəstələrin mexaniki ventilyasiyası üçün süni tənəffüs aparatının minimal göstəriciləri də əlavə edilmişdir.

 

DİFFERENSİAL DİAQNOSTİKA.
İkitərəfli ağciyər infiltratları ilə müşaiyət olunan kəskin hipoksemik respirator çatışmazlığa səbəb olan alternativ xəstəliklər KRDS-in differensial diaqnostikasında nəzərdən keçirilməlidir.
  • Kardiogen ağciyər ödemi. Kardiogen ağciyər ödemi adətən sol mədəciyin sistolik və ya diastolik disfunksiyası səbəbindən inkişaf edir. Lakin, kardiogen ağciyər ödemi həm də xəstənin artıq maye yüklənməsi, ağır dərəcəli hipertoniya, böyrək arteriyasınıns tenozu və ya ağır dərəcəli böyrək xəstəliyi səbəbindən də inkişaf edə bilər. Kardiogen pulmonar ödemin kliniki mənzərəsi KRDS-ə çox bənzəyir. Lakin, mühüm fərq ondan ibarətdir ki, kardiogen ağciyər ödemi olan xəstələrdə həm də ürək disfunksiyasının əlamətləri (məs., S3 və ya S4 qallop, yeni və ya dəyişmiş ürək küyü), ürəyin sağ kameralarının dolma təzyiqinin artması (məs., vidaci venoz təzyiqin artması) və ya radioloji görüntüləmədə müvafiq tapıntılar (məs., ağciyər venoz durğunluğu, Kerli B xətləri, kardiomeqaliya və plevral efuzziyalar) aşkar edilir. Kardiogen ağciyər ödeminin KRDS-dən fərqləndirmək üçün bir çox hallarda BNP səviyyəsinin təyini, EXOKQ-nin və daha az hallarda sağ tərəfli ürək kateterizasiyasının aparılması tələb oluna bilər.
  • İdiopatik ağciyər fibrozu və ya digər xroniki interstisial ağciyər xəstəliyinin kəskinləşməsi. Bu qrup xəstəliklər KRDS-ə oxşar kliniki mənzərə və döş qəfəsinin rentgenində oxşar əlamətlərə malikdir. KRDS-də olduğu kimi, bu qrup xəstəliklərdə də diffuz alveolar zədələnmə müəyyən edilir. Əvvəllər interstisial ağciyər xəstəliyi diaqnozu qoyulmamış hallarda həmin diaqnoz diqqətdən kənarda qala bilər. İnterstisial ağciyər xəstəliyinin istisna edilməsi üçün ağciyərin əvvəlki rentgen görüntüləmələrinin əldə edilməsi və ya ağciyərin cərrahi biopsiyasının aparılması tələb oluna bilər.
  • Diffuz alveolar qanaxma. Bu xəstələrdə hemoqlobin və hematokritin kəskin düşməsi müəyyən edilə bilər. Hemoptizis minimal və ya heç olmasa da belə, bronxoskopiya zamanı tənəffüs yollarında köpüklü qanlı ifrazat müəyyən edilə bilər. Bronxoalveolar lavaj zamanı da əldə edilmiş toxuma nümunələrinin mikroskopik müayinəsində çoxlu sayda qırmızı qan hüceyrələri aşkar edilir. Hemosiderin tərkibli makrofaqların aşkar edilməsi diffuz alveolar qanaxmadan xəbər verir. Xatırladaq ki, diffuz alveolar qanaxma kəskin, həyata təhlükə törədən xəstəlikdir və onun təkrar epizodları qısa zamanda təşkilatlanan pnevmoniya, kiçik diametrli tənəffüs yollarında kollagen toplanmasına və daha sonra ağciyər fibrozuna səbəb olur. Diffuz alveolar qanaxma adətən Vegener Qranulomatozu, mikroskopik poliangit, toksik və ya infeksion təsirlər, antifosfolipid anticism sindromu və xərçəng xəstəlikləri ilə əlaqələndirilir.
  • İdiopatik kəskin eozinofilik pnevmoniya. Bu xəstəlik adətən sağlam olan şəxslərdə qəfl başlayır və kliniki mənzərəsi öskürək, hərarət, təngənəfəslik və bəzən də döş ağrısından iabrət olur. Bronxoalveolar lavaj ilə əldə edilmiş toxuma nümunələrində çoxlu sayda eozinofillər (adətən nümunələrdə olan bütün hüceyrələrin 30-55%-nı təşkil edir) aşkar edilir.
  • Kriptogen təşkilatlanan pnevmoniya. Pnevmoniyanın bu növü hospitaldan xaric pnevmoniyanı xatırlada bilər və onun klinikası adətən qripə bənzər simptomlarla, o cümlədən, hərarət, zəiflik, halsızlıq və öskürəklə başlayır. Xəstələrdə həm də bəlğəmsiz quru öskürək, fiziki gərginlikdə təngənəfəslik və çəki itkisi də müəyyən edilə bilər. Bronxoalveolar lavajda makrofaqlar daha az olur və sağlam şəxslərlə müqayisədə daha çoxlu sayda limfositlər, neytrofillər və eozinofillər müşahidə edilir. Ümumiyyətlə, hüceyrə sayının artması kriptogen təşkilatlanan pnevmoniyanın xüsusiyyətlərindən biridir. Diaqnozun təsdiq edilməsi üçün pnevmoniyanın infeksion mənşəli olduğu istisna edilməli və ağciyərin açıq biopsiyası ilə tipik patoloji dəyişiklərin olduğu təsdiq olunmalıdır.
  • Kəskin interstisial pnevmoniya (Hamman-Riç sindromu).  Bu çox nadir və fulminant (sürətlə inkişaf edən) diffuz ağciyər patologiyasıdır və kliniki mənzərəsi KRDS-ə bənzəyir. Bəzi mütəxəssislər Kəskin interstisial pnevmoniyanı idiopatik KRDS-in bir növü hesab edir. Hər iki patologiyada (həm kəskin interstisial pnevmoniya, həm də KRDS-də) histopatoloji müayinədə diffuz alveolar zədələnmə aşkar edilir. Lakin, KRDS-dən fərqli olaraq, kəskin interstisial pnevmoniya heç bir risk faktorlar əlaqələndirilmir.
  • Xərçəng. Bəzi hallarda xərçəng elə sürətli ağciyərlərdə yayıla bilər ki, inkişaf edən kəskin respirator çatışmazlıq KRDS-lə səhv salına bilər. Bu cür hallar adətən limfoma və ya kəskin leykemiyalarda müşahidə edilir, lakin digər törəmələrin də limfangitik yayılması mümkündür. Bronxoskopik toxuma nümunələrinin (məs., tənəffüs yollarından fırça və ya lavaj ilə nümunələrin götürülməsi) mikroskopi müayinəsində bədxassəli maliqnant hüceyrələrin aşkar edilməsi diaqnozu təsdiq etmiş olur.