Körpələr və uşaqlarda funksional qəbzlik: klinik xüsusiyyətlər və differensial diaqnostika. 

Ədəbiyyat siyahısının son yenilənmə tarixi: fevral 2016-cı il. Məqalənin son yenilənmə tarixi: iyul 2015-ci il. 
Məqalənin növbəti yenilənmə tarixi: mart 2018-ci il. 

 

 

GİRİŞ.

Funksional qəbzlik yaşı bir və daha çox olan sağlam uşaqlarda rast gəlinən qəbzlik hallarının 95%-nə cavabdehdir. Funksional qəbzlik xüsusilə də məktəbəqədər yaşlı uşaqlarda daha çox yayılmışdır. Geniş yayılmasına baxmayaraq, qəbzliklə bağlı şikayətlərə ciddi diqqət yetirilməlidir, çünki funksional qəbzliyi olan uşaqlar onun diaqnostikası və müalicəsindən əhəmiyyətli dərəcədə bəhrlənə bilər. Gecikmiş və ya yetərsiz müdaxilələr qəbzliyi daha da ağırlaşdıra, uşaqların bağırsaqları boşaltma davranışında pozuntulara və bir sıra psixososial pozğunluqlara gətirıb çıxara bilər.

Qəbzlik şikayətləri ilə daxil olmuş uşaqlar arasında qeyri-funksional və ya orqanik mənşəli qəbzliyi olan uşaqların aşkar edilməsi xüsusi əhəmiyyət kəsb edir. Orqanik və ya qeyri-funksional səbəblərlə bağlı qəbzlik daha çox az yaşlı körpələrdə və atipik klinik xüsusiyyətlərlə daxil olan uşaqlarda rast gəlinir.

Şəkil. Xronik qəbzlik. Rentgenoqrafiyada nəcislə dolu yoğun bağırsaq, o cümlədən, dalaq əyriliyi, qarciyər əyriliyi və düz bağırsaq müəyyən edilir.

TƏRİF.

Funksional qəbzlik.

Birincili biokimyəvi və ya anatomik pozğunluqla bağlı olmayan səbəbdən qaynaqlanan, davamlı çətinləşmiş, nadir baş verən və ya bağırsaqların natamam boşaldılması ilə müşayiət olunan qəbzlik funksional qəbzlikdir. Funksional qəbzliyin tərifi Roma İİİ diaqnostik meyarlara uyğundur. Roma İİİ diaqnostik meyarlarına görə funksional qəbzlik diaqnozunun qoyulması üçün aşağıda sadalanmış 6 simptomdan ən azı ikisinin olması tələb olunur. Roma İİİ diaqnostik meyarlar:

  1. bağırsaqların boşaldılmasının həftədə <2 dəfədən az baş verməsi,
  2. nəcisin bərkliyi və ya bağırsaqların ağrılı boşaldılması,
  3. nəcisin ölçüsünün böyük olması və ya tualetin tıxanmasına gətirib çıxarması,
  4. ən azı həftədə 1 dəfə nəcisin saxlaya bilməməsi və ya
  5. iradəli şəkildə nəcisin saxlanması (bağırsaqların boşaldılmaması),
  6. düz bağırsaqda iri həcmdə nəcisin olması.

 

Körpələrdə disxeziya funksional pozğunluqdur və tez-tez qəbzliyə oxşar simptomlara səbəb olur.

Bağırsaqların normal boşaldılması.

Qəbzlik çox vaxt defekasiya aktlarının sayında azalma və ya çətinləşmiş defekasiyanı təsvir etmək üçün istifadə edilir. Uşaqların inkişafı və böyüməsi ilə bağlı baş verən dəyişikliklər səbəbindən, defekasiyanın tezliyi və nəcisin formasının uşağın yaşı, pəhrizi və fiziki-cinsi inkişaf mərhələsinə uyğun olub olmadığı müəyyənləşdirilməlidir.

Yaş artdıqca defekasiya hallarının tezliyində azalma qidanın mədə-bağırsaq traktı ilə tranzit vaxtının dəyişməsi və yoğun bağırsağın hərəkətliyində müxtəlif xüsusiyyətlərin əmələ gəlməsi ilə bağlıdır. Orta hesabla mədə-bağırsaq traktı ilə qidanın tranzit vaxtı 1-3 aylıq körpələrdə orta hesabla 8.5 saatdırsa, 4-24 aylıq körpələrdə artıq 16 saat, 3-14 yaşlı uşaqlarda - 26 saat və cinsi yetişkənliyə çatdıqda isə 30-48 saatdır.

ETİOLOGİYA.

Körpə və uşağın inkişafı zamanı məxsusi 3 dövr var ki, həmin dövrlərdə funksional qəbzliyin yaranmasına meyillik yüksək olur. Birinci dövr körpələrin qida rasionuna dənli bitkilər və ya yarmaların və bərk qida növlərinin daxil edilməsi ilə başlayır, ikinci - tualet təliminin başlanması dövrünə düşür, nəhayət üçüncü - məktəbə getməklə başlayır. Uşağın inkişafındakı bu üç ən mühüm mərhələnin qət edilməsi gələcək üçün müsbət təcrübəni təmin edir. Digər tərəfdən isə həmin mərhələlərin hər biri defekasiya prosesini uşaq üçün çox arzuolunmaz və stressli təcrübəyə də çevirə bilər. Bu növ xoşagəlməz təcrübə (problemli defekasiya) uşağın gələcəkdə defekasiyadan qaçmaq və ya yayınmaq cəhdlərini artıra bilər və qəbzliyə şərait yaradan davranış tərzini formalaşdıra bilər.
Autizm spektr pozğunluqları uşaqların funksional qəbzliyə (nəcisin saxlaya bilməsi və ya bilməməsi ilə yanaşı) meyilliyini artırır. Maraqlıdır ki, araşdırmalar birində müəyyən edilmişdir ki, Autizm spektr pozğunluqları olan uşaqların təxminən 30%-də funksional qəbzlik var. Həmin uşaqların daha yaşlı olması və simptomların daha uzun müddət davam etməsi də müəyyən edilmişdir. Eyni ilə, diqqət əskikliyi/hiperaktivlik pozğunluğundan (DƏHP) əziyyət çəkən uşaqlarda da funksional qəbzlik və nəcisin saxlaya bilməməsi halları daha çox yayılmışdır. DƏHP ilə funksional qəbzlik arasındakı münasibətlər tam aydın deyildir.

 

Ağrılı defekasiya.
Ağrılı defekasiya defekasiyadan yayınmağın (nəcisin iradəli qaydada saxlanması) ən geniş yayılmış səbəbidir və davamlı xronik qəbzliyin yaranmasına şərait yaradır. Ağrı səbəbindən uşaq defekasiyadan yayınırsa, nəcis onun düz bağırsağında toplanır və bərkləşir. Bu isə bağırsaqların boşaldılması zamanı ağrını daha da artırır. Bu cür patoloji hadisələr zəncirini sındırmaq üçün qəbzliyin səbəbi aşkarlanmalı və aradan qaldırılması təmin edilməlidir.
Ağrı və ya digər xoşagəlməz təcrübə nəticəsində defekasiyadan yayınan uşaqlarda funksional və ya davranış mənşəli qəbzlik formalaşır. İlk vaxtlarda defekasiyaya çağırış uşaqlar tərəfindən şüurlu şəkildə rədd edilir, lakin bir müddətdən sonra bu avtomatikləşir. Xronik qəbzliyi olan uşaqların müayinəsindən məlumdur ki, yeganə qeyri-normal motor aktivlik məhz düz bağırsaqdadır. Həmin uşaqlarda düz bağırsaq o dərəcədə genişlənmiş olur ki, toplanmış nəcisi düz bağırsaqdan anal kanala keçməsi üçün yaranan təzyiqin səviyyəsi yetərsiz olur. Miometrik testlər nəticəsində təklif edilmişdir ki, qəbzliyi olan uşaqların bəzilərində "anizmus" (yəni defekasiyaya cəhd etdikdə xarici anal sfinkterin yığılması) baş verir. Lakin bəzi mütəxəssislər hesab edir ki, xarici anal sfinkterin yığılması iradəli qaydada baş verir.
Yoğun bağırsaq boyu ağır dərəcəli ləng traziti ilə bağlı olan və standart müalicəyə rezistent olan qəbzlik hallarında neyroəzələ disfunksiyasının olduğu guman edilir.
Ağrılı defekasiya çox vaxt nəcisin xronik tıxanması və nəcisin saxlaya bilməməsi hallarından öncə inkişaf edir. Misal üçün, çətinləşmiş defekasiya şikayəti ilə qastroenteroloqun müayinəsinə gəlmiş 227 uşağın iştirak ilə aparılmış retrospektiv tədqiqatdan aşağıdakılar müəyyən edilib. Həmin uşaqların 86%-ı ağrı, 71%-i nəcisin tıxanması və 97%-i - ağır dərəcəli nəcisin saxlanması ilə bağlı müraciət etmişdir. Ağrılı defekasiyası olan uşaqlarda bu cür hallar həkimə müraciətdən əvvəl orta hesabla 14±9 ay davam etmişdir. Uşaqların 85%-i altpaltarın nəcislə bulaşması, 57%-i - ağrı, 73%-i - nəcisin tıxanması və 96%-i - nəcisin saxlanması ilə müraciət etmişdir. Alt paltarın nəcislə bulaşması şikayəti ilə müraciət etmiş uşaqların 63%-də ağrılı defekasiya 3 yaşından əvvəl başlamış və alt paltarın nəcislə bulaşması hallarından əvvəl inkişaf etmişdir.

 

Tualet təlimi ilə bağlı məsələlər.
Tualet təlimi uşağın özünə-inamı və müstəqilliyinə təsir göstərən mühüm inkişaf hədəfidir. Tualetdən istifadəni öyrənmək üçün uşaq ilk növbədə tualetədək bağırsaqlarının boşaldılmasını saxlamağı bacarmalıdır və bu bacarığı inkişaf etdirməlidir. Bağırsaqların tualetdə boşaldılmasına yiyələndikdən sonra uşaqlarda defekasiya daha az-az baş verir və bəzən bərk və ağrılı nəcislə müşahidə edilir. Bu cür hallar tədricən iradəli qaydada nəcisi saxlamaqla (tualetə getməməklə) nəticələnir. Uşağın fiziki və əqli inkişafı yetərli olmayan dövrlərdə onun tualetdən istifadəyə sövq edilməsi problemi daha da dərinləşdirə bilər. Tualetdən istifadə valideyn tərəfindən məcbur edildikdə isə vəziyyət daha da ağırlaşa və müxtəlif problemlər, o cümlədən, qəbzliyə səbəb ola bilər.
Amerika Pediatrlar Akademiyası vurğulayır ki, valideynlər və uşaqlara qayğıgöstərənlər uşaqları tualetdən istifadəyə məcbur etməməlidir. Əksinə valideynlər uşaqların tualetdən istifadəyə kifayət qədər hazır olub olmadıqlarını müşahidə etməlidir. Uşaq inkişaf baxımından tualetdən istifadəyə hazır olduqda, tualet təliminin başlanması məqsədəuyğundur.

 

Pəhrizlə bağlı məsələlər.
Müasir pəhriz uşaqlarda qəbzliyə səbəb olan amillərdən biri kimi qəbul edilir. Əvvəlki nəsillərlə müqayisədə, hazırda uşaqlar meyvə, tərəvəz və bitki lifləri əvəzində çoxlu miqdarda emal olunmuş qida məhsullarından istifadə edir. Maraqlıdır ki, kəskin və xronik qəbzliyin müalicəsi üçün qida rasionuna bitki liflərinin əlavə edilməsi tövsiyə edilsə də, bunun faydası tədqiqatlarda tam təsdiqini tapa bilməyib. Bununla yanaşı meyvə və tərəvəzlə balanslaşdırılmış qida rasionuna da bitki liflərinin əlavə edilməsi mütəxəssislər tərəfindən tövsiyə edilsə də, bunun ağır dərəcəli qəbzliyin müalicəsindəki rolu dəqiq müəyyən edilməyibdir.
İnək südü ilə qəbzlik arasında əlaqə də mübahisəlidir. Bəzi uşaqlarda inək südünün soya südü ilə əvəzlənməsi qəbzliyin yaxşılaşması ilə nəticələnir. Burada allergik mexanizmin rol oynadığı təklif edilsə də, tədqiqatlarda bu öz təsdiqini tapmayıb.

 

YANAŞI SİMPTOMLAR.
Nəcisin saxlaya bilməməsi (bəzən enkoprez də adlanır) hazırda funksional qəbzliyin diaqnostik meyarlarından biri sayılır. Belə ki, nəcisin saxlaya bilməməsindən əziyyət çəkən uşaqların 80%-də qəbzlik müşahidə edilir. Digər tərəfdən xronik rezistent qəbzliyi olan uşaqların 50%-də nəticədə nəcisin saxlaya bilməməsi inkişaf edir. Buna səbəb olan mexanizm isə onunla bağlıdır ki, düz bağırsağın xronik genişlənməsi nəticəsində anal kanal qısalmış və daxili anal sfinkter genişlənmiş olur. Bu cür hallarda, xarici anal sfinkterin tranzitor relaksasiyası nəticəsində yarıbərk nəcis perianal dəri və altpaltara boşalmış olur.
Funksional qəbzlik halları çox vaxt abdominal ağrı ilə müşayiət olunur, lakin abdominal ağrı funksional qəbzliyin diaqnostik meyarlarından sayılmır. Təkrar abdominal ağrı ilə müraciət etmiş uşaqların 90%-də bu funksional pozğunluqla, o cümlədən, qəbzlik və ya qıcıqlanmış bağırsaq sindromu, bağlı olur. Maraqlıdır ki, tədqiqatlara görə həkimlər uşaqlarda qəbzlik diaqnozunu olduğundan daha çox, qıcıqlanmış bağırsaq sindromu diaqnozunu isə olduğundan daha az hallarda qoyur.

 

DİFFERENSİAL DİAQNOSTİKA.
Orqanik (orqan patologiyası ilə bağlı) səbəblər qəbzlik hallarının cəmi 5% ilə bağlı olur. Fiziki müayinə, anamnez və klinik xüsusiyyətlər əsasında əksər hallarda funksional qəbzlik orqanik mənşəli qəbzlikdən fərqləndirilə bilər. Aşağıda həmin səbəblərdən ən çox rast gəlinəni və ən çox diqqət yayınanı təsvir edilir.

 

Körpələrdə disxeziya və ya defekasiyada çətinlik.
Disxeziya qeyri-effektiv defekasiyanı təsvir edir və özünü gücənmə ilə biruzə verir. Körpələrdə disxeziya funksional pozğunluqdur və sağlam körpədə 10 dəqiqədən çox davam edən gücənmə və ağlamadan sonra yumşaq nəcisin xaric edilməsi anlamına gəlir. Roma İİİ meyarlarında disxeziyanın diaqnostik meyarlarına bu cür halların yaşı 6 aydan az olan körpələrdə baş verməsi daxil edilib. Lakin sonralar aparılmış tədqiqatlar göstərib ki, disxeziya 9 ayadək olan körpələrdə də müşahidə edilir. Disxeziyanın çanaqdibi əzələlərinin relaksasiyasının pozulması ilə bağlı olduğu guman edilir. Bununla yanaşı Valsalva manevri üçün körpələrdə abdominal əzələlərin tonusu yetərli olmur.
Körpə böyüdükcə disxeziya tədricən spontan olaraq aradan qalxmış olur. Disxeziyası olan körpələrin valideynlərinin bu müvəqqəti funksional pozğunluq barədə məlumatlandırılması kifayətdir. Disxeziyası olan uşaqlarda rektal stimulyasiyanın aparılması əks nəticə verir. Həmin uşaqlarda lakstativlərin istifadəsinə də gərək olmur.
Disxeziyanın bir sıra oxşar klinikası olan digər patologiyalarla differensiasiyası vacibdir. Xüsusilə də, anal çat və ya formalaşmış bərk nəcis və ya gida proteini ilə bağlı inkişaf etmiş proktit səbəbindən baş verən ağrılı defekasiya ilə differensiasiyanın aparılması əhəmiyyətlidir. Ağrılı defekasiyadan əziyyət çəkən körpələrdə nəcisin saxlanması əlamətləri müşahidə edilə bilər. Belə ki, defekasiyanın dayandırılması zamanı həmin körpələrin bədənləri gərginləşir, sifətləri qırmızı rəng alır. Bu simptomlar disxeziyası olan körpələrdə də müşahidə edilir. Buna görə də, disxeziyaya şübhəsi olan körpələrin müayinəsində nəcisin bərk olub olmadığını və/və ya anal çat və ya qıcıqlanmanın olub olmadığını da yoxlamaq lazımdır.

 

Hirşprunq xəstəliyi.
Qəbzliyə görə müayinə olunan körpə və uşaqlarda Hirşprunq xəstəliyi mütləq nəzərdən keçirilməlidir. Hirşprunq xəstəliyi yoğun bağırsağın motor funksiyasının pozğunluğudur və düz bağırsaqla distal çənbər bağırsaqda anadangəlmə qanqlion hüceyrələrin olmaması səbəbindən inkişaf edir. Nəticədə, yoğun bağırsağın zədələnmiş hissəsi relaksasiya edə bilmir və funksional obstruksiya yaranır. Nadir patologiya olsa da (hər 5.000 diri doğuşa təxminən 1 hal düşür), o cümlədən, həyata təhlükə törədə bilən hallar da daxil olmaqla, müxtəlif ağırlaşmaların baş verməməsi üçün Hirşprunq xəstəliyinin diaqnostikası erkən aparılmalıdır. Hirşprunq xəstəliyi bir sıra anadangəlmə anomaliyalar və sindromlar, o cümlədən. Daun sindromu və ürək xəstəliyi (xüsusilə də, ürək çəpərinin defekti) ilə yanaşı müşahidə edilir.

Şəkil. Hirşprunq xəstəliyi. Qarının bariumla rentgenoqrafiyası. Enən çənbər bağırsağın orta hissəsində "keçid zona" müəyyən edilir. "Keçid zona" yoğun bağırsağın aqanqlionik hissəsinin başlanğıcını göstərir. Keçid zonadan öncə bağırsaq genişlənmişdir.

 
Aşağıdakı hallarda Hirşprunq xəstəliyinə şübhə yaranmalıdır:
  • simptomların həyatın ilk həftəsində başlanması,
  • mekoniumun gec xaric edilməsi (ilk mekoniumun doğuşdan 48 saat sonra xaric edilməsi),
  • qarının gərginliyi,
  • qusma,
  • kontrastlı imalı zamanı keçid zonanın qeyd edilməsi.
Hirşprunq xəstəliyi adətən yenidoğulmuşlarda və ya həyatın ilk bir neçə ayı ərzində diaqnostika olunur. Yenidoğulmuşlarda və ya neonatal dövrdə qəbzlik və ya mekoniumun gec xaric edilməsinin digər səbəbləri də vardır və onlar aşağıda sadalanıb:
  • bağırsaq obstruksiyası (atreziya, volvulus)
  • mekoniumlu ileus
  • mekoniumla tıxanma
  • hipotireoz
  • funksional ileus (məs., sepsis, respirator distress sindrom, pnevmoniya, elektrolitlər balansının pozulması)
  • doğuşdan əvvəl ananın narkotik ağrıkəsicilərlə müalicəsi və ya opiat qrupu preparatlarından istifadəsi
  • kiçik sol çənbər bağırsaq (əsasən şəkərli diabeti olan analardan doğulmuş körpələrdə müşahidə edilir).
Nadir hallarda Hirşprunq xəstəliyi daha gec diaqnostika olunur. Həmin uşaqlarda xəstəliyin simptomları daha az qabarıq olur. Həmin xəstələrdə adətən xronik qəbzlik və inkişafdan qalma əlamətləri müəyyən edilir. Fiziki müayinədə anal kanal dar və düz bağırsağın ampulası boş olur. Çox nadir hallarda Hirşprunq xəstəliyi yetkinlik yaşına çatmış şəxslərdə ilk dəfə diaqnostika oluna bilər.

İnək südünə tolerantlığın olmaması (dözümsüzlük).
İnək südü ilə qəbzlik arasında əlaqənin olduğu bəzi tədqiqatlarda təsdiqini tapıb. Bəzi hallarda inək südünün qida rasionundan çıxarılması qəbzliyin yaxşılaşması ilə nəticələnir. İnək südü ilə qəbzlik arasında bu cür əlaqənin mexanizmi tam dəqiq məlum olmasa da, mütəxəssislər bunu allergiya ilə bağlayır. Belə ki, 65 uşağın iştirakı ilə aparılmış tədqiqatların birində (yaşı 11-72 ay arası uşaqlar) ilk etapda uşaqların bir qrupu soya südü, digəri isə inək südü ilə 2 həftə ərzində qidalanmışdır. Birinci mərhələ bitdkdən sonra 1 həftə ara verilmiş və növbəti 2 həft ərzində əvvəl inək südü alan qrupa soya südü verilmiş, soya südü alan qrupa inək südü verilmişdir. Tədqiqatın nəticələrinin təhlili soya südü ilə qidalanan uşaqlarda 68%-də qəbzliyin yaxşılaşması qeydə alınıb. İnək südü ilə qidalanan uşaqların heç birində qəbzliyin yaxşılaşması isə baş verməyib.
Daha dərin təhlil isə göstərib ki, soya südü ilə qidalanma zamanı qəbzliyin yaxşılaşmış uşaqların əksəriyyətində yanaşı allergik rinit, dermatit və ya bronxospazm olub. Həmçinin həmin uşaqların bir çoxunda əzəldən anal çat və eritema və ya ödem, rektal selikli qişanın iltihabı və hiperhəssaslıq əlamətləri (məs., inək südü antigenlərinə qarşı spesifik İgE anticismləri) də qeydə alınıb. Guman edilir ki, həmin uşaqların bir qismində qəbzlik inək südünün tərkibində olan proteinə qarşı tolerantlığın olmaması ilə bağlıdır. "İnək südü proteininə qarşı dözümsüzlük və ya tolerantlığın olmaması" uşaqlıqda kolit və ya enterokolit kimi özünü biruzə verir.

Sistik fibroz və ya mukovissidoz.
Avropa irqindən olan insanlar arasında sistik fibroz ən çox rast gəlinən ölümcül (fatal) autosomal resessiv xəstəlikdir. Sistik fibroz hər 2.000-3.000 diri doğuşdan 1-də rast gəlinir. Sistik fibrozun simptom və əlamətlərinə aşağıdakılar aiddir: davamlı ağciyər infeksiyası, mədəaltı vəzin çatışmazlığı və tərdə xlor səviyyəsinin artması. Lakin, xəstələrin çoxunda çox yüngül və ya atipik simptomlar, o cümlədən, qəbzlik, qeydə alına bilər. Bu səbəbdən də həkimlər sistik fibrozu diqqətdə saxlamalıdır.
Maraqlıdır ki, sistik fibrozu olan yenidoğulmuşların 10-20%-də mekonium ileus ilk klinik simptom olur. Mekonium ileus adətən həyatın ilk 3 günü ərzində qarında gərginlik və mekoniumun xaric edilməməsi və/və ya qusma ilə özünü biruzə verir.  Sistik fibrozu olan yaşlı uşaqlar və böyüklər qəbzliyə meyilli olur və onlarda "distal qalça bağırsağın obstruksiyası sindromu" kimi tanınan nazik bağırsaq obstruksiyası epizodları baş verir.

Şəkil. Mekonium ileus. Barium imalə ilə əldə edilmiş rentgen filmdə nazik bağırsaq ilmələrinin genişlənməsi və istifadəsiz qalan mikrokolon qeydə alınır.

Şəkil. Mekonium ileusu olan uşaqda nazik bağırsaq obstruksiyası. Rentgen filmdə genişlənmiş nazik bağırsaq müəyyən edilir və qarının sağ aşağı nayihəsində "köpüklü sabun" görüntüsü vardır.

Şəkil. Mekonium ileus. Bariumla imalədə mikrokolon müəyyən edilir.


Yeyuno-ileal atreziya.
Bu nadir patologiya yeyunumun və ya ileumun seqmentinin atreziyası ilə bağlıdır. Yeyuno-ileal atreziya əsasən bağırsaqların volvulusu və malrotasiyası, habelə mukovissidoz (sistik fibroz) ilə yanaşı müşahidə edilir. Xəstələr həyatın ilk günləri qarında köp və/və ya qusma ilə daxil olur.

Şəkil. Yeyuno-ileal atreziya. Nazik bağırsaq ilmələri genişlənibdir.

Şəkil. Yeyuno-ileal atreziya. Bariumla imalə. Distal ileumun atreziyası olan uşaqda yoğun bağırsağın boş olması - mikrokolon nümayiş etdirilir.

 

Anorektal anomaliyalar.
Anorektal inkişafın anomaliyaları özündə bir sıra patologiyaları cəmləşdirir. Bunlara anal atreziya və anusun önə yerdəyişməsi kimi anomaliyalar daxildir. Anal atreziya hallarının əksəriyyətində anal fistula mövcud olur. Fistula olan hallarda mekoniumun bir qismi fistula və ya uşaqlıq yolu (vaginal) vasitəsilə xaric olunduğundan, anal atreziya diaqnozu gecikmiş qoyulur.
Anal atreziya hələ qədim dünya həkimlərinə məlum olub və onun cərrahi müalicəsi qədib tibb kitablarında təsvir edilib. Türk həkim Dr.Serefeddin Sabunçuoğlu (1385-1470) "Cerrahiyyetul Haniye" (İmperiyanın cərrahiyyəsi) adlı kitabında anal atreziyanın müalicəsini şəkillərlə təsvir etmişdir.

Şəkil. Anorektal anomaliya. Oğlan uşağında anal atreziya.

 

Şəkil. Türk həkiminin 14-cü əsrdə yazdığı tibb kitabında anal atreziyanın cərrahi müalicəsini təsvir edən şəkil.

 

Anusun önə yerdəyişməsi ("anterior ektopik anus") halları yalnız o zaman qəbzliyə səbəb olur ki, həmin hallarda anusun yerdəyişməsi əhəmiyyətli dərəcədə olur. Anusun yüngül və ya orta dərəcəli önə yerdəyişməsi çox nadir hallarda qəbzliyə şərait yaradır. Anusun önə yerdəyişməsi diaqnozu anal dəlik (anus) aralığın piqmentləşmiş sahəsinin mərkəzində yerləşmədikdə qoyulur. Anterior ektopik anus diaqnozunu təsdiq etmək üçün Anal Position İndex (APİ) və ya anogenital indeks ölçülür. APİ aşağıdakı kimi müəyyən edilir:
  • Qızlar: Anus-cinsiyyət dodaqları yüyəni / büzdüm-cinsiyyət dodaqları yüyəni
    • normal APİ - 0.45 ± 0.16
  • Oğlanlar: Anus-xayalıq / büzdüm-xayalıq
    • normal APİ - 0.54 ± 0.14
Bəzi tədqiqatlarda anterior ektopik anus qızlarda APİ <0.29, oğlanlarda APİ <0.40 ilə müəyyən edilir. Davamlı qəbzliklə müşayiət olunan anterior ektopik anusu olan uşaqların cərrah tərəfindən müayinəsi tövsiyə edilir. Həmin uşaqlarda anorektal cərrahi müdaxilənin nəzərdən keçirilməsi tələb olunur.
Lakin, anterior ektopik anusun göstəricisi kimi qızlarda APİ <0.34 və oğlanlarda APİ <0.46 götürdükdə, qızların 43% və oğlanların 25%-də ektopik anusun olduğu müəyyən edilir. Lakin həmin körpələrdə anterior ektopik anus halları ilə qəbzlik arasında heç bir əlaqə müəyyən edilmir. Bu səbəbdən də, anterior ektopik anusla bağlı cərrahi müdaxiləyə dair qərar qəbul edərkən, yalnız APİ-ya arxalanmaq tövsiyə edilmir və klinik simptomlar, habelə digər faktorlar nəzərə alınmalıdır.

Seliakiya və ya qlyuten enteropatiyası.
Seliakiya adətən ishal ilə müşayiət olunsa da, bəzi hallarda o qəbzliklə müşahidə edilir. Seliakiya əksər əhali qruplarında geniş yayılmışdır və çox minimal simptomlarla müşayiət oluna bilər.

Digər səbəblər.
  • Daxili anal sfinkterin axalaziyası. Daxili anal sfinkterin axalaziyası erkən körpəlik dövründə qəbzliklə təzahür edən və Hirşprunq xəstəliyinə bənzər simptomatikaya malik xəstəlikdir. Həm daxili anal sfinkterin axalaziyası, həm də Hirşprunq xəstəliyində aparılan anorektal manometriyada rektal balonun doldurulması zamanı rektal sfinkter refleksinin itməsi müəyyən edilir. Bu iki patologiya arasında differensiasiyanı aparmaq üçün rektal biopsiya aparılır. Daxili Anal Sfinkterin Axalaziyası hallarında rektal biopsiyada qanqlion hüceyrələr müəyyən edilir, Hirşprunq xəstəliyində isə müəyyən edilmir. Daxili anal sfinkterin axalaziyasının müalicəsi daxili anal sfinkterə botulinum toksinin inyeksiyası və ya daxili anal sfinkterin arxa sfinkterotomiyası (miyektomiya) ilə aparılır.
  • Dissinergik defekasiya və ya anizmus. Dissinergik defekasiya və ya anizmus düz bağırsaqdan nəcisin natamam evakuasiyası ilə xarakterizə olunan funksional pozğunluqdur. Onun səbəbi defekasiya aktı zamanı (gücənmə) çanaqdibi əzələlərin paradoksal yığılması və ya çanaqdibi əzələlərlə xarici anal sfinkterin relaksasiyasının baş verməməsidir. Diaqnostika üçün anorektal manomentriya aparıla bilər. Xüsusi metodlarla (məs., "biofeedback" terapiya) çanaqdibi əzələlərinin yenindən təlimdən keçirilməsi (relaksasiyanın öyrədilməsi) təmin edilə bilər.
  • Körpələrdə botulizm. Körpələrdə botulizm nadir, lakin həyata təhlükə törədən neyroparalitik sindromdur. Səbəbi isə sporlar formalaşdıran Clostridium botulinum adlı mikroorqanizmin ifraz etdiyi botulotoksinin (ekzotoksin, neyrotoksin) təsiridir. Körpələrdə botulizm xəstəliyin ən çox rast gəlinən formasıdır və ölüm 5% hallarda baş verir. Körpələrdə botulizm əsasən bal ilə bağlıdır. Botulizmin körpələrdə klinik təzahürü çox müxtəlifdir və xəstənin həssaslığından və körpənin orqanizminə düşən bakteriyaların həcmindən asılıdır. İlkin olaraq qəbzlik, daha sonra ümumi zəiflik, qidalanmada çətinlik, enən və ya qlobal hipotoniya, anoreksiya, qıcıqlanma və zəif ağlama müşahidə edilir. Vegetativ sinir sistemi birinci olaraq zədələnmiş olur və xəstələrdə selikli qişaların quruluğu, qan təzyiqinin labilliyi, aritmiyalar və həmçinin sidiyin və nəcisin saxlanması qeydə alınır. Daha sonra kəllə sinirlərindən başlayaraq, gövdə və ətraf əzələləri də cəlb edən enən motor hərəki zəiflik baş verir.
  • Qurquşunla zəhərlənmə. Qurquşunun səviyyəsindən və uşağın yaşından asılı olaraq, qurquşunla zəhərlənmənin klinik təzahürü müxtəlif olur. Qurquşunla zəhərlənmə zamanı bağırsaq spazmları, qusma, aralıqlı qarın ağrısı və qəbzlik müşahidə edilir. Bu cür simptomlar qanda qurquşunun səviyyəsi ən azı 60 mkq/dL olduqda müşahidə edilməyə başlayır.
  • Hipotireoz. Anadangəlmə və ya qazanılmış hipotireoz hallarında uşaqlarda qəbzlik müşahidə edilir. Xəstəliyin anadangəlmə formasında simptomlar neonatal dövrdə özünü biruzə verməyə başlayır. Körpələrdə letargiya (yuxululuq), az hərəkətlilik və ya hərəkətlərin yavaşıması, zəif ağlama və səsin kobudlaşması, qidalanmada problemlər, qəbzlik, makroqlossiya, göbək yırtığı, əmgəklərin ölçülərinin böyük olması, hipotoniya, dəri quruluğu, hipotermiya və uzun davam edən sarılıq müşahidə edilir. Daha yaşlı uşaqlarda isə əlavə olaraq aşağıdakı əlamətlər diqqəti çəkə bilər: əl və ayaqlar soyuq olur, onlar oyuncaqlara maraq göstərmir, boyları artmır. Ur körpələrdə daha gec müəyyən edilir. Cift vasitəsilə ananın T4 hormonları körpəyə keçdiyi üçün anadangəlmə hipotireozu olan yenidoğulmuşların 95%-dən çoxunda hipotireozun klinik əlamətləri qeyd olunmur. Qazanılmış hipotireozu olan uşaqlarda xəstəliyin ən çox rast gəlinən əlaməti boyun qısa olmasıdır.
  • Bağırsağın xronik psevdoobstruksiyası. Bağırsağın xronik psevdoobstruksiyası mədəbağırsaq traktının neyropatik və miopatik pozğunluqları səbəbindən inkişaf edən nadir, anadangəlmə və ya qazanılmış patologiyadır. Bu patologiya mexaniki obstruksiya olmadan bağırsaqların obstruksiyası simptomlar ilə müşayiət olunur. Xəstələrdə adətən ürək bulanması, qusma, abdominal ağrı, qəbzlik və digər simptomlar, xüsusilə də, qarında köp, müəyyən edilir. Antroduodenal və yoğun bağırsaq manometriyası ilə bağırsaqların xronik psevdoobstruksiyası istisna edilə bilər. Həmin xəstələrdə yoğun bağırsağın tranziti vaxtı (qidanın yoğun bağırsaqdan keçid vaxtı və ya Colonic transit time) xeyli uzanmış olur (araşdırmaların birində hətta xəstələrin çoxunda yoğun bağırsağın tranziti vaxtı >96 saatdan çox olub).
  • Nevroloji pozğunluqlar. Nevroloji pozğunluqlar, xüsusilə də, serebral iflic və onurğanın anadangəlmə anomaliyalarından əziyyət çəkən uşaqlarda defekasiya problemləri tez-tez rast gəlinir. Serebral ifici olan uşaqların əksəriyyətində qəbzlik müəyyən edilir və bu bağırsaqların hipotoniyası və motor hərəki ifliclə bağlı olur. Tədqiqatların birində göstərilib ki, nevroloji pozğunluqları olan uşaqlarda qəbzlik defekasiya aktının pozulması ilə bağlı deyil və daha çox yoğun bağırsaqdan tranzit vaxtının uzanması ilə bağlıdır.
  • Çox aşağı çəkili yenidoğulmuşlar. Nevroloji inkişaf pozğunluğu olan çox aşağı çəkili yenidoğulmuşlarda məktəb yaşına çatdıqda qəbzlik riski yüksək olur. Tədqiqatların birindən məlum olub ki, doğuşda çəkisi <750 qramdan aşağı olan uşaqların 1/3-i yeniyetməlik dövrünədək davam edən qəbzlikdən əziyyət çəkir. Doğuşda çəkisi normal olan uşaqlarla müqayisədə doğuşda aşağı çəkili olan uşaqlar arasında neyrosensor pozğunluq və  WISC III (Wechesler İntelligence Scale for Children İİİ) şkalası üzrə aşağı İQ halları daha çox rast gəlinir. Həmin uşaqlarda tualetdən istifadədə problemlər, o cümlədən, nəcisi saxlayabilməmə və bağırsaqları boşaltmaqdan iradəli çəkinmə halları daha çox müşahidə edilir.
  • Çoxsaylı endokrin neoplaziya, tip 2 (MEN-2). Tip 2 çoxsaylı endokrin neoplaziyası olan uşaqlarda həyatın erkən dövründə müşahidə edilən mədə-bağırsaq sistemi simtpomları arasında qəbzlik tez-tez qeydə alınır. Bu uşaqlarda həmçinin qalxanvari vəzin medulyar xərçəngi və feoxromositoma riski artmış olur. İcmalların birindən məlum olmuşdur ki, MEN2A-HD diaqnozu qoyulmuş xəstələrin hamısı guman edilən Hirşprunq xəstəliyinə görə əməliyyat olunub. Həmin xəstələrin hamısı doğuşda aşağı çəkili olmuş, onlarda abdominal ağrı, köp və qəbzlik simptomları qeydə alınmışdır. MEN2B sindromu transmural bağırsaq qanglionevromaları ilə xarakterizə olunur və diaqnoz düz bağırsağın biopsiyası ilə təsdiqlənir.
  • Bağırsağın neyronal displaziyası. Bağırsağın neyronal displaziyası xronik qəbzliyi olan körpələr və ya yaşlı uşaqlardan götürülmüş düz bağırsaq biopsiyasında aşkar edilən məxsusi histoloji pozuntuları özündə ehtiva edir. Bunun klinik əhəmiyyəti dəqiq müəyyən edilməyib. Xəstələrdə histoloji müayinədə nəhəng qanqliyaya ilə müşayiət olunan hiperqanqlionoz müəyyən edilir. Histoloji müayinədəki bu tapıntıların xronik qəbzlik nəticəsində inkişaf etdiyi və ya anadangəlmə inkişaf anomaliyası olduğu dəqiq məlum deyildir.

 

BİBLİOQRAFİYA.

  1. Loening-Baucke V. Prevalence, symptoms and outcome of constipation in infants and toddlers. J Pediatr 2005; 146:359.
  2. Thompson WG, Longstreth GF, Drossman DA, et al. Functional bowel disorders and functional abdominal pain. Gut 1999; 45 Suppl 2:II43.
  3. Di Lorenzo C. Pediatric anorectal disorders. Gastroenterol Clin North Am 2001; 30:269.
  4. Fontana M, Bianchi C, Cataldo F, et al. Bowel frequency in healthy children. Acta Paediatr Scand 1989; 78:682.
  5. Hyams JS, Treem WR, Etienne NL, et al. Effect of infant formula on stool characteristics of young infants. Pediatrics 1995; 95:50.
  6. den Hertog J, van Leengoed E, Kolk F, et al. The defecation pattern of healthy term infants up to the age of 3 months. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2012; 97:F465.
  7. Peeters B, Noens I, Philips EM, et al. Autism spectrum disorders in children with functional defecation disorders. J Pediatr 2013; 163:873.
  8. McKeown C, Hisle-Gorman E, Eide M, et al. Association of constipation and fecal incontinence with attention-deficit/hyperactivity disorder. Pediatrics 2013; 132:e1210.
  9. Di Lorenzo C. Childhood constipation: finally some hard data about hard stools! J Pediatr 2000; 136:4.
  10. Giorgio V, Borrelli O, Smith VV, et al. High-resolution colonic manometry accurately predicts colonic neuromuscular pathological phenotype in pediatric slow transit constipation. Neurogastroenterol Motil 2013; 25:70.
  11. Partin JC, Hamill SK, Fischel JE, Partin JS. Painful defecation and fecal soiling in children. Pediatrics 1992; 89:1007.
  12. American Academy of Pediatrics. Guide to Toilet Training, Elk Grove Village, IL 2003.
  13. Stadtler AC, Gorski PA, Brazelton TB. Toilet training methods, clinical interventions, and recommendations. American Academy of Pediatrics. Pediatrics 1999; 103:1359.
  14. Hyams JS. Diet and gastrointestinal disease. Curr Opin Pediatr 2002; 14:567.
  15. Roma E, Adamidis D, Nikolara R, et al. Diet and chronic constipation in children: the role of fiber. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1999; 28:169.
  16. Tabbers MM, DiLorenzo C, Berger MY, et al. Evaluation and treatment of functional constipation in infants and children: evidence-based recommendations from ESPGHAN and NASPGHAN. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2014; 58:258.
  17. Heine RG, Elsayed S, Hosking CS, Hill DJ. Cow's milk allergy in infancy. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2002; 2:217.
  18. Irastorza I, Ibañez B, Delgado-Sanzonetti L, et al. Cow's-milk-free diet as a therapeutic option in childhood chronic constipation. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2010; 51:171.
  19. van Tilburg MA, Squires M, Blois-Martin N, et al. Test of the child/adolescent Rome III criteria: agreement with physician diagnosis and daily symptoms. Neurogastroenterol Motil 2013; 25:302.
  20. Hyman PE, Milla PJ, Benninga MA, et al. Childhood functional gastrointestinal disorders: neonate/toddler. Gastroenterology 2006; 130:1519.
  21. Lewis NA, Levitt MA, Zallen GS, et al. Diagnosing Hirschsprung's disease: increasing the odds of a positive rectal biopsy result. J Pediatr Surg 2003; 38:412.
  22. Schäppi MG, Staiano A, Milla PJ, et al. A practical guide for the diagnosis of primary enteric nervous system disorders. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2013; 57:677.
  23. Schimpl G, Uray E, Ratschek M, Höllwarth ME. Constipation and intestinal neuronal dysplasia type B: a clinical follow-up study. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2004; 38:308.
  24. Koletzko S, Jesch I, Faus-Kebetaler T, et al. Rectal biopsy for diagnosis of intestinal neuronal dysplasia in children: a prospective multicentre study on interobserver variation and clinical outcome. Gut 1999; 44:853.