Uşaqlarda qulaqcıqlararası çəpərin defekti və ya atrial septal defekt (ASD): müalicə və kliniki nəticələr

GİRİŞ.
Qulaqcıqlararası çəpərin anadangəlmə qüsurları geniş yayılmışdır və bütün anadangəlmə ürək qüsurlarının 7%-ni təşkil edir. Qulaqcıqlararası çəpərin (septumun) defekti qulaqcıqlararası çəpərin müxtəlif anatomik hissələrində baş verə bilər. Defektin lokalizasiyası isə embriogenez zamanı baş vermiş anomaliya ilə əlaqələndirilir. Qulaqcıqlararası çəpərin (septumun) defekti təcrid olunmuş və ya digər anadangəlmə ürək qüsurları ilə yanaşı müşahidə edilə bilər. Qulaqcıqlararası çəpərin (septumun) defektinin (QÇD) ölçüsü də müxtəlif olur. QÇD-nin yaratdığı patoloji fiziologiya və ya funksional pozuntular isə defektin lokalizasiyası, defektin ölçüsü və digər ürək qüsurlarının olub olmadığından asılı olur.

 

Şəkil. QÇD (sxematik).                           Şəkil. QÇD-in növləri: sinus venozus defekti, primum və sekundum defektləri.

 


TƏBİİ GEDİŞATI.
Sekundum QÇD spontan olaraq bağlana, dəyişməz qala və ya böyüyə də bilər. Defektin spontan bağlanması və ya ölçüsünün kiçilməsi adətən 7-8 mm ölçüdə olan defektlərdə və gənc yaşlarda müşahidə edilir. Bir sıra araşdırmalarda müxtəlif ölçüdə olan QÇD-i olan 1-5 aylıq yenidoğulmuşların təxminən 9 aydan 3.5 il müddətində EXOKQ ilə monitorinqi aparılmış və aşağıdakılar müəyyən edilmişdir:


Araşdırmalar həm də göstərmişdir ki, diaqnostika zamanı uşaqların yaşı çox olduqca, defektin spontan bağlanması ehtimalı da azalmış olur. Daha erkən yaşlarda diaqnostika olunmuş uşaqlarda isə QÇD-nin spontan bağlanması ehtimalı daha yüksək olur. Bir çox hallarda QÇD-nin spontan bağlanması daha gec baş verir. Belə ki, araşdırmaların birindən məlum olmuşdur ki, 40-50% hallarda QÇD-i orta hesabla 8 yaş ətrafında, bəzi uşaqlarda isə 14 yaş ətrafında bağlanmışdır.
Korreksiya olunmamış orta və böyük ölçülü QÇD-i olan xəstələrin çoxunda yaş artıqca soldan-sağa şuntlama da artmış olur. Bunun nəticəsində həmin xəstələrdə yaş artıqca ürək çatışmazlığı və onunla bağlı mayenin saxlanması, hematomeqaliya və vidaci venoz təzyiqin artması müşahidə edilir. Həmin xəstələrin böyük qismi 40 yaşına çatdıqda artıq simptomatik olur. Ən geniş yayılmış simptomlar isə qulaqcıqların aritmiyaları, fiziki gərginliyə dözümlüyün azalması, təngənəfəslik və halsızlıqdır. Aritmiyalar isə soldan-sağa qanın şuntlanması səbəbindən qulaqcıqların divarlarının dartılması səbəbindən baş verir. Bəzi xəstələrdə fiziki gərginliyə dözümsüzlük həyatın ikinci dekadasında artıq özünü biruzə verir.
Xəstələrin çoxu QÇD ilə əlaqədar inkişaf etmiş sağ tərəfli həcm artıqlığına xəstələr uzun illər yaxşı dözümlük nümayiş etdirir. QÇD ilə əlaqədar inkişaf edən ağciyər damarlarının xəstəlikləri daha yuxarı yaşda olan xəstələrin 10%-də müşahidə edilir, lakin uşaqlarda və yeniyetmələrdə bu ağırlaşma çox nadir hallarda inkişaf etmiş olur. Kliniki tədqiqatların birinə əsasən, QÇD olan 355 pediatrik xəstənin 10 il ərzində müşahidəsi zamanı yalnız 8 xəstədə (2%) ağır dərəcəli ağciyər arteriyasının hipertenziyası müəyyən edilmişdir. Həmin 8 yenidoğulmuşda ağciyər arteriyasının təzyiqi sistem arteriyal təzyiqin 50-100%-ni təşkil etmişdir və həmin pediatrik xəstələr həyatın ilk ilində əməliyyat olunduqdan sonra ağciyər arteriyasının təzyiqi normallaşmışdır.

Ağciyər damarlarının arteriopatiyası Eyzenmenger sindromunun simptom və əlamətlərinə səbəb olur və həmin xəstələrdə qanın sağdan-sola şuntlanması nəticəsində sianoz, fiziki gərginlik zamanı təngənəfəslik və ayaq və əl barmaqlarının təbil çubuğu forması alması müşahidə edilir. Ağciyər arteriyasının hipertenziyası ürək qüsurunun (QÇD-nin) bağlanmasından sonra da inkişaf edə bilər. Hətta cərrahi əməliyyata normal ağciyər hedominamikası ilə götürülən xəstələrdə də QÇD-nin cərrahi yolla bağlanmasından sonra da ağciyər hipertenziyası inkişaf edə bilər. Eyzenmenger sindromu anadangəlmə ürək qüsurlarında sistem arterial təzyiqin qüsur dəliyi vasitəsilə ağciyər arteriyasına ötürülməsi nəticəsində meydana çıxan ağciyər arteriyasının hipertenziyasıdır. Bu zaman ağciyərlərin damar sistemində, xüsusilə kiçik diametrli ağciyər arteriolalarında obstruktiv dəyişikliklər (damar divarının gedən struktiv dəyişikliklər nəticəsində qalınlaşması prosesi) gedərək onlarda diffuz daralmalar əmələ gəlir ki, bu da onların qandaşıma funksiyasının pozulmasına gətirib çıxarır. Eyzenmenger sindromunda ağciyər arteriyasındakı təzyiq sistem arterial təzyiqə bərabər olur. Nəticə etibarilə sağ mədəcikdə müqavimətin kəskin artması venoz qanın qüsur dəliyi vasitəsilə geri aorta sisteminə atılması, sağ-sol şuntu baş verir və sianoz inkişaf edir.

MÜALİCƏ.
Qulaqcıqlararası çəpərin təcrid olunmuş ikincili dəlik (sekundum) defektinin müalicəsi defektin perkutan transkateter və ya cərrahi yolla bağlanmasıdır. Defektin bağlanması üçün münasib vaxtın seçilməsi QÇD ilə əlaqədar simptomların təzahürü və defektin spontan bağlanması ehtimalından asılıdır.

Monitorinq. Açıq oval dəliyin və ya kiçik ölçülü QÇD-i olan uşaqların xüsusi pediatrik kardioloq tərəfindən müşahidəsi tələb olunmur. Lakin, kliniki simptomlarla müşahidə edilən QÇD-i olan uşaqların pediatrik kardioloq tərəfindən nəzarətə götürülməsi və ildə bir dəfə müayinədən keçirilməsi tələb olunur. Hər növbəti həkim müayinələrində xəstədə qanın şuntlanması nəticəsində baş verən simptom və ya əlamətlərin inkişaf edib etməməsinə xüsusi diqqət yetirilməlidir. Qanın şuntlanması həcminin artmasına və ya defektin spontan bağlanmasına şübhə olduqda, xəstədə EXO-KQ-nın aparılması nəzərdən keçirilməlidir.

QÇD-i nə zaman bağlanmalıdır? Yenidoğulmuşlarda təcrid olunmuş və diametri <6 mm-dən kiçik olan QÇD-i əksər hallarda iki yaşadək və bəzi hallarda 5 yaşadək spontan bağlanır. Buna görə də, simptomlar olmadıqda, bu cür defektlərin bağlanmasına ehtiyac duyulmur.

Orta ölçüdə (diametri 6-8 mm) olan və ya daha böyük defektlərin spontan bağlanması ehtimalı çox aşağıdır. Lakin, orta və böyük ölçüdə olan sekundum QÇD-nin 2 yaşadək olan asimptomatik xəstələrdə bağlanması tövsiyə edilmir. Belə ki, ehtimal az da olsa, bu xəstələrdə defektin spontan bağlanması ehtimalı mövcuddur.
Hazırda kliniki praktikada geniş tətbiq olunan standart yanaşmaya əsasən aşağıdakı meyarlara cavab verən təcrid olunmuş sekumdup və ya ikincili dəlik tipli QÇD-nin cərrahi korreksiyası aparılır:

Uzun illər ərzində Qp/Qs-in təyini üçün ürəyin kateterizasiyası qızıl standart hesab edilirdi. Lakin, hazırda bir çox mərkəzlərdə Doppler EXOKQ ilə Qp/Qs nisbətinin təyin edilməsi mümkündür. EXOKQ-ya invaziv olmadığı üçün bu metodla xəstələrdə Qp/Qs uzun müddətli və təkrar monitorinqi daha rahat aparıla bilər. Alternativ kimi kontrastlı MRT görüntüləməsi də Qp/Qs-in təyin edilməsi üçün istifadə edilə bilər.

Şəkil. EXOKQ-da QÇD-nin nümayişi.


Ürəyin sağ kameralarının böyüməsi ilə müşaiyət olunmayan və ya Qp/Qs-lə bağlı meyara cavab verməyən hallarda asimptomatik QÇD-nin bağlanmasına göstərişlər qeyri-spesifikdir. Bu qrupa daxil olan xəstələrin bir qismində QÇD-nin bağlanması transkateter yolla aparıla bilər. Bütün hallarda soldan-sağa qanın şuntlanmasının artımı riski yüksək olduğundan, orta və böyük ölçülü QÇD-i olan xəstələrin mütamadi monitorinqi və müayinəsi tələb olunur.

Şəkil. EXOKQ-da ikincili dəlik (skeundum) QÇD-nin nümayişi.


Kiçik ölçülü QÇD. Kiçik ölçülü QÇD və ya açıq oval dəliyinin bağlanmasının faydası heç bir randomizə olunmuş kliniki tədqiqatlarda nümayiş etidirilməmişdir. Buna görə də, əksər mütəxəssislər simptomatik olmayan kiçik ölçülü QÇD-nin bağlanmasını tövsiyə etmir. Kiçik ölçülü QÇD-i və ya açıq oval dəlik vasitəsilə paradoksal emboliya riski qeyri-müəyyəndir. QÇD-nin bağlanması nəticəsində paradoksal emboliya riskinin azaldılması ilə yanaşı QÇD-nin bağlanması proseduru ilə əlaqədar qısa və uzun müddətli risklər birgə nəzərə alınmalıdır. Emboliya səbəbindən insult keçirmiş və ya beyin qan dövranın keçib gedən pozuntusu və ya Tranzitor işemik həmlə keçirmiş xəstələrdə hətta kiçik QÇD və ya açıq oval dəliyin bağlanması tövsiyə edilir.

Ağciyər hipertenziyası. Ağciyər hipertenziyası olan xəstələrdə QÇD-nin bağlanması məsələsi də mübayisəlidir. Lakin, ağciyər damar xəstəliyi təcrid olunmuş QÇD-nin nadir hallarda müşahidə edilən ağırlaşmasıdır və əsasən böyük yaşlı xəstələrdə müəyyən edilir. Bu xəstələrin müalicəsi başqa məqalədə geniş müzakirə ediləcəkdir.

Cərrahi müdaxilə. Əməliyyatdan öncə ağciyər hipertenziyası və digər yanaşı anatomik defektləri (məs., anomal ağciyər və ya sistem venoz birləşmələr) istisna etmək üçün qeyri-invaziv müayinələr aparılmalıdır. Bütün hallarda xəstələrdə EXO-KQ-nın aparılması xüsusilə tövsiyə edilir. EXOKQ əksər hallarda ağciyər hipertenziyası və/və ya digər yanaşı anatomik defektlərin olub olmadığını təyin etməyə imkan verir və beləliklə ürəyin kateterizasiyasının aparılmasına olan ehtiyacı aradan qaldırır.
QÇD-nin cərrahi yolla bağlanması üçün Dakron və ya perikarddan hazırlanmış yamaqdan istifadə edilir. Kiçik ölçüdə olan defektlər hətta bir başa tikiş qoymaqla bağlanıla bilər. Lakin, böyük ölçülü defektlərin yamaqsız tikilməsi qulaqcıqların forma və həcminin pozulmasına səbəb ola bilər. QÇD-nin açıq cərrahi yolla müalicəsi üçün süni ürək-ağciyər aparatından istifadə edilir. Sinus venozus defektinin bərpası üçün Dakron və ya perikarddan hazırlanmış yamaq elə tikilir ki, sağ ağciyərdən qayıdan venoz qan sol qulaqcığa, sistem venoz qan isə sağ qulaqcığa ünvanlanmış olur. Əməliyyat zamanı aparılan intraoperativ transezofaqal exokardioqrafiya ilə QÇD-nin bərpasının adekvatlığını təyin etməyə və cərrahi sahədə qalıq axının olub olmadığını müəyyən etməyə imkan verir. QÇD-nin bərpası zamanı klapanlar ətrafı fibroz həlqələrin (annulus) pozulması nəticəsində klapan qapaqlarının geometrik yaxınlaşması pozulduqda baş verən trikuspidal və ya mitral requrqitasiyanın olub olmadığı TEE vasitəsilə müəyyən edilə bilər.

Şəkil. QÇD-nin cərrahi korreksiyası. Şəkildə "isveçrə pendiri"nə oxşar (deşik-deşik) QÇD.

 

Cərrahi müdaxilənin nəticəsi adətən yaxşı olur. Düzdür, xəstələrin 1/4 hissəsində postoperativ ağırlaşmalar baş verə bilir. Məsələn, Avstraliyada 1995-1999-cu illərdə 2 aydan 15 yaşadək olan 87 uşaqda sekundum və ya ikincili dəlik tipli QÇD-nin cərrahi yolla bağlanmasından sonra aşağıdakı ağırlaşmalar müşahidə edilmişdir:

Digər daha az hallarda müşahidə edilən ağırlaşmalara pnevmoniya, qıcolmalar, ileus səbəbindən uzun müddət davam edən qusma, yara infeksiyası da daxildir. Həmin qrup xəstələrdə ölüm hadisəsi qeydə alınmamışdır.

QÇD-in transkateter bağlanması. Bir çox ölkələrdə, o cümlədən, ABŞ, Rusiya Federasiyası, Avropa ölkələrində artıq 2001-ci ildən etibarən ikincili dəlik tipli (sekundum) QÇD-nin perkutan transkateter yolu ilə bağlanması geniş tətbiq edilməkdədir. Bu metodla QÇD-nin bağlanması üçün Amplatzer oklyuderi və Kardio-seal septal oklyuziya sistemi geniş istifadə edilməkdədir. 2007-ci ildə isə HELEX septal okyuder də sekundum tipli QÇD-nin bağlanması üçün geniş istifadəyə verilmişdir, lakin HELEX oklyuderi 18 mm-dən böyük olan defektlərin bağlanması üçün istifadəya yararlı deyil.

Şəkil. QÇD-nin bağlanması üçün istifadə edilən Amplatzer cihazı.

 

Bütün hallarda sinus venozus defekləri, koronar sinus defektləri, birincili dəlik tipli (primum) QÇD-ləri və mürəkkəb ürək qüsurlarının müalicəsi açıq cərrahi yolla aparılmalıdır.
Transkateter yolla QÇD-nin korreksiyasının üstünlüyü ondan ibarətdir ki, bu zaman süni ürək-ağciyər aparatı, torakotomiya və atriotomiya tələb olunmur. Həmçinin transkateter perkutan korreksiyadan sonra çox yaxşı kliniki nəticələr əldə edilir. Buna görə də, əksər tibb mərkəzlərində kiçik və orta ölçüdə olan və müvafiq anatomik xüsusiyyətlərə cavab verən sekundum tipli QÇD-nin müalicəsi perkutan transkateter metodu ilə aparılır.

Şəkil. QÇD-nin transkateter yolla bağlanması (Gore - Helex cihazı).

 

Transkateter yolla QÇD-nin korreksiyası əsasən 20 mm-dən kiçik olan sekundum tipli defektlərdə geniş tətbiq edilir. Daha böyük ölçüdə olan defektlərin cərrahi yolla bağlanması tövsiyə edilir. Düzdür, bir sıra mərkəzlərdə 30 mm-dək olan sekundum tipli defektlərin transkateter yolu ilə bağlanması uğurla tətbiq olunmaqdadır. Transkateter yolu ilə defektin bağlanması üçün digər vacib şərt defekt ətrafında ən azı 5 mm enliyində toxuma sərhədinin olmasıdır ki, koronar sinus, sağ ağciyər venaları, boş venalar və ya atrioventrikuıyar klapanların obstruksiyası baş verməsin.
Çoxsaylı QÇD-lərinin bağlanması üçün bir neçə cihazın ürək daxilinə yeridilməsi təhlükəsiz hesab edilir. Lakin, bu çəkisi böyük olan (> 20 kq) və defektlər arasında məsafə >7 mm və daha çox olan hallarda mümkündür.

EXO-kardioqrafiya nəzarəti. Transezofaqal və ya ürəkdaxili EXOKQ-dan istifadə etməklə QÇD-nin transkateter yolu ilə bağlanması üçün tətbiq olunan cihazların düzgün yerləşdirilməsinin təmin edilməsini xeyli yüngülləşdirilmiş olur. TEE ilə QÇD-nin ölçüsü və lokalizasiyasının təyin edilməsi müvafiq cihazın seçilməsinə yardımçı olur. Bundan əlavə, TEE prosedurun real zamanda izlənməsinə imkan verir. 2D və 3D TEE isə çoxsaylı cihazların istifadəsi zamanı xüsusilə faydalıdır.
Ürək-daxili və ya intrakardiak EXO-nun tətbiqi isə prosedurun aparılması müddətini azaldır və həmçiin ürəyin daxili anatomiyasına dair daha dəqiq məlumatın əldə edilməsinə imkan verir.

AĞIRLAŞMALAR.
QÇD-nin həm cərrahi, həm də transkateter yolu ilə bağlanması zamanı bir sıra spesifik ağırlaşmaların baş verməsi mümkündür.

Cərrahi ağırlaşmalar. QÇD-nin cərrahi yolla bağlanması üçün sternotomiya və ya torakotomiya, atriotomiya tələb olunur və bu əməliyyat zamanı süni ürək-ağciyər aparatı tətbiq edilir. Sadalanmış hər bir addımın özünə məxsus fəsadları və ağırlaşmaları mövcuddur.
Transkateter metodunun ağırlaşmaları. Prosedur ətrafı ağırlaşmalara cihazın embolizasiyası və ya qeyri-düzgün yerləşdirilməsi, və aritmiyalar (adətən qulaqcıqların aritmiyası olur, lakin qəfl ölüm də mümkündür) daxildir. Bəzi hallarda perikardial effuziya, qasıq zonasında hematoma, qalça venasının disseksiyası və ürəyin blokadası da baş verə bilər.
Transkateter metodu ilə Cərrahi metodun müqayisəsi. Çox məhdud sayda olan məlumatlara əsasən qeyd etmək olar ki, hər iki metodun istifadəsi defektin uğurlu korreksiyasına imkan verir. Eyni zamanda bəzi araşdırmalara görə cərrahi metodun istifadəsindən sonra daha uğurlu nəticələr əldə olunur. Lakin, perkutan transkateter metodunun tətbiqi nəticəsində ağırlaşmaların həm sayı azalmış olur, həm də xəstənin hospitalizasiya müddəti qısalmış olur.

XÜSUSİ MƏQAMLAR.
Hamiləlik. QÇD olan qadınlarda hamiləlik zamanı bir sıra problemlər yarana bilər. Həmin problemlərə aritmiyalar, tromboemboliya və qanaxma daxildir. Lakin, QÇD-nin bağlanmasına dair göstərişlər həm hamilə, həm də hamilə olmayan qadınlara dair eyni tətbiq edilir. Əldə olan sübutlara əsaslanaraq QÇD olan hamilə qadınların müalicə və müayinəsinin başqa cür aparılması tələb olunmur.
Akvalanqla sualtı üzmə və ya atmosfer təzyiqin dəyişməsinin xəstələrə təsiri. Yüksək və ya aşağı atmosfer təzyiqə məruz qaldıqda, o cümlədən, sualtı üzgüçülük (akvalanqla) və ya yüksək hündürlüklərə qalxma zamanı, kiçik ölçülü QÇD-i olan və konservativ yolla müalicə alan xəstələrdə ağırlaşmaların yaranması riski artmış olur. QÇD-i olan xəstələrdə sualtı üzgüçülük dekompressiya ilə bağlı ağır simptomlar və paradoksal emboliya riski ilə bağlıdır. Yüksək hündürlüklərə qalxma isə sağdan-sola qanın şuntlanmasının artması və oksigen desaturasiyası riski ilə bağlıdır. QÇD və ya digər ürəkdaxili şunt olan xəstələrdə sualtı üzmə (akvalanqla) ümumən əksgöstəriş hesab edilir. Yüksək hündürlüklərə çıxmazdan əvvəl isə xəstələr kardioloqla məsləhətləşməlidir.

KLİNİKİ NƏTİCƏLƏR.
QÇD-i olan uşaqların sağ qalması faizi çox yüksəkdir. Britaniyada 1985-2003-cü illər ərzində aparılmış tədqiqatdan məlum olmuşdur ki, QÇD diaqnozu qoyulmuş uşaqarın 96.3% 20 ildən sonra sağ qalmışdır. Təcrid olunmuş QÇD-i olan xəstələrdə defektin cərrahi və ya transkateter yolla bağlanmasından sonra qısa və uzun müddətli kliniki nəticələr çox yaxşıdır.
Meyo Klinikasında aparılmış tədqiqatlara əsasən QÇD-nin uşaqlıqda cərrahi və ya transkateter yolla korreksiyası daa üstün uzun müddətli kliniki nəticələrə malikdir. Belə ki, həmin xəstələrdə əməliyyatdan 21-33 il sonra ürək-damar xəstəlikləri səbəbindən ölüm, insult, ürək çatışmazlığı və ya ağciyər hipertenziyası qeydə alınmamışdır. Daha yuxarı yaşlarda aparılan cərrahi və ya transkateter yolla defektin korreksiyasından sonra ağırlaşmalar daha çox hallarda müşahidə edilir.

ENDOKARDİTİN PROFİLAKTİKASI.
Təcrid edilmiş QÇD-i olan uşaqlarda endokardiyin antibiotiklərlə profilaktikası yalnız aşağıdakı hallarda nəzərdən keçirilməlidir:

Müasir təlimatlara görə (məs., Amerika Ürək Assosiasiyası, 2007) cinsiyyət-sidik yollarında və mədə-bağırsaq prosedurlarından əvvəl endokarditin profilaktikasına ehtiyac yoxdur.

 

BİBLİOQRAFİYA.

  1. Feldt RH, Avasthey P, Yoshimasu F, et al. Incidence of congenital heart disease in children born to residents of Olmsted County, Minnesota, 1950-1969. Mayo Clin Proc 1971; 46:794.
  2. Radzik D, Davignon A, van Doesburg N, et al. Predictive factors for spontaneous closure of atrial septal defects diagnosed in the first 3 months of life. J Am Coll Cardiol 1993; 22:851.
  3. Hanslik A, Pospisil U, Salzer-Muhar U, et al. Predictors of spontaneous closure of isolated secundum atrial septal defect in children: a longitudinal study. Pediatrics 2006; 118:1560.
  4. Helgason H, Jonsdottir G. Spontaneous closure of atrial septal defects. Pediatr Cardiol 1999; 20:195.
  5. McMahon CJ, Feltes TF, Fraley JK, et al. Natural history of growth of secundum atrial septal defects and implications for transcatheter closure. Heart 2002; 87:256.