Magistral arteriyaların transpozisiyası və ya TGA (transposition of great arteries).

Ədəbiyyatın son yenilənmə tarixi: dekabr 2016. | Məqalənin son yenilənmə tarixi: yanvar 2016.


 

 


 

Magistral arteriyaların transpozisiyası (TGA, transposition of great arteries) yenidoğulmuşlar arasında ikinci ən çox rast gəlinən anadangəlmə ürək qüsurudur və ümumi ürək qüsurlarının 4-5%-ni təşkil edir. Magistral arteriyaların transpozisiyası hər 1000 diri doğuşdan 0.2-0.4-də rast gəlinir. Magistral arteriyaların transpozisiyası 3:1 nisbətində daha çox oğlanlarda rast gəlinir. Müalicə aparılmadıqda həmin körpələrin 90%-I həyatlarının ilk ilində ölür.

 

ANATOMİYA.

Magistral arteriyaların transpozisiyasında ürəkdən çıxan əsas magistral damarların (aorta və pulmonar arteriya) yerdəyişməsi vardır. Beləki, aorta sağ mədəcikdən (RV) və öndən (anterior) və ağciyər arteriyası isə sol mədəcikdən (LV) və arxadan (posterior) çıxır. Xəstəliyin daha aydın təsviri Atrioventrikulyar (AV) konkordantlıq və Ventrikuloarterial (VA) diskonkordantlıqdır. Əgər əlavə ürək anomaliyası yoxdursa bu sadə transpozisiya və ya d-TGA (“d” [dekstra-transpozisiya] aortanın yerləşməsinə işarə edir) adlanır. Əgər TGA ilə yanaşı digər ürək anomaliyaları olursa, bu kompleks (mürəkkəb) transpozisiya adlanır.

Digər TGA tipi L-TGA və ya magistral damarların levotranspozisiyadır ki, bu zaman həm mədəciklərin, həm də magistral arteriyaların anadangəlmə yerdəyişməsi müşahidə edilir. TGA-nın bu növü həmçinin korreksiya olunmuş TGA da adlanır.

MAT və ya TGA ilə yanaşı digər ürək anomaliyaları izlənilə bilər. Ən çox aşağıdakılar rast gəlinir: VSD (mədəciklərarası çəpərin defekti), ASD (qulaqcıqlararası çəpərin defekti), DORV (Sağ mədəciyin ikili çıxışı), Pulmonar stenoz ilə yanaşı VSD və sol mədəciyin çıxış traktının obstruksiyası (LVOTO).

Burada VSD ilə və VSD-siz ən çox rast gəlinən d-TGA-nın diaqnostikası, klinikası və müalicəsi təsvir edilir.

 

XƏSTƏLİYİN PATOFİZİOLOGİYASI

Xəstəlikdə pulmonar və sistem qan dövranları biri birinə paralel mövcud olur. Körpənin ana bətnində və doğuşdan sonra ilk dövrdə sağ qalması bu iki qan dövranın kəsişməsini təmin edən TGA ilə yanaşı digər ürək anomaliyalarının olmasından asılıdır. Paralel mövcud olan pulmonar və sistem qan dövranı ASD, VSD və/və ya PDA vasitəsilə kəsişə bilər. Sistem (boş venalar) və ağciyər (pulmonar) qan dövranları arasında baş verən qarışığın həcmi SaO2-nin səviyyəsinə və klinikaya ciddi təsir göstərir.

 

KLİNİKA

İntakt ventrikulyar septum (İVS) və kiçik açıq oval dəlik (PFO, patent foramen ovale) və ya açıq  Botal axacağı (PDA, patent ductus arteriosus) ilə müşayiət olunan TGA hallarında  yenidoğulmuşlarda həyatın ilk günündə ciddi sianoz müşahidə edilir. Bəzən isə Botal axacağının bağlanması nəticəsində körpələrdə həmçinin asidoz və ürək-damar sisteminin çatışmazlığı (kollapsı) inkişaf edir.

Böyük ASD və ya PDA olan VSD-li və ya İVS-li TGA hallarında pulmonar  və sistem qan dövranları arasında qarışma daha yaxşı və bu səbəbdən pO2 daha yüksək olur. Lakin həmin körpələr taxipnoye və respirator distres ilə təzahür edən durğunlu ürək çatışmazlığının inkişafına meyilli olur.

 

İRSİYYƏT / SİNDROMLARLA ƏLAQƏ

Bu anadangəlmə ürək qüsurunun hansısasa genetik anomaliyalarla əlaqəsi müəyyən olunmayıb. Həmçinin TGA-nın digər ürək qüsurları ilə əlaqəsi də təsdiq edilməyib.

 

MAGİSTRAL ARTERİYALARIN TRANSPOZİSİYASI (TGA) OLAN YENİDOĞULMUŞUN MÜALİCƏSİ.

TGA diaqnozu antenatal qoyulmuş körpələrin doğuşdan dərhal sonraki müalicəsi.

Döldə TGA diaqnozu antenatal dövrdə qoyulmuş anaların əksəriyyətinin doğuşa yaxın vaxtda müvafiq ixtisaslaşmış tibb müəssisəsinə köçürülməsi təmin edilir. Tipik neonatal reanimasiya tədbirləri aparılır. Körpə neonatal intensiv terapiya şöbəsinə (neonatal reanimasiya şöbəsinə) qəbul edilir, təcili müayinə olunur, PGE1/Alprostadil infuziyası başlanır və təcili olaraq kardioloqun konsultasiyası istənilir. Buna qədər edilməyibsə, körpənin ixtisaslaşmış tibb müəssisəsinə köçürülməsi üçün müvafiq tədbirlər görülür. Məlumatlandırılmalı və xəstənin köçürülməsi tələb olunan tibb müəssisələr aşağıdakılardır: Republika perinatal mərkəzi, Elmi tədqiqat pediatriya institutu və ya M.Topçubaşov adına Elmi cərrahiyyə mərkəzi.

 

SİANOZ/ASİDOZ/ÜRƏK-DAMAR SİSTEMİNİN KOLLAPSI.

Tənəffüs yollarına nəzarət / Tənəffüs.





Sirkulyasiya və ya qan dövranı.

 

Əlavə olaraq:

  1. Sepsis əlamətləri olduqda İV amoksisillin və gentamisin verilməlidir.
  2. İntubasiya və davamlı sedasiya üçün sedativ preparatların kiçik dozasından istifadə edilməlidir.
  3. Paralitik və ya miorelaksantlarla xəstənin iflic edilməsi tələb olunmur və arzuolunmazdır.
  4. Normotermiya və normoqlikemiya təmin edilməlidir. 
  5. Kardioloqla təcili məsləhətləşmənin aparılması tələb olunur.
  6. Şokun digər potensial səbəbləri nəzərdən keçirilməlidir:
    • Sepsis
    • Digər ürək xəstəlikləri
    • Metabolik xəstəliklər
    •  İntra-abdominal patologiyalar (məs.. volvulus, bağırsaq burulması)
    • Qanaxma səbəbləri (məs., travma/Vitamin K defisiti)

 

MÜAYİNƏLƏR
.

Arteriyal qan qazları – Əgər şok müşahidə edilirsə, bu müayinə ilə metabolik/laktik asidoz qeyd edilir və xəstələrdə asidozun qismən kompensasiyası nəticəsində pCO2 aşağı olur. 

Tipik qan analizləri:

QÜA: Hb normal olur, hipoperfuziya / şok hallarında isə trombositopeniya müşahidə edilir.

Koaquloqramma: Hipoperfuziya / şok hallarında koqulopatiya qeydə alına bilər

Elektrolitlər: qanda elektrolitlərin səviyyəsi normal olur, lakin hipoperfuziya və ya şok hallarında kreatinin səviyyəsi yüksək ola bilər.

Qaraciyər fermentləri: hipoperfuziya və ya şok hallarında transaminazalar yüksələ bilər.

Kalsium/Maqnezium: əgər yenidoğulmuş şokdadırsa və ya onda 22q11 xromosom mutasiyası ehtimalı varsa (Fasiləli Aortal Qövs). Arteriyal qan qazlarında ionizə olunmuş kalsiumun təyini faydalı ola bilər.

C-reaktiv zülal: Sepsisə şübhə olduqda yoxlanması tövsiyə edilir. Sepsisə şübhə olduqda qanın mikrobioloji əkilməsi də tələb olunur.

Xromosom anomaliyalarına yoxlanma – Adətən sindromla əlaqəsi olmadığı üçün xromosom analiz aparılmır.

Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası: ilkin mərhələdə norma daxilində ola bilər. Lakin VSD və ürək çatışmazlığı əlamətləri olduqda, döş qəfəsinin rentegenoqrafiyasında kardiomeqaliya və ürək çatışmazlığı səbəbindən ağciyər ödemi aşkar edilə bilər. Rentgenoqrafiyada həmçinn mərkəzi venoz kateterlər, endotraxeal borular və s. düzgün yerləşməsi də yoxlanmalıdır.

ExoKQ: neonatal dövrdə TGA diaqnozu adətən ExoKQ müayinəsi ilə təsdiqlənir. EXOKQ-də həmçinin qüsurun cərrahi müdaxilə üçün önəmli xüsusiyyətləri də aşkar edilir. EXOKQ ilə aşağıdakıların müayinəsi önəmlidir: VSD, PFO və ya ASD-nin mövcudluğu and şuntun istiqaməti, PDA və  şuntun istiqaməti, koronar arteriyaların anatomiyası, aorta qövsünün vəziyyəti, LVOTO (sol mədəciyin çıxış traktının obstruksiyas), pulmonar stenozun olub olmaması, RV-nin ölçüsü. Bu məlumatlar balonla atrial septostomiyanın aparılmasına yardımçı olacaqdır.

Kranial US müayinəsi: Klinik vəziyyəti yaxşı olmayan bütün xəstələrdə aparılır. Kranial US müayinəsi əməliyyatdan əvvəl aparılmalıdır.  

Renal US müayinəsi: əsasən ehtiyac olmur.  

 

Pre-operativ və ya əməliyyat öncəsi menecment.

Ürək-damar sistemi.

 

Respirator sistem. 

 

Mayelər / Qidalanma.

 

SEPSIS. Neonatal dövrdə sepsis çox tez-tez rast gəlinir və mütləq nəzərdən keçirilməlidir. Əksər körpələrdə qanın mikrobioloji əkilməsinin nəticələri gələnədək İV amoksisillin və gentamisin ən azı 48 saata davam etdirilir.

HEMATOLOJI GÖSTƏRİCİLƏRKoaqulopatiya və Trombositopeniya tələb olunduqda korreksiya edilməlidir.

NEVROLOJİ GÖSTƏRİCİLƏRAşağı dozada morfinlə sedasiya əksər hallarda yetərli olur. Əzələ relaksantları nadir hallarda tələb olunur və arzuolunmazdır.

 

DAMAR YOLU

Göbək damarlarının atrial septostomiyada istifadəsi nəzərdə tutulduğundan başqa məqsədlər üçün göbək damarlarının kateterizasiyası yalnız digər periferik və ya mərkəzi venoz damaryolu əldə etmək mümkün olmadıqda aparılmalıdır.

Atrial septostomiya üçün əldə edilmiş göbək venasının kateteri prosedurdan sonra saxlanıla və istifadə oluna bilər.

Asidoz və ya şok vəziyyətində olan xəstələrdə arteriyanın kateterizasiyası faydalıdır və septostomiyadan əvvəl periferik arteriyaların birinin kateterizasiyası məqsədəmüvafiq hesab edilir. Xəstə stabil olduqdan sonra arteriyal kateter çıxarılmalıdır.

 

BALONLA ATRIAL SEPTOSTOMİYA (RAŞKİND PROSEDURU)

TGA/IVS (mədəciklərarası çəpər intakt olması ilə yanaşı TGA-lı xəstələrdə EXOKQ-də restriktiv PFO və qanın çox az dərəcədə qarışması müəyyən olunursa, həmin xəstələrdə EXOKQ-nin nəzarəti altında balonl atrial septostomiya aparılmalıdır.

Atrial septostomiya üçün göbək venası və ya bud venası ilə damardaxilinə yeridilən katater sağ qulaqcığa və oradan da sol qulaqcığa keçirilir. Balon sonra doldurulur və PFO-dan geriyə çəkilərək PFO-ni genişləndirir. Prosedur tamamlandıqdan sonra kardioloq PFO-nun yetərli dərəcədə (ən azı 4 mm) genişləndiyinə əmin olur və proseduru tamamlayır. Daha sonra ürəyin təkrar EXOKQ-sı aparılır ki, hər hansı yatrogen zədələnmə istisna edilsin.

Atrial septostomiyadan əvvəl kardioloq göbək venasının kateterizasiyasını aparır və prosedurdan sonra onun digər məqsədlər üçün istifadəsi mümkün olur.

 

BALONLA ATRIAL SEPTOSTOMİYAYA HAZIRLIQ.

 

POTENSİAL ƏMƏLİYYAT ÖNÜ AĞIRLAŞMALAR.

Asidoz və kardiovaskulyar kollaps hallarında digər orqan və sistemlərin funksiyasında da pozğunluqlar yarana bilir. Xüsusilə də, böyrək çatışmazlığı, ürək funksiyasının pozulması, koaqulopatiya, ürəyin disfunksiyası, qıcolmalar və nekrozlu enterokolit inkişaf edə bilər.

PGE1/atrial septostomiyadan sonra sistem və pulmonary qan dövranlarının yaxşı qarışığı əldə edildikdən sonra ağırlaşmalar nadirdir. 

 

TİPİK CƏRRAHİ MÜALİCƏ/ DİGƏR MÜALİCƏ İMKANLARI.

Sadə TGA-nın müalicəsinin əsasını “arterial switch” (ASO) və ya “arteriyal yerdəyişmə” əməliyyatı təşkil edir. Bu əməliyyat həyatın ilk 2 həftəsi ərzində (optimal olaraq həyatın 5-10-cü günləri ərzində) aparılır. Əməliyyatın bu dövrdə aparılmasının səbəbi onunla bağlıdır ki, doğulduqdan sonra ağciyər damarlarının müqaviməti aşağı düşmüş olur və bu əməliyyat dövründə pulmonar hipertensiv krizin baş verməməsi üçün çox önəmlidir.

Əgər cərrahi müdaxilə körpənin doğulduğu tibb müəssisəsində aparılmırsa, onun digər müvafiq ixtisaslaşmış tibb müəssisəsinə köçürülməsi tələb olunur. Körpənin köçürülməsi kardioloq və neonatoloq tərəfindən təşkil olunur və nəzarətləri altında həyata keçirilir.

TGA diaqnozu antenatal dövrdə qoyulmuşdursa, ana doğuş üçün əvvəlcədən TGA ilə bağlı cərrahi əməliyyatın aparıla biləcəyi tibb müəssisəsinə qəbul edilməlidir.

 

PEDİATRİK REANİMASİYADAN ŞÖBƏSİNDƏN ADİ CƏRRAHİ PALATAYA KÖÇÜRÜLMÜŞ KÖRPƏLƏRDƏ POST-OPERATİV VƏ YA ƏMƏLİYYAT SONRASI MÜALİCƏSİNƏ DAİR MÜHÜM MƏQAMLAR.

 



BİBLİOQRAFİYA. 

  1. Nichols, D.G.; Ungerleider, R.M.; Spevak, P.J.; Greeley, W.J.; Cameron, D.E.; Lappe, D.G.; Wetzel, R.C., Critical heart disease in infants and children. Second ed.; Mosby: USA, 2006.
  2. Horrox, F., Manual of neonatal and paediatric heart disease. First ed.; Whurr Publishers: Gateshead, Tyne and Wear, UK, 2002.
  3. Koenig, P.; Hijazi, Z.M.; Zimmerman, F., Essential pediatric cardiology. First ed.; McGraw-Hill Companies, Inc: USA, 2004.